La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia progressiva del fegato causata da un accumulo di bile all'interno del fegato (colestasi) che provoca danni ai piccoli dotti biliari che drenano la bile dal fegato. Nel tempo, questo accumulo di pressione distrugge i dotti biliari causando danni alle cellule del fegato. Con il progredire della malattia e la morte di un numero sufficiente di cellule del fegato, si verificano cirrosi e insufficienza epatica.
La bile viene prodotta nel fegato e quindi trasportata attraverso i dotti biliari alla cistifellea e all'intestino dove aiuta a digerire i grassi e le vitamine liposolubili (A,D,E,K). Quando la bile non può essere drenata dal fegato, provoca un'infiammazione che porta alla morte cellulare. Il tessuto cicatriziale sostituisce gradualmente le aree del fegato danneggiato e quindi il corpo non può svolgere le funzioni necessarie.
La causa della PBC è sconosciuta. È molto probabilmente una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario del corpo attacca le proprie cellule. In questa malattia, i dotti biliari sono sotto attacco e vengono distrutti.
Fino a un quarto dei pazienti con cirrosi biliare primitiva è asintomatico, il che significa che non presenta sintomi al momento della diagnosi e la malattia viene rilevata casualmente a causa di esami del sangue del fegato anormali.
I sintomi iniziali più comuni sono affaticamento o senso di stanchezza anormale e prurito alla pelle. A causa dell'intenso prurito e graffi, la pelle può scurirsi e scolorire in alcune aree. La persona può anche lamentare secchezza delle fauci e degli occhi.
Poiché potrebbe esserci un'infiammazione del fegato, alcune persone potrebbero avvertire dolore addominale al quadrante superiore destro, dove si trova il fegato.
Se il danno epatico progredisce, possono svilupparsi i sintomi della cirrosi. Questi includono atrofia muscolare, ascite (gonfiore dell'addome dovuto all'accumulo di liquidi), gonfiore alle gambe, ittero (colorazione gialla della pelle) e confusione.
La diagnosi di cirrosi biliare primitiva viene presa in considerazione quando il medico sospetta che potrebbe esserci un'infiammazione del fegato sulla base dell'anamnesi e dell'esame obiettivo. Inizialmente potrebbero esserci pochi sintomi come prurito o affaticamento per aiutare a guidare ulteriori test
La diagnosi può essere fatta incidentalmente quando si riscontrano anomalie delle funzioni epatiche negli esami del sangue di routine prelevati per un altro motivo. I test di funzionalità epatica includono AST (aspartato aminotransferasi), ALT (alanina aminotransferasi), GGT (gamma-glutamil transpeptidasi), fosfatasi alcalina e bilirubina. I livelli ematici tendono ad aumentare nelle malattie del fegato e possono aumentare secondo schemi specifici a seconda della causa sottostante dell'infiammazione.
Una volta sospettata la diagnosi, di solito viene eseguito un esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi antimitocondriali (AMA). Questo è positivo in oltre il 90% dei pazienti con PBC.
Possono essere presi in considerazione altri esami del sangue, tra cui un esame emocromocitometrico completo (CBC) e livelli di colesterolo.
L'imaging dell'addome mediante ultrasuoni, TAC o risonanza magnetica è spesso considerato per cercare cambiamenti strutturali nel fegato e per cercare tumori.
Una biopsia epatica, in cui un ago sottile viene inserito attraverso la pelle per prelevare un pezzo di tessuto epatico, può aiutare a confermare la diagnosi. Questo tessuto viene esaminato al microscopio da un patologo per cercare cambiamenti coerenti con la PBC. È utile anche per aiutare a stadiare la malattia, decidendone la gravità al momento della diagnosi.
L'unica "cura" per la cirrosi biliare primitiva è il trapianto di fegato, ma è considerata un'opzione terapeutica solo se altri trattamenti meno aggressivi hanno fallito e il paziente sviluppa insufficienza epatica.
Ursodiol (Actigal) o acido ursodesossicolico (UDCA) è il trattamento di prima linea per la PBC. Aiuta il fegato a trasportare la bile nella cistifellea e nell'intestino, nel tentativo di prevenire la colestasi.
