La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie évolutive du foie causée par une accumulation de bile dans le foie (cholestase) qui endommage les petits canaux biliaires qui drainent la bile du foie. Au fil du temps, cette accumulation de pression détruit les voies biliaires, entraînant des dommages aux cellules hépatiques. À mesure que la maladie progresse et qu'un nombre suffisant de cellules hépatiques meurent, une cirrhose et une insuffisance hépatique surviennent.
La bile est fabriquée dans le foie puis transportée par les voies biliaires vers la vésicule biliaire et l'intestin où elle aide à digérer les graisses et les vitamines liposolubles (A, D, E, K). Lorsque la bile ne peut pas être évacuée du foie, elle provoque une inflammation qui entraîne la mort cellulaire. Le tissu cicatriciel remplace progressivement les zones du foie endommagé et le corps ne peut alors plus effectuer les fonctions nécessaires.
La cause de la CBP est inconnue. Il s'agit très probablement d'une maladie auto-immune, où le système immunitaire du corps attaque ses propres cellules. Dans cette maladie, les voies biliaires sont attaquées et sont détruites.
Jusqu'à un quart des patients atteints de cirrhose biliaire primitive sont asymptomatiques, ce qui signifie qu'ils ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic et que la maladie est découverte accidentellement en raison de tests sanguins hépatiques anormaux.
Les premiers symptômes les plus courants sont la fatigue ou un sentiment de fatigue anormale et une peau qui démange. En raison des démangeaisons et des égratignures intenses, la peau peut s'assombrir et se décolorer à certains endroits. La personne peut également se plaindre de sécheresse de la bouche et des yeux.
Parce qu'il peut y avoir une inflammation du foie, certaines personnes peuvent ressentir des douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit, là où se trouve le foie.
Si les dommages au foie progressent, les symptômes de la cirrhose peuvent se développer. Ceux-ci comprennent la fonte musculaire, l'ascite (gonflement de l'abdomen dû à l'accumulation de liquide), le gonflement des jambes, la jaunisse (coloration jaune de la peau) et la confusion.
Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est envisagé lorsque le médecin soupçonne qu'il pourrait y avoir une inflammation du foie sur la base des antécédents et de l'examen physique. Au début, il peut y avoir peu de symptômes comme des démangeaisons ou de la fatigue pour guider les tests ultérieurs
Le diagnostic peut être posé de manière fortuite lorsque des fonctions hépatiques anormales sont découvertes lors de tests sanguins de routine effectués pour une autre raison. Les tests de la fonction hépatique comprennent l'AST (aspartate aminotransférase), l'ALT (alanine aminotransférase), la GGT (gamma-glutamyl transpeptidase), la phosphatase alcaline et la bilirubine. Les taux sanguins ont tendance à augmenter dans les maladies du foie et peuvent augmenter selon des schémas spécifiques en fonction de la cause sous-jacente de l'inflammation.
Une fois le diagnostic suspecté, un test sanguin pour vérifier la présence d'anticorps antimitochondriaux (AMA) est généralement effectué. Ceci est positif chez plus de 90 % des patients atteints de CBP.
D'autres tests sanguins peuvent être envisagés, notamment une numération globulaire complète (FSC) et le taux de cholestérol.
L'imagerie de l'abdomen par échographie, scanner ou IRM est souvent envisagée pour rechercher des modifications structurelles du foie et rechercher des tumeurs.
Une biopsie du foie, où une fine aiguille est insérée dans la peau pour prélever un morceau de tissu hépatique, peut aider à confirmer le diagnostic. Ce tissu est examiné au microscope par un pathologiste pour rechercher des changements compatibles avec la CBP. Il est également utile d'aider à déterminer le stade de la maladie, en décidant de sa gravité au moment du diagnostic.
Le seul "remède" contre la cirrhose biliaire primitive est la greffe du foie, mais elle n'est considérée comme une option de traitement que si d'autres traitements moins agressifs ont échoué et que le patient développe une insuffisance hépatique.
