Primær galdecirrhose (PBC) er en progressiv sygdom i leveren forårsaget af en ophobning af galde i leveren (kolestase), der resulterer i skader på de små galdegange, der dræner galde fra leveren. Over tid ødelægger denne trykopbygning galdekanalerne, hvilket fører til levercelleskade. Efterhånden som sygdommen skrider frem, og nok leverceller dør, opstår der skrumpelever og leversvigt.
Galde fremstilles i leveren og transporteres derefter gennem galdekanalerne til galdeblæren og tarmen, hvor den hjælper med at fordøje fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer (A,D,E,K). Når galden ikke kan drænes fra leveren, forårsager det betændelse, der fører til celledød. Arvæv erstatter gradvist områderne med beskadiget lever, og så kan kroppen ikke udføre de nødvendige funktioner.
Årsagen til PBC er ukendt. Det er højst sandsynligt en autoimmun sygdom, hvor kroppens immunsystem angriber sine egne celler. I denne sygdom er galdegangene under angreb og ødelægges.
Op til en fjerdedel af patienterne med primær biliær cirrose er asymptomatiske, hvilket betyder, at de ikke har symptomer på diagnosetidspunktet, og sygdommen findes tilfældigt på grund af unormale leverblodprøver.
De mest almindelige indledende symptomer er træthed eller en følelse af at være unormalt træt og hud, der klør. På grund af den intense kløe og ridser kan huden blive mørkere og misfarvet i nogle områder. Personen kan også klage over tør mund og øjne.
Fordi der kan være leverbetændelse, kan nogle mennesker opleve mavesmerter i højre øvre kvadrant, hvor leveren er placeret.
Skulle leverskaden udvikle sig, kan symptomerne på skrumpelever udvikle sig. Disse omfatter muskelsvind, ascites (hævelse af maven på grund af væskeophobning), hævede ben, gulsot (gul farve af huden) og forvirring.
Diagnosen primær biliær cirrhose overvejes, når lægen har mistanke om, at der kan være leverbetændelse baseret på historien og den fysiske undersøgelse. Til at begynde med kan der være få symptomer som kløe eller træthed til at hjælpe med at vejlede yderligere test
Diagnosen kan stilles tilfældigt, når der findes unormale leverfunktioner ved rutinemæssige blodprøver, der er taget af en anden årsag. Leverfunktionsprøver omfatter AST (aspartataminotransferase), ALT (alaninaminotransferase), GGT (gamma-glutamyl transpeptidase), alkalisk fosfatase og bilirubin. Blodniveauer har en tendens til at blive forhøjede ved leversygdomme, og de kan stige i specifikke mønstre afhængigt af den underliggende årsag til betændelse.
Når diagnosen er mistænkt, udføres normalt en blodprøve for at kontrollere for antimitokondrielt antistof (AMA). Dette er positivt hos over 90 % af patienter med PBC.
Andre blodprøver kan overvejes, herunder en komplet blodtælling (CBC) og kolesterolniveauer.
Billeddannelse af maven ved ultralyd, CT-scanning eller MR anses ofte for at lede efter strukturelle ændringer i leveren og for at søge efter tumorer.
En leverbiopsi, hvor en tynd nål stikkes gennem huden for at tage et stykke levervæv, kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Dette væv undersøges under et mikroskop af en patolog for at se efter ændringer i overensstemmelse med PBC. Det er også nyttigt at hjælpe med at iscenesætte sygdommen ved at bestemme dens sværhedsgrad på diagnosetidspunktet.
Den eneste "kur" mod primær galdecirrhose er levertransplantation, men det betragtes kun som en behandlingsmulighed, hvis andre mindre aggressive behandlinger har slået fejl, og patienten udvikler leversvigt.
Ursodiol (Actigal) eller ursodeoxycholsyre (UDCA) er den første behandling for PBC. Det hjælper leveren med at transportere galde ind i galdeblæren og tarmen i et forsøg på at forhindre kolestase.
Afhængigt af sværhedsgraden af sygdommen kan immunundertrykkende medicin ordineres, herunder methotrexat (Rheumatrex, Trexall), cyclosporin og prednison.
Kløe kan være intens og svær at kontrollere. Antihistaminer som diphenhydramin (Benadryl) kan være nyttige, men andre lægemidler kan overvejes, herunder kolestyramin (Questran, Questran Light), som hjælper med at binde galde og mindske kløen forbundet med forhøjede bilirubinniveauer i blodet.
