Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) представляет собой прогрессирующее заболевание печени, вызванное накоплением желчи в печени (холестазом), что приводит к повреждению мелких желчных протоков, отводящих желчь из печени. Со временем это повышение давления разрушает желчные протоки, что приводит к повреждению клеток печени. По мере прогрессирования заболевания и гибели достаточного количества клеток печени возникают цирроз и печеночная недостаточность.
Желчь вырабатывается в печени, а затем транспортируется через желчные протоки в желчный пузырь и кишечник, где она помогает переваривать жиры и жирорастворимые витамины (A, D, E, K). Когда желчь не может быть удалена из печени, она вызывает воспаление, которое приводит к гибели клеток. Рубцовая ткань постепенно замещает участки поврежденной печени, после чего организм не может выполнять необходимые функции.
Причина ПБЦ неизвестна. Скорее всего, это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки. При этом заболевании желчные протоки поражаются и разрушаются.
До четверти пациентов с первичным билиарным циррозом протекают бессимптомно, то есть у них нет симптомов на момент постановки диагноза, и заболевание обнаруживается случайно из-за отклонений от нормы в анализах крови печени.
Наиболее распространенными начальными симптомами являются усталость или чувство ненормальной усталости и кожный зуд. Из-за сильного зуда и расчесов кожа на некоторых участках может потемнеть и изменить цвет. Человек также может жаловаться на сухость во рту и глазах.
Поскольку может быть воспаление печени, некоторые люди могут испытывать боль в правом верхнем квадранте живота, где расположена печень.
Если поражение печени прогрессирует, могут развиться симптомы цирроза. К ним относятся атрофия мышц, асцит (отек живота из-за скопления жидкости), отек ног, желтуха (пожелтение кожи) и спутанность сознания.
Диагноз первичного билиарного цирроза рассматривается, когда врач подозревает, что может быть воспаление печени на основании анамнеза и физического осмотра. Сначала может быть несколько симптомов, таких как зуд или утомляемость, которые помогут провести дальнейшее тестирование
Диагноз может быть поставлен случайно, когда при рутинных анализах крови, взятых по другой причине, обнаруживаются нарушения функции печени. Функциональные тесты печени включают АСТ (аспартатаминотрансферазу), АЛТ (аланинаминотрансферазу), ГГТ (гамма-глутамилтранспептидазу), щелочную фосфатазу и билирубин. Уровни в крови, как правило, повышаются при заболеваниях печени, и они могут повышаться определенным образом в зависимости от основной причины воспаления.
При подозрении на диагноз обычно проводится анализ крови на антимитохондриальные антитела (АМА). Это положительный результат более чем у 90% пациентов с ПБХ.
Могут быть рассмотрены другие анализы крови, включая общий анализ крови (CBC) и определение уровня холестерина.
Визуализация брюшной полости с помощью УЗИ, КТ или МРТ часто используется для поиска структурных изменений в печени и поиска опухолей.
Биопсия печени, при которой тонкая игла вводится через кожу, чтобы взять кусочек ткани печени, может помочь подтвердить диагноз. Патологоанатом исследует эту ткань под микроскопом на наличие изменений, характерных для ПБХ. Также полезно определить стадию болезни, определяя ее тяжесть во время постановки диагноза.
Единственным «лекарством» от первичного билиарного цирроза является трансплантация печени, но она рассматривается как вариант лечения только в том случае, если другие менее агрессивные методы лечения оказались неэффективными и у пациента развилась печеночная недостаточность.
Урсодиол (Актигал) или урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является препаратом первой линии для лечения ПБХ. Он помогает печени переносить желчь в желчный пузырь и кишечник, чтобы предотвратить холестаз.
В зависимости от тяжести заболевания могут быть назначены иммунодепрессанты, в том числе метотрексат (Rheumatrex, Trexall), циклоспорин и преднизолон.
Зуд может быть интенсивным и его трудно контролировать. Могут быть полезны антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил), но можно рассмотреть и другие препараты, включая холестирамин (Questran, Questran Light), который помогает связывать желчь и уменьшать зуд, связанный с повышенным уровнем билирубина в крови.
Осложнения PBC необходимо будет заботиться. К ним относятся цирроз печени, портальная гипертензия, желудочно-кишечные кровотечения, остеопороз и дефицит витаминов.
