Hodgkins gástricos primarios lymphoma

El linfoma primario de Hodgkin gástrico
Resumen Antecedentes

enfermedad del estómago de Primaria de Hodgkin es una entidad extremadamente rara. Casi todos los casos de linfoma gástrico primario son de la variedad no Hodgkin. Diagnósticos en estos casos son difíciles debido a las similitudes histológicas considerables entre las 2 entidades de la enfermedad.
Presentación de caso
Presentamos el caso de una señora de 77 años con antecedentes de 1 año de pérdida de peso y falta de apetito. El examen físico fue normal. Subsiguientes múltiples endoscopias gastrointestinales superiores revelaron una gran úlcera de aspecto maligno que fue considerada como histológicamente benigna. Después de la TC del paciente se sometió a una gastrectomía radical. Después de la operación histología e inmunohistoquímica no pudieron confirmar un diagnóstico. Como se buscó una segunda opinión por ejemplo. El empleo de un conjunto extendido de tinción inmunohistoquímico un diagnóstico de la enfermedad se logró 'Clásica de Hodgkin' del estómago.
Conclusión
Nuestro caso ilustra las dificultades significativas en el logro de un diagnóstico raro de linfoma del estómago primario de Hodgkin. La naturaleza no específica de los síntomas y la falta de características histológicas hacer un diagnóstico preoperatorio extremadamente difícil. Mientras que la inmunohistoquímica se emplea ampliamente en la ayuda a la evaluación de estos casos, se debe tener cuidado con el considerable solapamiento en la diferenciación entre Hodgkin y entidades de la enfermedad no Hodgkin usando esta técnica.
Antecedentes
La incidencia de la enfermedad de la primaria de Hodgkin estómago es rara. Los datos del Instituto Nacional del Cáncer entre 1953 y 1990 identificados sólo 6 casos de histológicamente volvieron a confirmar la enfermedad del tracto gastrointestinal de Hodgkin [1]. México La diagnosis de la enfermedad de Hodgkin depende principalmente de la detección de células de Reed-Sternberg por microscopía de luz, pero Reed Sternberg como las células también se observó en el linfoma periférico de células T, linfoma de células grandes CD30 positivas y histiocitosis maligna [2-4]. Por lo tanto la tinción inmunohistoquímica Además de los estudios histológicos convencionales recientemente se han empleado para el diagnóstico diferencial de estas enfermedades similares [5]. Esto es importante ya que el diagnóstico preciso de la enfermedad de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin es esencial en la elección de las terapias más adecuadas. Este documento informa de un caso de enfermedad del estómago después del diagnóstico postoperatorio definitiva siguiente estudio histopatológico e inmunohistoquímico primaria de Hodgkin.
Presentación del caso
A 77 años de edad, de raza caucásica mujeres fue ingresado en el Hospital Universitario de Basildon con una historia de un año de la falta de apetito y la pérdida de peso de 2 piedras que representa una cuarta parte de su peso corporal. No se quejaba de cualquier dolor abdominal, náuseas, vómitos, hematemesis o Malaena. Además de una historia de depresión clínica médica de su pasado, antecedentes familiares y sociales sin complicaciones.
El examen físico reveló una señora de edad avanzada, así que mira con signos vitales normales. No hubo linfadenopatía periférica y el examen del abdomen fue normal. El hígado y el bazo no eran palpables y no había ascitis. Las investigaciones de laboratorio mostraron FBC hematocrito del 39%, del CMB de 4,9 × 10 9 /L y Hb de 13,9 g /dl. Las enzimas del hígado y otras pruebas bioquímicas pertinentes fueron normales.
posteriores múltiples endoscopias gastrointestinales superiores revelaron una gran úlcera maligna de la curvatura mayor del estómago con múltiples lesiones satélites que se extiende próximamente. El examen histológico de las biopsias tomadas mostró la úlcera ser benigno. Una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis demostró un tumor que se extiende desde el cardias en el cuerpo del estómago con un componente polipoide grande. No hubo evidencia de linfadenopatía en la vecindad del tumor o en la región para-aórtico. El hígado, el bazo y el páncreas fueron normales. Además no había evidencia de adenopatías mediastínicas o hiliares o depósitos pulmonares.
