La cirrosis biliar primaria (PBC, por sus siglas en inglés) es una enfermedad progresiva del hígado causada por una acumulación de bilis dentro del hígado (colestasis) que resulta en daño a los pequeños conductos biliares que drenan la bilis del hígado. Con el tiempo, esta acumulación de presión destruye los conductos biliares y provoca daños en las células hepáticas. A medida que la enfermedad progresa y mueren suficientes células hepáticas, se produce cirrosis e insuficiencia hepática.
La bilis se fabrica en el hígado y luego se transporta a través de los conductos biliares hasta la vesícula biliar y el intestino, donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas liposolubles (A,D,E,K). Cuando la bilis no se puede drenar del hígado, provoca una inflamación que conduce a la muerte celular. El tejido cicatricial reemplaza gradualmente las áreas dañadas del hígado y luego el cuerpo no puede realizar las funciones necesarias.
Se desconoce la causa de la CBP. Lo más probable es que sea una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propias células. En esta enfermedad, los conductos biliares son atacados y destruidos.
Hasta una cuarta parte de los pacientes con cirrosis biliar primaria son asintomáticos, lo que significa que no tienen síntomas en el momento del diagnóstico y la enfermedad se encuentra de manera incidental debido a análisis de sangre hepáticos anormales.
Los síntomas iniciales más comunes son fatiga o una sensación de cansancio anormal y picazón en la piel. Debido a la picazón y el rascado intensos, la piel puede oscurecerse y decolorarse en algunas áreas. La persona también puede quejarse de boca y ojos secos.
Debido a que puede haber inflamación del hígado, algunas personas pueden experimentar dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, donde se encuentra el hígado.
Si el daño hepático progresa, pueden desarrollarse los síntomas de la cirrosis. Estos incluyen atrofia muscular, ascitis (hinchazón del abdomen debido a la acumulación de líquido), hinchazón de las piernas, ictericia (coloración amarilla de la piel) y confusión.
El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se considera cuando el médico sospecha que podría haber inflamación del hígado según la historia clínica y el examen físico. Inicialmente, puede haber algunos síntomas como picazón o fatiga para ayudar a guiar las pruebas posteriores
El diagnóstico puede hacerse incidentalmente cuando se encuentran funciones hepáticas anormales en análisis de sangre de rutina realizados por otra razón. Las pruebas de función hepática incluyen AST (aspartato aminotransferasa), ALT (alanina aminotransferasa), GGT (gamma-glutamil transpeptidasa), fosfatasa alcalina y bilirrubina. Los niveles en sangre tienden a elevarse en la enfermedad hepática y pueden aumentar en patrones específicos según la causa subyacente de la inflamación.
Una vez que se sospecha el diagnóstico, generalmente se realiza un análisis de sangre para detectar anticuerpos antimitocondriales (AMA). Esto es positivo en más del 90 % de los pacientes con CBP.
Se pueden considerar otros análisis de sangre, incluido un conteo sanguíneo completo (CSC) y niveles de colesterol.
Las imágenes del abdomen por ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética a menudo se consideran para buscar cambios estructurales en el hígado y para buscar tumores.
Una biopsia de hígado, en la que se inserta una aguja fina a través de la piel para extraer un trozo de tejido hepático, puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Este tejido es examinado bajo un microscopio por un patólogo para buscar cambios compatibles con PBC. También es útil para ayudar a estadificar la enfermedad, decidiendo su gravedad en el momento del diagnóstico.
La única "cura" para la cirrosis biliar primaria es el trasplante de hígado, pero solo se considera como una opción de tratamiento si otros tratamientos menos agresivos han fallado y el paciente desarrolla insuficiencia hepática.
Ursodiol (Actigal) o ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el tratamiento de primera línea para la CBP. Ayuda al hígado a transportar la bilis a la vesícula biliar y al intestino, en un intento de prevenir la colestasis.
Según la gravedad de la enfermedad, se pueden recetar medicamentos inmunosupresores, incluidos metotrexato (Rheumatrex, Trexall), ciclosporina y prednisona.
La picazón puede ser intensa y difícil de controlar. Los antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl) pueden ser útiles, pero se pueden considerar otros medicamentos, incluida la colestiramina (Questran, Questran Light), que ayuda a retener la bilis y a disminuir la picazón asociada con los niveles elevados de bilirrubina en la sangre.
Será necesario atender las complicaciones de la CBP. Estos incluyen cirrosis, hipertensión portal, sangrado gastrointestinal, osteoporosis y deficiencias vitamínicas.
