Primär Biliärzirrhose (PBC) ass eng progressiv Krankheet vun der Liewer verursaacht duerch eng Opbau vu Galle an der Liewer (Cholestase), déi zu Schied un de klenge Gallekanäle resultéiert, déi Galle aus der Liewer drainéieren. Mat der Zäit zerstéiert dësen Drockopbau d'Galleleitungen, déi zu Liewerzellschued féieren. Wéi d'Krankheet weidergeet a genuch Liewerzellen stierwen, trëtt Zirrhose an Leberfehler op.
Bile gëtt an der Liewer hiergestallt an dann duerch d'Gallekanal an d'Gallerblase an den Darm transportéiert, wou et hëlleft Fette a fettlöslech Vitamine (A,D,E,K) ze verdauen. Wann d'Galle net aus der Liewer entlooss ka ginn, verursaacht et Entzündung déi zum Zell Doud féiert. Narbengewebe ersetzt graduell d'Gebidder vun der beschiedegter Liewer an da kann de Kierper net néideg Funktiounen ausféieren.
D'Ursaach vu PBC ass onbekannt. Et ass héchstwahrscheinlech eng Autoimmun Krankheet, wou den Immunsystem vum Kierper seng eegen Zellen attackéiert. Bei dëser Krankheet sinn d'Gallekanal ënner Attack a ginn zerstéiert.
Bis zu engem Véierel vun de Patienten mat der primärer biliärer Zirrhose sinn asymptomatesch, dat heescht datt se keng Symptomer hunn zur Zäit vun der Diagnostik an d'Krankheet gëtt iwwregens fonnt wéinst anormalen Liewer Blutt Tester.
Déi heefegst initial Symptomer sinn Middegkeet oder e Gefill vun onnormal midd ze sinn an Haut déi Jucken. Wéinst dem intensiven Jucken a Kratzer kann d'Haut an e puer Beräicher däischter a verfärbt ginn. D'Persoun kann och iwwer dréchene Mond an Aen beschwéieren.
Well et Leberentzündung ka sinn, kënnen e puer Leit am rietsen ieweschten Quadrant Bauchschmerzen erliewen, wou d'Liewer läit.
Sollt d'Leberschued Fortschrëtter maachen, kënnen d'Symptomer vun der Zirrhose entwéckelen. Dëst beinhalt d'Muskelverschwendung, Ascites (Schwellung vum Bauch wéinst der Flëssegkeetakkumulatioun), Schwellung vun de Been, Geelsucht (giel Faarf vun der Haut) a Verwirrung.
D'Diagnostik vun der primärer Biliärzirrhose gëtt berücksichtegt wann den Dokter de Verdacht huet datt et Leberentzündung baséiert op der Geschicht a kierperlecher Untersuchung. Am Ufank kënnen et wéineg Symptomer sinn wéi Jucken oder Middegkeet fir weider Tester ze guidéieren
D'Diagnostik kann iwwregens gemaach ginn wann anormal Liewerfunktiounen op Routine Bluttversuche fonnt ginn aus engem anere Grond. Liewerfunktiounstester enthalen AST (Aspartat Aminotransferase), ALT (Alanin Aminotransferase), GGT (Gamma-Glutamyl Transpeptidase), alkalesch Phosphatase a Bilirubin. Bluttniveauen tendéieren an der Lebererkrankheet erhöht ze ginn a si kënne a spezifesche Mustere eropgoen ofhängeg vun der Basisdaten Ursaach vun der Entzündung.
Wann d'Diagnostik verdächtegt ass, gëtt e Bluttest fir antimitochondrial Antikörper (AMA) ze kontrolléieren normalerweis gemaach. Dëst ass positiv an iwwer 90% vu Patienten mat PBC.
Aner Blutt Tester kënne considéréiert ginn, dorënner e komplette Bluttzuel (CBC) a Cholesterinspiegel.
Imaging vum Bauch duerch Ultraschall, CT-Scan oder MRI gëtt dacks ugesinn fir no strukturelle Verännerungen an der Liewer ze sichen an no Tumoren ze sichen.
Eng Liewer Biopsie, wou eng dënn Nadel duerch d'Haut agefouert gëtt fir e Stéck Liewergewebe ze huelen, kann hëllefen d'Diagnostik ze bestätegen. Dëse Tissu gëtt ënner engem Mikroskop vun engem Patholog ënnersicht fir no Verännerungen ze kucken, déi konsequent mat PBC sinn. Et ass och nëtzlech fir d'Krankheet z'informéieren, hir Gravitéit am Moment vun der Diagnos ze entscheeden.
Déi eenzeg "Kur" fir primär Biliärzirrhose ass d'Lebertransplantatioun, awer et gëtt nëmmen als Behandlungsoptioun ugesinn, wann aner manner aggressiv Behandlungen gescheitert sinn an de Patient Leberversoen entwéckelt.
Ursodiol (Actigal) oder Ursodeoxycholsäure (UDCA) ass déi éischt Linn Behandlung fir PBC. Et hëlleft der Liewer Galle ze transportéieren an d'Gallerblase an den Darm, an engem Versuch Cholestase ze vermeiden.
Ofhängeg vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet kënnen d'Immununterdrécke Medikamenter verschriwwen ginn, dorënner Methotrexat (Rheumatrex, Trexall), Cyclosporin a Prednison.