A seconda della gravità della malattia, possono essere prescritti farmaci per la soppressione immunitaria, tra cui metotrexato (Rheumatrex, Trexall), ciclosporina e prednisone.
Il prurito può essere intenso e difficile da controllare. Gli antistaminici come la difenidramina (Benadryl) possono essere utili, ma possono essere presi in considerazione altri farmaci tra cui la colestiramina (Questran, Questran Light), che aiuta a legare la bile e ridurre il prurito associato a livelli elevati di bilirubina nel sangue.
Le complicazioni della PBC dovranno essere curate. Questi includono cirrosi, ipertensione portale, sanguinamento gastrointestinale, osteoporosi e carenze vitaminiche.
Le complicanze della cirrosi biliare primitiva si sviluppano quando la capacità del fegato di funzionare diminuisce. La cirrosi descrive cicatrici e insufficienza epatica. Il fegato è responsabile di aiutare a digerire il cibo, producendo proteine, fattori di coagulazione del sangue ed enzimi che aiutano a digerire il cibo. Alcune complicazioni includono quanto segue:
Ascite: Raccolta di liquidi all'interno dell'addome che si verifica perché il fegato non è in grado di produrre abbastanza albumina, una proteina che aiuta a mantenere i liquidi all'interno dei vasi sanguigni. Il liquido dell'ascite è soggetto a infezioni e una condizione chiamata peritonite batterica spontanea (peritoneo =sacco che contiene gli organi addominali + itis =infiammazione)
Edema :Può verificarsi gonfiore delle gambe, sempre a causa della diminuzione dei livelli di albumina nel corpo
Facile lividi o sanguinamento: Il fegato è responsabile della produzione di fattori di coagulazione del sangue. Senza un apporto adeguato, aumenta il rischio di sanguinamento. I pazienti possono avere una bassa conta piastrinica a causa di un ingrossamento della milza che causa facili lividi.
Encefalopatia epatica :Il fegato aiuta anche a rimuovere i prodotti di scarto dal flusso sanguigno. L'ammoniaca è il prodotto di scarto chimico del metabolismo delle proteine e il corpo ha bisogno di un fegato sano per metabolizzarlo. Se i livelli di ammoniaca aumentano, possono verificarsi confusione e letargia (encefalopatia).
Pipertensione orale: Un aumento della pressione all'interno del fegato può causare problemi di flusso sanguigno che portano all'ipertensione portale. Ciò può sostenere il flusso sanguigno da altri organi, causando splenomegalia, ingrossamento della milza e varici, vene gonfie, specialmente nell'esofago e nello stomaco che possono predisporre al sanguinamento.
Osteoporosi: La PBC è anche complicata dall'osteoporosi, difficoltà nell'assorbimento dei nutrienti, come la vitamina D liposolubile e il calcio, dall'intestino.
Cancro: Alcuni studi mostrano che i pazienti con PBC sono ad aumentato rischio di carcinoma epatocellulare.
Poiché la causa della malattia non è nota, non è possibile prevenire la PBC. Tuttavia, i farmaci possono essere in grado di rallentare la progressione della malattia e controllare i sintomi.
Se una persona sviluppa PBC, tutti i tentativi dovrebbero essere fatti per prevenire ulteriori potenziali danni. Ciò può includere limitare l'assunzione di alcol, evitare l'uso di farmaci che contengono paracetamolo (Tylenol, Panadol) e agenti per abbassare il colesterolo.
La PBC è una malattia progressiva che può essere controllata ma non curata. La prognosi dipende da una varietà di fattori, tra cui se il paziente presenta sintomi (soprattutto affaticamento), anomalie dei test di funzionalità epatica e se il paziente è stato sottoposto a trattamento con farmaci o ha richiesto un trapianto di fegato.
I progressi nel trattamento hanno allungato l'aspettativa di vita negli ultimi anni. La sopravvivenza media dalla diagnosi per un paziente con PBC asintomatico è di 16 anni, mentre quella dei pazienti con sintomi è di 7 anni e mezzo.
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