Los tumores carcinoides pueden ser cancerosos o benignos y se forman principalmente en los pulmones y el intestino. El curso clínico de estos cánceres a menudo es indolente con una supervivencia a los 5 años cercana al 75%.
Los sofocos o sofocos se consideran un síntoma característico de la transición a la menopausia; sin embargo, también pueden ocurrir en hombres debido a condiciones como niveles bajos de testosterona. El rubor también puede ocurrir en personas como resultado de ciertas condiciones médicas raras como el síndrome carcinoide, una condición médica en la cual un tumor carcinoide secreta grandes cantidades de serotonina, una hormona producida por el cuerpo.
Los síntomas adicionales del síndrome carcinoide o tumor carcinoide incluyen:
Un tumor carcinoide es un tumor que se desarrolla a partir de células enterocromafines. Las células enterocromafines son células productoras de hormonas y sustancias químicas que normalmente se encuentran en el intestino delgado, el apéndice, el colon, el recto, los bronquios, el páncreas, los ovarios, los testículos, las vías biliares, el hígado y otros órganos. Las células enterocromafines producen muchos tipos de sustancias, por ejemplo, histamina, serotonina, dopamina, taquiquininas y otras sustancias químicas que tienen efectos profundos en el sistema circulatorio (corazón y vasos sanguíneos), el tracto gastrointestinal y los pulmones. Por lo tanto, estas sustancias se denominan aminas vasoactivas. Por ejemplo, la serotonina puede causar diarrea, sibilancias histamínicas y enrojecimiento por taquiquininas debido a la dilatación de los vasos sanguíneos.
Dado que los tumores carcinoides se desarrollan a partir de células enterocromafines, con frecuencia conservan la capacidad de producir las mismas hormonas, a menudo en grandes cantidades. Cuando estas hormonas circulan en la sangre, pueden causar síntomas del síndrome carcinoide, que se analizan más adelante.
La característica importante de los tumores carcinoides que los distingue de otros tumores del tracto gastrointestinal es su potencial para causar el síndrome carcinoide. La mayoría de los demás tumores del tracto gastrointestinal (como el cáncer de colon o los linfomas del intestino delgado) causan síntomas principalmente debido a sus efectos locales en los intestinos, como dolor abdominal, sangrado intestinal y obstrucción intestinal. Aunque los tumores carcinoides también pueden causar estos síntomas locales, también pueden producir y liberar las sustancias que causan el síndrome carcinoide. A menudo, los síntomas del síndrome carcinoide pueden ser más devastadores que los síntomas locales.
El síndrome carcinoide es una combinación de síntomas causados por las hormonas y otras sustancias químicas liberadas por los tumores en el torrente sanguíneo. Los síntomas del síndrome carcinoide varían según las hormonas que liberan los tumores. Las hormonas comunes liberadas son serotonina, bradiquinina (una molécula producida por enzimas en el sitio de una lesión y luego se une a los receptores para causar dolor), histamina y cromogranina A (un marcador general de tumores neuroendocrinos).
6 Los síntomas carcinoides típicos incluyen:
La enfermedad cardiaca ocurre en aproximadamente el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide generalmente causa cicatrización y rigidez de las válvulas tricúspide y pulmonar del lado derecho del corazón. La rigidez de estas dos válvulas disminuye la capacidad del corazón para bombear sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones y al resto del cuerpo y provoca insuficiencia cardíaca.
Los síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca incluyen un
Lo más probable es que el daño a las válvulas tricúspide y pulmonar del corazón en el síndrome carcinoide sea causado por una exposición prolongada a altos niveles de serotonina en la sangre.
La crisis carcinoide es una condición peligrosa que puede ocurrir en el momento de la cirugía. Se caracteriza por una caída súbita y profunda de la presión arterial que provoca un shock, a veces acompañado de una frecuencia cardíaca anormalmente rápida, niveles altos de glucosa en sangre y broncoespasmo intenso. La crisis carcinoide puede ser fatal. La mejor manera de prevenir la crisis carcinoide es tratar a los pacientes que se someten a cirugía con somatostatina (ver más abajo) antes de que comience la cirugía.
