Cirrose biliar primária (PBC)

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Definição de cirrose biliar primária (PBC)
Quais são as causas da cirrose biliar primária?
Quais são os fatores de risco para cirrose biliar primária?
Quais são os sinais e sintomas para cirrose biliar primária?
Como é feito o diagnóstico de cirrose biliar primária?
Qual é o tratamento para cirrose biliar primária?
Quais são as complicações de cirrose biliar primária?
A cirrose biliar primária pode ser prevenida?
Qual é o prognóstico para alguém com cirrose biliar primária?

Definição de cirrose biliar primária (PBC)

A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença progressiva do fígado causada por um acúmulo de bile no fígado (colestase) que resulta em danos aos pequenos ductos biliares que drenam a bile do fígado. Com o tempo, esse acúmulo de pressão destrói os ductos biliares, levando a danos nas células do fígado. À medida que a doença progride e células hepáticas suficientes morrem, ocorrem cirrose e insuficiência hepática.

A bile é fabricada no fígado e depois transportada através dos ductos biliares para a vesícula biliar e o intestino, onde ajuda a digerir gorduras e vitaminas lipossolúveis (A,D,E,K). Quando a bile não pode ser drenada do fígado, causa inflamação que leva à morte celular. O tecido cicatricial substitui gradualmente as áreas do fígado danificado e, em seguida, o corpo não pode desempenhar as funções necessárias.

Quais são as causas da cirrose biliar primária?

A causa da CBP é desconhecida. É mais provável que seja uma doença autoimune, onde o sistema imunológico do corpo ataca suas próprias células. Nesta doença, os ductos biliares estão sob ataque e são destruídos.

Quais são os fatores de risco para cirrose biliar primária?

Pode haver um componente genético para o desenvolvimento da CBP, já que uma pessoa com a doença provavelmente terá um membro da família também afetado.
As mulheres são nove vezes mais propensas do que os homens a desenvolver CBP. Na maioria das vezes, desenvolve-se na meia-idade, entre os 40 e os 60 anos.
A doença é vista com mais frequência em brancos do norte da Europa, em comparação com afro-americanos.

Cirrose no fígado Sinais e sintomas

Alguns dos sintomas e sinais mais comuns de cirrose incluem:

Amarelo da pele (icterícia) devido ao acúmulo de bilirrubina no sangue
Fadiga
Fraqueza
Perda de apetite
Coceira
Fácil hematomas devido à diminuição da produção de fatores de coagulação do sangue pelo fígado doente.

Leia mais sobre sinais e sintomas de cirrose »

Quais são os sinais e sintomas para cirrose biliar primária?

Até um quarto dos pacientes com cirrose biliar primária são assintomáticos, o que significa que não apresentam sintomas no momento do diagnóstico e a doença é descoberta incidentalmente devido a exames de sangue anormais no fígado.

Os sintomas iniciais mais comuns são fadiga ou sensação de cansaço anormal e coceira na pele. Por causa da intensa coceira e arranhões, a pele pode ficar escurecida e descolorida em algumas áreas. A pessoa também pode se queixar de boca e olhos secos.

Como pode haver inflamação do fígado, algumas pessoas podem sentir dor abdominal no quadrante superior direito, onde o fígado está localizado.

Caso o dano hepático progrida, os sintomas de cirrose podem se desenvolver. Estes incluem perda de massa muscular, ascite (inchaço do abdômen devido ao acúmulo de líquido), inchaço nas pernas, icterícia (coloração amarela da pele) e confusão.

Como é feito o diagnóstico de cirrose biliar primária?

O diagnóstico de cirrose biliar primária é considerado quando o médico suspeita que pode haver inflamação hepática com base na história e no exame físico. Inicialmente, pode haver poucos sintomas, como coceira ou fadiga, para ajudar a orientar mais testes

O diagnóstico pode ser feito incidentalmente quando as funções anormais do fígado são encontradas em exames de sangue de rotina por outro motivo. Os testes de função hepática incluem AST (aspartato aminotransferase), ALT (alanina aminotransferase), GGT (gama-glutamil transpeptidase), fosfatase alcalina e bilirrubina. Os níveis sanguíneos tendem a se elevar na doença hepática e podem aumentar em padrões específicos, dependendo da causa subjacente da inflamação.

Uma vez que o diagnóstico é suspeito, geralmente é feito um exame de sangue para verificar a presença de anticorpos antimitocondriais (AMA). Isso é positivo em mais de 90% dos pacientes com CBP.

Outros exames de sangue podem ser considerados, incluindo um hemograma completo (CBC) e níveis de colesterol.

A imagem do abdome por ultra-som, tomografia computadorizada ou ressonância magnética é frequentemente considerada para procurar alterações estruturais no fígado e procurar tumores.

