Primær biliær cirrhose (PBC) er en progressiv sykdom i leveren forårsaket av en opphopning av galle i leveren (kolestase) som resulterer i skade på de små gallegangene som drenerer galle fra leveren. Over tid ødelegger denne trykkoppbyggingen gallegangene som fører til levercelleskade. Etter hvert som sykdommen utvikler seg og nok leverceller dør, oppstår skrumplever og leversvikt.
Galle produseres i leveren og transporteres deretter gjennom gallekanalene til galleblæren og tarmen hvor den hjelper til med å fordøye fett og fettløselige vitaminer (A,D,E,K). Når galle ikke kan dreneres fra leveren, forårsaker det betennelse som fører til celledød. Arrvev erstatter gradvis områdene med skadet lever, og kroppen kan da ikke utføre nødvendige funksjoner.
Årsaken til PBC er ukjent. Det er mest sannsynlig en autoimmun sykdom, hvor kroppens immunsystem angriper sine egne celler. Ved denne sykdommen er gallegangene under angrep og blir ødelagt.
Opptil en fjerdedel av pasientene med primær biliær cirrhose er asymptomatiske, noe som betyr at de ikke har symptomer på diagnosetidspunktet og sykdommen oppdages tilfeldigvis på grunn av unormale leverblodprøver.
De vanligste første symptomene er tretthet eller en følelse av å være unormalt trett og hud som klør. På grunn av den intense kløen og ripene kan huden bli mørk og misfarget på enkelte områder. Personen kan også klage over tørr munn og øyne.
Fordi det kan være leverbetennelse, kan noen mennesker oppleve magesmerter i høyre øvre kvadrant, der leveren befinner seg.
Skulle leverskaden utvikle seg, kan symptomene på skrumplever utvikles. Disse inkluderer muskelsvinn, ascites (hevelse i magen på grunn av væskeansamling), hevelse i bena, gulsott (gul farge på huden) og forvirring.
Diagnosen primær biliær cirrhose vurderes når legen mistenker at det kan være leverbetennelse basert på historie og fysisk undersøkelse. Til å begynne med kan det være få symptomer som kløe eller tretthet for å hjelpe til med videre testing
Diagnosen kan stilles tilfeldig når unormale leverfunksjoner blir funnet på rutinemessige blodprøver tatt av en annen grunn. Leverfunksjonstester inkluderer AST (aspartataminotransferase), ALT (alaninaminotransferase), GGT (gamma-glutamyl transpeptidase), alkalisk fosfatase og bilirubin. Blodnivåene har en tendens til å bli forhøyet ved leversykdom, og de kan stige i spesifikke mønstre avhengig av den underliggende årsaken til betennelse.
Når diagnosen er mistenkt, tas vanligvis en blodprøve for å sjekke for antimitokondrielt antistoff (AMA). Dette er positivt hos over 90 % av pasientene med PBC.
Andre blodprøver kan vurderes, inkludert en fullstendig blodtelling (CBC) og kolesterolnivåer.
Avbildning av magen ved ultralyd, CT-skanning eller MR anses ofte for å se etter strukturelle endringer i leveren og for å søke etter svulster.
En leverbiopsi, hvor en tynn nål settes inn gjennom huden for å ta et stykke levervev, kan bidra til å bekrefte diagnosen. Dette vevet undersøkes under et mikroskop av en patolog for å se etter endringer i samsvar med PBC. Det er også nyttig for å hjelpe iscenesette sykdommen ved å bestemme alvorlighetsgraden ved diagnosetidspunktet.
Den eneste "kuren" for primær biliær cirrhose er levertransplantasjon, men det anses kun som et behandlingsalternativ hvis andre mindre aggressive behandlinger har mislyktes og pasienten utvikler leversvikt.
Ursodiol (Actigal) eller ursodeoksykolsyre (UDCA) er førstelinjebehandlingen for PBC. Det hjelper leveren med å transportere galle inn i galleblæren og tarmen, i et forsøk på å forhindre kolestase.
Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan immundempende medisiner foreskrives, inkludert metotreksat (Rheumatrex, Trexall), ciklosporin og prednison.
Kløe kan være intens og vanskelig å kontrollere. Antihistaminer som difenhydramin (Benadryl) kan være nyttige, men andre medikamenter kan vurderes, inkludert kolestyramin (Questran, Questran Light), som hjelper til med å binde galle og redusere kløe forbundet med forhøyede bilirubinnivåer i blodet.
Komplikasjoner av PBC må behandles. Disse inkluderer skrumplever, portalhypertensjon, gastrointestinal blødning, osteoporose og vitaminmangel.
