Hodgkins gastriques primaires lymphoma

lymphome de Hodgkin primaire gastrique
Résumé de l'arrière-plan
la maladie de Hodgkin primaire de l'estomac est une entité extrêmement rare. Presque tous les cas de lymphome gastrique primaire sont de la variété de la non-hodgkinien. Diagnostiquer dans de tels cas sont difficiles en raison de similitudes histologiques considérables entre les 2 entités pathologiques.
Présentation de cas
Nous rapportons le cas d'une vieille dame de 77 ans avec une histoire de 1 an de perte de poids et le manque d'appétit. L'examen physique était insipide. Ultérieures multiples endoscopies gastro-intestinales supérieures ont révélé un grand ulcère malin d'aspect qui a été considérée comme histologiquement bénigne. Après l'imagerie CT le patient a subi une gastrectomie radicale. histologie et immunohistochimie postopératoire échoué à confirmer un diagnostic. Comme un deuxième avis a été demandé. Employant un réseau étendu de coloration immunohistochimique un diagnostic de la maladie »de Hodgkin classique» de l'estomac a été atteint.
Conclusion
Notre cas illustre les difficultés importantes dans la réalisation d'un diagnostic rare de lymphome hodgkinien primaire de l'estomac. La nature non spécifique des symptômes et une absence de caractéristiques histologiques faire un diagnostic pré-opératoire extrêmement difficile. Alors que l'immunohistochimie est largement utilisé dans l'aide à l'évaluation de ces cas, il faut se méfier du chevauchement considérable dans la différenciation entre hodgkiniens et non-hodgkiniens entités de la maladie d'utiliser cette technique.
Contexte
L'incidence de la maladie de primaire Hodgkin du estomac est rare. Les données de l'Institut national du cancer entre 1953 et 1990, identifiés seulement 6 cas de histologiquement reconfirmé la maladie de Hodgkin du tractus gastro-intestinal [1].
Le diagnostic de la maladie de Hodgkin dépend principalement de la détection de cellules de Reed-Sternberg par microscopie optique, mais Reed Sternberg comme les cellules sont également noté dans le lymphome périphérique des cellules T, le lymphome à grandes cellules positives CD30 et histiocytose maligne [2-4]. D'où la coloration immunohistochimique en plus des études histologiques classiques ont récemment été utilisés pour le diagnostic différentiel de ces maladies similaires [5]. Ceci est important car le diagnostic précis de la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien est essentiel de choisir les traitements dans les plus appropriés. Cet article rapporte un cas de la maladie de primaire Hodgkin de l'estomac après le diagnostic post-opératoire définitifs après étude histopathologique et immunohistochimique.
Présentation de cas
A 77 ans, femme de race blanche a été admis à l'hôpital universitaire de Basildon avec une histoire d'un an de manque d'appétit et la perte de poids de 2 pierres représente un quart de son poids corporel. Elle ne se plaignait pas de toute douleur abdominale, nausées, vomissements, hématémèse ou malaena. En dehors d'une histoire de dépression clinique son passé médical, la famille et l'histoire sociale était banal examen physique. Révélé une vieille dame bien en regardant avec des signes vitaux normaux. Il n'y avait pas de lymphadénopathie périphérique et l'examen de l'abdomen était insipide. Le foie et la rate ne sont pas palpables et il n'y avait pas d'ascite. Les examens de laboratoire ont montré FBC hématocrite de 39%, WBC de 4,9 × 10 9 /L et Hb de 13,9 g /dL. Les enzymes hépatiques et d'autres tests de biochimie pertinents étaient normaux.
ultérieures multiples endoscopies gastro-intestinales supérieures ont révélé un grand ulcère malin de la grande courbure de l'estomac avec de multiples lésions satellites étendant de manière proximale. L'examen histologique des biopsies a montré l'ulcère d'être bénigne. Un scanner de la poitrine, de l'abdomen et du bassin a montré une tumeur s'étendant du cardia dans le corps de l'estomac avec une forte composante de polypoïde. Il n'y avait aucune preuve d'une lymphadénopathie au voisinage de la tumeur ou dans la région para-aortique. Le foie, la rate et le pancréas étaient normaux. Par ailleurs il n'y avait aucune preuve d'adénopathies médiastinales ou hilaire ou dépôts pulmonaires.