L'ursodiol (Actigal) ou l'acide ursodésoxycholique (UDCA) est le traitement de première intention de la CBP. Il aide le foie à transporter la bile dans la vésicule biliaire et l'intestin, dans le but de prévenir la cholestase.
Selon la gravité de la maladie, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits, notamment le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall), la cyclosporine et la prednisone.
Les démangeaisons peuvent être intenses et difficiles à contrôler. Les antihistaminiques comme la diphénhydramine (Benadryl) peuvent être utiles, mais d'autres médicaments peuvent être envisagés, notamment la cholestyramine (Questran, Questran Light), qui aide à lier la bile et à réduire les démangeaisons associées à des taux élevés de bilirubine dans le sang.
Les complications de la CBP devront être prises en charge. Ceux-ci incluent la cirrhose, l'hypertension portale, les saignements gastro-intestinaux, l'ostéoporose et les carences en vitamines.
Les complications de la cirrhose biliaire primitive se développent à mesure que la capacité du foie à fonctionner diminue. La cirrhose décrit la cicatrisation et l'insuffisance hépatique. Le foie est chargé d'aider à digérer les aliments, de produire des protéines, des facteurs de coagulation du sang et des enzymes qui aident à digérer les aliments. Certaines complications incluent les éléments suivants :
Ascite : Collecte de liquide dans l'abdomen qui se produit parce que le foie ne peut pas produire suffisamment d'albumine, une protéine qui aide à garder le liquide dans les vaisseaux sanguins. Le liquide d'ascite est sujet aux infections et à une affection appelée péritonite bactérienne spontanée (péritoine =sac contenant les organes abdominaux + ite =inflammation)
Œdème :Un gonflement des jambes peut survenir, encore une fois en raison de la diminution des niveaux d'albumine dans le corps
Ecchymoses ou saignements faciles : Le foie est responsable de la production des facteurs de coagulation du sang. Sans un approvisionnement adéquat, il y a un risque accru de saignement. Les patients peuvent avoir un faible nombre de plaquettes en raison d'une hypertrophie de la rate provoquant facilement des ecchymoses.
Encéphalopathie hépatique :Le foie aide également à éliminer les déchets de la circulation sanguine. L'ammoniac est le déchet chimique du métabolisme des protéines et le corps a besoin d'un foie sain pour le métaboliser. Si les niveaux d'ammoniac augmentent, une confusion et une léthargie (encéphalopathie) peuvent survenir.
Hypertension portale : Une augmentation de la pression dans le foie peut entraîner des problèmes de circulation sanguine entraînant une hypertension portale. Cela peut favoriser le flux sanguin d'autres organes, provoquant une splénomégalie, une hypertrophie de la rate et des varices, des veines enflées, en particulier dans l'œsophage et l'estomac, qui peuvent prédisposer aux saignements.
Ostéoporose : La CBP est également compliquée par l'ostéoporose, une difficulté à absorber les nutriments, tels que la vitamine D liposoluble et le calcium, de l'intestin.
Cancer : Certaines études montrent que les patients atteints de CBP courent un risque accru de carcinome hépatocellulaire.
Comme la cause de la maladie n'est pas connue, il n'est pas possible de prévenir la CBP. Cependant, les médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie et contrôler les symptômes.
Si une personne développe une CBP, toutes les tentatives doivent être faites pour prévenir d'autres dommages potentiels. Cela peut inclure la limitation de la consommation d'alcool, l'évitement de l'utilisation de médicaments contenant de l'acétaminophène (Tylenol, Panadol) et des agents hypocholestérolémiants.
La CBP est une maladie évolutive qui peut être contrôlée mais pas guérie. Le pronostic dépend de divers facteurs, notamment si le patient présente des symptômes (en particulier de la fatigue), des anomalies des tests de la fonction hépatique et si le patient a suivi un traitement médicamenteux ou a nécessité une transplantation hépatique.
Les progrès des traitements ont prolongé l'espérance de vie au cours des dernières années. La survie moyenne depuis le diagnostic d'un patient atteint de CBP asymptomatique est de 16 ans, tandis que celle des patients présentant des symptômes est de 7 ans et demi.
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