Las sibilancias ocurren en aproximadamente el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide. Es el resultado del broncoespasmo (constricción de las vías respiratorias bronquiales) provocado por las hormonas liberadas por los tumores carcinoides.
El dolor abdominal es común en pacientes con síndrome carcinoide. El dolor puede deberse a metástasis tumorales en el hígado, tumores que invaden tejidos y órganos vecinos u obstrucción intestinal causante del tumor (consulte los tumores carcinoides del intestino delgado a continuación).
La prevalencia de los tumores carcinoides es difícil de determinar ya que muchos tumores carcinoides no se detectan porque no producen síntomas. En una serie de autopsias, se estimó que los tumores carcinoides tenían una prevalencia de 8/100 000 personas al año, pero el 90 % de los carcinoides encontrados en la autopsia no fueron la causa de la muerte.
El síndrome carcinoide es muy raro. Esto se debe a que muchos tumores carcinoides no son secretores, es decir, no producen las hormonas responsables del síndrome carcinoide. Otra razón por la que el síndrome es raro es que las sustancias químicas liberadas por los tumores carcinoides, en particular los tumores dentro del abdomen, a menudo son destruidas por el hígado antes de que lleguen a la circulación general y causen síntomas. Por ejemplo, las sustancias químicas producidas por los tumores carcinoides del intestino delgado se liberan en la vena porta. La sangre de la vena porta pasa por el hígado antes de llegar al corazón ya la circulación general. A medida que la sangre de la vena porta pasa a través del hígado, el hígado inactiva o destruye las hormonas.
Sólo aquellos tumores carcinoides que pueden liberar estas sustancias directamente a la circulación general (y no a las venas porta que pasan por el hígado) pueden producir el síndrome carcinoide. Por lo tanto, la causa más común del síndrome carcinoide son los tumores carcinoides del intestino delgado que han hecho metástasis en el hígado. Las metástasis en el hígado pueden liberar los químicos directamente a la circulación. Otro ejemplo raro son los tumores carcinoides de las vías respiratorias bronquiales. Los tumores carcinoides de las vías respiratorias bronquiales pueden liberar sus aminas vasoactivas directamente a la circulación general a través de las venas pulmonares sin pasar por el hígado.
Los tumores carcinoides se pueden encontrar dondequiera que haya células enterocromafines, esencialmente, en todo el cuerpo. La mayoría (65%) de los tumores carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal. El origen de los tumores carcinoides gastrointestinales es más comúnmente el intestino delgado, el apéndice y el recto. Los orígenes menos comunes son el estómago y el colon; y los orígenes menos comunes son el páncreas, la vesícula biliar y el hígado (aunque los tumores carcinoides en el hígado generalmente son metástasis de otros lugares).
Aproximadamente el 25% de los tumores carcinoides se encuentran en las vías respiratorias bronquiales y el pulmón. El 10% restante se puede encontrar en casi cualquier lugar. En algunos casos, los médicos no pueden localizar el sitio de origen de los tumores carcinoides, aunque saben por los síntomas del síndrome carcinoide que están presentes.
Tumores carcinoides del intestino delgado
En general, los tumores del intestino delgado (ya sean benignos o cancerosos, adenocarcinomas o carcinoides) son raros y mucho más raros que los cánceres de colon o estómago. Sin embargo, los tumores carcinoides comprenden un tercio de todos los tumores del intestino delgado y se encuentran con mayor frecuencia en el íleon (la parte inferior del intestino delgado cerca del colon). Los tumores carcinoides del intestino delgado generalmente no producen síntomas o solo producen un dolor abdominal vago. Por lo tanto, es difícil detectar los tumores carcinoides del intestino delgado en forma temprana, mientras aún se pueden extirpar por completo y curar al paciente. Los pocos tumores carcinoides pequeños que se detectan en forma temprana generalmente se detectan incidentalmente cuando se realizan radiografías o procedimientos con otros fines. Por lo general, los tumores carcinoides del intestino delgado se diagnostican tarde, a menudo años después del inicio de los síntomas y, por lo general, después de que ya están presentes las metástasis locales y distantes.
