Primarna bilijarna ciroza (PBC) je progresivna bolest jetre uzrokovana nakupljanjem žuči u jetri (kolestaza) što rezultira oštećenjem malih žučnih kanala koji odvode žuč iz jetre. S vremenom, ovo povećanje tlaka uništava žučne kanale što dovodi do oštećenja stanica jetre. Kako bolest napreduje i dovoljno jetrenih stanica umire, dolazi do ciroze i zatajenja jetre.
Žuč se proizvodi u jetri, a zatim se prenosi kroz žučne kanale do žučnog mjehura i crijeva gdje pomaže u probavi masti i vitamina topivih u mastima (A,D,E,K). Kada se žuč ne može drenirati iz jetre, to uzrokuje upalu koja dovodi do smrti stanice. Ožiljno tkivo postupno zamjenjuje područja oštećene jetre i tada tijelo ne može obavljati potrebne funkcije.
Uzrok PBC-a je nepoznat. Najvjerojatnije je riječ o autoimunoj bolesti, gdje imunološki sustav tijela napada vlastite stanice. U ovoj bolesti žučni kanali su napadnuti i uništeni.
Do četvrtine bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom je asimptomatsko, što znači da nemaju simptome u vrijeme postavljanja dijagnoze, a bolest se otkrije slučajno zbog abnormalnih jetrenih krvnih pretraga.
Najčešći početni simptomi su umor ili osjećaj nenormalnog umora i koža koja svrbi. Zbog intenzivnog svrbeža i češanja, koža može potamniti i promijeniti boju na nekim područjima. Osoba se također može žaliti na suha usta i oči.
Budući da može doći do upale jetre, neki ljudi mogu osjetiti bol u desnom gornjem kvadrantu trbuha, gdje se nalazi jetra.
Ako oštećenje jetre napreduje, mogu se razviti simptomi ciroze. To uključuje gubitak mišića, ascites (oticanje trbuha zbog nakupljanja tekućine), oticanje nogu, žuticu (žuta boja kože) i zbunjenost.
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze uzima se u obzir kada liječnik na temelju anamneze i fizikalnog pregleda posumnja da bi mogla postojati upala jetre. U početku može biti nekoliko simptoma poput svrbeža ili umora koji bi pomogli u daljnjem testiranju
Dijagnoza se može postaviti slučajno kada se na rutinskim pretragama krvi iz nekog drugog razloga otkriju abnormalne funkcije jetre. Testovi funkcije jetre uključuju AST (aspartat aminotransferazu), ALT (alanin aminotransferazu), GGT (gama-glutamil transpeptidazu), alkalnu fosfatazu i bilirubin. Razine u krvi obično postaju povišene kod bolesti jetre i mogu rasti u određenim obrascima ovisno o temeljnom uzroku upale.
Kada se posumnja na dijagnozu, obično se radi test krvi za provjeru antimitohondrijalnih antitijela (AMA). To je pozitivno u više od 90% pacijenata s PBC-om.
Mogu se razmotriti i druge pretrage krvi, uključujući kompletnu krvnu sliku (CBC) i razine kolesterola.
Snimanje abdomena ultrazvukom, CT skeniranjem ili MRI često se smatra za traženje strukturnih promjena u jetri i traženje tumora.
Biopsija jetre, gdje se tanka igla uvodi kroz kožu kako bi se uzeo komad jetrenog tkiva, može pomoći u potvrđivanju dijagnoze. Ovo tkivo patolog pregledava pod mikroskopom kako bi potražio promjene u skladu s PBC-om. Također je korisno pomoći u stadiciji bolesti, određujući njezinu ozbiljnost u vrijeme postavljanja dijagnoze.
Jedini "lijek" za primarnu bilijarnu cirozu je transplantacija jetre, ali se ona smatra mogućnošću liječenja samo ako su drugi manje agresivni tretmani neuspješni i pacijent razvije zatajenje jetre.
Ursodiol (Actigal) ili ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je prva linija liječenja PBC-a. Pomaže jetri u transportu žuči u žučni mjehur i crijeva, u pokušaju da spriječi kolestazu.
