Karcinoida tumörer kan vara cancerösa eller godartade och bildas till stor del i lungorna och tarmen. Det kliniska förloppet av dessa cancerformer är ofta indolent med 5-års överlevnad som närmar sig 75 %.
Värmevallningar eller rodnad anses vara ett karakteristiskt symptom på klimakteriets övergång; dock kan de också förekomma hos män på grund av tillstånd som lågt testosteron. Flushing kan också förekomma hos människor som ett resultat av vissa sällsynta medicinska tillstånd såsom carcinoid syndrom, ett medicinskt tillstånd där en carcinoid tumör utsöndrar stora mängder serotonin, ett hormon som produceras av kroppen.
Ytterligare symtom på karcinoid syndrom eller karcinoid tumör inkluderar:
En karcinoid tumör är en tumör som utvecklas från enterokromaffinceller. Enterokromaffinceller är hormon- och kemikalieproducerande celler som normalt finns i tunntarmen, blindtarmen, tjocktarmen, ändtarmen, bronkierna, bukspottkörteln, äggstockarna, testiklarna, gallgångarna, levern och andra organ. Enterokromaffinceller producerar många typer av ämnen, till exempel histamin, serotonin, dopamin, takykininer och andra kemikalier som har djupgående effekter på cirkulationssystemet (hjärta och blodkärl), mag-tarmkanalen och lungorna. Dessa ämnen kallas därför vasoaktiva aminer. Serotonin kan till exempel orsaka diarré, histaminväsande andning och takykininrodnad på grund av vidgning av blodkärlen.
Eftersom karcinoida tumörer utvecklas från enterokromaffinceller, behåller de ofta förmågan att producera samma hormoner, ofta i stora mängder. När dessa hormoner cirkulerar i blodet kan de orsaka symtom på karcinoidsyndrom, vilket diskuteras senare.
Den viktiga egenskapen hos karcinoidtumörer som skiljer dem från andra tumörer i mag-tarmkanalen är deras potential att orsaka karcinoidsyndromet. De flesta andra tumörer i mag-tarmkanalen (som tjocktarmscancer eller tunntarmslymfom) orsakar symtom främst på grund av deras lokala effekter på tarmarna såsom buksmärtor, tarmblödningar och tarmobstruktion. Även om karcinoida tumörer också kan orsaka dessa lokala symtom, kan de också producera och frigöra de ämnen som orsakar karcinoidsyndromet. Ofta kan symtomen på karcinoidsyndromet vara mer förödande än de lokala symptomen.
Karcinoidsyndromet är en kombination av symtom som orsakas av hormoner och andra kemiska ämnen som frigörs av tumörerna i blodomloppet. Symtomen på karcinoidsyndromet varierar beroende på vilka hormoner som frisätts av tumörerna. De vanligaste hormonerna som frisätts är serotonin, bradykinin (en molekyl som produceras av enzymer på platsen för en skada och sedan binder till receptorer för att orsaka smärta), histamin och kromogranin A (en allmän markör för neuroendokrina tumörer).
6 Typiska karcinoidsymtom inkluderar:
Hjärtsjukdom förekommer hos uppskattningsvis 50 % av patienterna med karcinoidsyndromet. Carcinoid syndrom orsakar vanligtvis ärrbildning och stelhet i trikuspidal- och lungklaffarna på höger sida av hjärtat. Stelheten hos dessa två klaffar minskar hjärtats förmåga att pumpa blod från höger kammare till lungorna och till resten av kroppen och leder till hjärtsvikt.
Typiska symtom på hjärtsvikt inkluderar en
Skadan på hjärtats trikuspidalklaffar och lungklaffar i karcinoidsyndromet orsakas sannolikt av långvarig exponering för höga nivåer av serotonin i blodet.
Carcinoid kris är ett farligt tillstånd som kan uppstå vid operationstillfället. Det kännetecknas av ett plötsligt och djupgående blodtrycksfall som orsakar chock, ibland åtföljd av en onormalt snabb hjärtfrekvens, högt blodsocker och svår bronkospasm. Karcinoidkris kan vara dödlig. Det bästa sättet att förhindra karcinoidkris är att behandla patienter som genomgår operation med somatostatin (se nedan) innan operationen påbörjas.