Осложнения первичного билиарного цирроза развиваются по мере снижения функциональной способности печени. Цирроз описывает рубцевание и недостаточность печени. Печень отвечает за переваривание пищи, выработку белков, факторов свертывания крови и ферментов, помогающих переваривать пищу. Некоторые сложности включают следующее:
Асцит: Скопление жидкости в брюшной полости, возникающее из-за того, что печень не может вырабатывать достаточное количество альбумина — белка, который помогает удерживать жидкость в кровеносных сосудах. Асцитическая жидкость склонна к инфекции и состоянию, называемому спонтанным бактериальным перитонитом (брюшина =мешок, содержащий органы брюшной полости + ит =воспаление)
Отек :могут возникнуть отеки ног, опять же из-за снижения уровня альбумина в организме
Легкие синяки или кровотечения: Печень отвечает за выработку факторов свертывания крови. Без адекватного снабжения существует повышенный риск кровотечения. У пациентов может быть низкий уровень тромбоцитов из-за увеличенной селезенки, вызывающей легкое образование кровоподтеков.
Печеночная энцефалопатия :Печень также помогает удалять продукты жизнедеятельности из кровотока. Аммиак является химическим отходом белкового обмена, и для его метаболизма организму требуется здоровая печень. Если уровень аммиака повышается, могут возникнуть спутанность сознания и вялость (энцефалопатия).
Портальная гипертензия: Повышение давления в печени может вызвать проблемы с кровотоком, ведущие к портальной гипертензии. Это может заблокировать кровоток из других органов, вызывая спленомегалию, увеличение селезенки и варикозно расширенные вены, особенно в пищеводе и желудке, что может предрасполагать к кровотечению.
Остеопороз: ПБЦ также осложняется остеопорозом, затруднением всасывания питательных веществ, таких как жирорастворимый витамин D и кальций, из кишечника.
Рак: Некоторые исследования показывают, что у пациентов с ПБЦ повышен риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.
Поскольку причина заболевания неизвестна, предотвратить ПБЦ невозможно. Однако лекарства могут замедлять прогрессирование заболевания и контролировать симптомы.
Если у человека развился ПБЦ, следует предпринять все усилия, чтобы предотвратить дальнейшее потенциальное повреждение. Это может включать ограничение потребления алкоголя, отказ от использования лекарств, содержащих ацетаминофен (тайленол, панадол), и средств, снижающих уровень холестерина.
ПБЦ является прогрессирующим заболеванием, которое можно контролировать, но нельзя вылечить. Прогноз зависит от множества факторов, в том числе от наличия у пациента симптомов (особенно утомляемости), отклонений от нормы показателей функции печени, а также от того, проходил ли пациент медикаментозное лечение или ему требовалась трансплантация печени.
Достижения в области лечения за последние годы увеличили продолжительность жизни. Средняя выживаемость с момента постановки диагноза для бессимптомного пациента с ПБЦ составляет 16 лет, а для пациентов с симптомами — 7,5 лет.
Шоколадное печенье с кусочками муки и орехов для здоровья кишечника
5-дневное меню для СРК и здоровья кишечника
Целиакия
С низким содержанием жира или с высоким содержанием жира – какая диета лучше для микробиоты кишечника?
Миграция влияет на микробиоту кишечника, что, в свою очередь, влияет на здоровье.
5 причин инвестировать в здоровье кишечника прямо сейчас
Антибиотик Х-206 эффективен против SARS-CoV-2 in vitro
Пандемия COVID-19 продолжает вызывать множество серьезных и смертельных случаев легочных заболеваний. часто заканчивается полиорганной дисфункцией и сердечно-сосудистым коллапсом. Без вакцины или пров
Обзор наркотического синдрома кишечника
Синдром наркотического кишечника (NBS) — это состояние, при котором человек испытывает усиление болей в животе и другие желудочно-кишечные симптомы, связанные с приемом наркотических опиоидных препара
Врачи удалили у женщины опухоль весом 132 фунта
Последние новости о раке Не обязательно быть курильщиком, чтобы заболеть раком легких Прогресс в борьбе с раком легких способствует общему снижению заболеваемости Иммунные препараты борются с раком э