Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) a máj progresszív betegsége, amelyet az epe májon belüli felhalmozódása (kolesztázis) okoz, amely a májból az epét elvezető kis epeutak károsodását okozza. Idővel ez a nyomásnövekedés tönkreteszi az epevezetékeket, ami májsejtek károsodásához vezet. A betegség előrehaladtával és elegendő májsejt elpusztulásával cirrózis és májelégtelenség lép fel.
Az epe a májban termelődik, majd az epevezetékeken keresztül az epehólyagba és a bélbe kerül, ahol segíti a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A,D,E,K) emésztését. Ha az epe nem üríthető ki a májból, az gyulladást okoz, ami sejthalálhoz vezet. A hegszövet fokozatosan pótolja a sérült máj területeit, majd a szervezet nem tudja ellátni a szükséges funkciókat.
A PBC oka ismeretlen. Valószínűleg egy autoimmun betegség, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja saját sejtjeit. Ebben a betegségben az epeutak támadás alatt állnak, és megsemmisülnek.
Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek legfeljebb egynegyede tünetmentes, ami azt jelenti, hogy nincsenek tüneteik a diagnózis idején, és a betegséget véletlenül fedezik fel a kóros májvérvizsgálatok miatt.
A leggyakoribb kezdeti tünetek a fáradtság vagy a szokatlanul fáradtság érzése és a viszkető bőr. Az erős viszketés és karcolás miatt a bőr egyes területeken elsötétülhet és elszíneződhet. A személy száj- és szemszárazságra is panaszkodhat.
Mivel előfordulhat májgyulladás, egyesek fájdalmat tapasztalhatnak a jobb felső negyedben, ahol a máj található.
A májkárosodás előrehaladása esetén cirrhosis tünetei alakulhatnak ki. Ezek közé tartozik az izomsorvadás, az ascites (has duzzanata a folyadék felhalmozódása miatt), a lábdagadás, a sárgaság (a bőr sárga elszíneződése) és a zavartság.
Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisát akkor veszik fontolóra, ha az orvos az anamnézis és a fizikális vizsgálat alapján májgyulladásra gyanakszik. Kezdetben előfordulhat, hogy néhány tünet, például viszketés vagy fáradtság segíti a további vizsgálatokat
A diagnózist véletlenül is fel lehet állítani, ha a szokásostól eltérő okból vett szokásos vérvizsgálatok során kóros májműködést észlelnek. A májfunkciós tesztek közé tartozik az AST (aszpartát-aminotranszferáz), ALT (alanin-aminotranszferáz), GGT (gamma-glutamil-transzpeptidáz), alkalikus foszfatáz és bilirubin. Májbetegség esetén a vérszintek hajlamosak megemelkedni, és a gyulladás kiváltó okától függően bizonyos mintázatokban emelkedhetnek.
Ha a diagnózis gyanúja merül fel, általában vérvizsgálatot végeznek az antimitokondriális antitest (AMA) ellenőrzésére. Ez a PBC-ben szenvedő betegek több mint 90%-ánál pozitív.
Egyéb vérvizsgálatok is megfontolhatók, beleértve a teljes vérképet (CBC) és a koleszterinszintet.
A hasüreg ultrahanggal, CT-vel vagy MRI-vel történő leképezését gyakran tekintik a máj szerkezeti elváltozásainak és daganatok felkutatásának.
A májbiopszia, ahol egy vékony tűt szúrnak át a bőrön, hogy egy darab májszövetet vegyenek ki, segíthet a diagnózis megerősítésében. Ezt a szövetet egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy a PBC-vel összhangban lévő változásokat keresse. Hasznos az is, hogy segítsen a betegség szakaszában, annak súlyosságáról a diagnózis idején dönteni.
Az elsődleges biliaris cirrhosis egyetlen "gyógyszere" a májátültetés, de csak akkor tekintik kezelési lehetőségnek, ha más, kevésbé agresszív kezelések kudarcot vallanak, és a betegnél májelégtelenség alakul ki.
Az ursodiol (Actigal) vagy az ursodeoxycholic sav (UDCA) a PBC első vonalbeli kezelése. Segíti a májat az epének az epehólyagba és a bélbe történő szállításában, így próbálja megelőzni a kolesztázist.
A betegség súlyosságától függően immunszuppresszív gyógyszereket is felírhatnak, beleértve a metotrexátot (Rheumatrex, Trexall), a ciklosporint és a prednizont.
A viszketés intenzív lehet, és nehéz ellenőrizni. Az antihisztaminok, például a difenhidramin (Benadryl) hasznosak lehetnek, de más gyógyszerek is megfontolandóak, beleértve a kolesztiramin (Questran, Questran Light) használatát, amely segít megkötni az epét és csökkenti a vér emelkedett bilirubinszintjével járó viszketést.