Väsande andning förekommer hos cirka 10 % av patienterna med karcinoid syndrom. Det är resultatet av bronkospasm (sammandragning av luftvägarna i luftvägarna) orsakad av hormoner som frisätts av karcinoidtumörerna.
Buksmärtor är vanligt hos patienter med karcinoid syndrom. Smärtan kan bero på tumörmetastaser i levern, tumör som invaderar närliggande vävnader och organ eller tumörorsakande tarmobstruktion (se tunntarmscarcinoidtumörer nedan).
Prevalensen av karcinoida tumörer är svår att fastställa eftersom många karcinoida tumörer inte upptäcks eftersom de inte ger några symtom. I en obduktionsserie uppskattades karcinoida tumörer ha en prevalens på 8/100 000 personer årligen, men 90 % av de karcinoider som hittades vid obduktionen var inte dödsorsaken.
Karcinoidsyndromet är mycket sällsynt. Detta beror på att många karcinoida tumörer är icke-sekretoriska - det vill säga de producerar inte de hormoner som är ansvariga för karcinoidsyndromet. En annan anledning till att syndromet är sällsynt är att de kemikalier som frigörs av karcinoida tumörer, särskilt från tumörer i buken, ofta förstörs av levern innan de når den allmänna cirkulationen för att orsaka symtom. Till exempel släpps kemikalierna som produceras av karcinoidtumörer i tunntarmen ut i portvenen. Portvenblodet passerar genom levern innan det når hjärtat och den allmänna cirkulationen. När blodet i portvenen passerar genom levern, inaktiveras eller förstörs hormonerna av levern.
Endast de karcinoida tumörer som kan frigöra dessa substanser direkt i den allmänna cirkulationen (och inte in i portvenerna som passerar genom levern) kan producera karcinoidsyndromet. Den vanligaste orsaken till karcinoidsyndrom är alltså karcinoida tumörer i tunntarmen som har metastaserats till levern. Metastaserna i levern kan släppa ut kemikalierna direkt i cirkulationen. Ett annat sällsynt exempel är karcinoida tumörer i luftvägarna i luftvägarna. Karcinoida tumörer i luftvägarna i luftvägarna kan frigöra sina vasoaktiva aminer direkt i den allmänna cirkulationen via lungvenerna utan att passera genom levern.
Karcinoida tumörer kan hittas varhelst det finns enterokromaffinceller, i huvudsak i hela kroppen. Majoriteten (65 %) av karcinoida tumörer finns i mag-tarmkanalen. Ursprunget till gastrointestinala karcinoida tumörer är oftast tunntarmen, blindtarmen och ändtarmen. Mindre vanliga ursprung är magen och tjocktarmen; och de minst vanliga ursprungen är bukspottkörteln, gallblåsan och levern (även om karcinoida tumörer i levern vanligtvis är metastaser från andra håll).
Ungefär 25 % av karcinoidtumörerna finns i luftvägarna i luftrören och i lungan. De återstående 10% kan hittas nästan var som helst. I vissa fall kan läkare inte lokalisera ursprungsplatsen för de karcinoida tumörerna, även om de genom symtomen på det karcinoida syndromet vet att de finns.
Karcinoidtumörer i tunntarmen
I allmänhet är tunntarmstumörer (oavsett om de är godartade eller cancerösa, adenokarcinom eller karcinoider) sällsynta och mycket mer sällsynta än cancer i tjocktarmen eller magen. Icke desto mindre utgör karcinoida tumörer en tredjedel av alla tunntarmstumörer och är vanligast i ileum (den nedre delen av tunntarmen nära tjocktarmen). Karcinoida tumörer i tunntarmen ger vanligtvis inga symtom eller ger bara vag buksmärta. Därför är det svårt att tidigt upptäcka karcinoida tumörer i tunntarmen, medan de fortfarande kan avlägsnas helt och patienten botas. De få små karcinoida tumörer som upptäcks tidigt påträffas vanligen tillfälligtvis när röntgen eller procedurer utförs för andra ändamål. Typiskt diagnostiseras karcinoidtumörer i tunntarmen sent, ofta år efter symtomdebut och vanligtvis efter att lokala och avlägsna metastaser redan förekommer.
