Primäre Magen-Hodgkin-Lymphom

Primäre Magen-Hodgkin-Lymphom
Zusammenfassung
Hintergrund
Primary Hodgkin-Krankheit des Magens ist eine extrem seltene Einheit. Fast alle Fälle von primärem Magenlymphom sind der Non-Hodgkin-Vielfalt. Diagnosen sind in solchen Fällen schwierig wegen erheblicher histologische Ähnlichkeiten zwischen den zwei Krankheitsentitäten.
Fall Präsentation
Wir über den Fall eines 77 Jahre alten Dame berichten mit einem 1-jährigen Geschichte der Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Die körperliche Untersuchung war unauffällig. Im Anschluss mehrere obere GI-Endoskopie ergab eine große bösartig aussehenden Geschwüren, die als histologisch gutartig sein. Im Anschluss an CT-Bildgebung unterzog sich der Patient eine radikale Gastrektomie. Postoperativ Histologie und Immunhistochemie konnte eine Diagnose zu bestätigen. Da eine solche zweite Meinung wurde gesucht. Der Einsatz einer erweiterten Palette von immunhistologischen Färbung eine Diagnose von 'Klassische Hodgkin-Krankheit des Magens erreicht.
Fazit
unserem Fall die erhebliche Schwierigkeiten stellt eine seltene Diagnose eines primären Hodgkin-Lymphom des Magens zu erreichen. Die unspezifische Natur der Symptome und ein Mangel an histologischen Eigenschaften machen eine präoperative Diagnose äußerst schwierig. Während Immunhistochemie weithin bei der Unterstützung der Bewertung solcher Fälle angewandt wird, sollte man zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Krankheit Einheiten mit dieser Technik.
Hintergrund
Die Inzidenz von primären Hodgkin-Krankheit von der bei der Differenzierung vorsichtig bei der erheblichen Überschneidungen Magen ist selten. Die Daten vom National Cancer Institute zwischen 1953 und 1990 nur 6 Fälle von histologisch identifiziert erneut bestätigt Hodgkin-Krankheit des Magen-Darm-Trakt [1].
Die Diagnose der Erkrankung Morbus primär auf den Nachweis von Reed-Sternberg-Zellen durch Lichtmikroskopie abhängt, aber Reed Sternberg wie Zellen sind auch in peripheren T-Zell-Lymphom, CD30 positive großzelligen Lymphom und maligne Histiozytose [2-4] zur Kenntnis genommen. Daher immunhistochemische Färbung zusätzlich zu herkömmlichen histologischen Studien haben zur Differentialdiagnose dieser ähnlichen Krankheiten eingesetzt [5] vor kurzem wurde. Dies ist wichtig, da eine genaue Diagnose von Morbus Hodgkin und non-Hodgkin-Lymphoms bei der Auswahl der am besten geeigneten Therapien wesentlich ist. Dieses Papier berichtet über einen Fall von primären Hodgkin-Krankheit des Magens nach der endgültigen postoperativen Diagnose folgende histopathologischen und immunhistochemischen Studie.
Falldarstellung A 77-jährigen kaukasischen weibliche
mit einem Jahr Geschichte der schlechten Appetit zu Basildon University Hospital wurde zugelassen und Gewichtsverlust von 2 Steine ​​die ein Viertel ihres Körpergewichts. Sie klagte nicht jeder Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Hämatemesis oder malaena. Neben einer Geschichte der klinischen Depression ihrer Vergangenheit medizinische, Familie und Sozialgeschichte war unauffällig.
Die körperliche Untersuchung ergab eine gut aussehende ältere Dame mit normalen Vitalfunktionen. Es gab keine periphere Lymphadenopathie und Prüfung des Bauches war unauffällig. Die Leber und Milz waren nicht greifbar, und es gab keine Aszites. Laboruntersuchungen zeigten, FBC Hämatokrit von 39%, WBC von 4,9 x 10 9 /L und Hb von 13,9 g /dL. Die Leberenzyme und andere relevante biochemische Tests waren normal.
Nachfolgende mehrere obere GI-Endoskopie ergab eine große bösartige Geschwür der größere Kurve des Magens mit mehreren Satellitenläsionen proximal erstreckt. Die histologische Untersuchung von Biopsien entnommen wurden, zeigten das Geschwür gutartig sein. Ein CT-Scan der Brust, Bauch und Becken zeigte eine von der Cardia in den Körper des Magens mit einem großen polypoid Komponente erstreckt Tumor. Es gab keine Anzeichen von Lymphadenopathie in der Nähe des Tumors oder in der para-Aorten-Region. Die Leber, Milz und Pankreas waren normal. Des Weiteren gab es keine Anzeichen von mediastinalen oder Hilus Lymphadenopathie oder Lungen Einlagen.