Komplikationer af PBC skal behandles. Disse omfatter skrumpelever, portal hypertension, gastrointestinal blødning, osteoporose og vitaminmangel.
Komplikationerne til primær galdecirrhose udvikler sig, efterhånden som leverens evne til at fungere falder. Skrumpelever beskriver lever ardannelse og svigt. Leveren er ansvarlig for at hjælpe med at fordøje mad, producere proteiner, blodkoagulationsfaktorer og enzymer, der hjælper med at fordøje mad. Nogle komplikationer omfatter følgende:
Ascites: Væskeopsamling i maven, der opstår, fordi leveren ikke kan producere nok albumin, et protein, der hjælper med at holde væske i blodkarrene. Ascitesvæske er tilbøjelig til infektion og en tilstand kaldet spontan bakteriel peritonitis (peritoneum=sæk, der indeholder abdominale organer + itis=betændelse)
Ødem :Hævelse af benene kan forekomme, igen på grund af nedsatte albuminniveauer i kroppen
Let blå mærker eller blødning: Leveren er ansvarlig for at producere blodkoagulationsfaktorer. Uden tilstrækkelig forsyning er der øget risiko for blødning. Patienter kan have et lavt blodpladetal på grund af en forstørret milt, der forårsager let blå mærker.
Hepatisk encefalopati :Leveren hjælper også med at fjerne affaldsstoffer fra blodbanen. Ammoniak er det kemiske affaldsprodukt fra proteinmetabolisme, og kroppen kræver en sund lever for at omsætte det. Hvis ammoniakniveauet stiger, kan der opstå forvirring og sløvhed (encefalopati).
Portal hypertension: En stigning i trykket i leveren kan forårsage problemer med blodgennemstrømningen, hvilket fører til portal hypertension. Dette kan støtte blodgennemstrømningen fra andre organer, hvilket kan forårsage splenomegali, en forstørret milt og varicer, hævede vener, især i spiserøret og maven, der kan disponere for blødning.
Osteoporose: PBC kompliceres også af osteoporose, vanskeligheder med at optage næringsstoffer, såsom fedtopløseligt D-vitamin og calcium, fra tarmen.
Kræft: Nogle undersøgelser viser, at patienter med PBC har en øget risiko for hepatocellulært karcinom.
Da årsagen til sygdommen ikke er kendt, er det ikke muligt at forhindre PBC. Men medicin kan muligvis bremse udviklingen af sygdommen og kontrollere symptomerne.
Skulle en person udvikle PBC, bør alle forsøg gøres for at forhindre yderligere potentiel skade. Dette kan omfatte begrænsning af alkoholindtagelse, undgåelse af brug af medicin, der indeholder acetaminophen (Tylenol, Panadol) og kolesterolsænkende midler.
PBC er en progressiv sygdom, der kan kontrolleres, men ikke helbredes. Prognosen afhænger af en række faktorer, herunder om patienten har symptomer (især træthed), abnormiteter i leverfunktionsprøver, og om patienten har gennemgået behandling med medicin eller har krævet levertransplantation.
Fremskridt i behandlingen har forlænget den forventede levetid i de seneste mange år. Den gennemsnitlige overlevelse fra diagnose for en patient med PBC, som er asymptomatisk, er 16 år, mens den for patienter med symptomer er 7 1/2 år.
15 fødevarer, der forårsager forstoppelse
En kvinde oplever forstoppelsessmerter efter at have spist. Hvad er definitionen af forstoppelse? Forstoppelse er et almindeligt problem, hvor folk har svært ved at få afføring. Forstoppelse medici
Sød og krydret SCD Pumpkin Chili
Hvis du ikke har skåret alle dine græskar ud i jack-o-lanterner, er det tid til at lave mad med dem. Og hvad er bedre at gøre end at lave en stor gryde lækkert, som du kan spise i dagevis (eller nemt
Forskning i et bassin og forskning gennem en rektum - Diagnose af akut abdomen
Det er nødvendigt at foretage forskning i bækkenben helt sikkert. Til dette formål bestemmes ved palpation og percussion graden af sygelighed for højttalere af dele af et bassin, kontroller alt blød
