Primarna biliarna ciroza (PBC) je progresivna bolezen jeter, ki jo povzroča kopičenje žolča v jetrih (holestaza), ki povzroči poškodbe majhnih žolčnih vodov, ki odvajajo žolč iz jeter. Sčasoma to povečanje tlaka uniči žolčne kanale, kar vodi do poškodb jetrnih celic. Ko bolezen napreduje in odmre dovolj jetrnih celic, pride do ciroze in odpovedi jeter.
Žolč se proizvaja v jetrih in se nato po žolčevodih transportira v žolčnik in črevesje, kjer pomaga pri prebavi maščob in v maščobah topnih vitaminov (A,D,E,K). Ko žolča ni mogoče izprazniti iz jeter, povzroči vnetje, ki vodi v celično smrt. Brazgotinsko tkivo postopoma nadomesti dele poškodovanih jeter in potem telo ne more opravljati potrebnih funkcij.
Vzrok PBC ni znan. Najverjetneje gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri imunski sistem telesa napada lastne celice. Pri tej bolezni so žolčni kanali napadeni in uničeni.
Do četrtina bolnikov s primarno biliarno cirozo je asimptomatska, kar pomeni, da v času diagnoze nimajo simptomov, bolezen pa se odkrije naključno zaradi nenormalnih krvnih preiskav jeter.
Najpogostejši začetni simptomi so utrujenost ali občutek nenormalne utrujenosti in koža, ki srbi. Zaradi intenzivnega srbenja in praskanja lahko koža na nekaterih mestih potemni in obarva. Oseba se lahko pritožuje tudi zaradi suhih ust in oči.
Ker lahko pride do vnetja jeter, lahko nekateri ljudje občutijo bolečino v desnem zgornjem kvadrantu trebuha, kjer se nahajajo jetra.
Če poškodba jeter napreduje, se lahko razvijejo simptomi ciroze. Sem spadajo izguba mišic, ascites (otekanje trebuha zaradi kopičenja tekočine), otekanje nog, zlatenica (rumena barva kože) in zmedenost.
Diagnoza primarne žolčne ciroze se upošteva, ko zdravnik na podlagi anamneze in fizičnega pregleda sumi, da bi lahko prišlo do vnetja jeter. Na začetku je morda nekaj simptomov, kot sta srbenje ali utrujenost, ki bi pomagali pri nadaljnjem testiranju
Diagnoza se lahko postavi naključno, ko se pri rutinskih preiskavah krvi, odvzetih iz drugega razloga, odkrijejo nenormalne funkcije jeter. Testi delovanja jeter vključujejo AST (aspartat aminotransferaza), ALT (alanin aminotransferaza), GGT (gama-glutamil transpeptidaza), alkalno fosfatazo in bilirubin. Raven krvi se pri bolezni jeter ponavadi zviša in se lahko dvigne po posebnih vzorcih, odvisno od osnovnega vzroka vnetja.
Ko se sumi na diagnozo, se običajno opravi krvni test za preverjanje antimitohondrijske protiteles (AMA). To je pozitivno pri več kot 90 % bolnikov s PBC.
Razmislite lahko o drugih krvnih preiskavah, vključno s popolno krvno sliko (CBC) in ravni holesterola.
Slikanje trebuha z ultrazvokom, CT ali MRI se pogosto šteje za iskanje strukturnih sprememb v jetrih in iskanje tumorjev.
Biopsija jeter, pri kateri se skozi kožo vstavi tanka igla, da se odvzame kos jetrnega tkiva, lahko pomaga potrditi diagnozo. To tkivo patolog pregleda pod mikroskopom, da poišče spremembe v skladu s PBC. Koristno je tudi pomagati pri določanju stopnje bolezni in pri določanju njene resnosti v času diagnoze.
Edino "zdravilo" za primarno biliarno cirozo je presaditev jeter, vendar se obravnava kot možnost zdravljenja le, če so druga manj agresivna zdravljenja neuspešna in bolnik razvije odpoved jeter.
Ursodiol (Actigal) ali ursodeoksiholna kislina (UDCA) je prva linija zdravljenja PBC. Pomaga jetrom pri transportu žolča v žolčnik in črevesje, s čimer poskuša preprečiti holestazo.
Glede na resnost bolezni se lahko predpišejo zdravila za zaviranje imunskega sistema, vključno z metotreksatom (Rheumatrex, Trexall), ciklosporinom in prednizonom.
Srbenje je lahko močno in ga je težko nadzorovati. Antihistaminiki, kot je difenhidramin (Benadryl), so lahko koristni, vendar je mogoče razmisliti o drugih zdravilih, vključno s holestiraminom (Questran, Questran Light), ki pomaga vezati žolč in zmanjša srbenje, povezano s povišano koncentracijo bilirubina v krvi.
