Hodgkins gastriche primarie lymphoma

linfoma primario gastrico di Hodgkin
Abstract
sfondo
malattia dello stomaco del primario Hodgkin è un'entità estremamente raro. Quasi tutti i casi di linfoma gastrico primaria sono della varietà della non-Hodgkin. Diagnosi in questi casi sono difficili a causa di notevoli somiglianze istologiche tra le 2 entità della malattia.
Presentazione Caso
Riportiamo il caso di una signora anziana 77 anni con un 1 anni di storia di perdita di peso e scarso appetito. L'esame fisico era irrilevante. I successivi multipli endoscopie del tratto gastrointestinale superiore hanno rivelato una grande un'ulcera dall'aspetto maligno che è stato ritenuto istologicamente benigna. Dopo TC il paziente ha subito una gastrectomia radicale. istologico dopo l'intervento ed immunoistochimica non sono riusciti a confermare una diagnosi. Come è stata chiesta una tale secondo parere. Impiegando una serie estesa di colorazione immunohistological una diagnosi di malattia dello stomaco 'classico di Hodgkin' stato raggiunto.
Conclusione
nostro caso illustra le notevoli difficoltà nel raggiungere una rara diagnosi di linfoma di Hodgkin primario dello stomaco. La natura non specifica dei sintomi e la mancanza di caratteristiche istologiche fare una diagnosi preoperatoria estremamente difficile. Mentre immunoistochimica è largamente impiegato nel favorire la valutazione di tali casi, si dovrebbe essere diffidenti nei confronti del considerevole sovrapposizione di differenziazione tra Hodgkin e non-Hodgkin soggetti con malattia di utilizzare questa tecnica.
Sfondo
L'incidenza della malattia del primario di Hodgkin stomaco è rara. I dati di National Cancer Institute tra il 1953 e il 1990 individuate solo 6 casi di istologicamente riconfermato malattia del tratto gastrointestinale di Hodgkin [1].
La diagnosi di malattia di Hodgkin dipende in primo luogo l'individuazione di cellule di Reed-Sternberg al microscopio ottico, ma Reed Sternberg come le cellule sono anche notato nel linfoma periferico a cellule T, linfoma a grandi cellule CD30 positivo e istiocitosi maligna [2-4]. Quindi colorazione immunoistochimica oltre agli studi istologici sono stati recentemente impiegati per la diagnosi differenziale di queste malattie simili [5]. Questo è importante perché una diagnosi accurata della malattia di Hodgkin e non-Hodgkin è essenziale nella scelta delle terapie più appropriate. Questo articolo riporta un caso di malattia dello stomaco dopo la diagnosi post-operatoria definitiva seguente studio istopatologico e immunoistochimico primaria di Hodgkin. Presentazione
Caso
A 77 anni, di sesso femminile caucasica è stato ammesso alla Basildon University Hospital con un anno di storia di scarso appetito e la perdita di peso di 2 pietre che rappresentano un quarto del suo peso corporeo. Lei non si lamentava di un dolore addominale, nausea, vomito, ematemesi o malaena. Oltre ad una storia di depressione clinica medica suo passato, la famiglia e la storia sociale era insignificante
. L'esame fisico ha rivelato una signora anziana e guardando con normali segni vitali. Non c'era linfoadenopatia periferica e l'esame dell'addome era insignificante. Il fegato e la milza non erano palpabili e non c'era ascite. Le indagini di laboratorio hanno mostrato FBC ematocrito del 39%, WBC di 4,9 × 10 9 /L e Hb di 13.9 g /dl. Gli enzimi epatici e altri test biochimici importanti erano normali.
successivi multipli endoscopie del tratto gastrointestinale superiore hanno rivelato una grande un'ulcera maligna della maggior curve dello stomaco con lesioni multiple satellitari estensione prossimale. L'esame istologico di biopsie effettuate hanno mostrato l'ulcera di essere benigna. Una TC del torace, addome e pelvi dimostrato un tumore estende dal cardias nel corpo dello stomaco con una grande componente polipoide. Non c'era alcuna evidenza di linfoadenopatia in prossimità del tumore o nella regione para-aortica. Il fegato, la milza e il pancreas sono stati normali. Inoltre non vi era alcuna evidenza di linfoadenopatia mediastinica o ilari o depositi polmonari.
