Primär biliär cirros (PBC) är en progressiv sjukdom i levern som orsakas av en ansamling av galla i levern (kolestas) som resulterar i skador på de små gallgångarna som dränerar galla från levern. Med tiden förstör denna tryckuppbyggnad gallgångarna, vilket leder till levercellsskada. När sjukdomen fortskrider och tillräckligt många leverceller dör uppstår cirros och leversvikt.
Galla tillverkas i levern och transporteras sedan genom gallgångarna till gallblåsan och tarmen där den hjälper till att smälta fetter och fettlösliga vitaminer (A,D,E,K). När gallan inte kan dräneras från levern orsakar det inflammation som leder till celldöd. Ärrvävnad ersätter gradvis områdena med skadad lever och sedan kan kroppen inte utföra nödvändiga funktioner.
Orsaken till PBC är okänd. Det är med största sannolikhet en autoimmun sjukdom, där kroppens immunförsvar angriper sina egna celler. Vid denna sjukdom är gallgångarna under attack och förstörs.
Upp till en fjärdedel av patienterna med primär biliär cirros är asymtomatiska, vilket innebär att de inte har några symtom vid tidpunkten för diagnosen och sjukdomen upptäcks tillfälligt på grund av onormala leverblodprover.
De vanligaste initiala symtomen är trötthet eller en känsla av att vara onormalt trött och hud som kliar. På grund av den intensiva klådan och repor kan huden bli mörkare och missfärgad i vissa områden. Personen kan också klaga över torr mun och ögon.
Eftersom det kan finnas leverinflammation kan vissa personer uppleva magsmärta i högra övre kvadranten, där levern är belägen.
Skulle leverskadan fortskrida kan symtomen på cirros utvecklas. Dessa inkluderar muskelförtvining, ascites (svullnad av buken på grund av vätskeansamling), bensvullnad, gulsot (gul färg på huden) och förvirring.
Diagnosen primär biliär cirros övervägs när läkaren misstänker att det kan finnas leverinflammation baserat på historia och fysisk undersökning. Inledningsvis kan det finnas få symtom som klåda eller trötthet för att vägleda ytterligare testning
Diagnosen kan ställas tillfälligt när onormala leverfunktioner påträffas vid rutinmässiga blodprov som tagits av annan anledning. Leverfunktionstester inkluderar AST (aspartataminotransferas), ALT (alaninaminotransferas), GGT (gamma-glutamyltranspeptidas), alkaliskt fosfatas och bilirubin. Blodnivåerna tenderar att bli förhöjda vid leversjukdom och de kan stiga i specifika mönster beroende på den underliggande orsaken till inflammation.
När diagnosen misstänks görs vanligtvis ett blodprov för att kontrollera antimitokondriell antikropp (AMA). Detta är positivt hos över 90 % av patienterna med PBC.
Andra blodprov kan övervägas inklusive ett fullständigt blodvärde (CBC) och kolesterolnivåer.
Avbildning av buken med ultraljud, datortomografi eller MRI anses ofta leta efter strukturella förändringar i levern och söka efter tumörer.
En leverbiopsi, där en tunn nål förs in genom huden för att ta en bit av levervävnad, kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. Denna vävnad undersöks under ett mikroskop av en patolog för att leta efter förändringar som överensstämmer med PBC. Det är också användbart för att hjälpa till att iscensätta sjukdomen och bestämma dess svårighetsgrad vid tidpunkten för diagnosen.
Det enda "botemedlet" för primär biliär cirros är levertransplantation, men det betraktas bara som ett behandlingsalternativ om andra mindre aggressiva behandlingar har misslyckats och patienten utvecklar leversvikt.
Ursodiol (Actigal) eller ursodeoxicholsyra (UDCA) är förstahandsbehandlingen för PBC. Det hjälper levern att transportera galla in i gallblåsan och tarmen, i ett försök att förhindra kolestas.
Beroende på sjukdomens svårighetsgrad kan immundämpande mediciner förskrivas, inklusive metotrexat (Rheumatrex, Trexall), ciklosporin och prednison.
Klåda kan vara intensiv och svår att kontrollera. Antihistaminer som difenhydramin (Benadryl) kan vara till hjälp men andra läkemedel kan övervägas, inklusive kolestyramin (Questran, Questran Light), som hjälper till att binda galla och minska klådan i samband med förhöjda bilirubinnivåer i blodet.
