Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) on etenevä maksasairaus, jonka aiheuttaa maksassa kertyvä sappi (kolestaasi), joka johtaa pienten sappitiehyiden vaurioitumiseen, jotka poistavat sappia maksasta. Ajan myötä tämä paineen muodostuminen tuhoaa sappitiehyitä, mikä johtaa maksasolujen vaurioitumiseen. Kun sairaus etenee ja tarpeeksi maksasoluja kuolee, ilmenee kirroosia ja maksan vajaatoimintaa.
Sappi valmistetaan maksassa ja kuljetetaan sitten sappitiehyiden kautta sappirakkoon ja suolistoon, missä se auttaa sulattamaan rasvoja ja rasvaliukoisia vitamiineja (A,D,E,K). Kun sappi ei poistu maksasta, se aiheuttaa tulehduksen, joka johtaa solukuolemaan. Arpikudos korvaa asteittain vaurioituneen maksan alueet, jolloin elimistö ei voi suorittaa tarvittavia toimintoja.
PBC:n syytä ei tunneta. Se on todennäköisesti autoimmuunisairaus, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää omia solujaan vastaan. Tässä taudissa sappitiehyet ovat hyökkäyksen kohteena ja tuhoutuvat.
Jopa neljäsosa primaarista biliaarista kirroosia sairastavista potilaista on oireettomia, mikä tarkoittaa, että heillä ei ole oireita diagnoosihetkellä ja sairaus todetaan sattumalta epänormaalien maksan verikokeiden vuoksi.
Yleisimmät alkuoireet ovat väsymys tai epänormaalin väsymyksen tunne ja kutiseva iho. Voimakkaan kutinan ja naarmuuntumisen vuoksi iho voi tummua ja värjäytyä joillakin alueilla. Henkilö voi myös valittaa suun ja silmien kuivuudesta.
Koska kyseessä voi olla maksatulehdus, jotkut ihmiset voivat kokea oikean yläkvadrantin vatsakipua, jossa maksa sijaitsee.
Maksavaurion edetessä voi kehittyä kirroosin oireita. Näitä ovat lihasten kuihtuminen, askites (nesteen kertymisestä johtuva vatsan turvotus), jalkojen turvotus, keltaisuus (ihon keltaisuus) ja sekavuus.
Primaarisen sappikirroosin diagnoosia harkitaan, kun lääkäri epäilee maksatulehdusta historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella. Aluksi saattaa esiintyä vain vähän oireita, kuten kutinaa tai väsymystä, jotka auttavat ohjaamaan lisätestejä
Diagnoosi voidaan tehdä sattumalta, kun muusta syystä otetuissa rutiiniverikokeissa havaitaan poikkeavia maksan toimintoja. Maksan toimintakokeisiin kuuluvat AST (aspartaattiaminotransferaasi), ALT (alaniiniaminotransferaasi), GGT (gamma-glutamyylitranspeptidaasi), alkalinen fosfataasi ja bilirubiini. Veripitoisuudet yleensä nousevat maksasairaudessa, ja ne voivat nousta tietyllä tavalla riippuen tulehduksen perimmäisestä syystä.
Kun diagnoosia epäillään, tehdään yleensä verikoe antimitokondriaalisen vasta-aineen (AMA) tarkistamiseksi. Tämä on positiivista yli 90 %:lla PBC-potilaista.
Muita verikokeita voidaan harkita, mukaan lukien täydellinen verenkuva (CBC) ja kolesteroliarvot.
Vatsan kuvantamista ultraäänellä, TT-skannauksella tai magneettikuvauksella katsotaan usein maksan rakenteellisten muutosten ja kasvainten etsimiseksi.
Maksabiopsia, jossa ohut neula työnnetään ihon läpi maksakudoksen ottamiseksi, voi auttaa vahvistamaan diagnoosin. Patologi tutkii tämän kudoksen mikroskoopilla PBC:n mukaisten muutosten etsimiseksi. Se on myös hyödyllistä auttaa taudin vaiheittamisessa ja päättää sen vaikeusasteesta diagnoosin yhteydessä.
Ainoa "lääke" primaariseen sappikirroosiin on maksansiirto, mutta sitä pidetään hoitovaihtoehtona vain, jos muut vähemmän aggressiiviset hoidot ovat epäonnistuneet ja potilaalle kehittyy maksan vajaatoiminta.
Ursodiol (Actigal) tai ursodeoksikoolihappo (UDCA) on ensilinjan PBC-hoito. Se auttaa maksaa kuljettamaan sappia sappirakkoon ja suolistoon, mikä yrittää estää kolestaasia.
Taudin vakavuudesta riippuen voidaan määrätä immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä, mukaan lukien metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall), syklosporiini ja prednisoni.
Kutina voi olla voimakasta ja vaikeasti hallittavissa. Antihistamiinit, kuten difenhydramiini (Benadryl), voivat olla hyödyllisiä, mutta muita lääkkeitä voidaan harkita, mukaan lukien kolestyramiini (Questran, Questran Light), joka auttaa sitomaan sappia ja vähentämään veren kohonneeseen bilirubiinitasoon liittyvää kutinaa.
