Primarnega želodca Hodgkinov limfom
Abstract
Ozadje
primarne Hodgkinove bolezni želodca je izredno redka oseba. Skoraj v vseh primerih primarne želodca limfoma so sorte ne-Hodgkinovim. Diagnoze v takih primerih je težko zaradi precejšnjih histoloških podobnosti med subjektov bolezni 2.
Predstavitev primera
Mi poročilo o primeru 77 let stare dame z zgodovino 1 leto za hujšanje in slabega apetita. Fizični pregled je bil brez posebnosti. Kasnejši več Gornja GI endoscopies pokazala veliko maligni videza razjedo, ki je menila, da so histološko benigni. Po CT slikanje bolnik doživel korenito želodca. Operaciji histologijo in imunohistokemijo ni za potrditev diagnoze. Kot je bila zahtevana kot drugo mnenje. Zaposlujejo razširjeno paleto Imunohistološka barvanjem diagnoza je bila dosežena "klasična Hodgkinova" bolezen želodca.
Zaključek
Naš primer prikazuje velike težave pri doseganju redko diagnozo limfoma primarnega Hodgkinovega želodca. Nespecifično narava simptomov in pomanjkanje histoloških značilnostih narediti predoperativno diagnozo zelo težko. Medtem ko je imunohistokemija zelo zaposlena v pomoč za oceno takih primerih je potrebno biti pozorna na precejšnje prekrivanja pri ločevanju med Hodgkinov in ne-Hodgkinov subjektov boleznijo uporabo te tehnike.
Ozadje
Incidenca primarne Hodgkinovo bolezen želodec je redka. Podatki iz National Cancer Institute med 1953 in 1990 ugotovljena le 6 primerov histološko ponovno potrdil Hodgkinovega bolezni prebavil [1].
Diagnozo Hodgkinove bolezni je odvisna predvsem od odkritja Reed-Sternberg celic s svetlobnim mikroskopom, vendar Reed Sternberg kot celice se pojavljajo tudi v periferni limfomom T, CD30 pozitivnih veliko limfomom in malignim histiocitozo [2-4]. Zato so Imunohistokemijsko poleg običajnih histoloških študij pred kratkim bil zaposlen za diferencialno diagnostiko teh podobnih bolezni [5]. To je pomembno, saj je točna diagnoza Hodgkinove bolezni in ne-Hodgkinovim limfomom bistvenega pomena pri izbiri najprimernejših terapij. Ta dokument poroča o primeru primarne Hodgkinove bolezni želodca po dokončni pooperativno diagnozo naslednji histopatološko in imunohistokemičnim študije.
Case predstavitev
77 letnik kavkaški Moški je bil sprejet v Univerzitetni bolnišnici Basildon z zgodovino enoletnem slabega apetita in hujšanje 2 kamnov predstavlja četrtino svoje telesne teže. Ona ni pritoževala kakršne koli bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, hematemeze ali malaena. Poleg zgodovino klinično depresijo ji mimo medicinske, družino in socialne zgodovine je bil brez posebnosti.
Fizični pregled je pokazal dobro videti starejše ženske ob normalnih življenjskih znakov. Ni bilo perifernih bezgavk in pregled trebuha je bil brez posebnosti. Jetra in vranica ni bilo čutiti in ni bilo ascites. Laboratorijske preiskave so pokazale, FBC hematokrit 39%, WBC 4,9 × 10
9 /L in Hb z 13,9 g /dl. Jetrnih encimov in drugih pomembnih biokemijski preskusi so bili normalni.
Kasnejši več Gornja GI endoscopies pokazala veliko maligno razjedo na večje krivulje želodca z več satelitov lezije razteza proksimalno. Histološki pregled biopsije sprejetih pokazala razjedo, da je benigen. CT v prsih, trebuh in medenico pokazalo tumor, ki se razteza od Kardije v telesu želodca z velikim polypoid komponento. Ni bilo dokazov o limfadenopatijo v bližini tumorja ali para-aortne regiji. Jetra, vranica in trebušna slinavka bili normalni. Poleg tega ni bilo dokazov mediastinuma ali hilar bezgavke ali pljučne vloge.