Komplikasjonene til primær biliær cirrhose utvikler seg ettersom leverens evne til å fungere reduseres. Skrumplever beskriver arrdannelse og svikt i leveren. Leveren er ansvarlig for å hjelpe til med å fordøye mat, produsere proteiner, blodkoagulasjonsfaktorer og enzymer som hjelper fordøye maten. Noen komplikasjoner inkluderer følgende:
Ascites: Væskeansamling i magen som oppstår fordi leveren ikke kan produsere nok albumin, et protein som bidrar til å holde væske i blodårene. Ascitesvæske er utsatt for infeksjon og en tilstand som kalles spontan bakteriell peritonitt (peritoneum=sekk som inneholder abdominale organer + itis=betennelse)
Ødem :Hevelse i bena kan forekomme, igjen på grunn av reduserte albuminnivåer i kroppen
Enkle blåmerker eller blødninger: Leveren er ansvarlig for å produsere blodkoagulasjonsfaktorer. Uten tilstrekkelig tilførsel er det økt risiko for blødning. Pasienter kan ha lavt antall blodplater på grunn av en forstørret milt som forårsaker lett blåmerker.
Hepatisk encefalopati :Leveren hjelper også med å fjerne avfallsstoffer fra blodet. Ammoniakk er det kjemiske avfallsproduktet fra proteinmetabolismen, og kroppen trenger en sunn lever for å metabolisere den. Hvis ammoniakknivåene øker, kan forvirring og sløvhet (encefalopati) oppstå.
Portal hypertensjon: En økning i trykket i leveren kan forårsake blodstrømsproblemer som fører til portal hypertensjon. Dette kan hjelpe blodstrømmen fra andre organer, forårsake splenomegali, en forstørret milt og varicer, hovne årer, spesielt i spiserøret og magen som kan disponere for blødning.
Osteoporose: PBC er også komplisert av osteoporose, vanskeligheter med å absorbere næringsstoffer, som fettløselig vitamin D og kalsium, fra tarmen.
Kreft: Noen studier viser at pasienter med PBC har økt risiko for hepatocellulært karsinom.
Siden årsaken til sykdommen ikke er kjent, er det ikke mulig å forhindre PBC. Imidlertid kan medisiner være i stand til å bremse utviklingen av sykdommen og kontrollere symptomene.
Skulle en person utvikle PBC, bør alle forsøk gjøres for å forhindre ytterligere potensiell skade. Dette kan inkludere å begrense alkoholinntaket, unngå bruk av medisiner som inneholder paracetamol (Tylenol, Panadol) og kolesterolsenkende midler.
PBC er en progressiv sykdom som kan kontrolleres, men ikke kureres. Prognosen avhenger av en rekke faktorer, inkludert om pasienten har symptomer (spesielt tretthet), unormale leverfunksjonsprøver, og om pasienten har gjennomgått behandling med medisiner eller har trengt levertransplantasjon.
Fremskritt innen behandling har forlenget forventet levealder de siste mange årene. Gjennomsnittlig overlevelse fra diagnose for en pasient med PBC som er asymptomatisk er 16 år, mens den for pasienter med symptomer er 7 1/2 år.
Plantefôr kan overføre antibiotikaresistente superbugs til mennesker
SCD Intro Diet Kyllingsuppe:Hvordan lage den riktig og hvorfor du bør spise den!
Er EPI reversibel?
Oppdag den hemmelige årsaken til sykdommen din...
Fordøyelsesforstyrrelser:overraskende grunner til at du er gass
Austin Gastroenterology feirer 20 år i sentrale Texas
6 grunner til at røkelse er «The Holy Grail of Health Products»
Hvis jeg er helt ærlig med deg, til tross for at jeg vet at det ikke finnes noe som heter en mirakelpille … Jeg er fortsatt alltid på et korstog for å finne en. Jeg tror det er en naturlig trang fo
Mer grønnsaker, fullkorn og et mangfold av fett, RD Kate Scarlatas oppskrift på en sunn mikrobiota
I denne videoen foreslått av GMFH snakket vi med den Boston-baserte registrerte kostholdseksperten Kate Scarlata om hvordan tarmmikrobiota påvirker helsen vår og vårt velvære. «Irritabel tarmsyndrom o
Hva forårsaker revmatoid artritt (og hvordan slå den av)
Legen ser opp fra utklippstavlen og sier:Testresultatene viser at du har revmatoid artritt ... For noen er det en lettelse å finne ut at de har revmatoid artritt (RA) og endelig et svar på den lammen