PBC:n komplikaatioista on huolehdittava. Näitä ovat kirroosi, portaaliverenpainetauti, maha-suolikanavan verenvuoto, osteoporoosi ja vitamiinin puutos.
Primaarisen sappikirroosin komplikaatiot kehittyvät, kun maksan toimintakyky heikkenee. Kirroosi kuvaa maksan arpeutumista ja vajaatoimintaa. Maksa auttaa ruoansulatuksessa, tuottaa proteiineja, veren hyytymistekijöitä ja entsyymejä, jotka auttavat ruoansulatuksessa. Joitakin komplikaatioita ovat esimerkiksi seuraavat:
Askites: Nesteen kerääntyminen vatsaan johtuu siitä, että maksa ei pysty tuottamaan tarpeeksi albumiinia, proteiinia, joka auttaa pitämään nestettä verisuonissa. Askitesneste on altis tulehdukselle ja tilalle, jota kutsutaan spontaaniksi bakteeriperäiseksi peritoniitiksi (vatsakalvo =pussi, joka sisältää vatsan elimet + itis =tulehdus)
Turvotus :Jalkojen turvotusta saattaa esiintyä, mikä taas johtuu albumiinipitoisuuden vähenemisestä kehossa
Helppo mustelmat tai verenvuoto: Maksa on vastuussa veren hyytymistekijöiden tuottamisesta. Ilman riittävää tarjontaa verenvuodon riski kasvaa. Potilailla voi olla alhainen verihiutaleiden määrä, koska perna on suurentunut ja aiheuttaa helposti mustelmia.
Hepaattinen enkefalopatia :Maksa auttaa myös poistamaan kuona-aineita verenkierrosta. Ammoniakki on proteiiniaineenvaihdunnan kemiallinen jätetuote ja elimistö tarvitsee terveen maksan aineenvaihduntaakseen sen. Jos ammoniakkitasot nousevat, saattaa esiintyä sekavuutta ja letargiaa (enkefalopatiaa).
Portaalinen hypertensio: Maksan paineen nousu voi aiheuttaa verenkiertoongelmia, jotka johtavat portaalihypertensioon. Tämä voi tukea verenkiertoa muista elimistä ja aiheuttaa splenomegaliaa, suurentunutta pernaa ja suonikohjuja, turvonneita laskimoita, erityisesti ruokatorvessa ja mahassa, mikä voi altistaa verenvuodolle.
Osteoporoosi: PBC:tä vaikeuttaa myös osteoporoosi, ravinteiden, kuten rasvaliukoisen D-vitamiinin ja kalsiumin, imeytymisvaikeudet suolistosta.
Syöpä: Jotkut tutkimukset osoittavat, että PBC-potilailla on lisääntynyt hepatosellulaarisen karsinooman riski.
Koska taudin syytä ei tunneta, PBC:tä ei voida estää. Lääkkeet voivat kuitenkin pystyä hidastamaan taudin etenemistä ja hallitsemaan oireita.
Jos henkilölle kehittyy PBC, kaikki mahdolliset lisävahingot on pyrittävä estämään. Tähän voi kuulua alkoholin käytön rajoittaminen, asetaminofeenia sisältävien lääkkeiden (Tylenol, Panadol) ja kolesterolia alentavien aineiden käytön välttäminen.
PBC on etenevä sairaus, jota voidaan hallita, mutta jota ei voida parantaa. Ennuste riippuu useista tekijöistä, kuten siitä, onko potilaalla oireita (etenkin väsymystä), maksan toimintakokeiden poikkeavuuksia ja onko potilas lääkitetty tai onko hän tarvinnut maksansiirtoa.
Hoidon edistyminen on pidentänyt eliniänodotetta viime vuosina. Oireettoman PBC-potilaan keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosista on 16 vuotta, kun taas oireista kärsivien potilaiden elossaoloaika on 7 1/2 vuotta.
Kuinka tietää, milloin IBS-kipu ei ole umpilisäke
Kesän vaara:BBQ-grilliharjalangat aiheuttavat suuria terveysongelmia
Pakosuolensyövän välttäminen
Pitkäaikainen matala FODMAP | Ravitsemusterapeutti selittää
Mikä on pitkittäinen haima-ojejunostomia?
Probiootit voivat tarjota terapeuttisia etuja biopolaarisille potilaille
COVID-19:Potilaita nähdään edelleen, mutta kapasiteettia rajoitetaan
Potilaiden turvallisuuden varmistaminen on meille äärimmäisen tärkeää, ja vaikka koronavirus huolestuttaa joitain, haluamme sinun tietävän, että seuraamme tilannetta tiiviisti ja ryhdymme toimiin pitä
Funktionaalinen dyspepsia
Funktionaalinen dyspepsia on krooninen tunne- ja liikehäiriö (peristaltiikka) ylemmän ruoansulatuskanavan alueella. Peristaltiikka on ruokatorven, mahalaukun ja ohutsuolen normaalia alaspäin suuntautu
Mikrobiomi voisi auttaa tunnistamaan syöpää edeltävän riskin HPV-naisilla
Uusi tutkimus julkaistiin avoimessa lehdessä PLOS Patogeenit maaliskuussa 2020 raportoi bakteerien mahdollisesta käytöstä Gardnerella todettu kohdunkaulassa ja emättimessä naisilla, joilla on ihmi