Komplikationer av PBC kommer att behöva vårdas. Dessa inkluderar cirros, portal hypertoni, gastrointestinala blödningar, osteoporos och vitaminbrist.
Komplikationerna av primär biliär cirros utvecklas när leverns funktionsförmåga minskar. Cirros beskriver leverärrbildning och -svikt. Levern är ansvarig för att hjälpa till att smälta mat, producera proteiner, koaguleringsfaktorer och enzymer som hjälper till att smälta mat. Vissa komplikationer inkluderar följande:
Ascites: Vätskeansamling i buken som uppstår på grund av att levern inte kan producera tillräckligt med albumin, ett protein som hjälper till att hålla vätska i blodkärlen. Ascitesvätska är benägen för infektion och ett tillstånd som kallas spontan bakteriell peritonit (bukhinnan=säcken som innehåller bukorganen + itis=inflammation)
Ödem :Svullnad av benen kan förekomma, igen på grund av minskade albuminnivåer i kroppen
Lätt att få blåmärken eller blödningar: Levern är ansvarig för att producera blodkoaguleringsfaktorer. Utan tillräcklig tillgång finns det en ökad risk för blödning. Patienter kan ha ett lågt antal blodplättar på grund av en förstorad mjälte som orsakar lätta blåmärken.
Hepatisk encefalopati :Levern hjälper också till att avlägsna slaggprodukter från blodomloppet. Ammoniak är den kemiska avfallsprodukten från proteinmetabolism och kroppen behöver en frisk lever för att metabolisera den. Om ammoniaknivåerna stiger kan förvirring och letargi (encefalopati) uppstå.
Portal hypertoni: En ökning av trycket i levern kan orsaka blodflödesproblem som leder till portal hypertoni. Detta kan backa upp blodflödet från andra organ, orsaka splenomegali, en förstorad mjälte och varicer, svullna vener, särskilt i matstrupen och magen som kan predisponera för blödning.
Osteoporos: PBC kompliceras också av osteoporos, svårigheter att ta upp näringsämnen, såsom fettlösligt vitamin D och kalcium, från tarmen.
Cancer: Vissa studier visar att patienter med PBC löper en ökad risk för hepatocellulärt karcinom.
Eftersom orsaken till sjukdomen inte är känd är det inte möjligt att förhindra PBC. Men mediciner kan bromsa utvecklingen av sjukdomen och kontrollera symtomen.
Skulle en person utveckla PBC bör alla försök göras för att förhindra ytterligare potentiell skada. Detta kan inkludera att begränsa alkoholintaget, undvika användning av mediciner som innehåller paracetamol (Tylenol, Panadol) och kolesterolsänkande medel.
PBC är en progressiv sjukdom som kan kontrolleras men inte botas. Prognosen beror på en mängd olika faktorer, inklusive om patienten har symtom (särskilt trötthet), avvikelser i leverfunktionstester och om patienten har genomgått behandling med medicin eller har behövt levertransplantation.
Framsteg inom behandlingen har förlängt livslängden under de senaste många åren. Den genomsnittliga överlevnaden från diagnos för en patient med PBC som är asymtomatisk är 16 år, medan den för patienter med symtom är 7 1/2 år.
En översikt över Bristol Stool Chart
Vad orsakar ankyloserande spondylit (och hur man stoppar det naturligt)
6 fallstudier av tarminfektioner:varför du bör få avföringstestning gjort ASAP
Vad är den förväntade livslängden för någon med ulcerös kolit?
Leaky Gut Syndrome är inte bara läskigt, utan extremt farligt för din hälsa
Vad är gastrit? Symtom, behandling och kost
Konsten att laga mat och äta kronärtskocka
Då och då tycker jag att min diet är Tråkig! När jag kommit över mig själv kommer jag ihåg att när detta händer är det MITT FEL. Japp det stämmer, bara för att jag är för lat för att öppna en av ett
Diabetisk gastropares
Diabetisk gastropares definieras som brist på motilitet i magen på grund av bristande respons, vare sig sensoriska eller effektorfunktioner i nervsystemet innerverar magen. Normal gastrointestinal mot
Mjuka proteinbars
Ett av de vanligaste problemen vi ser när människor börjar med SCD, GAPS eller Paleo är att de försöker återskapa mat som de brukade äta från den amerikanska standarddieten. Oundvikligen slutar recept