Uprizoritev laparoskopijo ni razkrila nobenih znotraj trebuhu sadike, ascitesa ali limfadenopatija. Na laparotomijo znotraj operativnih ugotovitev je bila velikega tumorja, ki vključuje manj ukrivljenost, telo in večjo ukrivljenost želodca s cm razjede 7 x 6 x 1 na večje ukrivljenosti infiltracije v stene želodca. Radikalna želodca je bila izvedena z en-bloc
resekcijo 4 bezgavk iz manj ukrivljenosti, 5 iz večje ukrivljenosti in enega večjega omentum.
Začetno histopatološko preiskavo na resekcija želodca od ulkus na lokalne bolnišnice so pokazali obilo limfocitni infiltracijo sestavljeno iz limfocitov in eozinofilcev. Imunohistokemijsko pokazala številne CD30 pozitivnih velikih celic (slika 1). je štelo Predhodna diagnozo anaplastični velikocelični limfom. Osebki so bili poslani za drugo mnenje na University College London Hospital. Polimorfno limfnega infiltrat je bila ugotovljena tudi raztresene velikih celic, ki kažejo Reed-Sternberg morfologijo (slika 2). Panel Imunohistokemične označevalcev smo obarvali za. Pretežni izražanje CD30, CD15 in EBV-LMP1 so opazili v celicah, hkrati pa rahlo pozitiven CD20. Obarvanjem za CD79a, CD3, bcl-2 in bcl-6 so bili negativni. Postavljena je bila diagnoza "klasične Hodgkinove bolezni v želodcu". Slika 1 fotomikrograf z imunohistokemičnim barvanjem prikazuje CD30 pozitivnih velike celice v vnetem želodčne sluznice.
Slika 2 fotomikrograf kaže mononuklearnih in dvo-deljeni variante Reed-Sternberg celic, kot v "klasični Hodgkinov je" bolezen na podlagi gnojnega želodčne sluznice.
pooperativnem obdobju je bilo mirno in spremljanje v ponovitev CT na 3, 6 in 12 mesecev niso pokazale preostale bolezni ali ponovitve. je bil sprožen noben kemoterapija; je treba ponovitev bolezni o nadaljnjem spremljanju pa je bil narejen načrt za upravljanje režim klorambucil in prednizolon.
Razprava
limfomom prebavil je videti bolj pogosto v okviru razširjajo bolezni. Primarnega želodčnem Hodgkinova bolezen zelo redka. Pri pregledu, ki ga Colluci et al. od 721 bolnikov s primarno želodca limfomom med 1973 in 1990, je bilo diagnosticiranih le 17 kot sorte Hodgkinovim [6]. Poleg tega pregled literature podatkovnih baz Medline in Embase razkrivajo samo dodatno 6 primerih primarne Hodgkinove bolezni želodca med letoma 1990 in avgustom 2007, razen naše (tabela 1). Z negotovostjo histološko diagnozo in posledično razvoj Imunohistokemične tehnik na prebavilih Hodgkinove bolezni, pa so poročali, da je pogostost primarnega Hodgkinove bolezni želodca verjetno celo manj kot 1% vseh želodčnih limfomov [7]. To je podprto v različnih študijah, v katerih so bili prvotno diagnosticiranih primerov Hodgkinove bolezni vse razvrsti kot ne-Hodgkinovim limfomom je velikega tipa po ponovni preučitvi [8]. Ker je takšna ne-Hodgkinov limfom šteje prevladujoča želodca limfoidna malignost [9], ki je v pojavnosti povečala za razliko od želodca raka, ki se je znižala na pojavnost v zadnjih nekaj desetletjih [10] .table 1 prijavljenih primerov primarnega želodca Hodgkinovim limfom kaže imuno /histološke značilnosti in pre-operativni diagnozo med letoma 1990 in avgusta 2007.
Avtor
Leto
Immuno /Histologija Imunohistokemija Histologija
Pre op endoskopska biopsija
Ohišja
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS celice
B-celični maligni limfom
1
5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3-, CD15 niso storili
atipičnih multinucleate celic
ulcerozni lezija
1
18
Zippel et al
1997
-.
