Primaire biliaire cirrose (PBC) is een progressieve ziekte van de lever die wordt veroorzaakt door een ophoping van gal in de lever (cholestase) die leidt tot schade aan de kleine galwegen die gal uit de lever afvoeren. Na verloop van tijd vernietigt deze drukopbouw de galwegen, wat leidt tot schade aan de levercellen. Naarmate de ziekte voortschrijdt en voldoende levercellen afsterven, treden cirrose en leverfalen op.
Gal wordt geproduceerd in de lever en vervolgens via de galwegen naar de galblaas en darm getransporteerd, waar het helpt bij het verteren van vetten en vetoplosbare vitamines (A,D,E,K). Wanneer gal niet uit de lever kan worden afgevoerd, veroorzaakt het een ontsteking die leidt tot celdood. Littekenweefsel vervangt geleidelijk de delen van de beschadigde lever en dan kan het lichaam de noodzakelijke functies niet meer uitvoeren.
De oorzaak van PBC is onbekend. Het is hoogstwaarschijnlijk een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen cellen aanvalt. Bij deze ziekte worden de galwegen aangevallen en vernietigd.
Tot een kwart van de patiënten met primaire biliaire cirrose zijn asymptomatisch, wat betekent dat ze geen symptomen hebben op het moment van diagnose en de ziekte incidenteel wordt gevonden vanwege abnormale leverbloedonderzoeken.
De meest voorkomende eerste symptomen zijn vermoeidheid of het gevoel abnormaal moe te zijn en een jeukende huid. Door de hevige jeuk en het krabben kan de huid op sommige plekken donkerder en verkleurd worden. De persoon kan ook klagen over een droge mond en ogen.
Omdat er een leverontsteking kan zijn, kunnen sommige mensen pijn in de rechter bovenbuik ervaren, waar de lever zich bevindt.
Als de leverbeschadiging verergert, kunnen de symptomen van cirrose optreden. Deze omvatten spierafbraak, ascites (zwelling van de buik als gevolg van vochtophoping), zwelling van de benen, geelzucht (gele verkleuring van de huid) en verwardheid.
De diagnose primaire biliaire cirrose wordt overwogen wanneer de arts op basis van de anamnese en lichamelijk onderzoek vermoedt dat er sprake is van leverontsteking. In het begin kunnen er enkele symptomen zijn zoals jeuk of vermoeidheid om verdere tests te begeleiden
De diagnose kan incidenteel worden gesteld wanneer bij routinematig bloedonderzoek om een andere reden abnormale leverfuncties worden gevonden. Leverfunctietesten omvatten AST (aspartaataminotransferase), ALT (alanineaminotransferase), GGT (gamma-glutamyltranspeptidase), alkalische fosfatase en bilirubine. Bloedspiegels hebben de neiging om verhoogd te worden bij leveraandoeningen en ze kunnen in specifieke patronen stijgen, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van ontsteking.
Zodra de diagnose wordt vermoed, wordt meestal een bloedtest gedaan om te controleren op antimitochondriaal antilichaam (AMA). Dit is positief bij meer dan 90% van de patiënten met PBC.
Andere bloedonderzoeken kunnen worden overwogen, waaronder een volledig bloedbeeld (CBC) en cholesterolwaarden.
Beeldvorming van de buik door middel van echografie, CT-scan of MRI wordt vaak beschouwd als het zoeken naar structurele veranderingen in de lever en het zoeken naar tumoren.
Een leverbiopsie, waarbij een dunne naald door de huid wordt gestoken om een stukje leverweefsel te nemen, kan de diagnose helpen bevestigen. Dit weefsel wordt door een patholoog onder een microscoop onderzocht om te zoeken naar veranderingen die overeenkomen met PBC. Het is ook nuttig om de ziekte in een bepaald stadium te helpen bepalen en de ernst ervan te bepalen op het moment van de diagnose.
De enige "remedie" voor primaire biliaire cirrose is levertransplantatie, maar het wordt alleen als een behandelingsoptie beschouwd als andere, minder agressieve behandelingen hebben gefaald en de patiënt leverfalen ontwikkelt.
Ursodiol (Actigal) of ursodeoxycholzuur (UDCA) is de eerstelijnsbehandeling voor PBC. Het helpt de lever om gal naar de galblaas en de darm te transporteren, in een poging cholestase te voorkomen.
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen immuunonderdrukkende medicijnen worden voorgeschreven, waaronder methotrexaat (Rheumatrex, Trexall), cyclosporine en prednison.
Jeuk kan intens en moeilijk onder controle te houden zijn. Antihistaminica zoals difenhydramine (Benadryl) kunnen nuttig zijn, maar andere geneesmiddelen kunnen worden overwogen, waaronder colestyramine (Questran, Questran Light), dat helpt gal te binden en de jeuk te verminderen die gepaard gaat met verhoogde bilirubinespiegels in het bloed.