Ungefär 10 % av karcinoiderna i tunntarmen orsakar karcinoidsyndrom. Närvaron av karcinoidsyndrom innebär vanligtvis att tumören är malign och har spridit sig till levern.
Carcinoida tumörer i tunntarmen blockerar ofta tunntarmen när de når en stor storlek. Symtom på tunntarmsobstruktion inkluderar krampiga buksmärtor, illamående och kräkningar och ibland diarré. Obstruktion kan orsakas av två olika mekanismer. Den första mekanismen är genom förstoring och tillväxt av tumören in i lumen (kanalen) i tunntarmen. Den andra mekanismen är genom att tunntarmen kröks på grund av fibroserande mesenterit, ett tillstånd som orsakas av tumören där omfattande ärrbildning uppstår i vävnaden som omger tunntarmen. Fibroserande mesenterit hindrar ibland artärerna som levererar blod till tarmarna, vilket resulterar i att en del av tarmen dör (gangren). Den gangrenösa tarmen kan brista och vara livshotande.
Medan tumörer i appendix är sällsynta, är karcinoida tumörer den vanligaste tumören i appendix, som omfattar ungefär hälften av alla blindtarmstumörer. Faktum är att karcinoida tumörer finns i 0,3 % av borttagna (borttagna) bilagor, men de flesta av dem är mindre än 1 cm och orsakar inga symtom. De finns mestadels i bilagor som tagits bort av orelaterade skäl. De flesta myndigheter anser att blindtarmsoperation är en adekvat behandling för dessa små karcinoida tumörer i blindtarm. Chansen att en tumör skulle återkomma efter blindtarmsoperation är mycket låg. Blindtarmscarcinoidtumörer större än 2 cm vid diagnostillfället har cirka 30 % chans att vara maligna och ha lokala metastaser. Sålunda behöver större blindtarmscarcinoidtumörer mer omfattande kirurgi såsom avlägsnande av höger kolon snarare än en enkel blindtarmsoperation. Lyckligtvis är stora appendiceala karcinoida tumörer sällsynta. Karcinoida tumörer begränsade till appendix, även metastaserande till lokala vävnader, orsakar vanligtvis inte karcinoidsyndromet.
Rectala karcinoida tumörer upptäcks ofta tillfälligt vid tidpunkten för flexibel sigmoidoskopi eller koloskopi. Carcinoid syndrom är sällsynt med rektala karcinoida tumörer. Sannolikheten att ha metastaser (malign karcinoid) korrelerar med tumörens storlek; de som är större än 2 cm har 60-80 % chans att få metastaser, och de som är mindre än 1 cm har mindre än 2 % chans att få metastaser. Därför kan små rektala karcinoida tumörer vanligtvis framgångsrikt avlägsnas genom enkel excision, men de större tumörerna (större än 2 cm) behöver mer omfattande kirurgi som kan innebära att en del av ändtarmen avlägsnas.
Det finns tre typer av karcinoida tumörer i magen; typ I, II och III.
Typ I gastriska karcinoidtumörer, som står för 75 % av magkarcinoiderna, är vanligtvis mindre än 1 cm och är vanligtvis godartade. Det kan finnas flera tumörer utspridda i hela magsäcken. De utvecklas vanligtvis hos patienter med perniciös anemi eller kronisk atrofisk gastrit, tillstånd där magen slutar producera syra. Bristen på syra gör att cellerna i magen som producerar hormonet gastrin utsöndrar stora mängder gastrin i blodet. (Gastrin är ett hormon som normalt produceras av kroppen för att stimulera magsyra. Syran i magsäcken stänger av produktionen av gastrin. Vid perniciös anemi eller kronisk atrofisk gastrit resulterar bristen på syra i produktionen av ökande mängder gastrin.) Gastrin stimulerar, förutom att stimulera syra, även tillväxten av enterokromaffinceller i magen till godartade karcinoida tumörer. Behandling av typ I karcinoida tumörer inkluderar mediciner såsom läkemedel av somatostatintyp som stänger av produktionen av gastrin eller kirurgiskt avlägsnande av den gastrinproducerande delen av magen.