Aproximadamente el 10% de los carcinoides del intestino delgado causan el síndrome carcinoide. La presencia del síndrome carcinoide generalmente significa que el tumor es maligno y se ha diseminado al hígado.
Los tumores carcinoides del intestino delgado a menudo obstruyen el intestino delgado cuando alcanzan un tamaño grande. Los síntomas de la obstrucción del intestino delgado incluyen dolor abdominal tipo cólico, náuseas y vómitos y, a veces, diarrea. La obstrucción puede ser causada por dos mecanismos diferentes. El primer mecanismo es por agrandamiento y crecimiento del tumor en la luz (canal) dentro del intestino delgado. El segundo mecanismo es por retorcimiento del intestino delgado debido a la mesenteritis fibrosante, una condición causada por el tumor en la que se produce una cicatrización extensa en el tejido que rodea el intestino delgado. La mesenteritis fibrosante a veces obstruye las arterias que suministran sangre a los intestinos, lo que provoca la muerte de una parte del intestino (gangrena). El intestino gangrenoso puede romperse y poner en peligro la vida.
Si bien los tumores del apéndice son raros, los tumores carcinoides son los tumores más comunes del apéndice y comprenden aproximadamente la mitad de todos los tumores apendiculares. De hecho, los tumores carcinoides se encuentran en el 0,3% de los apéndices resecados (extirpados), pero la mayoría de ellos miden menos de 1 cm y no causan síntomas. Se encuentran principalmente en apéndices eliminados por razones no relacionadas. La mayoría de las autoridades creen que la apendicectomía es un tratamiento adecuado para estos pequeños tumores carcinoides apendiculares. Las posibilidades de que un tumor vuelva a aparecer después de una apendicectomía son muy bajas. Los tumores carcinoides apendiculares mayores de 2 cm en el momento del diagnóstico tienen aproximadamente un 30 % de posibilidades de ser malignos y tener metástasis locales. Por lo tanto, los tumores carcinoides apendiculares más grandes necesitan una cirugía más extensa, como la extirpación del colon derecho, en lugar de una simple apendicectomía. Afortunadamente, los tumores carcinoides apendiculares grandes son raros. Los tumores carcinoides limitados al apéndice, incluso metastásicos a los tejidos locales, generalmente no causan el síndrome carcinoide.
Los tumores carcinoides rectales a menudo se descubren incidentalmente en el momento de una sigmoidoscopia flexible o una colonoscopia. El síndrome carcinoide es raro con tumores carcinoides rectales. La probabilidad de tener metástasis (carcinoide maligno) se correlaciona con el tamaño del tumor; los que miden más de 2 cm tienen una probabilidad del 60 % al 80 % de tener metástasis, y los que miden menos de 1 cm tienen menos del 2 % de probabilidad de tener metástasis. Por lo tanto, los tumores carcinoides rectales pequeños generalmente se pueden extirpar con éxito mediante una escisión simple, pero los tumores más grandes (más de 2 cm) necesitan una cirugía más extensa que puede implicar la extirpación de parte del recto.
Hay tres tipos de tumores carcinoides gástricos (de estómago); tipos I, II y III.
