Pirminė tulžies cirozė (PBC) yra progresuojanti kepenų liga, kurią sukelia tulžies kaupimasis kepenyse (cholestazė), dėl kurios pažeidžiami maži tulžies latakai, kurie išskiria tulžį iš kepenų. Laikui bėgant šis slėgio padidėjimas sunaikina tulžies latakus, todėl pažeidžiamos kepenų ląstelės. Kai liga progresuoja ir miršta pakankamai kepenų ląstelių, atsiranda cirozė ir kepenų nepakankamumas.
Tulžis gaminamas kepenyse ir tulžies latakais transportuojamas į tulžies pūslę ir žarnyną, kur padeda virškinti riebalus ir riebaluose tirpius vitaminus (A,D,E,K). Kai tulžis negali nutekėti iš kepenų, tai sukelia uždegimą, dėl kurio miršta ląstelės. Randinis audinys pamažu pakeičia pažeistas kepenų vietas ir tada organizmas nebegali atlikti reikiamų funkcijų.
PBC priežastis nežinoma. Greičiausiai tai autoimuninė liga, kai organizmo imuninė sistema atakuoja savo ląsteles. Sergant šia liga, tulžies latakai yra atakuojami ir sunaikinami.
Iki ketvirtadalis pacientų, sergančių pirmine tulžies ciroze, yra besimptomiai, tai reiškia, kad diagnozės metu jie neturi simptomų, o liga nustatoma atsitiktinai dėl nenormalių kepenų kraujo tyrimų rezultatų.
Dažniausi pradiniai simptomai yra nuovargis arba neįprasto nuovargio jausmas ir niežtinti oda. Dėl stipraus niežėjimo ir įbrėžimų kai kuriose vietose oda gali patamsėti ir pakeisti spalvą. Asmuo taip pat gali skųstis burnos ir akių sausumu.
Kadangi gali būti kepenų uždegimas, kai kurie žmonės gali jausti skausmą viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante, kur yra kepenys.
Jei kepenų pažeidimas progresuoja, gali išsivystyti cirozės simptomai. Tai apima raumenų išsekimą, ascitą (pilvo patinimą dėl skysčių kaupimosi), kojų tinimą, geltą (geltoną odos spalvą) ir sumišimą.
Pirminės tulžies cirozės diagnozė svarstoma, kai gydytojas, remdamasis istorija ir fizine apžiūra, įtaria, kad gali būti kepenų uždegimas. Iš pradžių gali būti keletas simptomų, pvz., niežulys ar nuovargis, kurie padėtų atlikti tolesnį tyrimą
Diagnozė gali būti nustatyta atsitiktinai, kai atliekant įprastinius kraujo tyrimus dėl kitos priežasties nustatomos nenormalios kepenų funkcijos. Kepenų funkcijos tyrimai apima AST (aspartato aminotransferazę), ALT (alanino aminotransferazę), GGT (gama-glutamilo transpeptidazę), šarminę fosfatazę ir bilirubiną. Sergant kepenų ligomis, kraujo lygis gali padidėti ir gali padidėti tam tikru būdu, priklausomai nuo pagrindinės uždegimo priežasties.
Įtarus diagnozę, paprastai atliekamas kraujo tyrimas, siekiant patikrinti, ar nėra antimitochondrinių antikūnų (AMA). Tai teigiama daugiau nei 90 % pacientų, sergančių PBC.
Gali būti svarstoma atlikti kitus kraujo tyrimus, įskaitant bendrą kraujo tyrimą (CBC) ir cholesterolio kiekį.
Pilvo vaizdavimas ultragarsu, kompiuterine tomografija arba MRT dažnai laikomas struktūrinių kepenų pakitimų ir navikų paieška.
Kepenų biopsija, kai plona adata įvedama per odą, kad būtų paimtas kepenų audinio gabalas, gali padėti patvirtinti diagnozę. Šį audinį mikroskopu tiria patologas, norėdamas ieškoti pokyčių, atitinkančių PBC. Taip pat naudinga padėti nustatyti ligos stadiją, nustatant jos sunkumą.
Vienintelis vaistas nuo pirminės tulžies cirozės yra kepenų transplantacija, tačiau ji laikoma gydymo galimybe tik tuo atveju, jei kiti mažiau agresyvūs gydymo būdai buvo nesėkmingi ir pacientui išsivysto kepenų nepakankamumas.
Ursodiolis (Actigal) arba ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) yra pirmosios eilės PBC gydymas. Jis padeda kepenims transportuoti tulžį į tulžies pūslę ir žarnyną, kad būtų išvengta cholestazės.
Atsižvelgiant į ligos sunkumą, gali būti skiriami imunitetą slopinantys vaistai, įskaitant metotreksatą (Rheumatrex, Trexall), ciklosporiną ir prednizoną.
Niežulys gali būti stiprus ir sunkiai kontroliuojamas. Antihistamininiai vaistai, tokie kaip difenhidraminas (benadrilas), gali būti naudingi, tačiau galima apsvarstyti ir kitus vaistus, įskaitant cholestiraminą (Questran, Questran Light), kuris padeda surišti tulžį ir mažina niežulį, susijusį su padidėjusiu bilirubino kiekiu kraujyje.