Typ II gastriska karcinoidtumörer är extremt sällsynta och växer mycket långsamt med låg sannolikhet att bli maligna. De förekommer hos patienter med en sällsynt genetisk störning som kallas MEN (multipel endokrina neoplasier) typ I. Dessa patienter har tumörer i andra endokrina körtlar som hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln.
Typ III gastriska karcinoidtumörer tenderar att vara större än 3 cm och tenderar att vara sporadisk (förekommer en eller två åt gången) i den annars normala magen (utan närvaro av perniciös anemi eller kronisk atrofisk gastrit). Typ III-tumörer är vanligtvis maligna och tenderar att invadera djupt in i magväggen och metastasera. Typ III-tumörer kan orsaka lokala symtom på buksmärtor och blödning, samt symtom på grund av karcinoidsyndrom. Typ III gastriska karcinoider kräver vanligtvis kirurgiskt avlägsnande av magen såväl som de omgivande lymfkörtlarna.
Kolonkarcinoida tumörer förekommer vanligtvis i höger kolon (uppåtgående kolon och högra halvan av tvärgående kolon). Liksom karcinoida tumörer i tunntarmen upptäcks ofta kolonkarcinoida tumörer sent. Således är den genomsnittliga storleken på tumörerna vid diagnostillfället 5 cm, och metastaser finns hos två tredjedelar av patienterna. Karcinoidsyndrom är sällsynt med kolonkarcinoida tumörer.
Genom att klicka på "Skicka" godkänner jag MedicineNets villkor och sekretesspolicy. Jag samtycker också till att ta emot e-postmeddelanden från MedicineNet och jag förstår att jag kan välja bort MedicineNet-prenumerationer när som helst.
Primärvårdsläkare, inklusive familjeläkare och internister, misstänker ofta förekomsten av karcinoidsyndromet först. Samråd med både gastroenterologer och medicinska onkologer kommer snart att följa. Allmänkirurger och kirurgiska onkologer är ofta inblandade om man misstänker en primär tumör i mag-tarmkanalen, även om metastaserande sjukdom i levern redan finns.
Det finns flera aspekter på diagnosen karcinoida tumörer:
I klinisk praxis ställs diagnosen karcinoidtumör oftast tillfälligt när tester och procedurer utförs för andra ändamål. Till exempel påträffas karcinoida tumörer i ändtarmen och tjocktarmen under koloskopi utförd för tjocktarmscancerscreening, för järnbristanemi eller kronisk diarré. Carcinoida tumörer i blindtarmen hittas när blindtarmsoperationer utförs för symtom på blindtarmsinflammation. Gastriska karcinoida tumörer upptäcks av misstag när övre gastrointestinala endoskopier utförs för symtom på ett sår, dyspepsi, buksmärta eller anemi. Om dessa tillfälligt hittade karcinoida tumörer är mindre än 1 cm stora är prognosen god eftersom de flesta av dem inte har metastaserats och kan botas genom fullständig excision.
Bariumstudie i tunntarm. Att hitta de primära karcinoida tunntarmstumörerna tidigt innan de blir maligna och metastaserar är svårt. Tunntarmstumörer (inklusive karcinoida tumörer) är svåra att diagnostisera eftersom traditionella tunntarmsbariumröntgenstrålar vanligtvis inte är korrekta för att upptäcka tunntarmstumörer som ännu inte blockerar tarmen. Dessutom kan det mesta av tunntarmen inte nås av varken det övre endoskopet eller koloskopet. Därför diagnostiseras karcinoidtumörer i tunntarmen ofta sent, ofta efter att levermetastaser eller karcinoidsyndrom har uppstått.
