Stomach Health >> Mo. Gesondheet >  >> Q and A >> Bauchwéi

Carcinoid Syndrom (Tumor)

Carcinoid Tumor Definitioun a Fakten

Carcinoid Tumoren kënne kriibserreegend oder benign sinn a sech haaptsächlech an de Longen an Darm bilden. De klineschen Kurs vun dëse Kriibs ass dacks indolent mat 5-Joer Iwwerliewe bei 75%.

  • Carcinoid Tumoren sinn selten Tumoren, déi sech aus Hormonproduzéierende Zellen entwéckelen, genannt Enterochromaffin Zellen, déi am ganze Kierper optrieden, mat ongeféier 65% aus dem Magen-Darmtrakt an 25% an de Longen.
  • Carcinoid Tumoren kënne bal iwwerall am Magen-Darmtrakt optrieden, awer virun allem am Mo, Dënndarm, Appendix, Colon a Rektum.
  • Karcinoid Tumoren kënne benign (net-kriibserreegend) oder malignant (kriibserreegend) sinn. Och wa se bösarteg sinn, sinn carcinoid Tumoren normalerweis lues ze wuessen an ze verbreeden.
  • De Carcinoid Syndrom ass e Syndrom dat verursaacht gëtt duerch d'Verëffentlechung vun Hormonen an aner chemesch Substanzen, genannt vasoaktiv Amine vum Carcinoid Tumor.
  • De Carcinoid Syndrom kann Zeeche a Symptomer enthalen wéi
    • Bauchschmerzen,
    • kréien,
    • Gesiichtsspülen,
    • Diarrho,
    • Häerzkrankheeten, an
    • "Carcinoid Kris."
  • Carcinoid Tumoren kënnen duerch Endoskopie, Barium klengen Darm Röntgenstudien a Kapselenteroskopie fonnt ginn. Hir Diagnos erfuerdert eng Biopsie fir eng Tissueprobe ze liwweren.
  • Metastatesch Carcinoid Tumoren kënne diagnostizéiert ginn duerch CT oder MRI Scans, Indium 111 Octreotide Scans, a Schanken Scans.
  • Carcinoid Tumoren kënne verwaltet a behandelt ginn mat Observatioun, Chirurgie, Kryotherapie, Radiofrequenz Ablatioun, Hepaterarterie Emboliséierung, Interferontherapie, Chemotherapie a Bestrahlungstherapie.
  • D'Zeechen oder d'Symptomer vum Carcinoid Syndrom kënnen duerch Medikamenter blockéiert oder reduzéiert ginn.
  • D'Prognose an d'Iwwerliewensquote fir een mat engem Carcinoid Tumor variéiert mam Ausmooss vun der metastatescher Krankheet an der Präsenz vum Carcinoid Syndrom. De klineschen Kurs vun dëse Kriibs ass dacks indolent mat 5-Joer Iwwerliewe bei 75%. Aktuell Behandlung ass net kurativ, awer Patienten kënnen duerch palliativ Moossname gehollef ginn.

Ursaache vu Spülen oder Hot Flashes

Hot Blëtz oder Spülen ginn als charakteristesch Symptom vum Menopausaliwwergang ugesinn; awer, si kënnen och bei Männer geschéien wéinst Bedéngungen wéi nidderegen Testosteron. Spülen kann och bei Leit geschéien als Resultat vu bestëmmte rare medizinesche Bedéngungen wéi Carcinoid Syndrom, e medizinesche Zoustand an deem e Carcinoid Tumor grouss Quantitéite vu Serotonin secretéiert, en Hormon dat vum Kierper produzéiert gëtt.

Zousätzlech Symptomer vum Carcinoid Syndrom oder Carcinoid Tumor enthalen:

  • Bauchschmerzen
  • Kräiz
  • Niacinmangel
  • Diarrho (bis zu 20 Mol am Dag)
  • Gastrointestinal Blutungen
Léiert méi iwwer d'Ursaachen vun Hot Flashs oder Spülen »

Wat ass e carcinoid Tumor?

E Carcinoid Tumor ass en Tumor deen aus Enterochromaffin Zellen entwéckelt. Enterochromaffin Zellen sinn Hormon- a chemesch produzéierende Zellen, déi normalerweis am Dënndarm, Appendix, Colon, Rektum, Bronchien, Bauchspaicheldrüs, Eierstocken, Tester, Galleweeër, Liewer, wéi och aner Organer fonnt ginn. Enterochromaffin Zellen produzéieren vill Aarte vu Substanzen, zum Beispill, Histamin, Serotonin, Dopamin, Tachykinine an aner Chemikalien, déi déif Effekter op den Zirkulatiounssystem (Häerz a Bluttgefässer), den Magen-Darmtrakt an d'Lunge hunn. Dës Substanze ginn also vasoaktiv Amine genannt. Zum Beispill, Serotonin kann Diarrho verursaachen, Histaminkeewelen, an Tachykinine spülen wéinst der Dilatatioun vu Bluttgefässer.

Zënter Carcinoid Tumoren aus Enterochromaffin Zellen entwéckelen, behalen se dacks d'Fäegkeet fir déiselwecht Hormone ze produzéieren, dacks a grousse Quantitéiten. Wann dës Hormone am Blutt zirkuléieren, kënne se Symptomer vum Carcinoid Syndrom verursaachen, wat méi spéit diskutéiert gëtt.