Staging laparoscopie n'a pas révélé de semis abdominales, ascite ou lymphadénopathie intra. À des constatations peropératoires laparotomie étaient d'une grande tumeur impliquant la courbure plus faible, le corps et la grande courbure de l'estomac d'un ulcère 7 cm x 6 x 1 sur la plus grande courbure d'infiltration dans la paroi de l'estomac. Un radical gastrectomie a été réalisé avec en bloc
résection de 4 ganglions lymphatiques de la courbure plus faible, 5 de la plus grande courbure et une de la plus grande épiploon.
Examen histopathologique initial de l'estomac réséquée à partir du site de l'ulcère à l' hôpital local a montré abondante infiltration lymphocytaire composée de lymphocytes et d'éosinophiles. La coloration immunohistochimique a montré de nombreuses grandes cellules positives CD30 (Figure 1). Un diagnostic préliminaire de lymphome anaplasique à grandes cellules a été examinée. Les échantillons ont été envoyés pour un deuxième avis à University College London Hospital. Un lymphoïde infiltrat polymorphe a été identifié, y compris de grandes cellules dispersées montrant Reed-Sternberg morphologie (figure 2). Un panel de marqueurs immunohistochimiques ont été colorées pour. Une expression prédominante de CD30, CD15 et EBV-LMP1 ont été observés dans les cellules tout en étant faiblement positif pour CD20. Coloration pour CD79a, CD3, bcl-2 et bcl-6 étaient négatifs. Un diagnostic de «maladie de Hodgkin classique de l'estomac" a été faite. Figure 1 Photomicrograph avec coloration immunohistochimique montrant des cellules grandes positives CD30 dans la muqueuse gastrique enflammée.
Figure 2 Photomicrographie montrant des variantes mononucléaires et bi-lobé de cellules de Reed-Sternberg comme dans la maladie 'Hodgkins classique de de sur un fond de la muqueuse gastrique ulcérée.
La période postopératoire était sans incidents et le suivi avec des scans répétition CT à 3, 6 et 12 mois n'a révélé aucun signe de la maladie résiduelle ou de rechute. Aucune chimiothérapie a été initiée; Rapport de cependant un plan pour administrer un régime de chlorambucil et prednisolone a été faite il devrait y avoir une rechute de la maladie sur la poursuite de suivi.
lymphome du tractus gastro-intestinal est vu plus souvent dans le contexte d'une maladie disséminée. La maladie de Hodgkin primaire gastrique est extrêmement rare. Dans une revue par Colluci et al. de 721 patients atteints d'un lymphome gastrique primaire entre 1973 et 1990, seulement 17 ont été diagnostiqués comme la variété du Hodgkin [6]. Suite à cette revue de la littérature des bases de données Medline et Embase révèle que 6 autres cas de la maladie de Hodgkin primaire de l'estomac entre 1990 et Août 2007 hors nôtre (tableau 1). Avec l'incertitude du diagnostic histologique et par conséquent, le développement des techniques immunohistochimiques pour la maladie de gastro-Hodgkin, il a été rapporté que la fréquence de la maladie de primaire Hodgkin de l'estomac est probablement encore moins de 1% de tous les lymphomes gastriques [7]. Ceci est soutenu dans diverses études où des cas initialement diagnostiqués de la maladie de Hodgkin ont tous été reclassés comme le lymphome non-Hodgkin d'un gros caractères après réexamen [8]. Comme le lymphome de cette non-hodgkinien est considérée comme la malignité prédominante gastrique lymphoïde [9], qui a augmenté l'incidence contrairement au carcinome gastrique, ce qui a diminué l'incidence au cours des dernières décennies [10] des cas .Tableau 1 signalés de primaire gastrique hodgkinien lymphome montrant immunodéprimés /caractéristiques histologiques et le diagnostic pré-opératoire entre 1990 et Août 2007.
Auteur
Année
Immuno /histologie immunohistochimie histologie
biopsie endoscopique pré op
Cases
Réf.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-,
cellules EMA RS
cellules B lymphome malin 1
5
CD30 +, CD3, CD15 de Mori et al.