Diagnosen av tunntarmstumörer blir lättare när tumörer orsakar tunntarmsobstruktion antingen genom sin stora storlek eller genom att orsaka ärrbildning runt tarmen (fibroserande mesenterit) som leder till kinkningar i tunntarmen (som diskuterats tidigare). Enkla röntgenbilder av buken och tunntarmsstudier av barium kan båda påvisa tunntarmsobstruktion, och datoriserad axiell tomografi CT-skanning av buken kan påvisa den omfattande ärrbildningen av fibroserande mesenterit. Ibland hittas den karcinoida tumören vid tidpunkten för operationen som utförs för att lindra tunntarmsobstruktionen.
Kapsel enteroskopi. Under de senaste åren har kapsel enteroskopi blivit allmänt tillgänglig. Kapsel enteroskopi är en ny teknik där en liten kapsel sväljs som innehåller en kamera och en ljuskälla. Tusentals bilder erhålls av kapseln när den tumlar genom tunntarmen, och dessa bilder överförs till en mottagare som bärs runt en patients midja. Många tunntarmssjukdomar (sår, cancer, lymfom, blödande blodkärl, såväl som karcinoida tumörer) har upptäckts genom kapsel enteroskopi. Denna författare tror att fler och fler karcinoida tumörer i tunntarmen kommer att upptäckas tidigt i takt med att kapselenteroskopi blir mer allmänt använd.
Ibland kan de primära karcinoida tumörerna i tunntarmen eller tjocktarmen diagnostiseras genom nukleärmedicinsk oktreotidskanning eller genom CAT-skanning av buken, men vanligare är dessa skanningar mer användbara för att upptäcka metastaser från karcinoida tumörer. (Se nedan.)
Ett sätt att diagnostisera karcinoidtumörer är att först diagnostisera karcinoidsyndromet och sedan söka efter den primära karcinoidtumören och dess metastaser. Hos patienter med episodiska attacker av rodnad, diarré och ibland väsande andning, kan diagnosen karcinoidsyndrom bekräftas genom att mäta utsöndringen av 5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA) i urin som samlats in under en 24-timmarsperiod.
Urin för 5-HIAA. Hos normala, friska individer omvandlas en majoritet av aminosyran tryptofan från kosten i kroppen till nikotinsyra. Karcinoida tumörer som orsakar karcinoid syndrom omvandlar det mesta av tryptofan till serotonin och 5-HIAA. Normala individer utsöndrar vanligtvis mindre än 8 mg 5-HIAA på 24 timmar. Patienter med karcinoidsyndrom kan utsöndra mellan 100-2000 mg 5-HIAA på 24 timmar. När urinproverna är korrekt insamlade och tester korrekt utförda, ger onormalt förhöjd 5-HIAA i urinen en korrekt diagnos av karcinoidsyndrom och bör föranleda försök att söka efter karcinoidtumörerna och deras metastaser.
Vissa livsmedel och mediciner kan störa noggrannheten av mätningar av 5-HIAA i urinen genom att antingen felaktigt öka eller minska 5-HIAA-värdena. Dessa mediciner och livsmedel bör undvikas under 2 dagar före och dagen för urininsamling.
Livsmedel som felaktigt höjer 5-HIAA-värdena inkluderar avokado, ananas, bananer, kiwi, plommon, aubergine, valnötter, hickorynötter och pekannötter. Läkemedel som felaktigt höjer 5-HIAA-värdena inkluderar paracetamol (Tylenol), Robitussin, Phenobarbital, Efedrin, Nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) och mesalamin (Asacol, Pentasa och Colazal).
Läkemedel som felaktigt kan sänka 5-HIAA-värden inkluderar aspirin, heparin, alkohol, metyldopa, imipramin, isoniazid, levodopa, fenotiaziner och MAO-hämmare.
Kromogranin A. Kromogranin A är ett protein som produceras av karcinoida tumörer. Det används inte lika ofta som urinvägs-5-HIAA för att diagnostisera karcinoidsyndrom, men det används av läkare för att förutsäga prognos. Således korrelerar blodnivåerna av kromogranin A med mängden tumör i kroppen (även känd som tumörbördan). Patienter med mycket höga halter av kromogranin A har sämre överlevnad än de med lägre halter.