Déi wichteg Charakteristik vu Carcinoid Tumoren, déi se vun anere Magen-Darmtrakt Tumoren ënnerscheet, ass hir Potenzial fir de Carcinoid Syndrom ze verursaachen. Déi meescht aner Magen-Darmtrakt Tumoren (wéi Colon Cancers oder kleng Darm Lymphome) verursaachen Symptomer haaptsächlech wéinst hiren lokalen Effekter op den Darm wéi Bauchschmerzen, Darmblutungen an Darmstéck. Obwuel Carcinoid Tumoren och dës lokal Symptomer verursaache kënnen, kënnen se och d'Substanzen produzéieren a verëffentlechen, déi de Carcinoid Syndrom verursaachen. Dacks kënnen d'Symptomer vum Carcinoid Syndrom méi zerstéierend sinn wéi déi lokal Symptomer.

Wat ass Carcinoid Syndrom?

De Carcinoid Syndrom ass eng Kombinatioun vu Symptomer verursaacht duerch d'Hormonen an aner chemesch Substanzen, déi vun den Tumoren an de Bluttstroum verëffentlecht ginn. D'Symptomer vum Carcinoid Syndrom variéieren jee no wéi eng Hormone vun den Tumoren verëffentlecht ginn. Déi allgemeng verëffentlecht Hormone si Serotonin, Bradykinin (eng Molekül produzéiert vun Enzymen op der Plaz vun enger Verletzung an bindt dann un Rezeptoren fir Schmerz ze verursaachen), Histamin a Chromogranin A (en allgemenge Marker fir neuroendokrinen Tumoren).

Wat sinn d'Symptomer vum Carcinoid Syndrom?

6 Typesch carcinoid Symptomer enthalen:

  1. Spull
  2. Diarrho
  3. Bauchschmerzen
  4. a Päifen wéinst Bronchospasmus (Loftweeër Verengung)
  5. valvular Häerzkrankheeten
  6. Chirurgie kann eng Komplikatioun provozéieren, bekannt als Carcinoid Kris.

Spull

  • Spülen ass dat heefegst Symptom vum Carcinoid Syndrom. Eng geschätzte 90% vun de Patienten hunn iergendwann während hirer Krankheet Spülen.
  • Spülen zeechent sech duerch Routheet oder purpurroude Verfärbung vum Gesiicht an den Hals (oder Uewerkierper) begleet vun enger waarmer Sensatioun.
  • Episoden vu Spülen geschéien typesch op eemol, entweder spontan oder duerch emotional Stress, kierperleche Stress oder Alkohol drénken.
  • Episoden vu Spülen kënnen Minutte bis Stonnen daueren. Spülen kann duerch Palpitatiounen begleet ginn, nidderegen Blutdrock oder Schwindel, wann de Blutdrock ze niddreg gëtt fir Blutt an d'Gehir ze liwweren. Selten, Spülen kënnen duerch héije Blutdrock begleet ginn.
  • Substanzen verantwortlech fir Spülen sinn net kloer identifizéiert ginn; méiglech Kandidaten enthalen Serotonin, Bradykinin a Substanz P.

Diarrho

  • Diarrho ass dat zweet heefegste Symptom vum Carcinoid Syndrom. Eng geschätzte 75% vu Patienten mat Carcinoid Syndrom hunn Diarrho.
  • Diarrho geschitt dacks mat Spülen, awer kann och alleng optrieden.
  • Diarrho am Carcinoid Syndrom ass héchstwahrscheinlech vum Hormon Serotonin verursaacht. Medikamenter déi d'Aktioun vu Serotonin blockéieren wéi Ondansetron (Zofran) léisen dacks den Diarrho.
  • Heiansdo kann Diarrho am Carcinoid Syndrom wéinst engem lokalen Effekt vum Tumor sinn, deen deelweis den Dënndarm blockéiert.

Häerzkrankheeten

Häerzkrankheeten trëfft an engem geschätzte 50% vu Patienten mat dem Carcinoid Syndrom. Carcinoid Syndrom verursaacht typesch Narben a Steifheit vun den Tricuspid- a Pulmonalventile vun der rietser Säit vum Häerz. Steifheit vun dësen zwee Ventile reduzéiert d'Fäegkeet vum Häerz fir Blutt aus dem richtege Ventrikel an d'Lunge an de Rescht vum Kierper ze pumpen a féiert zu Häerzversoen.

Typesch Symptomer vum Häerzversoen enthalen en

  • vergréissert Liewer (wéinst de Backup vum Blutt dat an dat versoen Häerz zréckkënnt, dat net fäeg ass all d'Blutt ze pumpen, déi dohinner zréckkënnt),
  • Schwellung vun de Féiss a Knöchel (Ödem), an
  • Schwellung vum Bauch duerch Flëssegakkumulatioun (Ascites).

De Schued un den Tricuspid- a Pulmonesche Ventile vum Häerz am Carcinoid Syndrom ass héchstwahrscheinlech duerch eng länger Belaaschtung fir héije Serotoninniveauen am Blutt verursaacht.

