Primárna biliárna cirhóza (PBC) je progresívne ochorenie pečene spôsobené hromadením žlče v pečeni (cholestáza), ktoré vedie k poškodeniu malých žlčovodov, ktoré odvádzajú žlč z pečene. V priebehu času tento nárast tlaku ničí žlčové cesty, čo vedie k poškodeniu pečeňových buniek. Ako choroba postupuje a odumiera dostatok pečeňových buniek, dochádza k cirhóze a zlyhaniu pečene.
Žlč sa vyrába v pečeni a potom sa transportuje cez žlčové cesty do žlčníka a čreva, kde pomáha tráviť tuky a vitamíny rozpustné v tukoch (A,D,E,K). Keď žlč nemôže byť odvádzaná z pečene, spôsobuje zápal, ktorý vedie k bunkovej smrti. Zjazvené tkanivo postupne nahrádza miesta poškodenej pečene a telo potom nemôže vykonávať potrebné funkcie.
Príčina PBC nie je známa. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o autoimunitné ochorenie, kedy imunitný systém organizmu napáda vlastné bunky. Pri tejto chorobe sú žlčové cesty napadnuté a sú zničené.
Až štvrtina pacientov s primárnou biliárnou cirhózou je asymptomatická, čo znamená, že v čase diagnózy nemajú žiadne príznaky a ochorenie sa zistí náhodne v dôsledku abnormálnych pečeňových krvných testov.
Najčastejšími počiatočnými príznakmi sú únava alebo pocit abnormálnej únavy a svrbenie kože. Kvôli intenzívnemu svrbeniu a škrabaniu môže koža v niektorých oblastiach stmavnúť a zmeniť farbu. Osoba sa môže tiež sťažovať na sucho v ústach a očiach.
Pretože môže dôjsť k zápalu pečene, niektorí ľudia môžu pociťovať bolesť brucha v pravom hornom kvadrante, kde sa nachádza pečeň.
Ak dôjde k progresii poškodenia pečene, môžu sa vyvinúť príznaky cirhózy. Patria sem ochabovanie svalov, ascites (opuch brucha v dôsledku nahromadenia tekutín), opuch nôh, žltačka (žlté sfarbenie kože) a zmätenosť.
Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy sa zvažuje, keď má lekár na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia podozrenie, že by mohlo ísť o zápal pečene. Spočiatku sa môže vyskytnúť niekoľko príznakov, ako je svrbenie alebo únava, ktoré pomôžu pri ďalšom testovaní
Diagnóza môže byť vykonaná náhodne, keď sa pri rutinných krvných testoch odobratých z iného dôvodu zistia abnormálne funkcie pečene. Funkčné pečeňové testy zahŕňajú AST (aspartátaminotransferáza), ALT (alanínaminotransferáza), GGT (gama-glutamyltranspeptidáza), alkalickú fosfatázu a bilirubín. Hladiny v krvi majú tendenciu sa zvyšovať pri ochorení pečene a môžu stúpať v špecifických vzorcoch v závislosti od základnej príčiny zápalu.
Po podozrení na diagnózu sa zvyčajne vykoná krvný test na kontrolu antimitochondriálnych protilátok (AMA). Toto je pozitívne u viac ako 90 % pacientov s PBC.
Môžu sa zvážiť ďalšie krvné testy vrátane kompletného krvného obrazu (CBC) a hladín cholesterolu.
Zobrazovanie brucha pomocou ultrazvuku, CT alebo MRI sa často považuje za hľadanie štrukturálnych zmien v pečeni a hľadanie nádorov.
Biopsia pečene, pri ktorej sa cez kožu vloží tenká ihla, aby sa odobral kúsok pečeňového tkaniva, môže pomôcť potvrdiť diagnózu. Toto tkanivo je vyšetrené pod mikroskopom patológom, aby sa hľadali zmeny v súlade s PBC. Je tiež užitočné pomôcť určiť štádium choroby a rozhodnúť o jej závažnosti v čase diagnózy.
Jediným „liekom“ primárnej biliárnej cirhózy je transplantácia pečene, ale ako možnosť liečby sa o nej uvažuje len vtedy, ak iné menej agresívne spôsoby liečby zlyhajú a u pacienta sa rozvinie zlyhanie pečene.
Ursodiol (Actigal) alebo kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je prvou líniou liečby PBC. Pomáha pečeni transportovať žlč do žlčníka a čreva v snahe zabrániť cholestáze.
V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť predpísané lieky na potlačenie imunity, vrátane metotrexátu (Rheumatrex, Trexall), cyklosporínu a prednizónu.
Svrbenie môže byť intenzívne a ťažko kontrolovateľné. Antihistaminiká ako difenhydramín (Benadryl) môžu byť užitočné, ale možno zvážiť aj iné lieky vrátane cholestyramínu (Questran, Questran Light), ktorý pomáha viazať žlč a znižovať svrbenie spojené so zvýšenými hladinami bilirubínu v krvi.