Diagnostik av karcinoid tumörmetastas
CT- och MR-undersökningar. CT- och MRI-skanningar (magnetisk resonanstomografi) används ofta för att utvärdera buksmärtor, viktminskning, onormala leverprover och andra symtom. När levertumörer eller onormala lymfkörtlar hittas på dessa skanningar, kan en nål sättas in i tumörerna eller noderna för att få vävnad för diagnos. Om tillräckliga mängder vävnad erhålls kan en erfaren patolog diagnostisera karcinoida tumörer genom att undersöka vävnaden under ett mikroskop. Tyvärr representerar tumörer som hittas med CT- och MRI-skanningar ofta metastaser, där levermetastaser är de vanligaste. CT- och MRI-skanningar är inte användbara för att upptäcka de primära karcinoidtumörerna i tunntarmen eller tjocktarmen när de fortfarande är små och resekterbara.
Indium 111-oktreotidskanningar. Carcinoida tumörceller, som alla andra celler, har membran som omger deras innehåll. Cellerna i cirka 90 % av karcinoidtumörerna har membran täckta med receptorer för ett hormon som kallas somatostatin. Somatostatin binder till dessa receptorer. Oktreotid är en kemikalie gjord för att likna somatostatin och binder därför också till receptorerna. När radioaktiv indium 111-märkt oktreotid injiceras i en patients ven, kommer den radioaktiva oktreotiden att binda till membranet hos karcinoida tumörer. När patienten placeras under en nukleär kamera kommer karcinoidtumörerna att visas som ljusa fläckar på skanningen. Denna oktreotidskanning är mycket noggrann (mer noggrann än CT- och MRI-skanningar) för att upptäcka lever och andra metastaser av karcinoida tumörer och är också mer exakt än CT-skanningar och MRI-skanningar för att upptäcka primära karcinoida tumörer. Patienter som har karcinoida tumörer som visas på oktreotidskanningar är också mer benägna att svara på behandling med oktreotid. (Se nedan.) Ibland hittas ytterligare karcinoida tumörer i levern och lymfkörtlarna med oktreotidskanningen som inte syns på datortomografin.
Indium111-oktreotidskanningar har begränsningar. Graden av upptäckt av primära karcinoida tumörer genom oktreotidskanningen är fortfarande bara 60 %. Skanningar kan vanligtvis inte upptäcka primära karcinoida tumörer som är mindre än 1 cm. Skanningar kan inte heller upptäcka karcinoida tumörer som inte har somatostatinreceptorer eller har receptorer som inte binder oktreotid. Det finns två andra nukleära skanningar (PET-skanningar och radioaktiv MIBG-skanning) som kan användas i samband med oktreotidskanningen som kan förbättra noggrannheten, men erfarenheten av dessa två skanningar är begränsad.
I praktiken används CT-, MRT- och oktreotidskanningar ofta i kombination för att upptäcka karcinoida tumörer, ofta med en noggrannhet som närmar sig 90 %. Att noggrant identifiera alla platser i den karcinoida tumören har viktiga konsekvenser för behandlingen. Till exempel, om endast levermetastaser hittas, kan patienten potentiellt behandlas genom kirurgisk resektion av både den primära tumören och levermetastasen. Om karcinoida tumörmetastaser hittas i levern såväl som andra organ, kommer patienten inte att vara en bra kirurgisk kandidat.
Benskanning. Hos cirka 10 % av patienterna med karcinoida tumörer metastaserar tumören till benen och kan orsaka skelettsmärta. Benskanningar med radioaktivt fosfat är exakta för att upptäcka dessa benmetastaser.
Karcinoida tumörer kan vara godartade (icke-cancerösa) eller maligna (cancerösa). Godartade karcinoida tumörer är vanligtvis små (mindre än 1 cm). De kan vanligtvis tas bort helt och i de flesta fall kommer de inte tillbaka. Celler från godartade karcinoida tumörer sprids inte till andra delar av kroppen. Godartade karcinoida tumörer ger vanligtvis inga symtom och hittas ofta av en slump under flexibel sigmoidoskopi eller övre gastrointestinala endoskopi.