Carcinoid Kris

Carcinoid Kris ass e geféierleche Conditioun deen zu der Zäit vun der Operatioun ka geschéien. Et ass charakteriséiert duerch e plötzlechen an déiwe Réckgang am Blutdrock, deen Schock verursaacht, heiansdo begleet vun enger anormaler schneller Häerzfrequenz, héije Bluttzocker a schwéiere Bronchospasmus. Carcinoid Kris kann fatal sinn. De beschte Wee fir Carcinoid Kris ze vermeiden ass Patienten ze behandelen, déi Chirurgie mat Somatostatin maachen (kuckt hei ënnen) ier d'Operatioun ufänkt.

Kräiz

Keewer trëtt bei ongeféier 10% vu Patienten mat Carcinoid Syndrom op. Et ass d'Resultat vum Bronchospasmus (Konstriktioun vun de bronchialen Atemwege) verursaacht duerch Hormonen, déi vun de carcinoid Tumoren verëffentlecht ginn.

Bauchschmerzen

Bauchschmerz ass heefeg bei Patienten mat Carcinoid Syndrom. De Schmerz kann duerch Tumormetastasen an der Liewer, Tumor invadéiert Nopeschgewebe an Organer, oder Tumor-verursaache Darmobstruktioun sinn (kuckt w.e.g. kleng Darm Carcinoid Tumoren hei ënnen).

Wéi heefeg sinn carcinoid Tumoren a carcinoid Syndrom?

D'Prévalenz vu Carcinoid Tumoren ass schwéier ze bestëmmen well vill Carcinoid Tumoren net festgestallt ginn well se keng Symptomer produzéieren. An enger Autopsie Serie goufen Carcinoid Tumoren geschätzt eng Prevalenz vun 8/100.000 Leit jäerlech ze hunn, awer 90% vun de Carcinoiden, déi bei der Autopsie fonnt goufen, waren net d'Ursaach vum Doud.

De Carcinoid Syndrom ass ganz rar. Dëst ass well vill carcinoid Tumoren net sekretoresch sinn - dat heescht, si produzéieren net d'Hormone verantwortlech fir de Carcinoid Syndrom. En anere Grond datt de Syndrom rar ass datt d'Chemikalien, déi vu carcinoid Tumoren verëffentlecht ginn, besonnesch vun Tumoren am Bauch, dacks vun der Liewer zerstéiert ginn ier se an d'allgemeng Zirkulatioun erreechen fir Symptomer ze verursaachen. Zum Beispill ginn d'Chemikalien, déi vu klengen Darm Carcinoid Tumoren produzéiert ginn, an d'Portal Vene verëffentlecht. D'Portal-Vene Blutt passéiert duerch d'Liewer, ier se d'Häerz an d'allgemeng Zirkulatioun erreecht. Wéi d'Portal Vene Blutt duerch d'Liewer passéiert, ginn d'Hormone vun der Liewer inaktivéiert oder zerstéiert.

Nëmmen déi Karzinoid Tumoren, déi dës Substanzen direkt an d'allgemeng Zirkulatioun fräiginn (an net an d'Portal-Venen, déi duerch d'Liewer passéieren), kënnen de Carcinoid Syndrom produzéieren. Also ass déi heefegst Ursaach vum Carcinoid Syndrom kleng Darm Carcinoid Tumoren déi an d'Liewer metastaséiert sinn. D'Metastasen an der Liewer kënnen d'Chemikalien direkt an d'Zirkulatioun fräiginn. En anert seltent Beispill ass carcinoid Tumoren vun de bronchialen Atemwege. Carcinoid Tumoren an de bronchiale Atemwege kënnen hir vasoaktiv Amine direkt an d'allgemeng Zirkulatioun iwwer d'Lungenerknäppchen fräiginn ouni duerch d'Liewer ze goen.

Wou entstinn carcinoid Tumoren?

Carcinoid Tumoren kënne fonnt ginn iwwerall wou et enterochromaffin Zellen sinn, am Wesentlechen, am ganze Kierper. D'Majoritéit (65%) vun carcinoid Tumoren sinn am gastrointestinal TRACT fonnt. Den Urspronk vu Magen-Darm-Carcinoid Tumoren ass meeschtens den Dënndarm, den Appendix an de Rektum. Manner gemeinsam Urspronk sinn de Mo an Colon; an déi mannst heefeg Originen sinn d'Bauchspaicheldrüs, d'Gallerblase an d'Liewer (obwuel carcinoid Tumoren an der Liewer normalerweis Metastasen vu soss anzwousch sinn).

Ongeféier 25% vu carcinoid Tumoren ginn an de bronchialen Atemwege an der Lunge fonnt. Déi reschtlech 10% kënne bal iwwerall fonnt ginn. A verschiddene Fäll kënnen d'Dokteren den Hierkonftsplaz vun de carcinoid Tumoren net lokaliséieren, obwuel se duerch d'Symptomer vum Carcinoid Syndrom wëssen datt se präsent sinn.