Jucken kann intensiv sinn a schwéier ze kontrolléieren. Antihistaminle wéi Diphenhydramin (Benadryl) kënnen hëllefräich sinn, awer aner Medikamenter kënne berücksichtegt ginn, dorënner Cholestyramin (Questran, Questran Light), wat hëlleft Galle ze binden an d'Jucken ze reduzéieren, déi mat erhiewte Bilirubinniveauen am Blutt ass.
Komplikatioune vu PBC musse versuergt ginn. Dozou gehéieren Zirrhose, Portal Hypertonie, gastrointestinal Blutungen, Osteoporose a Vitaminmangel.
D'Komplikatioune vun der primärer Biliärzirrhose entwéckelen sech wéi d'Fähigkeit vun der Liewer ze fonktionnéieren ofhëlt. Zirrhose beschreift Liewer Narben an Echec. D'Liewer ass verantwortlech fir ze hëllefen d'Liewensmëttel ze verdauen, d'Produktioun vu Proteinen, Bluttgerinnungsfaktoren an Enzymen déi hëllefen d'Liewensmëttel ze verdauen. E puer Komplikatioune enthalen déi folgend:
Ascites: Flëssegkeetssammlung am Bauch, déi geschitt well d'Liewer net genuch Albumin produzéiere kann, e Protein dat hëlleft Flëssegkeet an de Bluttgefässer ze halen. Ascites Flëssegkeet ass ufälleg fir Infektioun an eng Bedingung genannt spontan bakteriell Peritonitis (Peritoneum =Sac deen d'Bauchorgane enthält + itis =Entzündung)
Ödem :Schwellung vun de Been kann optrieden, erëm wéinst erofgaangen Albuminniveauen am Kierper
Einfach Plooschter oder Blutungen: D'Liewer ass verantwortlech fir d'Produktioun vu Bluttgerinnungsfaktoren. Ouni eng adäquat Versuergung gëtt et e erhéicht Risiko vu Blutungen. D'Patiente kënnen e gerénge Plaquettenzuel hunn wéinst enger vergréisserter Milz, déi einfach Plooschteren verursaacht.
Hepatesch Ensephalopathie :D'Liewer hëlleft och Offallprodukter aus dem Blutt. Ammoniak ass dat chemescht Offallprodukt vum Proteinmetabolismus an de Kierper brauch eng gesond Liewer fir et ze metaboliséieren. Wann den Ammoniakniveau eropgeet, kann Duercherneen a Lethargy (Encephalopathie) optrieden.
Portal Hypertonie: Eng Erhéijung vum Drock an der Liewer kann Bluttflussprobleemer verursaachen, déi zu Portal Hypertonie féieren. Dëst kann de Bluttfluss vun aneren Organer backen, Splenomegalie verursaachen, eng erweidert Milz, a Varizen, geschwollen Venen, besonnesch an der Speiseröh a Mo, déi zu Blutungen predisponéieren kënnen.
Osteoporose: PBC ass och komplizéiert duerch Osteoporose, Schwieregkeeten fir Nährstoffer ze absorbéieren, wéi Fettlöslech Vitamin D a Kalzium, aus dem Darm.
Kriibs: Verschidde Studie weisen datt Patienten mat PBC e erhéicht Risiko fir hepatozellulär Karzinom hunn.
Well d'Ursaach vun der Krankheet net bekannt ass, ass et net méiglech PBC ze verhënneren. Wéi och ëmmer, Medikamenter kënnen de Fortschrëtt vun der Krankheet verlangsamen an d'Symptomer kontrolléieren.
Sollt eng Persoun PBC entwéckelen, sollten all Versuche gemaach ginn fir weider potenziell Schued ze verhënneren. Dëst kann d'Begrenzung vun Alkoholkonsum enthalen, d'Vermeidung vu Medikamenter déi Acetaminophen (Tylenol, Panadol) a Cholesterin-senkende Agenten enthalen.
PBC ass eng progressiv Krankheet déi kontrolléiert ka ginn awer net geheelt. D'Prognose hänkt vu verschiddene Faktoren of, dorënner ob de Patient Symptomer huet (besonnesch Middegkeet), Liewerfunktiounstestabnormalitéiten, an ob de Patient eng Behandlung mat Medikamenter erlieft huet oder eng Liewertransplantatioun erfuerdert huet.
Fortschrëtter an der Behandlung hunn d'Liewenserwaardung an de leschte Jore verlängert. Déi duerchschnëttlech Iwwerliewe vun der Diagnostik fir e Patient mat PBC deen asymptomatesch ass ass 16 Joer, während déi vu Patienten mat Symptomer 7 1/2 Joer ass.
Rektal Blutungen an Entzündungsdarmkrankheet
Ee vun de ville Symptomer vun der entzündlecher Darmkrankheet (IBD) ass Blutungen. Blutt kann an oder um Hocker optrieden oder e puer Leit kënnen heiansdo guer keen Hocker passéieren, a just Blutt pas
Wat verursaacht Erbrechung? 7 Grënn Firwat a Wéi et ze vereinfachen
Wat sinn déi siwen heefegste Ursaache fir Erbrechung? Muerekrankheet an der Schwangerschaft an enger gemeinsamer Ursaach fir Erbrechung. Erbrechung ass e Reflex, deen vum Gehir op den Darm geriich
Ass Zenkers Diverticulum fatal?
Wann onbehandelt bleift, kann dem Zenker säi Divertikulum de Risiko fir Erstécker beim Iessen an Aspiratioun Pneumonie erhéijen. Zenkers Divertikulum (ZD) ass e benigne, seltenen Zoustand, deen e w