Staging laparoscopia non sono emersi intra piantine addominale, ascite o linfoadenopatia. Alla laparotomia risultati intraoperatori erano di un tumore che coinvolge la curvatura minore, il corpo e la grande curvatura dello stomaco con un 7 × 6 cm x 1 cm ulcera grande curvatura infiltrandosi nella parete dello stomaco. Un gastrectomia radicale è stata eseguita con in blocco
resezione 4 linfonodi dalla piccola curva, 5 da grande curvatura e uno dal grande omento.
Esame istopatologico iniziale dello stomaco resecato dal sito ulcera allo ospedale locale ha mostrato abbondante infiltrazione linfocitaria composto da linfociti e eosinofili. La colorazione immunoistochimica ha mostrato numerose grandi cellule positive CD30 (Figura 1). Una diagnosi preliminare del linfoma anaplastico a grandi cellule è stata considerata. I campioni sono stati inviati per un secondo parere al University College London Hospital. Un infiltrato linfoide polimorfa è stato identificato tra cui grandi cellule sparse mostrano Reed-Sternberg morfologia (figura 2). Un pannello di marcatori immunoistochimici sono state colorate per. Una espressione predominante di CD30, CD15 e EBV-LMP1 sono stati visti nelle cellule pur essendo debolmente positivo per CD20. Colorazione per CD79a, CD3, Bcl-2 e Bcl-6 sono risultati negativi. Una diagnosi di "malattia dello stomaco classico di Hodgkin" è stato fatto. Figura 1 Microfotografia con colorazione immunoistochimica mostrando CD30 grandi cellule positive nella mucosa gastrica infiammata.
Figura 2 Microfotografia mostrando mononucleari e bi-lobata varianti di cellule di Reed-Sternberg, come nella malattia 'Hodgkins classici del' su uno sfondo di mucosa gastrica ulcerata.
Il periodo post-operatorio è stato regolare e follow-up con scansioni CT ripetere a 3, 6 e 12 mesi non ha mostrato segni di malattia residua o recidiva. Non la chemioterapia è stata avviata; tuttavia un piano per amministrare un regime di clorambucile e prednisolone è stato fatto ci dovrebbe essere una ricaduta della malattia su un ulteriore follow-up.
Discussione
linfoma del tratto gastrointestinale è visto più comunemente nel contesto di malattia disseminata. malattia primaria gastrica di Hodgkin è estremamente raro. In una revisione da Colluci et al. di 721 pazienti con linfoma gastrico primaria tra il 1973 e il 1990, solo 17 sono stati diagnosticati come la varietà di Hodgkin [6]. Oltre a questo una revisione della letteratura dei database Medline ed Embase rivelano solo altri 6 casi di malattia dello stomaco tra il 1990 e l'agosto 2007 Primaria Hodgkin esclusi nostra (Tabella 1). Con l'incertezza di diagnosi istologica e quindi lo sviluppo di tecniche di immunoistochimica per la malattia di Hodgkin gastrointestinale, è stato riportato che la frequenza della malattia dello stomaco primario di Hodgkin è probabilmente anche meno di 1% di tutti i linfomi gastrici [7]. Questo è supportato in diversi studi in cui i casi inizialmente diagnosticati di malattia di Hodgkin sono stati tutti riclassificati come linfoma non-Hodgkin di un grande tipo dopo il riesame [8]. Come linfoma tale non-Hodgkin è considerata la predominante gastrica neoplasia linfoide [9], che ha aumentato di incidenza in contrasto con carcinoma gastrico, che è diminuita incidenza nel corso degli ultimi decenni [10] casi .table 1 segnalati di primaria gastrica Hodgkin linfoma mostrando immuno /caratteristiche istologiche e la diagnosi pre-operatoria tra il 1990 e agosto 2007.
Autore
Anno
Immuno /Istologia immunoistochimica Istologia
pre op biopsia endoscopica
Casi
Rif.
Ogawa et al
1995
CD30 +, CD45 + CD15-, EMA-
cellule RS cellule B linfoma maligno
1 5
Mori et al. 1995

CD30 +, CD3-, CD15 non fatto
atipiche cellule multinucleate
colite lesione
1 18
Zippel et al
1997
-.