Klengdarm Carcinoid Tumoren

Am Allgemengen, kleng intestinal erhéijen (ob benign oder kriibserreegend, adenocarcinomas oder carcinoids) sinn rar, a vill méi rar wéi Colon oder Mo Cancers. Trotzdem, Carcinoid Tumoren bilden en Drëttel vun all klengen Darm Tumoren a si meeschtens am Ileum fonnt (den ënneschten Deel vum Dënndarm no beim Colon). Kleng Darm Carcinoid Tumoren produzéieren normalerweis keng Symptomer oder produzéieren nëmme vague Bauchschmerzen. Dofir ass et schwéier carcinoid Tumoren vum Dënndarm fréi z'entdecken, während se nach ëmmer komplett ewechgeholl kënne ginn an de Patient geheelt gëtt. Déi puer kleng carcinoid Tumoren, déi fréi fonnt ginn, ginn normalerweis iwwregens fonnt wann Röntgenstrahlen oder Prozedure fir aner Zwecker gemaach ginn. Typesch ginn kleng Darm Carcinoid Tumoren spéit diagnostizéiert, dacks Joer nom Ufank vun de Symptomer an normalerweis no lokalen a wäitem Metastasen scho präsent sinn.

Ongeféier 10% vu klengen Darm Karzinoiden verursaachen Carcinoid Syndrom. D'Präsenz vum Carcinoid Syndrom bedeit normalerweis datt den Tumor bösart ass an an d'Liewer verbreet ass.

Kleng Darm Carcinoid Tumoren blockéieren dacks den Dënndarm wann se eng grouss Gréisst erreechen. Symptomer vu klengen Darmstéck enthalen krampeg Bauchschmerzen, Iwwelzegkeet an Erbrechung, an heiansdo Diarrho. Obstruktioun kann duerch zwee verschidde Mechanismen verursaacht ginn. Den éischte Mechanismus ass duerch Vergréisserung a Wuesstum vum Tumor an de Lumen (Kanal) am Dënndarm. Den zweete Mechanismus ass duerch Kinking vum Dënndarm wéinst fibroséierend Mesenteritis, eng Bedingung verursaacht duerch den Tumor, an deem extensiv Narben am Tissu ronderëm den Dënndarm geschitt. Fibroséierend Mesenteritis verstoppt heiansdo d'Arterien, déi Blutt an den Darm liwweren, wat zum Doud vun engem Deel vum Darm (Gangren) féiert. De gangrenous Darm kann zerbriechen a liewensgeféierlech sinn.

Appendiceal Carcinoid Tumoren

Wärend Tumoren vum Appendix rar sinn, Carcinoid Tumoren sinn den heefegsten Tumor vum Appendix, déi ongeféier d'Halschent vun all Appendiceal Tumoren ausmaachen. Tatsächlech sinn carcinoid Tumoren an 0,3% vun resected (geläscht) Appendices fonnt, mä déi meescht vun hinnen si méi kleng wéi 1 cm a verursaache keng Symptomer. Si gi meeschtens an Appendices fonnt, déi aus onrelatéierte Grënn ewechgeholl goufen. Déi meescht Autoritéiten gleewen datt d'Appendektomie eng adäquat Behandlung fir dës kleng Appendiceal Carcinoid Tumoren ass. D'Chancen datt en Tumor no der Appendektomie widderhëlt si ganz kleng. Appendiceal Carcinoid Tumoren méi grouss wéi 2 cm zur Zäit vun der Diagnostik hunn ongeféier 30% Chance fir bösart ze sinn a lokal Metastasen ze hunn. Also, gréisser Appendiceal Carcinoid Tumoren brauchen méi extensiv Chirurgie wéi d'Entfernung vum richtege Colon anstatt eng einfach Appendektomie. Glécklecherweis sinn grouss Appendiceal Carcinoid Tumoren rar. Carcinoid Tumoren limitéiert op den Appendix, souguer metastatesch op lokal Gewëss, verursaachen normalerweis net de Carcinoid Syndrom.

Rektal Carcinoid Tumoren

Rectal Carcinoid Tumoren ginn dacks iwwregens entdeckt an der Zäit vu flexibel Sigmoidoskopie oder Kolonoskopie. Carcinoid Syndrom ass rar mat rectal carcinoid Tumoren. D’Wahrscheinlechkeet vu Metastasen (béiswëlleg Karzinoid) korreléiert mat der Gréisst vum Tumor; déi méi grouss wéi 2 cm hunn eng 60% -80% Chance fir Metastasen ze hunn, an déi méi kleng wéi 1 cm hu manner wéi 2% Chance fir Metastasen ze hunn. Dofir kënne kleng rectal carcinoid Tumoren normalerweis erfollegräich ofgeschaaft ginn duerch einfach Ausschnëtter, awer déi méi grouss Tumoren (méi wéi 2 cm) brauche méi extensiv Chirurgie déi d'Entfernung vun engem Deel vum Rektum involvéiere kann.

Gastric (Mo) carcinoid erhéijen

Et ginn dräi Zorte vu gastric (Mo) carcinoid erhéijen; Typen I, II an III.