RS celice
Adenokarcinom
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, EMA- CD20 + (šibko), CD79a-
netipično mononuklearnih celicah & RS celice
kroničnega gastritisa
1
20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Velike mononuklearnih celic & RS celice
Hodgkinova bolezen
1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, oktober-2 +, Bob- 1+
Atipične multinuclear celice & RS celice
nekonkluzivne biopsijo
1
22
želodca je najpogostejši mesto primarnega ekstranodalna limfoma pri odraslih [10]. V prejšnji raziskavi Dawson et al
., [11] predlagala sklop meril za diagnozo primarne prebavil limfoma vključno z) odsotnost perifernih bezgavk ob predstavitvi, b) pomanjkanje povečane mediastinalnih bezgavk, c ) normalno skupno WBC in razlika, d) prevladovanje črevesja lezije v času laparotomijo z le bezgavke očitno prizadela tiste, ki so v njegovi neposredni bližini, e) jetra in vranica ne kažejo nobene limfomatoznega sodelovanje. Naša trenutna primeru izpolnjuje vse te kriterije.
Težave pri predoperacijske diagnozo Hodgkinove bolezni v želodcu so bile navedene pred (tabela 1). To je jasno prikazano v našem primeru. Diagnostična endoskopija navadno pokaže nespecifično gastritis ali peptične razjede z maso žarišča pa nenavadno [12], kot se je zgodilo v našem pacientu. Vsekakor je bil prikazal velike limfomom je tudi po operaciji na pacienta. To lahko pripišemo relativno nizko stopnjo Reed-Sternberg celic v biopsijo in vse večje razširjenosti histološko podobnih bolezni. Medtem ko je jasno, da lahko histološka diagnoza neustrezna v primerih želodca Hodgkinove bolezni zaradi prisotnosti številnih bolezenskih entitetah razstavlja Reed-Sternberg morfologijo [4/2] treba je omeniti, da se lahko precejšnja negotovost se pojavile tudi v imunohistokemičnim preiskavi. V primeru pacienta osebki sprva imunološko obarvane bile pozitivne za CD30 in s tem je bila narejena prikazal iz CD30 pozitivnega velikih celičnega limfoma. Poleg velikih celičnih limfomov je antigen CD30 izražena v različnih linij celic, kot maligni histiocitozo, plazmacitom, nekateri ne-Hodgkinov limfome razen velikih limfomom, limfomatoidna papulosis in vsekakor Hodgkinovo boleznijo [3, 13]. Celoten panel Imunohistokemične označevalcev je torej bistveno, da se natančno diagnozo želodčnega Hodgkinovo bolezen. Naše pacient pokazala sodelovanje izražanje obeh CD30 in CD15, ki je običajno povezano s Hodgkinovo boleznijo [8]. Spremenljiva ekspresijo CD20 in celo manj pogosto CD79a v primerih Hodgkinovo boleznijo je tudi pokazala, [14]. V naših vzorcih primeru poštnih kirurgije obarvajo slabo za CD20 in so bili v celoti negativni CD79a.
Epidemioloških in patogeno združenje klasičen Hodgkinovo bolezen z virusom Epstein-Barr je bil uveljavljen [15, 16]. LMP1 (latentna Membrane Protein 1) bistven EBV protein pogosto izražene in povezan s patogenezo Hodgkinovo boleznijo [17] je bil prav tako pozitivno obarvamo v našem primeru. Medtem ko je njegova prisotnost ni diagnostiko primarnega Hodgkinove bolezni želodca pa ne daje indice svojega vzroka.
Hodgkinova bolezen želodca je bilo operiranih, medtem ko je bil post operativna kemoterapija zaposleni za sistemsko bolezen. Post operativno zdravljenje morda potrebna, ker lahko želodca Hodgkinova bolezen predstavlja en izraz sistemske limfoma in drugi del limfnega sistema se lahko razvije malignosti objavo operativno [5]. Naš pacient doživel korenito želodca, ampak na nadaljevanje ni ponavljajoča bolezen opazili. Zaradi narave bolezni, ponovitve je več kot verjetno, in s tem načrta za nadaljnje je bila spremljanje in kemoterapijo.
Zaključek
prognozo Hodgkinove bolezni želodca je slaba pri 45-60% bolnikov umre v prvem letu diagnoze [5]. To je bila pripisana težave pri diferencialni diagnozi, ko se želodčni Hodgkinova bolezen napačno diagnosticirajo.
Deklaracij
Zahvala
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega primera poročila
Avtorji "izvirnik predložiti datotek za slike
Spodaj so povezave do originalnih predloženih spisov avtorjev za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki slika 2 nasprotujočimi si interesi
Avtor (y) izjavi, da nimajo konkurenčnih interesov.