Cancerösa eller maligna karcinoida tumörer är vanligtvis stora (större än 2 cm) vid tidpunkten för diagnos. Celler från dessa maligna tumörer kan invadera och skada vävnader och organ nära tumören. Dessutom kan maligna celler bryta sig loss och komma in i blodomloppet eller lymfsystemet och sprida sig för att bilda nya tumörer i andra delar av kroppen. (De avlägsna tumörerna kallas metastaser.) Vanliga platser för karcinoidmetastaser inkluderar lymfkörtlar, lever, lunga, ben och hud.
Karcinoida tumörer mellan 1,0 och 2,0 cm i storlek har cirka 10 % chans att vara cancerösa vid tidpunkten för diagnosen.
Karcinoida tumörer är vanligtvis långsamt växande. De växer mycket långsammare än andra cancerformer som tjocktarms-, bukspottkörtel-, lever- och lungcancer. Många små karcinoida tumörer ger inga symtom och är inte dödliga; de hittas för övrigt vid obduktion. Även patienter med större, maligna karcinoida tumörer (med eller utan metastaser) kan överleva år eller decennier med god livskvalitet. Detta är särskilt sant med moderna behandlingar för att kontrollera karcinoidsyndrom och för att kontrollera tillväxten av karcinoida tumörer. Det finns dock en sällsynt form av karcinoidtumör som kallas adenokarcinom som är mer aggressiv än den typiska maligna karcinoidtumören, och de har en dålig prognos. En erfaren patolog kan identifiera adenokarcinomtumörer genom att undersöka vävnaden från tumören under ett mikroskop.
Det finns många alternativ för behandling av karcinoida tumörer:
Eftersom karcinoida tumörer varierar mycket i storlek, malign potential, prognos, omfattningen av metastaser och symtom, bör behandlingen anpassas för varje individ. Eftersom det karcinoida syndromet och metastaserande karcinoidtumörer är sällsynta och deras behandlingar är komplexa, bör de flesta patienter behandlas av ett team av läkare - gastroenterologer, onkologer, radiologer, kardiologer och kirurger - på medicinska centra med erfarenhet och utrustning för att behandla karcinoida tumörer .
Vissa patienter med icke-opererbara karcinoida tumörer kan ha varken lokala symtom eller karcinoidsyndrom. Dessa patienter kan observeras utan kirurgi eller mediciner eftersom karcinoida tumörer växer långsamt och patienterna kanske inte utvecklar symtom under en längre tid.
Kirurgi används för 1) kurativ resektion, 2) lindring av symtom som tunntarmsobstruktion eller tarmblödning, och 3) för att minska storleken på tumörer som inte är helt resekterbara, en process som kallas tumördebulking, för att minska tumörbördan och minska mängden hormon som produceras av tumörerna.
Små rektala karcinoida tumörer är vanligtvis godartade och kan ofta avlägsnas helt för botemedel. Typ 1 gastriska karcinoidtumörer är också vanligtvis godartade och kan ofta avlägsnas för att bota. Små blindtarmscarcinoidtumörer tas vanligtvis bort och botas vid tidpunkten för blindtarmsoperationen.
Karcinoida tumörer i tunntarmen och tjocktarmen är ofta stora och har redan metastaserats vid diagnostillfället. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Hälsotips:Håll Crohns under kontroll
Senaste matsmältningsnyheterna När njurtransplantation misslyckas Att försöka igen är bäst Låt inte halsbränna förstöra din högtid Efterfrågan på levertransplantationer ökar kraftigt Lågdos-CT-skanni
Öppnar en smal matstrupe
Om du har haft långsiktiga problem med halsbränna, detta kan ha orsakat ärrbildning i matstrupen. Den frekventa återflödet av magsyra är skyldig. Nu, ärrvävnaden har skapat en smalare del av matstrupe
Buksmärtor orsakar
Vad orsakar buksmärtor? Buksmärta är smärta eller obehag som en person känner någonstans mellan nedre delen av bröstet till den distala ljumsken. Vissa vårdpersonal inkluderar diafragman, bäckenet (o