Typ ech gastric carcinoid erhéijen, déi fir 75% vun gastric carcinoids Kont, sinn typesch méi kleng wéi 1 cm an normalerweis benign sinn. Et kann Multiple erhéijen am Kierper vun de Mo verspreet ginn. Si entwéckelen typesch bei Patienten mat pernicious Anämie oder chronescher atrophic Gastritis, Konditiounen an deenen de Mo ophält Seier ze produzéieren. De Mangel u Säure bewierkt datt d'Zellen am Bauch, déi den Hormon Gastrin produzéieren, grouss Quantitéite vu Gastrin an d'Blutt secrete loossen. (Gastrin ass en Hormon dat normalerweis vum Kierper produzéiert gëtt fir Bauchsäure ze stimuléieren. D'Säure am Magen schléisst d'Produktioun vu Gastrin aus. Bei pernicious Anämie oder chronescher atrophescher Gastritis féiert de Mangel u Säure zu der Produktioun vu méi héije Quantitéiten un Gastrin.) Gastrin, nieft der Seier stimuléieren, stimuléiert och de Wuesstum vun Enterochromaffin Zellen am Magen zu benign carcinoid Tumoren. Behandlung vun Typ I carcinoid erhéijen och Medikamenter wéi der Somatostatin-Typ Drogen déi d'Produktioun vun gastrin oder chirurgesch Entfernung vun der gastrin produzéiert Deel vun de Mo ofgeschalt.

Typ II gastric carcinoid erhéijen sinn extrem seelen a si ganz lues wuessen mat enger gerénger Wahrscheinlechkeet fir bösart ze ginn. Si geschéien bei Patienten mat enger seltener genetescher Stéierung genannt MEN (Multiple endocrine neoplasias) Typ I. Dës Patienten hunn Tumoren an aner endocrine Glands wéi der Hypofys Drüs, parathyroid Drüs, an Bauchspaicheldrüs.

Typ III gastric carcinoid erhéijen éischter méi grouss wéi 3 cm gin an éischter sporadesch gin (geet een oder zwee op enger Zäit) am soss normal Mo (ouni d'Präsenz vun pernicious anemia oder chronescher atrophic gastritis). Typ III Tumoren si meeschtens bösarteg an tendéieren déif an de Bauchmauer z'invaséieren an ze metastaséieren. Typ III Tumoren kënnen lokal Symptomer vu Bauchschmerzen a Blutungen verursaachen, wéi och Symptomer wéinst Carcinoid Syndrom. Typ III gastric carcinoids verlaangen normalerweis chirurgesch Entfernung vun de Mo wéi och d'Ëmgéigend lymph Wirbelen.

Colonic carcinoid Tumoren

Colonic carcinoid Tumoren geschéien typesch am richtege Colon (opsteigend Colon a riets Halschent vun der transversal Colon). Wéi kleng Darm Carcinoid Tumoren, Colonic Carcinoid Tumoren ginn dacks spéit entdeckt. Also ass d'Duerchschnëttsgréisst vun den Tumoren am Moment vun der Diagnostik 5 cm, an Metastasen sinn an zwee Drëttel vun de Patienten präsent. Carcinoid Syndrom ass rar mat colonic carcinoid Tumoren.

Abonnéiert Iech op MedicineNet's Cancer Report Newsletter

Andeems Dir op "Sout" klickt, averstanen ech d'MedizinNet Konditioune a Privatsphär Politik. Ech averstanen och E-Maile vu MedicineNet ze kréien an ech verstinn datt ech zu all Moment d'MedicineNet Abonnementer entscheeden.

Wéi eng Spezialitéite vun Dokteren behandelen de Carcinoid Syndrom?

Primärfleegdokteren, dorënner Familljepraktiker an Internisten, wäerten dacks als éischt d'Präsenz vum Carcinoid Syndrom verdächtegen. Konsultatioun mat béide Gastroenterologen a medizinesche Onkologen wäert geschwënn no. Allgemeng Chirurgen an chirurgesch Onkologen sinn oft involvéiert wann e primären Tumor am Magen-Darmtrakt verdächtegt ass, och wann metastatesch Krankheet an der Liewer scho präsent ass.

Wéi ginn Carcinoid Tumoren a Carcinoid Syndrom diagnostizéiert ?

Et gi verschidde Aspekter fir d'Diagnostik vu carcinoid Tumoren:

  • Diagnostik vum primäre Carcinoid Tumor (den ursprénglechen Tumor)
  • Diagnostik vum Carcinoid Syndrom
  • Diagnoséiere vun lokalen Tumormetastasen (wéi an de Lymphknäppchen nieft dem primären Tumor) a Fern Metastasen (wéi an der Liewer, Schanken an Haut)

Diagnos vun carcinoid Tumoren

An der klinescher Praxis gëtt d’Diagnostik vum Carcinoid Tumor am meeschten zoufälleg gemaach, wann Tester a Prozedure fir aner Zwecker gemaach ginn. Zum Beispill, Carcinoid Tumoren am Rektum a Colon ginn iwwregens während der Kolonoskopie fonnt, déi fir Colon Kriibs Screening gemaach gëtt, fir Eisenmangelanämie oder chronescher Diarrho. Carcinoid Tumoren vum Appendix ginn fonnt wann Appendektomien fir Symptomer vun der Appendizis gemaach ginn. Gastric carcinoid erhéijen sinn iwwregens entdeckt wann ieweschte gastrointestinal endoscopies fir Symptomer vun engem oppent gesuergt ginn, dyspepsia, postwendend misse Péng, oder anemia. Wann dës iwwregens fonnt carcinoid Tumoren manner wéi 1 cm grouss sinn, ass d'Prognose gutt, well déi meescht vun hinnen hunn net metastasized, a kann duerch komplett excision geheelt ginn.