RS cellule
Adenocarcinoma
1 <. br> 19
Venizelos et al
2005
CD30 +, CD15 +, CD20 + EMA- (debole), CD79a-
cellule &mononucleate atipiche; cellule RS gastrite cronica
1 20
Penázová et al
2007
CD15 +, CD30 +
grandi cellule mononucleate & cellule RS morbo di Hodgkin
1 21
Saito et al
2007
CD30 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, CD15-, EMA-, ottobre-2 +, Bob- 1+
atipici cellule multinucleate & cellule RS biopsia Inconclusive
1 22
Lo stomaco è il sito più comune di linfoma extranodale primaria negli adulti [10]. In uno studio precedente Dawson et al
., [11] ha proposto una serie di criteri per la diagnosi di linfoma gastrointestinale primaria tra cui a) assenza di linfoadenopatia periferica al momento della presentazione, b) la mancanza di ingranditi linfonodi del mediastino, c ) un totale WBC e differenziale, d) la predominanza normale della lesione intestinale al momento della laparotomia con i soli linfonodi colpiti, sono quelli nelle sue immediate vicinanze, e) il fegato e la milza non mostrano alcuna partecipazione linfomatosa. Il nostro caso attuale soddisfa tutti questi criteri.
Difficoltà di diagnosi pre-operatoria della malattia dello stomaco di Hodgkin sono stati citati in precedenza (Tabella 1). Questo è chiaramente illustrato nel nostro caso. l'endoscopia diagnostica di solito rivela gastrite non-specifica o ulcera peptica con lesioni di massa essendo insolito [12] come è avvenuto nella nostra paziente. Certamente una diagnosi errata di linfoma a grandi cellule è stata fatta anche dopo l'intervento nella nostra paziente. Questo può essere attribuito al relativamente basso tasso di cellule di Reed-Sternberg nei campioni bioptici e la crescente prevalenza di malattie simili istologicamente. Mentre è chiaro che una diagnosi istologica può essere insufficiente nei casi di malattia di Hodgkin gastrica dovuta alla presenza di molte entità patologiche espongono Reed-Sternberg come morfologia [2-4] si deve notare che una notevole incertezza può essere rilevato anche in indagini immunoistochimiche. Nel caso del nostro paziente campioni inizialmente immunologicamente colorati sono stati positivi per CD30 e quindi una diagnosi errata di CD30 positivo linfoma a grandi cellule è stata fatta. A parte linfomi a grandi cellule l'antigene CD30 è espresso in diverse linee cellulari, come istiocitosi maligna, plasmocitoma, alcuni linfomi non-Hodgkin diverso da linfoma a grandi cellule, Papulosi linfomatoide e certamente il morbo di Hodgkin [3, 13]. Un pannello completo di marcatori immunoistochimici è quindi essenziale per fare una diagnosi accurata delle malattie gastriche di Hodgkin. Il nostro paziente ha mostrato espressione co sia di CD30 e CD15, che è comunemente associata con la malattia di Hodgkin [8]. espressione variabile di CD20 e ancor meno frequentemente CD79a nei casi di malattia di Hodgkin è stato anche dimostrato [14]. Nei nostri campioni di chirurgia caso pubblicare macchiato debolmente per CD20 ed erano del tutto negativo per CD79a.
L'associazione epidemiologica e patogena del morbo di Hodgkin classico con il virus di Epstein-Barr è stato ben consolidata [15, 16]. LMP1 (Latent Membrane Protein 1) una proteina essenziale EBV comunemente espresso e associato alla patogenesi della malattia di Hodgkin [17] era macchiato positivo per nel nostro caso. Anche se la sua presenza non è diagnostica di malattie dello stomaco primaria di Hodgkin essa conferisce qualche indicazione alla sua eziologia.
Malattia dello stomaco di Hodgkin è stato trattato con un intervento chirurgico, mentre la chemioterapia post operatorio è stato impiegato per la malattia sistemica. Post operatoria può essere necessaria perché la malattia di Hodgkin gastrica può rappresentare una espressione di linfoma sistemico e un'altra porzione del sistema linfoide può sviluppare dopo malignità operativamente [5]. Il nostro paziente ha subito una gastrectomia radicale, ma su di follow-up senza recidiva di malattia è stata osservata. A causa della natura della malattia, recidiva è più che probabile e, quindi, di un piano per un ulteriore follow-up e la chemioterapia è stata fatta.
Conclusione
La prognosi della malattia dello stomaco di Hodgkin è povero con il 45-60% dei pazienti morire entro il primo anno di diagnosi [5]. Questo è stato attribuito alle difficoltà di diagnosi differenziale in cui è mal diagnosticata la malattia di Hodgkin gastrica
. Dichiarazioni
Ringraziamenti
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico
Autori 'originale presentato file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file inviati originali degli autori per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2007_371_MOESM2_ESM.jpeg Autori 12957_2007_371_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 interessi concorrenti
L'autore (s) dichiarano di non avere interessi in gioco.

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