Laparoskopie Staging keine intraabdominellen Pflanzgut, Aszites oder Lymphadenopathie ergab. Bei Laparotomie intraoperative Befunde waren von einem großen Tumor Einbeziehung der kleinen Krümmung, den Körper und die stärkere Krümmung des Magens mit einem 7 × 6 × 1 cm Geschwür auf der größeren Krümmung in der Magenwand infiltrieren. Eine radikale Gastrektomie wurde mit en-bloc
Resektion von 4 Lymphknoten aus der geringeren Krümmung durchgeführt, 5 von der größeren Krümmung und einer aus dem großen Netz.
Ersten histopathologischen Untersuchung des resezierten Magen aus dem Geschwür an der Krankenhaus zeigte reichlich Infiltration lymphatischer bestehend aus Lymphozyten und Eosinophilen. Die immunhistochemische Färbung zeigte zahlreiche CD30 positive große Zellen (Abbildung 1). Eine vorläufige Diagnose von anaplastischen großzelligen Lymphom wurde in Betracht gezogen. Die Proben wurden für eine zweite Meinung zu University College London Hospital geschickt. Ein polymorpher lymphatischen infiltrieren wurde einschließlich verstreut großen Zellen identifiziert zeigt Reed-Sternberg-Morphologie (Abbildung 2). Ein Gremium von immunhistochemischen Marker wurden gefärbt. Eine vorherrschende Expression von CD30, CD15 und EBV-LMP1 wurden in den Zellen beobachtet, während für CD20 schwach positiv. Anfärben für CD79a, CD3, bcl-2 und bcl-6 waren negativ. Eine Diagnose der "Classical Hodgkin-Krankheit des Magens" gemacht wurde. Abbildung 1: Mikroskopische Aufnahme mit immunhistochemischen Färbung zeigt CD30 positive große Zellen in entzündeten Magenschleimhaut.
Abbildung 2: Mikroskopische Aufnahme einkernigen zeigt und Bi-lappigen Varianten von Reed-Sternberg-Zellen, wie in "Classical Hodgkins der Krankheit auf einem Hintergrund von ulzeriert Magenschleimhaut.
Die postoperativen Phase war ereignislos und Follow-up mit Wiederholung CT-Scans bei 3, 6 und 12 Monaten ergaben sich keine Anzeichen von Resterkrankung oder Rückfall. Keine Chemotherapie eingeleitet; jedoch ein Plan, ein Regime von Chlorambucil und Prednisolon verabreicht wurde gemacht sollte ein Rückfall der Krankheit auf weitere Follow-up da sein.
Diskussion
Lymphom des Magen-Darm-Trakt wird häufiger im Zusammenhang mit der Krankheit verbreitet gesehen. Primäre Magen-Hodgkin-Krankheit ist extrem selten. In einer Rezension von Colluci et al. von 721 Patienten mit primärem Magenlymphom zwischen 1973 und 1990 nur 17 wurden als die Hodgkin-Vielfalt [6] diagnostiziert. Im Anschluss an diese eine Literaturübersicht der Medline und Embase Datenbanken zeigen nur noch 6 Fälle von primärem Hodgkin-Krankheit des Magens zwischen 1990 und August 2007 ohne unsere (Tabelle 1). Mit der Unsicherheit der histologischen Diagnose und damit die Entwicklung von immunhistochemischen Techniken für Krankheit gastrointestinalen Hodgkin-, wurde berichtet, dass die Häufigkeit der primären Hodgkin-Krankheit des Magen ist wahrscheinlich sogar weniger als 1% aller Magen-Lymphome [7]. Dies ist in verschiedenen Studien unterstützt, in denen ursprünglich diagnostizierten Fälle von Hodgkin-Krankheit alle als Non-Hodgkin-Lymphom eines großen Typs nach erneuter Prüfung umklassifiziert wurden [8]. Als solche nicht-Hodgkin-Lymphom ist die vorherrschende Magen lymphoide Malignität [9] betrachtet, die in Einfalls im Gegensatz zu Magenkarzinom erhöht hat, die in der Häufigkeit in den letzten paar Jahrzehnten [10] .Tabelle 1 Berichtete Fälle von primärem Magen Hodgkin- gesunken Lymphom zeigt Immuno /histologische Eigenschaften und präoperative Diagnose zwischen 1990 und August 2007.
Autor
Jahr
Immuno /Histologie Immunhistochemie Histologie
Pre op endoskopische Biopsie
Fälle
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
RS Zellen
B-Zell-malignes Lymphom
1 5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3, CD15 nicht getan
Atypische Colitis Läsion
kernigen Zellen
1 18
Zippel et al
1997
-.