Klengdarm Barium Studie. Déi primär kleng Darm Carcinoid Tumoren fréi ze fannen ier se bösarteg ginn a Metastasen ass schwéier. Klengdarm Tumoren (carcinoid Tumoren abegraff) si schwéier ze diagnostizéieren well déi traditionell kleng Darm Barium Röntgenstrahlen normalerweis net korrekt sinn fir kleng Darm Tumoren z'entdecken déi den Darm nach net blockéieren. Ausserdeem kann de gréissten Deel vum Dënndarm weder vum ieweschten Endoskop oder vum Kolonoskop erreecht ginn. Dofir ginn kleng Darm Carcinoid Tumoren dacks spéit diagnostizéiert, dacks nodeems d'Lebermetastasen oder Carcinoid Syndrom geschitt ass.

D'Diagnostik vu klengen Darm-Tumoren gëtt méi einfach wann Tumoren kleng Darmstéck verursaachen entweder duerch hir grouss Gréisst oder duerch Narben ronderëm den Darm verursaachen (fibroséierend Mesenteritis), wat zu Kinking vum Dënndarm féiert (wéi virdru diskutéiert). Einfach Röntgen vum Bauch a Barium kleng Darmstudien kënne béid kleng Darmstécker beweisen, a computeriséierter axial Tomographie CT Scan vum Bauch kann déi extensiv Narben vu fibrosende Mesenteritis weisen. Heiansdo gëtt de carcinoid Tumor an der Zäit vun der Operatioun fonnt fir de klengen Darmstéck ze entlaaschten.

Kapsel Enteroskopie. An de leschte Joren ass Kapsel Enteroskopie wäit verfügbar ginn. Kapsel Enteroskopie ass eng nei Technologie an där eng kleng Kapsel geschluecht gëtt, déi eng Kamera an eng Quell vu Liicht enthält. Dausende vu Biller gi vun der Kapsel kritt wéi se duerch de klengen Darm trommelt, an dës Biller ginn un en Empfänger iwwerdroen, deen ëm d'Taille vum Patient gedroe gëtt. Vill kleng Darmkrankheeten (Geschwëster, Kriibs, Lymphom, Blutungen vu Bluttfäegkeeten, souwéi Karzinoid Tumoren) goufen duerch Kapselenteroskopie entdeckt. Dësen Auteur mengt datt ëmmer méi kleng Darm Carcinoid Tumoren fréi entdeckt ginn wéi d'Kapselenteroskopie méi wäit benotzt gëtt.

Heiansdo kënnen déi primär Carcinoid Tumoren vum Dënndarm oder Colon duerch Nuklearmedizin Octreotide Scannen oder duerch CAT Scan vum Bauch diagnostizéiert ginn, awer méi heefeg sinn dës Scans méi nëtzlech fir Metastasen aus Carcinoid Tumoren z'entdecken. (Kuckt hei ënnen.)

Diagnos vum Carcinoid Syndrom

Ee Wee fir Carcinoid Tumoren ze diagnostizéieren ass duerch d'Diagnos vum Carcinoid Syndrom als éischt, an dann duerch d'Sich no dem primäre Carcinoid Tumor a seng Metastasen. Bei Patienten mat episodeschen Attacke vu Spülen, Diarrho, an heiansdo Keelen, kann d'Diagnostik vum Carcinoid Syndrom bestätegt ginn andeems d'Ausscheedung vu 5-Hydroxyindolacetic Seier (5-HIAA) am Urin gesammelt gëtt iwwer 24 Stonnen.

Urin fir 5-HIAA. Bei normalen, gesonden Individuen gëtt eng Majoritéit vun der Aminosaier Tryptophan aus der Diät am Kierper an Nikotinsäure ëmgewandelt. Carcinoid Tumoren déi Carcinoid Syndrom verursaachen, konvertéieren de gréissten Deel vum Tryptophan op Serotonin a 5-HIAA. Normal Individuen excretéieren normalerweis manner wéi 8 mg 5-HIAA an 24 Stonnen. Patienten mat Carcinoid Syndrom kënnen tëscht 100-2000 mg 5-HIAA an 24 Stonnen ausscheeden. Wann d'Urinproben richteg gesammelt ginn an d'Tester richteg duerchgefouert ginn, stellt anormal erhöhte Harn 5-HIAA eng genee Diagnostik vum Carcinoid Syndrom a soll Efforte maachen fir no de Carcinoid Tumoren an hir Metastasen ze sichen.

Verschidde Liewensmëttel a Medikamenter kënne mat der Genauegkeet vun de Miessunge vu 5-HIAA am Pipi stéieren andeems se d'5-HIAA Wäerter falsch erhéijen oder erofsetzen. Dës Medikamenter a Liewensmëttel sollten evitéiert ginn fir 2 Deeg virum an den Dag vun der Urinsammlung.

Liewensmëttel déi falsch 5-HIAA Wäerter erhéijen enthalen Avocados, Ananas, Bananen, Kiwi, Pflaumen, Auberginen, Walnüsse, Hickorynëss a Pecannëss. Medikamenter déi falsch 5-HIAA Wäerter erhéijen enthalen Acetaminophen (Tylenol), Robitussin, Phenobarbital, Ephedrin, Nikotin, Fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex), a Mesalamine (Asacol, Pentasa a Colazal).

Medikamenter déi 5-HIAA-Wäerter falsch kënne senken enthalen Aspirin, Heparin, Alkohol, Methyldopa, Imipramin, Isoniazid, Levodopa, Phenothiazinen a MAO-Inhibitoren.