Las complicaciones de la cirrosis biliar primaria se desarrollan a medida que disminuye la capacidad del hígado para funcionar. La cirrosis describe la cicatrización y la insuficiencia hepática. El hígado es responsable de ayudar a digerir los alimentos, produciendo proteínas, factores de coagulación de la sangre y enzimas que ayudan a digerir los alimentos. Algunas complicaciones incluyen las siguientes:
Ascitis: Acumulación de líquido dentro del abdomen que ocurre porque el hígado no puede producir suficiente albúmina, una proteína que ayuda a mantener el líquido dentro de los vasos sanguíneos. El líquido de la ascitis es propenso a la infección y a una condición llamada peritonitis bacteriana espontánea (peritoneo=saco que contiene los órganos abdominales + itis=inflamación)
Edemas :Puede ocurrir hinchazón de las piernas, nuevamente debido a la disminución de los niveles de albúmina en el cuerpo
Fácil aparición de moretones o sangrado: El hígado es responsable de producir factores de coagulación de la sangre. Sin un suministro adecuado, existe un mayor riesgo de hemorragia. Los pacientes pueden tener un recuento bajo de plaquetas debido a un bazo agrandado que causa hematomas con facilidad.
Encefalopatía hepática :El hígado también ayuda a eliminar los productos de desecho del torrente sanguíneo. El amoníaco es el producto de desecho químico del metabolismo de las proteínas y el cuerpo requiere un hígado sano para metabolizarlo. Si los niveles de amoníaco aumentan, se puede producir confusión y letargo (encefalopatía).
Hipertensión bucal: Un aumento en la presión dentro del hígado puede causar problemas de flujo sanguíneo que conducen a la hipertensión portal. Esto puede retrasar el flujo sanguíneo de otros órganos, causando esplenomegalia, agrandamiento del bazo y varices, venas hinchadas, especialmente en el esófago y el estómago que pueden predisponer al sangrado.
Osteoporosis: La CBP también se complica con la osteoporosis, la dificultad para absorber nutrientes del intestino, como la vitamina D liposoluble y el calcio.
Cáncer: Algunos estudios muestran que los pacientes con CBP tienen un mayor riesgo de carcinoma hepatocelular.
Dado que se desconoce la causa de la enfermedad, no es posible prevenir la CBP. Sin embargo, los medicamentos pueden retrasar la progresión de la enfermedad y controlar los síntomas.
Si una persona desarrolla PBC, se deben hacer todos los intentos para prevenir un daño potencial mayor. Esto puede incluir limitar el consumo de alcohol, evitar el uso de medicamentos que contengan acetaminofén (Tylenol, Panadol) y agentes para reducir el colesterol.
La PBC es una enfermedad progresiva que se puede controlar pero no curar. El pronóstico depende de una variedad de factores que incluyen si el paciente tiene síntomas (especialmente fatiga), anomalías en las pruebas de función hepática y si el paciente ha recibido tratamiento con medicamentos o ha requerido un trasplante de hígado.
Los avances en el tratamiento han ampliado la esperanza de vida en los últimos años. La supervivencia promedio desde el diagnóstico para un paciente con CBP asintomático es de 16 años, mientras que la de los pacientes con síntomas es de 7 años y medio.
Microbiota Mondays Episodio 1
Desencadenantes y prevención del SII (síndrome del intestino irritable)
¿Cuánto dura una operación de funduplicatura de Nissen?
Peligro de barbacoa:alambres de limpiadores de parrilla tragados en los alimentos
¿Cómo sé si tengo almorranas (hemorroides)?
Hernias:causas, tipos y tratamientos
Conteo sanguíneo completo (CBC):prueba, tipos, rangos y gráfico
El hemograma completo es el cálculo de las células (elementos formes) de la sangre. ¿Qué es una prueba de hemograma completo (CBC)? El hemograma completo (CSC) es uno de los análisis de sangre más so
Tumor neuroendocrino pancreático (PNET)
Tumor neuroendocrino pancreático (PNET) se define como tumores de células de los islotes del páncreas que producen hormonas del tipo de las células de los islotes. PNET puede ser funcional o no funcio
¿Qué es una ampulectomía?
¿Qué es una ampulectomía? La ampulectomía se puede realizar como cirugía abierta y cirugía laparoscópica. Una ampulectomía es la extirpación quirúrgica de toda la ampolla de Vater. La ampolla de