Primær gastrisk Hodgkins lymfom

Primær gastrisk Hodgkins lymfom
Abstract
Baggrund
Primary Hodgkins sygdom i maven er en yderst sjælden enhed. Næsten alle tilfælde af primær gastrisk lymfom er af den non-Hodgkins sort. Diagnoser i sådanne tilfælde er vanskelig på grund af betydelige histologiske ligheder mellem de 2 sygdom enheder.
Case præsentation
Vi rapporterer tilfælde af en 77 år gammel dame med en 1 årige historie vægttab og dårlig appetit. Fysisk undersøgelse var tåler. Efterfølgende flere øvre GI endoskopier afslørede en stor ondartet udseende sår, som blev anset for at være histologisk godartet. Efter CT scanning patienten gennemgik en radikal gastrektomi. Postoperativt histologi og immunhistokemi undladt at bekræfte en diagnose. Som søgt sådan en second opinion. Anvender en udvidet vifte af immunhistologisk farvning en diagnose af 'Klassisk Hodgkins sygdom i maven var opnået.
Konklusion
Vores sag illustrerer de betydelige vanskeligheder med at opnå en sjælden diagnose af primær Hodgkins lymfom i maven. Den ikke-specifikke karakter af symptomer og mangel på histologiske træk gør en præoperativ diagnose yderst vanskelig. Mens immunhistokemi er almindeligt anvendt i medvirken vurderingen af ​​sådanne tilfælde bør man være på vagt over for den betydelige overlap i at skelne mellem Hodgkins og non-Hodgkins sygdom enheder ved hjælp af denne teknik.
Baggrund
Forekomsten af ​​primær Hodgkins sygdom i mave er sjældne. Data fra National Cancer Institute mellem 1953 og 1990 identificerede kun 6 tilfælde af histologisk bekræftet Hodgkins sygdom i mave-tarmkanalen [1].
Diagnosen Hodgkins sygdom afhænger primært af påvisning af Reed-Sternberg celler ved lysmikroskopi, men Reed Sternberg lignende celler er også noteret i perifert T-celle lymfom, CD30 positiv storcellet lymfom og ondartet histiocytose [2-4]. Derfor immunhistokemisk farvning ud over konventionelle histologiske undersøgelser har for nylig været ansat differentialdiagnose af disse lignende sygdomme [5]. Dette er vigtigt, da nøjagtig diagnose af Hodgkins sygdom og non-Hodgkins lymfom er afgørende at vælge de mest egnede terapier. Dette papir rapporterer et tilfælde af primær Hodgkins sygdom i maven efter endelig postoperativ diagnose efter histopatologisk og immunhistokemisk undersøgelse.
Case præsentation
En 77 år gammel kaukasisk kvinde blev indlagt på Basildon Universitetshospital med et års historie af dårlig appetit og vægttab på 2 sten tegner sig for en fjerdedel af hendes kropsvægt. Hun havde ikke klage over nogen mavesmerter, kvalme, opkastning, hæmatemese eller malaena. Bortset fra en historie af klinisk depression hendes fortid medicinsk, familie og sociale historie var tåler.
Fysisk undersøgelse afslørede en godt ser ældre dame med normale vitale tegn. Der var ingen perifer lymfadenopati og undersøgelse af maven var tåler. Leveren og milten var ikke palpable og der var ingen ascites. Laboratorieundersøgelser viste FBC hæmatokrit på 39%, WBC på 4,9 × 10 9 /L og Hb på 13,9 g /dl. Leverenzymer og andre relevante biokemiske analyser var normale. Salg Efterfølgende multiple øvre GI endoscopies afslørede et stort malignt ulcus af den større kurve af maven med flere satellit læsioner strækker sig proximalt. Histologisk undersøgelse af biopsier taget viste såret til at være godartet. En CT-scanning af bryst, mave og bækken viste en tumor strækker sig fra mavemunden i selve maven med en stor polypoid komponent. Der var ingen tegn på lymfadenopati i nærheden af ​​tumoren eller i para-aortiske region. Lever, milt og pancreas var normale. Desuden var der ingen tegn på mediastinal eller hilar lymfadenopati eller pulmonal indskud.