A PBC szövődményeiről gondoskodni kell. Ide tartozik a májzsugor, a portális hipertónia, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a csontritkulás és a vitaminhiány.
Az elsődleges biliaris cirrhosis szövődményei a máj működési képességének csökkenésével alakulnak ki. A cirrhosis a máj hegesedését és májelégtelenségét írja le. A máj felelős az élelmiszerek emésztésének elősegítéséért, fehérjék, véralvadási faktorok és enzimek előállításáért, amelyek segítik az élelmiszer megemésztését. Néhány komplikáció a következőket tartalmazza:
Ascites: Folyadék gyűlik össze a hasüregben, ami azért fordul elő, mert a máj nem tud elegendő albumint termelni, egy olyan fehérjét, amely segít megtartani a folyadékot az erekben. Az ascites folyadék hajlamos a fertőzésre, és egy spontán bakteriális hashártyagyulladásnak nevezett állapot (hashártya =hasi szerveket tartalmazó zsák + itis =gyulladás)
Ödéma :A lábak duzzanata léphet fel, ismét a szervezet albuminszintjének csökkenése miatt
Könnyű zúzódás vagy vérzés: A máj felelős a véralvadási faktorok előállításáért. Megfelelő ellátás hiányában megnő a vérzés kockázata. A betegek vérlemezkeszáma alacsony lehet a megnagyobbodott lép miatt, amely könnyen zúzódásokat okoz.
Hepatikus encephalopathia :A máj segít a salakanyagok eltávolításában is a véráramból. Az ammónia a fehérje-anyagcsere kémiai hulladékterméke, és a szervezetnek egészséges májra van szüksége annak metabolizmusához. Ha az ammóniaszint megemelkedik, zavartság és letargia (encephalopathia) léphet fel.
Portális hipertónia: A májban megnövekedett nyomás véráramlási problémákat okozhat, ami portális hipertóniához vezet. Ez meggátolhatja a véráramlást más szervekből, ami lépmegnagyobbodást, lépmegnagyobbodást és varixokat, duzzadt vénákat okozhat, különösen a nyelőcsőben és a gyomorban, ami vérzésre hajlamosíthat.
Osteoporosis: A PBC-t a csontritkulás is bonyolítja, a tápanyagok, például a zsírban oldódó D-vitamin és a kalcium bélből történő felszívódásának nehézségei.
Rák: Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a PBC-ben szenvedő betegeknél fokozott a hepatocelluláris karcinóma kockázata.
Mivel a betegség oka nem ismert, a PBC megelőzése nem lehetséges. A gyógyszerek azonban képesek lassítani a betegség progresszióját és szabályozni a tüneteket.
Ha valakinél PBC alakul ki, mindent meg kell tenni a további lehetséges károsodások elkerülése érdekében. Ez magában foglalhatja az alkoholfogyasztás korlátozását, az acetaminofent tartalmazó gyógyszerek (Tylenol, Panadol) és a koleszterinszint-csökkentő szerek használatának elkerülését.
A PBC egy progresszív betegség, amely kontrollálható, de nem gyógyítható. A prognózis számos tényezőtől függ, beleértve azt is, hogy a betegnek vannak-e tünetei (különösen fáradtság), májfunkciós tesztek eltérései, és hogy a beteg részesült-e gyógyszeres kezelésben, vagy májátültetésre szorult-e.
A kezelés fejlődése meghosszabbította a várható élettartamot az elmúlt években. A tünetmentes PBC-ben szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számítva 16 év, míg a tünetekkel rendelkező betegeké 7 és fél év.
Hogyan lehet megszabadulni az aranyértől:típusai, okai és kezelési módjai
Mennyi idő alatt működik a sósvízi öblítés?
Csontokra terjedő rák kezelésére szolgáló gyógyszerek
Túl sok sav a gyomorban:mi okozza a refluxot és a savas reflux betegséget?
Medencefájdalom nőknél és férfiaknál
Hashártyagyulladás
Honnan tudhatom, hogy cölöpöm van (aranyér)?
Mi az a halom (aranyér)? Az enyhe felhalmozódást (aranyér) gyakran észre sem veszik, de az észrevehető tünetek közé tartozik a fájdalom, viszketés, vérzés és külső csomók. A cölöpök vagy aranyér
SCD Spagetti (felejtsük el a tésztát, a szósz a műsor sztárja)
Felnőttként autóval utaztunk Michiganből Floridába, és minden étkezéshez spagettit rendeltem oda és vissza. A születésnapomon 10 évig egymás után csináltatta nekem anyukám a híres spagettijét. Vagyis
A fekete pénteki mulatság már korán történik…
A nagyszerű kedvezményekkel és az ünnepi hangulattal együtt a Black Friday izgalmas időszaka lehet az évnek. De egyesek számára ez stresszes és egyenesen ijesztő lehet. Ezt szem előtt tartva úgy dön