Complicaties van PBC moeten worden behandeld. Deze omvatten cirrose, portale hypertensie, gastro-intestinale bloedingen, osteoporose en vitaminetekorten.
De complicaties van primaire biliaire cirrose ontwikkelen zich naarmate het vermogen van de lever om te functioneren afneemt. Cirrose beschrijft leverlittekens en falen. De lever is verantwoordelijk voor het helpen verteren van voedsel, het produceren van eiwitten, bloedstollingsfactoren en enzymen die helpen bij het verteren van voedsel. Enkele complicaties zijn de volgende:
Ascites: Vochtophoping in de buik die optreedt omdat de lever niet genoeg albumine kan produceren, een eiwit dat helpt om vocht in de bloedvaten te houden. Ascitesvloeistof is vatbaar voor infecties en een aandoening die spontane bacteriële peritonitis wordt genoemd (peritoneum =zak die de buikorganen bevat + itis =ontsteking)
Oedeem :Zwelling van de benen kan optreden, opnieuw vanwege verlaagde albuminespiegels in het lichaam
Gemakkelijk blauwe plekken of bloedingen: De lever is verantwoordelijk voor de aanmaak van bloedstollingsfactoren. Zonder voldoende toevoer is er een verhoogd risico op bloedingen. Patiënten kunnen een laag aantal bloedplaatjes hebben vanwege een vergrote milt die gemakkelijk blauwe plekken veroorzaakt.
Hepatische encefalopathie :De lever helpt ook om afvalstoffen uit de bloedbaan te verwijderen. Ammoniak is het chemische afvalproduct van het eiwitmetabolisme en het lichaam heeft een gezonde lever nodig om het te metaboliseren. Als de ammoniakspiegels stijgen, kunnen verwardheid en lethargie (encefalopathie) optreden.
Portale hypertensie: Een verhoging van de druk in de lever kan problemen met de bloedstroom veroorzaken, wat leidt tot portale hypertensie. Dit kan een back-up maken van de bloedstroom uit andere organen, wat splenomegalie, een vergrote milt en spataderen, gezwollen aderen kan veroorzaken, vooral in de slokdarm en maag die vatbaar kunnen zijn voor bloedingen.
Osteoporose: PBC wordt ook gecompliceerd door osteoporose, moeite met het opnemen van voedingsstoffen, zoals in vet oplosbare vitamine D en calcium, uit de darm.
Kanker: Sommige onderzoeken tonen aan dat patiënten met PBC een verhoogd risico hebben op hepatocellulair carcinoom.
Omdat de oorzaak van de ziekte niet bekend is, is het niet mogelijk om PBC te voorkomen. Medicijnen kunnen echter de progressie van de ziekte vertragen en de symptomen onder controle houden.
Als een persoon PBC ontwikkelt, moet alles in het werk worden gesteld om verdere potentiële schade te voorkomen. Dit kan het beperken van de alcoholinname omvatten, het vermijden van het gebruik van medicijnen die paracetamol (Tylenol, Panadol) en cholesterolverlagende middelen bevatten.
PBC is een progressieve ziekte die onder controle kan worden gehouden, maar niet kan worden genezen. De prognose hangt af van verschillende factoren, waaronder of de patiënt symptomen heeft (vooral vermoeidheid), afwijkingen in de leverfunctietesten en of de patiënt een behandeling met medicatie heeft ondergaan of een levertransplantatie heeft ondergaan.
Door de vooruitgang in de behandeling is de levensverwachting de afgelopen jaren verlengd. De gemiddelde overleving vanaf diagnose voor een patiënt met PBC die asymptomatisch is, is 16 jaar, terwijl die van patiënten met symptomen 7 1/2 jaar is.
Mediterraan dieet bevordert gezond ouder worden met gezonder darmmicrobioom
Een nieuwe studie online gepubliceerd in het tijdschrift Darm in februari 2020 meldt de opvallende gezondheidsbevorderende effecten van slechts één jaar overschakelen op een mediterraan dieet. De re
5 dagen menu voor PDS en darmgezondheid
Juni was een spannende maand. Ik ben me aan het voorbereiden om iets te lanceren waar mensen al een lange tijd om vragen. Introductie van mijn GRATIS 5-daagse menu voor PDS en darmgezondheid Zoals
Kan meer tijd doorbrengen met vrienden en familie helpen bij het omkeren van chronische ziekten?
Sue, het spijt me. Ik weet niet hoe ik je dit moet vertellen, maar je hebt kanker… misschien nog 18 maanden te leven.” Toen het nieuws eenmaal bekend was, tekende Sue de VUT-papieren en verkocht ze