RS Zellen
Adenokarzinome
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, EMA- CD20 + (schwach),
CD79a- Atypische einkernigen Zellen & RS Zellen
Chronische Gastritis
1 20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Große einkernigen Zellen & RS Zellen
Hodgkin-Krankheit
1 21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, Oct-2 +, Bob- 1+
Atypische kernigen Zellen & RS Zellen
Inconclusive Biopsie
1 22
Der Magen ist die häufigste Lokalisation der primären extranodal Lymphom bei Erwachsenen [10]. In einer früheren Studie Dawson et al
. [11] vorgeschlagen, eine Reihe von Kriterien für die Diagnose von primären Magen-Darm-Lymphom einschließlich a) die Abwesenheit von peripheren Lymphadenopathie zum Zeitpunkt der Präsentation, b) Mangel an vergrößerte Lymphknoten, c ) ein normaler Gesamt WBC und Differential, d) Vorherrschaft des Darms Läsion bei der Laparotomie mit den einzigen Lymphknoten offensichtlich ist die in ihrer unmittelbaren Umgebung, e) die Leber und Milz nicht zeigen jede lymphomatosa Beteiligung betroffen. Unsere aktuellen Fall erfüllt alle diese Kriterien.
Schwierigkeiten bei der präoperativen Diagnose von Hodgkin-Krankheit des Magens haben vor (Tabelle 1) zitiert. Dies ist deutlich in unserem Fall veranschaulicht. Diagnostische Endoskopie zeigt in der Regel nicht-spezifische Gastritis oder Magengeschwüren mit Masse Läsionen ungewöhnlich zu sein [12], wie es der Fall bei unserem Patienten. Sicherlich eine Fehldiagnose von großzelligen Lymphom wurde auch nach einer Operation bei unserem Patienten gemacht. Dies ist auf die relativ niedrige Geschwindigkeit von Reed-Sternberg-Zellen in Biopsien und der zunehmenden Verbreitung von histologisch ähnlichen Krankheiten zurückzuführen. Obwohl klar ist, dass eine histologische Diagnose der Anwesenheit von vielen Krankheitsbildern durch in Fällen von Magen-Hodgkin-Krankheit möglicherweise nicht ausreichen, Reed-Sternberg-ähnliche Morphologie aufweisen [2-4] Man muss beachten, dass erhebliche Unsicherheit auch bei immunhistochemischen Untersuchung angetroffen werden können. Im Falle unserer Patienten zunächst die Proben immunologisch gefärbten waren positiv für CD30 und somit eine Fehldiagnose von CD30 positiven großzelligen Lymphom gemacht wurde. Neben großzelligen Lymphomen das CD30-Antigen in verschiedenen Zelllinien, wie beispielsweise maligne Histiozytose ausgedrückt wird, Plasmozytom, einige nicht-Hodgkin-Lymphome, ausgenommen großzelliges Lymphom, Lymphomatoide Papulose und sicherlich Hodgkin-Krankheit [3, 13]. Eine vollständige Gruppe von immunhistochemischen Marker ist daher wichtig, eine genaue Diagnose von Magen-Hodgkin-Krankheit zu machen. Unser Patient zeigte Co Expression sowohl von CD30 und CD15, die häufig im Zusammenhang mit der Hodgkin-Krankheit assoziiert ist [8]. Variable Expression von CD20 und sogar weniger häufig CD79a in Fällen von Hodgkin-Krankheit ist auch gezeigt worden [14]. In unserem Fall Proben nach der Operation schwach für CD20 und waren völlig negativ für CD79a gefärbt.
Die epidemiologische und pathogene Vereinigung der klassischen Hodgkin-Krankheit mit dem Epstein-Barr-Virus gut etabliert wurde [15, 16]. LMP1 (Latent Membrane Protein 1) ein wesentlicher EBV Protein häufig exprimiert und mit der Pathogenese der Hodgkin-Krankheit [17] wurde auch in unserem Fall positiv gefärbt. Während seiner Anwesenheit nicht Diagnose von primären Hodgkin-Krankheit des Magens macht es einen Hinweis auf seine Ätiologie verleihen.
Hat Hodgkin-Krankheit des Magens durch eine Operation behandelt worden, während die postoperative Chemotherapie für systemische Erkrankung eingesetzt. Postoperative Therapie kann erforderlich sein, da Magen Hodgkin-Krankheit eine Expression von systemischem Lymphom und einen anderen Teil des lymphatischen Systems darstellen kann betriebs Malignität Post entwickeln [5]. Unser Patient unterzog sich einer radikalen gastrectomy aber auf Follow-up nicht erneut auftretende Erkrankung zu sehen war. Aufgrund der Art der Erkrankung, ist Rückfall mehr als wahrscheinlich und damit einen Plan für weitere Follow-up und Chemotherapie gemacht wurde.
Fazit Reale Prognose von Krankheiten des Magens Hodgkin ist schlecht mit 45-60% der Patienten innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose sterben [5]. Dies wurde in Differentialdiagnose auf die Schwierigkeiten zurückzuführen, wo Magen Hodgkin-Krankheit diagnostiziert wird.
Erklärungen
Danksagung
Eine schriftliche Einverständniserklärung wurde von den Patienten für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht
Autoren Original vorgelegt Dateien erhalten für Bilder sind
Nachfolgend finden Sie die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Der Autor (en) erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

• Dickes Verkalkung von einem GIST des Magens in perikolischen Weichgewebe durchdringen - Bericht einer case
• Ausgelassene Plattenepithelmetaplasie der Magenschleimhaut bei einem Patienten mit Magen-adenocarcinoma