Chromogranin A. Chromogranin A ass e Protein produzéiert vu carcinoid Tumoren. Et ass net sou wäit benotzt wéi Harn 5-HIAA fir d'Diagnostik vum Carcinoid Syndrom, awer et gëtt vun Dokteren benotzt fir d'Prognose virzegoen. Also korreléiert d'Bluttniveau vu Chromogranin A mat der Quantitéit vum Tumor am Kierper (och bekannt als Tumorbelaaschtung). Patienten mat ganz héije Chromogranin A Niveauen hunn méi schlecht Iwwerliewe wéi déi mat nidderegen Niveauen.

Diagnostik carcinoid Tumor Metastasen

CT an MRI Scans. CT an MRI (Magnéitesch Resonanz Imaging) Scans ginn allgemeng an der Evaluatioun vu Bauchschmerzen, Gewiichtsverloscht, anormal Leber Tester an aner Symptomer benotzt. Wann Leber Tumoren oder anormal Lymphknäppchen op dëse Scans fonnt ginn, kann eng Nadel an d'Tumoren oder Wirbelen agebaut ginn fir Tissue fir Diagnos ze kréien. Wann adäquate Quantitéiten un Tissue kritt ginn, kann en erfuerene Patholog Carcinoid Tumoren diagnostizéieren andeems de Tissu ënner engem Mikroskop ënnersicht. Leider sinn Tumoren, déi duerch CT a MRI Scans fonnt goufen, dacks Metastasen duerstellen, mat Lebermetastasen am meeschte verbreet. CT- a MRI-Scanner sinn net nëtzlech fir déi primär Carcinoid-Tumoren am Dënndarm oder am Colon z'entdecken wann se nach ëmmer kleng a resectabel sinn.

Indium 111 Octreotide Scans. Carcinoid Tumorzellen, wéi all aner Zellen, hunn Membranen déi hiren Inhalt ëmginn. D'Zellen vun ongeféier 90% vu carcinoid Tumoren hunn Membranen bedeckt mat Rezeptoren fir en Hormon genannt Somatostatin. Somatostatin bindt un dës Rezeptoren. Octreotid ass eng Chemikalie gemaach fir op Somatostatin ze gleewen, a bindt dofir och un d'Rezeptoren. Wann radioaktiv Indium 111-labeléiert Octreotid an d'Vene vun engem Patient injizéiert gëtt, bindt de radioaktiven Octreotid un d'Membran vu carcinoid Tumoren. Wann de Patient ënner enger nuklearer Kamera plazéiert ass, erschéngen d'Carcinoid Tumoren als hell Flecken um Scan. Dësen Octreotide Scan ass ganz präzis (méi genau wéi CT a MRI Scans) bei der Detektioun vun der Liewer an aner Metastasen vu carcinoid Tumoren an ass och méi genau wéi CT Scans a MRI Scans fir primär Carcinoid Tumoren z'entdecken. Patienten, déi carcinoid Tumoren hunn, déi op Octreotide Scans erscheinen, si méi wahrscheinlech op d'Behandlung mat Octreotide z'äntwerten. (Kuckt hei ënnendrënner.) Heiansdo ginn zousätzlech Carcinoid Tumoren an der Liewer a Lymphknäppchen mat dem Octreotide-Scan fonnt, deen net um CT-Scan gesi gëtt.

Indium111-Oktreotid Scans hunn Aschränkungen. Den Taux vun der Detektioun vu primäre Carcinoid Tumoren duerch den Octreotide Scan ass nach ëmmer nëmmen 60%. Scans kënnen normalerweis primär Carcinoid Tumoren net méi kleng wéi 1 cm erkennen. Scans kënnen och keng Carcinoid Tumoren entdecken déi keng Somatostatin Rezeptoren hunn oder Rezeptoren hunn déi net Octreotid binden. Et ginn zwee aner nuklear Scans (PET Scans a radioaktiven MIBG Scan) déi a Verbindung mat dem Octreotide Scan benotzt kënne ginn, wat d'Genauegkeet verbesseren kann, awer d'Erfahrung mat dësen zwee Scans ass limitéiert.

An der Praxis ginn CT, MRI, an Octreotide Scans dacks a Kombinatioun benotzt fir Carcinoid Tumoren z'entdecken, dacks mat Genauegkeetsraten op 90%. Genau Identifikatioun vun all de Siten vun der carcinoid Tumor huet wichteg Implikatioune fir Behandlung. Zum Beispill, wann nëmmen Liewer Metastasen fonnt ginn, kann de Patient méiglecherweis duerch chirurgesch Resektioun souwuel vum primären Tumor an der Liewer Metastasen behandelt ginn. Wann carcinoid Tumor Metastasen an der Liewer wéi och aner Organer fonnt ginn, da wäert de Patient kee gudde chirurgesche Kandidat sinn.

Schanken Scan. An ongeféier 10% vun de Patienten mat carcinoid Tumoren, den Tumor metastaséiert op d'Schanken a kann Knochenschmerzen verursaachen. Schanken Scans mat radioaktive Phosphat si präzis fir dës Knochenmetastasen z'entdecken.

Sinn all carcinoid Tumoren Kriibs?