Iscenesættelse laparoskopi afslørede ingen intra abdominal kimplanter, ascites eller lymfadenopati. Ved laparotomi intra-operative fund var af en stor tumor involverer mindre krumning, kroppen og den større krumning af maven med en 7 × 6 × 1 cm ulcus på det større krumning infiltrerer ind i mavevæggen. En radikal gastrektomi blev udført med en-bloc
resektion af 4 lymfeknuder fra mindre krumning, fem fra større krumning og en fra større omentum.
Initial histopatologisk undersøgelse af resektion maven fra såret sted på lokale hospital viste rigelige lymfatisk infiltration består af lymfocytter og eosinofile. Immunohistokemisk farvning viste talrige CD30-positive store celler (figur 1). En foreløbig diagnose af anaplastisk storcellet lymfom blev overvejet. Prøver blev sendt til en second opinion på University College London Hospital. En polymorf lymfoid infiltrat blev identificeret herunder spredte store celler viser Reed-Sternberg morfologi (figur 2). Et panel af immunhistokemiske markører blev farvet for. En fremherskende ekspression af CD30, CD15 og EBV-LMP1 blev set i cellerne, mens det er svagt positive for CD20. Farvning for CD79a, CD3, bcl-2 og Bcl-6 var negative. Diagnosen "Classical Hodgkins sygdom i maven" blev lavet. Figur 1 Fotomikrografi med immunhistokemisk farvning viser CD30-positive store celler i inflammeret maveslimhinden.
Figur 2 mikrofotografi, der viser mononukleære og bi-fliget varianter af Reed-Sternberg-celler som i 'Klassiske Hodgkins s' sygdom på en baggrund af sår maveslimhinden.
Den postoperative periode var begivenhedsløs og opfølgning med repeat CT-scanninger på 3, 6 og 12 måneder viste ingen tegn på residual sygdom eller tilbagefald. Ingen kemoterapi blev indledt; dog en plan om at administrere en ordning med chlorambucil og prednisolon blev gjort bør der være et tilbagefald af sygdom på yderligere opfølgning.
Diskussion
lymfekræft i mave-tarmkanalen ses mere almindeligt i forbindelse med dissemineret sygdom. Primær gastrisk Hodgkins sygdom er ekstremt sjældne. I en gennemgang af Colluci et al. af 721 patienter med primær gastrisk lymfom mellem 1973 og 1990, kun 17 blev diagnosticeret som Hodgkins sort [6]. I forlængelse af dette en litteraturgennemgang af Medline og Embase databaser afslører kun yderligere 6 tilfælde af Primary Hodgkins sygdom i maven mellem 1990 og august 2007 om udelukkelse vores (tabel 1). Med usikkerheden ved histologisk diagnose og dermed udviklingen af ​​immunhistokemiske teknikker til gastrointestinal Hodgkins sygdom, er det blevet rapporteret, at hyppigheden af ​​primær Hodgkins sygdom i maven er sandsynligvis endnu mindre end 1% af alle gastriske lymfomer [7]. Dette understøttes i forskellige undersøgelser, hvor der oprindeligt diagnosticerede tilfælde af Hodgkins sygdom blev alle omklassificeret som non-Hodgkins lymfom af en stor form efter reeksamen [8]. Som sådan non-Hodgkins lymfom betragtes som den fremherskende gastrisk lymfecancer [9], som er steget i forekomsten i modsætning til gastrisk karcinom, som er faldet i forekomsten i de seneste par årtier [10] .table 1 Rapporterede tilfælde af primær gastrisk Hodgkins lymfom viser immuno /histologiske karakteristika og præoperativ diagnose mellem 1990 og august 2007.
Forfatter
År

Immuno /Histologi Immunhistokemi Histologi
Pre op endoskopisk biopsi
Cases
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, at træet
RS celler
B-celle malignt lymfom
1
5
Mori et al.
1995
CD30 +, CD3-, CD15 ikke har gjort
Atypiske multinucleate celler
Colitis læsion
1
18
Zippel et al
1997
-.