Ovisno o težini bolesti, mogu se propisati lijekovi za suzbijanje imuniteta, uključujući metotreksat (Rheumatrex, Trexall), ciklosporin i prednizon.
Svrab može biti intenzivan i teško ga je kontrolirati. Antihistaminici poput difenhidramina (Benadryl) mogu biti korisni, ali se mogu razmotriti i drugi lijekovi, uključujući kolestiramin (Questran, Questran Light), koji pomaže vezati žuč i smanjuje svrbež povezan s povišenim razinama bilirubina u krvi.
Komplikacije PBC-a će se morati zbrinuti. To uključuje cirozu, portalnu hipertenziju, gastrointestinalno krvarenje, osteoporozu i nedostatke vitamina.
Komplikacije primarne bilijarne ciroze razvijaju se kako se sposobnost jetre za rad smanjuje. Ciroza opisuje ožiljke i zatajenje jetre. Jetra je odgovorna za pomoć u probavi hrane, proizvodnju proteina, faktora zgrušavanja krvi i enzima koji pomažu u probavi hrane. Neke komplikacije uključuju sljedeće:
Ascites: Sakupljanje tekućine u trbuhu do kojeg dolazi jer jetra ne može proizvesti dovoljno albumina, proteina koji pomaže zadržati tekućinu u krvnim žilama. Ascitna tekućina je sklona infekciji i stanju koje se naziva spontani bakterijski peritonitis (peritoneum =vrećica koja sadrži trbušne organe + itis =upala)
Edem :Može doći do oticanja nogu, opet zbog smanjene razine albumina u tijelu
Lako stvaranje modrica ili krvarenje: Jetra je odgovorna za proizvodnju faktora zgrušavanja krvi. Bez odgovarajuće opskrbe postoji povećan rizik od krvarenja. Pacijenti mogu imati nizak broj trombocita zbog povećane slezene koja uzrokuje lake modrice.
Hepatična encefalopatija :Jetra također pomaže u uklanjanju otpadnih tvari iz krvotoka. Amonijak je kemijski otpadni produkt metabolizma bjelančevina i tijelu je potrebna zdrava jetra da ga metabolizira. Ako razina amonijaka poraste, može doći do zbunjenosti i letargije (encefalopatije).
Portalna hipertenzija: Povećanje tlaka u jetri može uzrokovati probleme s protokom krvi što dovodi do portalne hipertenzije. To može podržati protok krvi iz drugih organa, uzrokujući splenomegaliju, povećanu slezenu i varikoze, natečene vene, posebno u jednjaku i želucu koje mogu uzrokovati krvarenje.
Osteoporoza: PBC je također kompliciran osteoporozom, poteškoćama u apsorpciji hranjivih tvari, kao što su vitamin D topiv u mastima i kalcij, iz crijeva.
Rak: Neke studije pokazuju da su pacijenti s PBC-om pod povećanim rizikom od hepatocelularnog karcinoma.
Budući da uzrok bolesti nije poznat, PBC nije moguće spriječiti. Međutim, lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti i kontrolirati simptome.
Ako osoba razvije PBC, potrebno je učiniti sve da se spriječi daljnja potencijalna šteta. To može uključivati ograničavanje unosa alkohola, izbjegavanje upotrebe lijekova koji sadrže acetaminofen (Tylenol, Panadol) i sredstva za snižavanje kolesterola.
PBC je progresivna bolest koja se može kontrolirati, ali ne i izliječiti. Prognoza ovisi o nizu čimbenika, uključujući ima li pacijent simptome (osobito umor), abnormalnosti u testovima jetrene funkcije i je li pacijent podvrgnut liječenju lijekovima ili mu je potrebna transplantacija jetre.
Napredak u liječenju produžio je životni vijek u posljednjih mnogo godina. Prosječno preživljenje od dijagnoze za asimptomatskog bolesnika s PBC je 16 godina, dok je preživljenje pacijenata sa simptomima 7 1/2 godina.