Uma biópsia hepática, onde uma agulha fina é inserida através da pele para retirar um pedaço de tecido hepático, pode ajudar a confirmar o diagnóstico. Este tecido é examinado ao microscópio por um patologista para procurar alterações consistentes com PBC. Também é útil para ajudar no estadiamento da doença, decidindo sua gravidade no momento do diagnóstico.

Qual é o tratamento para cirrose biliar primária?

A única "cura" para a cirrose biliar primária é o transplante de fígado, mas só é considerado uma opção de tratamento se outros tratamentos menos agressivos falharem e o paciente desenvolver insuficiência hepática.

Ursodiol (Actigal) ou ácido ursodesoxicólico (UDCA) é o tratamento de primeira linha para PBC. Ajuda o fígado a transportar a bile para a vesícula biliar e o intestino, na tentativa de prevenir a colestase.

Dependendo da gravidade da doença, medicamentos de supressão imunológica podem ser prescritos, incluindo metotrexato (Rheumatrex, Trexall), ciclosporina e prednisona.

A coceira pode ser intensa e difícil de controlar. Anti-histamínicos como a difenidramina (Benadryl) podem ser úteis, mas outras drogas podem ser consideradas, incluindo colestiramina (Questran, Questran Light), que ajuda a ligar a bile e diminuir a coceira associada a níveis elevados de bilirrubina no sangue.

Complicações do PBC precisarão ser cuidadas. Estes incluem cirrose, hipertensão portal, sangramento gastrointestinal, osteoporose e deficiências de vitaminas.

Quais são as complicações de cirrose biliar primária?

As complicações da cirrose biliar primária desenvolvem-se à medida que a capacidade de funcionamento do fígado diminui. A cirrose descreve a cicatrização e insuficiência hepática. O fígado é responsável por ajudar a digerir os alimentos, produzindo proteínas, fatores de coagulação do sangue e enzimas que ajudam a digerir os alimentos. Algumas complicações incluem o seguinte:

Ascite: Acúmulo de líquido no abdômen que ocorre porque o fígado não consegue produzir albumina suficiente, uma proteína que ajuda a manter o líquido dentro dos vasos sanguíneos. O líquido ascítico é propenso a infecções e uma condição chamada peritonite bacteriana espontânea (peritônio =bolsa que contém os órgãos abdominais + ite =inflamação)

Edema :Inchaço das pernas pode ocorrer, novamente devido à diminuição dos níveis de albumina no corpo

Fácil hematoma ou sangramento: O fígado é responsável pela produção de fatores de coagulação do sangue. Sem um suprimento adequado, há um risco aumentado de sangramento. Os pacientes podem ter uma baixa contagem de plaquetas devido a um baço aumentado, causando hematomas fáceis.

Encefalopatia hepática :O fígado também ajuda a remover os resíduos da corrente sanguínea. A amônia é o resíduo químico do metabolismo das proteínas e o corpo requer um fígado saudável para metabolizá-lo. Se os níveis de amônia aumentarem, pode ocorrer confusão e letargia (encefalopatia).

Hipertensão portal: Um aumento na pressão dentro do fígado pode causar problemas de fluxo sanguíneo que levam à hipertensão portal. Isso pode fazer backup do fluxo sanguíneo de outros órgãos, causando esplenomegalia, aumento do baço e varizes, veias inchadas, especialmente no esôfago e no estômago, que podem predispor ao sangramento.

Osteoporose: A PBC também é complicada pela osteoporose, dificuldade em absorver nutrientes, como vitamina D lipossolúvel e cálcio, do intestino.

Câncer: Alguns estudos mostram que pacientes com CBP apresentam risco aumentado para carcinoma hepatocelular.

A cirrose biliar primária pode ser prevenida?

Como a causa da doença não é conhecida, não é possível prevenir a CBP. No entanto, os medicamentos podem retardar a progressão da doença e controlar os sintomas.

Se uma pessoa desenvolver PBC, todas as tentativas devem ser feitas para evitar mais danos potenciais. Isso pode incluir limitar a ingestão de álcool, evitar o uso de medicamentos que contenham paracetamol (Tylenol, Panadol) e agentes redutores de colesterol.

Qual é o prognóstico para alguém com cirrose biliar primária?

PBC é uma doença progressiva que pode ser controlada, mas não curada. O prognóstico depende de uma variedade de fatores, incluindo se o paciente apresenta sintomas (especialmente fadiga), anormalidades nos testes de função hepática e se o paciente foi submetido a tratamento com medicamentos ou se necessitou de transplante de fígado.

Os avanços no tratamento aumentaram a expectativa de vida nos últimos anos. A sobrevida média do diagnóstico para um paciente com CBP assintomático é de 16 anos, enquanto a de pacientes com sintomas é de 7 anos e meio.