Staging laparoscopia no reveló ninguna intra abdominales plantas de semillero, ascitis o linfadenopatía. En los hallazgos intraoperatorios laparotomía eran de un gran tumor que involucra la curvatura menor, el cuerpo y la curvatura mayor del estómago con una úlcera cm 7 x 6 x 1 en la curvatura mayor infiltrarse en la pared del estómago. Una gastrectomía radical se realizó con Enbloc
resección de 4 ganglios linfáticos de la curvatura menor, 5 de la curvatura mayor y uno del epiplón mayor.
Examen histopatológico inicial del estómago resecado desde el lugar de la úlcera en el hospital local mostró abundante infiltración linfocítica compuesto por linfocitos y eosinófilos. La tinción inmunohistoquímica mostró numerosas células grandes CD30 positivas (Figura 1). Se consideró que un diagnóstico preliminar de linfoma anaplásico de células grandes. Las muestras fueron enviadas para una segunda opinión a la Universidad Hospital de la Universidad de Londres. Se identificó un infiltrado linfoide polimorfa incluyendo células grandes dispersos que muestran Reed-Sternberg morfología (Figura 2). Un panel de marcadores inmunohistoquímicos fueron teñidas para. Una expresión predominante de CD30, CD15 y EBV-LMP1 se observaron en las células mientras que ser débilmente positivo para CD20. La tinción para CD79a, CD3, bcl-2 y Bcl-6 fueron negativos. Se realizó un diagnóstico de "enfermedad clásica de Hodgkin del estómago". Figura 1 Microfotografía con tinción inmunohistoquímica que muestra células grandes CD30 positivas en la mucosa gástrica inflamada.
Figura 2 Fotomicrografía que muestra mononucleares y bi-lobulado variantes de células de Reed-Sternberg como en la enfermedad '' de Hodgkins clásicas sobre un fondo de la mucosa gástrica ulcerada.
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el seguimiento con repetir las tomografías computarizadas a los 3, 6 y 12 meses no reveló ninguna evidencia de enfermedad residual o recidiva. Sin la quimioterapia se inició; Sin embargo se hizo un plan para administrar un régimen de clorambucilo y prednisolona debe haber una recaída de la enfermedad en un seguimiento posterior.
Discusión
linfoma del tracto gastrointestinal se observa con mayor frecuencia en el contexto de la enfermedad diseminada. la enfermedad de Hodgkin primario gástrico es extremadamente raro. En una revisión de Colluci et al. de 721 pacientes con linfoma gástrico primario entre 1973 y 1990, sólo el 17 fueron diagnosticados como variedad de Hodgkin [6]. A raíz de esta revisión de la literatura de las bases de datos Medline y Embase sólo revelan otros 6 casos de la enfermedad del estómago entre 1990 y agosto de 2007 de Primaria Hodgkin con exclusión de la nuestra (Tabla 1). Con la incertidumbre de diagnóstico histológico y por lo tanto el desarrollo de técnicas de inmunohistoquímica para la enfermedad de Hodgkin gastrointestinal, se ha informado de que la frecuencia de la enfermedad del estómago primario de Hodgkin es probablemente incluso menos de 1% de todos los linfomas gástricos [7]. Esto se apoya en varios estudios en los casos diagnosticados inicialmente de la enfermedad de Hodgkin fueron reclasificados como el linfoma de un tipo de letra grande no Hodgkin después de nuevo examen [8]. Como linfoma de tales no Hodgkin es considerado el predominante neoplasia linfoide gástrica [9], lo que ha aumentado la incidencia en contraste con carcinoma gástrico, que ha disminuido la incidencia en los últimos decenios [10] casos .Tabla 1 notificados de primaria gástrica Hodgkin linfoma que muestra inmuno /características histológicas y el diagnóstico preoperatorio entre 1990 y agosto de 2007.
Autor
Año
Inmuno /Histología Histología La inmunohistoquímica
biopsia endoscópica Pre op
Casos
Ref.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA
células RS
de células B linfoma maligno
1 página 5
Mori et al. 1995

CD30 +, CD3, CD15 no células multinucleadas atípicas
hecho
lesión ulcerosa
1 | 18
ZIPPEL et al 1997
CD -.