RS celler
adenocarcinom
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, at træet CD20 + (svag), CD79a-
Atypiske mononukleære celler & RS celler
kronisk Gastritis
1
20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
Store mononukleære celler & RS celler
Hodgkins sygdom
1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, at træet, Oct-2 +, Bob- 1+
Atypiske multinukleære celler & RS celler
Usikker biopsi
1
22
Maven er den mest almindelige site af primær ekstranodal lymfom hos voksne [10]. I en tidligere undersøgelse Dawson et al
., [11] foreslået en række kriterier for diagnosticering af primær gastrointestinal lymfom, herunder a) manglende perifer lymfadenopati på tidspunktet for præsentationen, b) manglende forstørrede mediastinale lymfeknuder, c ) en normal total WBC og differential, d) overrepræsentation af tarmen læsion på tidspunktet for laparotomi med de eneste lymfeknuder tydeligt angrebne bliver dem i umiddelbar nærhed, e) lever og milt ikke vise nogen lymfomatøs engagement. Vores nuværende tilfælde opfylder alle disse kriterier.
Vanskeligheder med præoperativ diagnose af Hodgkins sygdom i maven er blevet citeret før (tabel 1). Dette er tydeligt illustreret i vores tilfælde. Diagnostisk endoskopi normalt afslører ikke-specifik gastritis eller mavesår med masse læsioner er usædvanligt [12] som det var tilfældet i vores patient. Bestemt en fejldiagnose af storcellet lymfom blev gjort endnu efter kirurgi i vores patient. Dette kan tilskrives den relativt lave Reed-Sternberg celler i biopsi prøver og den stigende forekomst af histologisk lignende sygdomme. Selv om det er klart, at en histologisk diagnose kan være utilstrækkelige i tilfælde af gastrisk Hodgkins sygdom på grund af tilstedeværelsen af ​​mange sygdomstilstande enheder udviser Reed-Sternberg morfologi [2-4] man må konstatere, at en betydelig usikkerhed også kan forekomme i immunhistokemisk undersøgelse. I tilfælde af vores patient enhederne oprindeligt immunologisk farves var positive for CD30 og dermed en fejldiagnose af CD30 positive storcellet lymfom blev foretaget. Bortset fra store cellelymfomer CD30-antigenet udtrykkes i forskellige cellelinier, såsom malign histiocytose, plasmacytom, nogle ikke-Hodgkin-lymfom bortset storcellet lymfom, lymfomatoid papulosis og bestemt Hodgkins sygdom [3, 13]. En fuld panel af immunhistokemiske markører er derfor vigtigt at gøre en præcis diagnose af gastrisk Hodgkins sygdom. Vores patient viste co udtryk for både CD30 og CD15, som er almindeligt i forbindelse med Hodgkins sygdom [8]. Variabel ekspression af CD20 og endnu mindre almindeligt CD79a i tilfælde af Hodgkins sygdom er også blevet påvist [14]. I vores tilfælde postoperativt prøver farves svagt for CD20 og var helt negative for CD79a.
Epidemiologiske og patogene sammenslutning af klassiske Hodgkins sygdom med Epstein-Barr virus er blevet veletableret [15, 16]. LMP1 (Latent membranprotein 1) en væsentlig EBV protein almindeligvis udtrykt og associeret med patogenesen af ​​Hodgkins sygdom [17] blev også positivt farvet for i vores tilfælde. Mens dens tilstedeværelse er ikke diagnostisk af primær Hodgkins sygdom i maven det gør giver et fingerpeg til sin ætiologi.
Hodgkins sygdom i maven er blevet behandlet ved operation, mens postoperativ kemoterapi har været ansat for systemisk sygdom. Postoperativ behandling kan være nødvendig, fordi gastrisk Hodgkins sygdom kan repræsentere en ekspression af systemisk lymfom og en anden del af lymfesystemet kan udvikle malignitet stolpe operativt [5]. Vores patient gennemgik en radikal gastrektomi, men om opfølgning ingen tilbagevendende sygdom blev set. På grund af karakteren af ​​sygdommen, tilbagefald er mere end sandsynligt og dermed en plan for videre opfølgning og kemoterapi blev foretaget.
Konklusion
Prognose for Hodgkins sygdom i maven er dårlig med 45-60% af patienterne dør inden for det første år af diagnose [5]. Dette er blevet tilskrevet de vanskeligheder i differentialdiagnose hvor gastrisk Hodgkins sygdom er fejldiagnosticeret.
Erklæringer
Tak
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport
Authors 'oprindelige indsendt filer for Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
forfatter (e) erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Tyk forkalkning fra en GIST af maven trænger ind pericolic blødt væv - rapport af en sag
• Overstrømmende squamous metaplasi af maveslimhinden hos en patient med gastrisk adenocarcinoma