Carcinoid Tumoren kënne benign sinn (net-kriibserreegend) oder bösarteg (kriibserreegend). Benign carcinoid Tumoren sinn typesch kleng (manner wéi 1 cm). Si kënnen normalerweis komplett ewechgeholl ginn an an de meeschte Fäll kommen se net zréck. Zellen aus benign carcinoid Tumoren verbreet sech net an aner Deeler vum Kierper. Benign carcinoid Tumoren produzéieren typesch keng Symptomer a ginn allgemeng zoufälleg wärend der flexibeler Sigmoidoskopie oder ieweschter Magen-Darm-Endoskopie fonnt.

Kriibs oder bösart Carcinoid Tumoren sinn typesch grouss (méi grouss wéi 2 cm) an der Zäit vun Diagnos. Zellen aus dëse bösartigen Tumoren kënnen Gewëss an Organer no beim Tumor invadéieren a beschiedegen. Ausserdeem kënne bösart Zellen ofbriechen an an de Bluttkrees oder de Lymphsystem kommen a sech verbreeden fir nei Tumoren an aneren Deeler vum Kierper ze bilden. (Déi wäit Tumoren ginn Metastasen genannt.) Gemeinsam Siten fir carcinoid Metastasen enthalen d'Lymphknäppchen, d'Liewer, d'Lunge, d'Schanken an d'Haut.

Carcinoid Tumoren tëscht 1,0 an 2,0 cm an der Gréisst hunn ongeféier 10% Chance fir kriibserreegend zu der Zäit vun der Diagnostik ze sinn.

Carcinoid Tumoren sinn typesch lues wuessen. Si wuessen vill méi lues wéi aner Kriibs wéi Colon, Bauchspaicheldrüs, Liewer, a Lungenkrebs. Vill kleng carcinoid erhéijen produzéiere keng Symptomer a sinn net fatal; si ginn iwwregens bei der Autopsie fonnt. Och Patienten mat gréisseren, bösartigen Carcinoid Tumoren (mat oder ouni Metastasen) kënne Joer oder Joerzéngte mat enger gudder Liewensqualitéit iwwerliewen. Dëst ass besonnesch wouer mat modernen Behandlungen fir Carcinoid Syndrom ze kontrolléieren an de Wuesstum vu Carcinoid Tumoren ze kontrolléieren. Wéi och ëmmer, et gëtt eng selten Form vu Carcinoid Tumor genannt Adenocarcinome déi méi aggressiv sinn wéi den typesche bösartigen Carcinoid Tumor, a si hunn eng schlecht Prognose. En erfuerene Patholog kann Adenokarzinom Tumoren identifizéieren andeems de Tissu vum Tumor ënner engem Mikroskop ënnersicht.

Wat ass d'Behandlung fir Carcinoid Tumoren a Carcinoid Syndrom?

Et gi vill Méiglechkeeten fir d'Behandlung vu carcinoid Tumoren:

  • Observatioun
  • Chirurgie
  • Kryotherapie, Radiofrequenz Ablatioun, Hepatesch Arterie Emboliséierung
  • Interferon a Chemotherapie
  • Bestrahlungstherapie
  • Medikamenter fir d'Kontroll vum Carcinoid Syndrom

Zënter Carcinoid Tumoren variéieren breet an hirer Gréisst, béiswëlleg Potenzial, Prognose, d'Ausmooss vun der Metastasen a Symptomer, sollt d'Behandlung fir all Individuum personaliséiert ginn. Well de carcinoid Syndrom a metastatesch carcinoid Tumoren rar sinn an hir Behandlungen komplex sinn, sollen déi meescht Patiente vun engem Team vun Dokteren behandelt ginn - Gastroenterologen, Onkologen, Radiologen, Kardiologen a Chirurgen - a medizinesche Zentren erlieft an ausgestatt fir Karzinoid Tumoren ze behandelen .

Observatioun

E puer Patiente mat onresektablen Carcinoid Tumoren hu weder lokal Symptomer nach de Carcinoid Syndrom. Dës Patiente kënnen ouni Chirurgie oder Medikamenter observéiert ginn, well Karzinoid Tumoren lues wuessen, an d'Patiente kënnen keng Symptomer fir eng länger Zäit entwéckelen.

Chirurgie

Chirurgie gëtt benotzt fir 1) kurativ Resektioun, 2) Erliichterung vu Symptomer wéi kleng Darmstéck oder Darmblutungen, an 3) Reduktioun vun der Gréisst vun Tumoren déi net komplett resektabel sinn, e Prozess genannt Tumor Debulking, fir d'Tumorbelaaschtung ze reduzéieren an ze reduzéieren d'Quantitéit vum Hormon produzéiert vun den Tumoren.

Kleng rectal carcinoid Tumoren sinn normalerweis benign an dacks kënne komplett ausgeschloss ginn fir eng Kur. Typ 1 gastric carcinoid erhéijen sinn och normalerweis benign an dacks fir eng Kur geläscht ginn. Small appendiceal carcinoid tumors usually are removed and cured at the time of appendectomy.

Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.

Cryotherapy, radiofrequency ablation, hepatic artery embolization

Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.

Interferon and chemotherapy

Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.

Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.

Radiation therapy

External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.

Medications for the control of the carcinoid syndrome

The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.

Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.

Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.

What is the prognosis and survival rate for someone with carcinoid tumors?

A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.

A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.