Reikės pasirūpinti PBC komplikacijomis. Tai cirozė, portalinė hipertenzija, kraujavimas iš virškinimo trakto, osteoporozė ir vitaminų trūkumas.
Pirminės tulžies cirozės komplikacijos išsivysto mažėjant kepenų gebėjimui funkcionuoti. Cirozė apibūdina kepenų randus ir nepakankamumą. Kepenys yra atsakingos už padėjimą virškinti maistą, gaminti baltymus, kraujo krešėjimo faktorius ir fermentus, kurie padeda virškinti maistą. Kai kurios komplikacijos yra šios:
Ascitas: Skysčių kaupimasis pilvo ertmėje atsiranda dėl to, kad kepenys negali pagaminti pakankamai albumino – baltymo, kuris padeda išlaikyti skysčius kraujagyslėse. Ascito skystis yra linkęs į infekciją ir būklę, vadinamą spontaniniu bakteriniu peritonitu (pilvaplėvė =maišelis, kuriame yra pilvo organų + itis =uždegimas)
Edema :gali atsirasti kojų patinimas, vėlgi dėl sumažėjusio albumino kiekio organizme
Lengvas mėlynių susidarymas arba kraujavimas: Kepenys yra atsakingos už kraujo krešėjimo faktorių gamybą. Nesant tinkamo tiekimo, padidėja kraujavimo rizika. Pacientams gali būti mažas trombocitų skaičius dėl padidėjusios blužnies, dėl kurios lengvai atsiranda mėlynių.
Hepatinė encefalopatija :Kepenys taip pat padeda pašalinti atliekas iš kraujotakos. Amoniakas yra cheminis baltymų apykaitos produktas, todėl organizmui reikia sveikų kepenų, kad jį metabolizuotų. Padidėjus amoniako kiekiui, gali pasireikšti sumišimas ir letargija (encefalopatija).
Portalinė hipertenzija: Padidėjęs slėgis kepenyse gali sukelti kraujotakos sutrikimus, dėl kurių gali išsivystyti portalinė hipertenzija. Dėl to gali susilpnėti kraujotaka iš kitų organų, sukeldama splenomegaliją, blužnies padidėjimą ir venų varikozes, patinusias venas, ypač stemplėje ir skrandyje, kurios gali sukelti kraujavimą.
Osteoporozė: PBC taip pat komplikuoja osteoporozė, sunku pasisavinti maistines medžiagas, tokias kaip riebaluose tirpus vitaminas D ir kalcis, iš žarnyno.
Vėžys: Kai kurie tyrimai rodo, kad pacientams, sergantiems PBC, yra didesnė kepenų ląstelių karcinomos rizika.
Kadangi ligos priežastis nežinoma, PBC išvengti neįmanoma. Tačiau vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą ir kontroliuoti simptomus.
Jei žmogui išsivysto PBC, reikia dėti visas pastangas, kad būtų išvengta tolesnės galimos žalos. Tai gali apimti alkoholio vartojimo ribojimą, vaistų, kurių sudėtyje yra acetaminofeno (Tylenol, Panadol) ir cholesterolio kiekį mažinančių medžiagų, vartojimą.
PBC yra progresuojanti liga, kurią galima kontroliuoti, bet neišgydyti. Prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant tai, ar pacientui yra simptomų (ypač nuovargio), kepenų funkcijos tyrimų nukrypimų ir nuo to, ar pacientas buvo gydomas vaistais, ar jam buvo reikalinga kepenų transplantacija.
Gydymo pažanga per pastaruosius daugelį metų pailgino gyvenimo trukmę. Paciento, sergančio PBC, kuris yra besimptomis, vidutinis išgyvenamumas nuo diagnozės nustatymo yra 16 metų, o pacientų, kuriems pasireiškia simptomai, – 7 1/2 metų.
Mechaninis nepraeinamumas esant hemostazei – ūminio pilvo diagnozė
Reumatoidiniu artritu sergančius pacientus dažnai užklumpa skrandžio bėdos
Storos ir tiesiosios žarnos vėžys:simptomai, požymiai, patikra, stadijos
Atopija ir atopinė liga
Kokios namų gynimo priemonės naikina rėmenį? 15 gynimo priemonių
Kiek ilgai galite gyventi su 5 stadijos inkstų liga?
Ką turi sveiki žmonės (ir jūs taip pat)
Havajų Konos pakrantėje yra keli „slapti“ paplūdimiai, kvapą gniaužiančios rojaus juostos, paslėptos nuo didesnių, turistinių vietų. Visur Havajuose yra gražių paplūdimių... Bet aš kalbu apie svajon
Apsinuodijimo maistu salmonelėmis simptomai
Salmonella apsinuodijimo maistu faktai Salmonelių bakterijos sukelia per maistą plintančias ligas. Salmonella bakterijų gyvena žmonių ir gyvūnų žarnyne ir išsiskiria su išmatomis. Paukštienoje, jauti
Inkstų nepakankamumas
Moteris jaučia silpnumą ir dusulį. Inkstų nepakankamumo apibrėžimas ir faktai Inkstai yra organai, kurie filtruoja atliekas iš kraujo. Jie taip pat dalyvauja reguliuojant kraujospūdį, elektrolitų pus