1995 non ulcéreuse lésion
cellules multinucléées
atypiques fait 1
18
Zippel et al
1997
-.
cellules RS
adénocarcinome
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, CD20 + EMA (faible), CD79a-
cellules &mononucléaires atypiques; cellules RS 1
20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
grandes cellules mononucléaires &chronique Gastrite; cellules RS
la maladie de Hodgkin 1
21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3, CD15-, EMA, Oct-2 +, de bob 1+ cellules &multinucléaires
atypiques; cellules RS
biopsie Inconclusive 1
22
L'estomac est le site le plus courant de lymphome extranodal primaire chez les adultes [10]. Dans une étude précédente Dawson et al
., [11] a proposé un ensemble de critères pour le diagnostic de lymphome gastro-intestinal primaire comprenant a) absence de lymphadénopathie périphérique au moment de la présentation, b) l'absence de ganglions lymphatiques médiastinaux, c ) un WBC et différencié, d) la prédominance normale totale de la lésion de l'intestin au moment de la laparotomie avec les seuls ganglions lymphatiques évidemment touchés étant ceux dans son voisinage immédiat, e) le foie et la rate ne montrant aucune participation lymphomateuse. Notre cas actuel remplit tous ces critères.
Difficultés dans le diagnostic pré-opératoire de la maladie de Hodgkin de l'estomac ont été cités précédemment (tableau 1). Ceci est clairement illustré dans notre cas. endoscopie diagnostique révèle généralement une gastrite non-spécifique ou des ulcères peptiques avec des lésions de masse étant inhabituelle [12], comme ce fut le cas chez notre patient. Certes, un mauvais diagnostic de lymphome à grandes cellules a été fait, même après la chirurgie chez notre patient. Cela peut être attribué au taux relativement faible de cellules de Reed-Sternberg dans les échantillons de biopsie et la prévalence croissante des maladies similaires histologiquement. Bien qu'il soit clair que le diagnostic histologique peut être insuffisante dans les cas de la maladie de l'estomac Hodgkin en raison de la présence de nombreuses entités pathologiques présentant Reed-Sternberg morphologie [2-4], il faut noter que l'incertitude considérable peut aussi être rencontrée dans l'enquête immunohistochimique. Dans le cas de notre patient, les spécimens initialement immunologiquement colorés étaient positifs pour CD30 et donc une erreur de diagnostic de lymphome à grandes cellules positives CD30 a été faite. En dehors des lymphomes à grandes cellules l'antigène CD30 est exprimé dans diverses lignées cellulaires telles que l'histiocytose maligne, le plasmocytome, certains lymphomes non hodgkiniens autre qu'un lymphome à grandes cellules, la papulose lymphomatoïde et certainement la maladie de Hodgkin [3, 13]. Un panel complet de marqueurs immunohistochimiques est donc essentiel de faire un diagnostic précis de la maladie de Hodgkin gastrique. Notre patient a montré l'expression des deux co CD30 et CD15, qui est souvent associée à la maladie de Hodgkin [8]. expression variable de CD20 et encore moins souvent CD79a dans les cas de la maladie de Hodgkin a également été démontré [14]. Dans notre cas, soumettre des échantillons de chirurgie faiblement colorées pour CD20 et étaient tout à fait négatif pour CD79a.
L'association épidémiologique et pathogène de la maladie de Hodgkin classique avec le virus d'Epstein-Barr a été bien établi [15, 16]. LMP1 (Membrane Protein 1 Latent) une protéine EBV essentielle communément exprimée et associée à la pathogenèse de la maladie de Hodgkin [17] a également une coloration positive dans notre cas. Bien que sa présence n'est pas de diagnostic de la maladie de Hodgkin primaire de l'estomac, il ne confère une certaine indication de son étiologie.
La maladie de Hodgkin de l'estomac a été traitée par une intervention chirurgicale pendant la chimiothérapie post-opératoire a été utilisé pour une maladie systémique. la thérapie post-opératoire peut être nécessaire en raison de la maladie de Hodgkin gastrique peut représenter une expression de lymphome systémique et une autre partie du système lymphoïde peuvent développer une tumeur maligne post opératoire [5]. Notre patient a subi une gastrectomie radicale mais sur le suivi aucune maladie récurrente a été vu. En raison de la nature de la maladie, la rechute est plus que probable et donc un plan pour un suivi et de la chimiothérapie a été faite.
Conclusion
Pronostic de la maladie de Hodgkin de l'estomac est pauvre avec 45-60% des patients mourir dans la première année du diagnostic [5]. Ceci a été attribué aux difficultés dans le diagnostic différentiel où la maladie de Hodgkin gastrique est mal diagnostiqués
. Déclarations de Remerciements écrit le consentement éclairé a été obtenu auprès du patient pour la publication de ce rapport
Auteurs 'original présenté les fichiers de cas pour les images
Voici les liens vers les fichiers soumis originaux des auteurs pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Intérêts concurrents
L'auteur (s) déclarent avoir aucun conflit d'intérêts.

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