RS células
Adenocarcinoma
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, CD20 + EMA (débil), CD79a-
células mononucleares atípicas & Las células RS
La gastritis crónica
1 | 20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 + células mononucleares grandes
& Las células RS
Enfermedad de Hodgkin
1 | 21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3, CD15-, EMA, Oct-2 +, Bobcat 1+ células multinucleadas atípicas
& Las células RS
biopsia no concluyente
1 | 22 comentario El estómago es el sitio más común de linfoma extranodal primaria en adultos [10]. En un estudio previo Dawson et al
., [11] propone un conjunto de criterios para el diagnóstico de linfoma gastrointestinal primario que incluye a) ausencia de linfadenopatía periférica en el momento de la presentación, b) la falta de adenopatías mediastínicas, c ) un diferencial de WBC y, d) el predominio normal total de la lesión intestinal en el momento de la laparotomía con los únicos ganglios linfáticos afectados, obviamente, son los que están en su proximidad inmediata, e) el hígado y el bazo no mostrar ninguna afectación linfoide. Nuestro caso actual cumple con todos estos criterios.
Dificultades en el diagnóstico preoperatorio de la enfermedad del estómago de Hodgkin se han citado antes (Tabla 1). Esto se ilustra claramente en nuestro caso. Endoscopia diagnostica generalmente revela la gastritis no específica o úlceras pépticas con lesiones de masa siendo inusual [12] como fue el caso de nuestra paciente. Sin duda un mal diagnóstico de linfoma de células grandes se hizo aún después de la cirugía en nuestro paciente. Esto se puede atribuir a la relativamente baja tasa de células de Reed-Sternberg en muestras de biopsia y la creciente prevalencia de enfermedades similares histológicamente. Si bien es evidente que un diagnóstico histológico puede ser inadecuada en los casos de la enfermedad de Hodgkin gástrica debido a la presencia de muchas entidades patológicas que exhiben Reed-Sternberg como la morfología [2-4] Debe tenerse en cuenta que una gran incertidumbre también puede ser encontrado en la investigación inmunohistoquímica. En el caso de nuestro paciente las muestras inicialmente inmunológicamente manchadas fueron positivas para CD30 y por lo tanto se hizo un mal diagnóstico de linfoma de células grandes CD30 positivas. Aparte de linfomas de células grandes el antígeno CD30 se expresa en diversos linajes celulares tales como histiocitosis maligna, plasmocitoma, algunos no Hodgkin distinta de linfoma de células grandes, papulosis linfomatoide y ciertamente la enfermedad de Hodgkin [3, 13]. Un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos, por tanto, es esencial para hacer un diagnóstico preciso de la enfermedad de Hodgkin gástrico. Nuestro paciente mostró que la expresión conjunta de ambos CD30 y CD15, que se asocia comúnmente con la enfermedad de Hodgkin [8]. La expresión variable de CD20 y menos comúnmente CD79a en los casos de la enfermedad de Hodgkin también se ha demostrado [14]. En nuestros especímenes quirúrgicos caso posterior manchado débilmente para CD20 y eran totalmente negativo para CD79a.
La asociación epidemiológica y patogénico de la enfermedad clásica de Hodgkin con el virus de Epstein-Barr ha sido bien establecida [15, 16]. LMP1 (proteína latente de membrana 1) una proteína esencial EBV comúnmente expresada y asociado con la patogénesis de la enfermedad de Hodgkin [17] también se tiñó positivamente en nuestro caso. Mientras que su presencia no es diagnóstico de la enfermedad del estómago primario de Hodgkin que no confieren alguna indicación de su etiología.
Enfermedad del estómago de Hodgkin ha sido tratado por cirugía, mientras que la quimioterapia post operatorio se ha empleado para la enfermedad sistémica. La terapia postoperatoria puede ser necesario debido a la enfermedad de Hodgkin gástrico puede representar una expresión de linfoma sistémico y otra parte del sistema linfoide pueden desarrollar tumores malignos de post operativamente [5]. Nuestra paciente fue sometido a una gastrectomía radical, pero sobre el seguimiento de la enfermedad recurrente no fue visto. Debido a la naturaleza de la enfermedad, la recaída es más que probable y por lo tanto un plan para su posterior se realizó el seguimiento y la quimioterapia.
Conclusión
pronóstico de la enfermedad del estómago de Hodgkin es pobre, con 45-60% de los pacientes morir dentro del primer año de diagnóstico [5]. Esto se ha atribuido a las dificultades en el diagnóstico diferencial en caso de mal diagnosticada la enfermedad de Hodgkin gástrico.
Declaraciones
Agradecimientos
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso
Autores "original presentado archivos para imágenes
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