Zaplete PBC bo treba oskrbeti. Ti vključujejo cirozo, portalno hipertenzijo, gastrointestinalne krvavitve, osteoporozo in pomanjkanje vitaminov.
Zapleti primarne biliarne ciroze se razvijejo, ko se zmanjša sposobnost delovanja jeter. Ciroza opisuje brazgotinjenje in odpoved jeter. Jetra so odgovorna za pomoč pri prebavi hrane, proizvodnjo beljakovin, faktorjev strjevanja krvi in encimov, ki pomagajo pri prebavi hrane. Nekateri zapleti vključujejo naslednje:
Ascites: Zbiranje tekočine v trebuhu, ki se pojavi, ker jetra ne morejo proizvesti dovolj albumina, beljakovine, ki pomaga ohranjati tekočino v krvnih žilah. Ascitna tekočina je nagnjena k okužbam in stanju, imenovanemu spontani bakterijski peritonitis (peritoneum =vrečka, ki vsebuje trebušne organe + itis =vnetje)
Edem :Lahko se pojavi otekanje nog, spet zaradi zmanjšane ravni albumina v telesu
Enostavne modrice ali krvavitve: Jetra so odgovorna za proizvodnjo faktorjev strjevanja krvi. Brez ustrezne oskrbe obstaja povečano tveganje za krvavitev. Bolniki imajo lahko nizko število trombocitov zaradi povečane vranice, ki povzroča lahke modrice.
Jetrna encefalopatija :Jetra pomagajo tudi pri odstranjevanju odpadnih snovi iz krvnega obtoka. Amoniak je kemični odpadni produkt presnove beljakovin in telo potrebuje zdrava jetra, da ga presnavlja. Če se raven amoniaka dvigne, se lahko pojavi zmedenost in letargija (encefalopatija).
Portalna hipertenzija: Povečanje tlaka v jetrih lahko povzroči težave s pretokom krvi, kar vodi do portalne hipertenzije. To lahko podpre pretok krvi iz drugih organov, kar povzroči splenomegalijo, povečano vranico in krčne žile, otekle žile, zlasti v požiralniku in želodcu, ki lahko povzročijo krvavitev.
Osteoporoza: PBC je zapletena tudi zaradi osteoporoze, težav pri absorpciji hranil, kot sta v maščobi topen vitamin D in kalcij, iz črevesja.
Rak: Nekatere študije kažejo, da imajo bolniki s PBC večje tveganje za hepatocelularni karcinom.
Ker vzrok bolezni ni znan, PBC ni mogoče preprečiti. Vendar pa lahko zdravila upočasnijo napredovanje bolezni in nadzorujejo simptome.
Če se pri osebi razvije PBC, si je treba prizadevati za preprečitev nadaljnje možne škode. To lahko vključuje omejevanje vnosa alkohola, izogibanje uporabi zdravil, ki vsebujejo acetaminofen (Tylenol, Panadol), in sredstev za zniževanje holesterola.
PBC je progresivna bolezen, ki jo je mogoče nadzorovati, vendar ne ozdraviti. Prognoza je odvisna od številnih dejavnikov, vključno s tem, ali ima bolnik simptome (zlasti utrujenost), nenormalnosti pri testih delovanja jeter in ali je bil bolnik zdravljen z zdravili ali je potreboval presaditev jeter.
Napredek v zdravljenju je v zadnjih letih podaljšal pričakovano življenjsko dobo. Povprečno preživetje po diagnozi za bolnika s PBC, ki je asimptomatski, je 16 let, medtem ko je preživetje bolnikov s simptomi 7 1/2 let.
Ustvarjanje fizičnega in genetskega zemljevida Cannabis sativa
Ali pomoč pri potiskanju hemoroida nazaj?
Zmogljiva nova raziskava o učinkovitosti diete s posebnimi ogljikovimi hidrati
Kaj hitro lajša napenjanje?
Crohnova bolezen pri otrocih in mladostnikih
Najboljši zdravniki GI v ZDA/ Najbolje ocenjeni gastroenterologi – dr. Vikram Tarugu
Kakšna je funkcija žolča?
Kakšna je funkcija žolča? Žolč je prebavna tekočina, ki jo proizvajajo jetra in se shranjuje v žolčniku. Pomaga pri prebavi, absorpciji, izločanju, presnovi hormonov in drugih funkcijah. Žolčni so
Pregled rotavirusa
Rotavirus, zelo nalezljiv virus, je bil pred uvedbo cepljenja leta 2006 najpogostejši povzročitelj infekcijskega gastroenteritisa (želodčne gripe) pri dojenčkih in otrocih. Odrasli se lahko okužijo tu
Vzroki za nastanek črevesnih plinov in kaj lahko storite glede tega
Ali veste, kaj povzroča črevesne pline? Preprosto povedano, zasoplost je naravni del človeške prebave in postane težava le, če se o sebi pokaže ob napačnem času. Naučite se, zakaj imate črevesne pline