O komplikácie PBC sa bude musieť postarať. Patria sem cirhóza, portálna hypertenzia, gastrointestinálne krvácanie, osteoporóza a nedostatok vitamínov.
Komplikácie primárnej biliárnej cirhózy sa vyvíjajú so znížením funkcie pečene. Cirhóza opisuje zjazvenie a zlyhanie pečene. Pečeň je zodpovedná za pomoc pri trávení potravy, za produkciu bielkovín, faktorov zrážanlivosti krvi a enzýmov, ktoré pomáhajú pri trávení potravy. Niektoré komplikácie zahŕňajú nasledovné:
Ascites: Zhromažďovanie tekutín v bruchu, ku ktorému dochádza, pretože pečeň nemôže produkovať dostatok albumínu, proteínu, ktorý pomáha udržiavať tekutinu v krvných cievach. Ascites je náchylný na infekciu a stav nazývaný spontánna bakteriálna peritonitída (peritoneum =vak, ktorý obsahuje brušné orgány + itis =zápal)
Edém :Môžu sa vyskytnúť opuchy nôh, opäť v dôsledku znížených hladín albumínu v tele
Ľahké modriny alebo krvácanie: Pečeň je zodpovedná za produkciu faktorov zrážania krvi. Bez dostatočného zásobovania je zvýšené riziko krvácania. Pacienti môžu mať nízky počet krvných doštičiek v dôsledku zväčšenej sleziny, ktorá spôsobuje ľahké modriny.
Hepatálna encefalopatia :Pečeň tiež pomáha odstraňovať odpadové látky z krvného obehu. Amoniak je chemický odpadový produkt metabolizmu bielkovín a telo potrebuje zdravú pečeň, aby ho metabolizovalo. Ak sa hladiny amoniaku zvýšia, môže sa objaviť zmätenosť a letargia (encefalopatia).
Portálna hypertenzia: Zvýšenie tlaku v pečeni môže spôsobiť problémy s prietokom krvi vedúce k portálnej hypertenzii. To môže podporiť prietok krvi z iných orgánov, čo spôsobí splenomegáliu, zväčšenú slezinu a varixy, opuchnuté žily, najmä v pažeráku a žalúdku, ktoré môžu predisponovať ku krvácaniu.
Osteoporóza: PBC je tiež komplikovaná osteoporózou, ťažkosťami pri vstrebávaní živín, ako je vitamín D rozpustný v tukoch a vápnik, z čreva.
Rakovina: Niektoré štúdie ukazujú, že pacienti s PBC majú zvýšené riziko hepatocelulárneho karcinómu.
Keďže príčina ochorenia nie je známa, nie je možné zabrániť PBC. Avšak lieky môžu byť schopné spomaliť progresiu ochorenia a kontrolovať symptómy.
Ak by sa u osoby vyvinula PBC, mali by sa urobiť všetky pokusy, aby sa predišlo ďalším potenciálnym škodám. To môže zahŕňať obmedzenie príjmu alkoholu, vyhýbanie sa užívaniu liekov, ktoré obsahujú acetaminofén (Tylenol, Panadol) a látky znižujúce hladinu cholesterolu.
PBC je progresívne ochorenie, ktoré možno kontrolovať, ale nie vyliečiť. Prognóza závisí od rôznych faktorov vrátane toho, či má pacient symptómy (najmä únava), abnormality pečeňových testov a či pacient podstúpil liečbu liekmi alebo potreboval transplantáciu pečene.
Pokroky v liečbe predĺžili v posledných rokoch očakávanú dĺžku života. Priemerné prežitie od diagnózy u pacienta s PBC, ktorý je asymptomatický, je 16 rokov, zatiaľ čo u pacientov so symptómami je 7 1/2 roka.
Čo je to chirurgia distálnej gastrektómie?
Čo je distálna gastrektómia? Distálna gastrektómia alebo anrektómia odstráni časť žalúdka a zvyšok zašije otvorom do tenkého čreva. Antrektómia (distálna gastrektómia) je postup, ktorý zahŕňa chir
Prečo vás môže bolieť po jedle
Výraz postprandiálny znamená „po jedle“. Bolesť po jedle je príznakom niekoľkých porúch trávenia. Ak máte bolesti po jedle, je dobré sa porozprávať s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti . Silná b
Príčiny krvácania z pažerákových varixov
Ezofageálne varixy sú kŕčové žily v pažeráku. Tieto žily, ako každé kŕčové žily, môžu veľmi ľahko prasknúť a krvácať. Krvácanie z pažerákových varixov je potenciálne život ohrozujúci stav, ktorý treba