Tumores carcinoides gástricos tipo I, que representan el 75% de los carcinoides gástricos, suelen ser menores de 1 cm y por lo general son benignos. Puede haber múltiples tumores dispersos por todo el cuerpo del estómago. Por lo general, se desarrollan en pacientes con anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica, condiciones en las que el estómago deja de producir ácido. La falta de ácido hace que las células del estómago que producen la hormona gastrina secreten grandes cantidades de gastrina en la sangre. (La gastrina es una hormona que normalmente produce el cuerpo para estimular el ácido del estómago. El ácido en el estómago detiene la producción de gastrina. En la anemia perniciosa o la gastritis atrófica crónica, la falta de ácido da como resultado la producción de cantidades crecientes de gastrina). La gastrina, además de estimular el ácido, también estimula el crecimiento de células enterocromafines en el estómago en tumores carcinoides benignos. El tratamiento de los tumores carcinoides tipo I incluye medicamentos como los fármacos del tipo somatostatina que interrumpen la producción de gastrina o la extirpación quirúrgica de la parte del estómago que produce gastrina.
Tumores carcinoides gástricos tipo II son extremadamente raros y tienen un crecimiento muy lento con una baja probabilidad de malignizarse. Ocurren en pacientes con un trastorno genético raro llamado MEN (neoplasias endocrinas múltiples) tipo I. Estos pacientes tienen tumores en otras glándulas endocrinas, como la glándula pituitaria, la glándula paratiroides y el páncreas.
Tumores carcinoides gástricos tipo III tienden a ser mayores de 3 cm y tienden a ser esporádicos (ocurren uno o dos a la vez) en el estómago por lo demás normal (sin la presencia de anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica). Los tumores de tipo III generalmente son malignos y tienden a invadir profundamente la pared del estómago y hacer metástasis. Los tumores tipo III pueden causar síntomas locales de dolor abdominal y sangrado, así como síntomas debidos al síndrome carcinoide. Los carcinoides gástricos de tipo III generalmente requieren la extirpación quirúrgica del estómago y de los ganglios linfáticos circundantes.
Los tumores carcinoides colónicos generalmente ocurren en el colon derecho (colon ascendente y la mitad derecha del colon transverso). Al igual que los tumores carcinoides del intestino delgado, los tumores carcinoides del colon a menudo se descubren tarde. Así, el tamaño medio de los tumores en el momento del diagnóstico es de 5 cm y las metástasis están presentes en dos tercios de los pacientes. El síndrome carcinoide es raro con los tumores carcinoides de colon.
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Los médicos de atención primaria, incluidos los médicos de familia y los internistas, suelen sospechar primero la presencia del síndrome carcinoide. Pronto seguirán consultas con gastroenterólogos y oncólogos médicos. Los cirujanos generales y los oncólogos quirúrgicos a menudo participan si se sospecha un tumor primario en el tracto gastrointestinal, incluso si la enfermedad metastásica en el hígado ya está presente.
Hay varios aspectos en el diagnóstico de los tumores carcinoides:
En la práctica clínica, el diagnóstico de tumor carcinoide se realiza con mayor frecuencia de forma incidental cuando se realizan pruebas y procedimientos con otros fines. Por ejemplo, los tumores carcinoides en el recto y el colon se encuentran incidentalmente durante la colonoscopia realizada para la detección del cáncer de colon, la anemia por deficiencia de hierro o la diarrea crónica. Los tumores carcinoides del apéndice se encuentran cuando se realizan apendicectomías por síntomas de apendicitis. Los tumores carcinoides gástricos se descubren incidentalmente cuando se realizan endoscopias digestivas altas por síntomas de úlcera, dispepsia, dolor abdominal o anemia. Si estos tumores carcinoides encontrados incidentalmente tienen menos de 1 cm de tamaño, el pronóstico es bueno porque la mayoría de ellos no han hecho metástasis y pueden curarse mediante una escisión completa.
Estudio con bario del intestino delgado. Es difícil encontrar los tumores carcinoides primarios del intestino delgado antes de que se vuelvan malignos y hagan metástasis. Los tumores del intestino delgado (incluidos los tumores carcinoides) son difíciles de diagnosticar porque las radiografías tradicionales con bario del intestino delgado generalmente no son precisas para detectar tumores del intestino delgado que aún no obstruyen el intestino. Además, la mayor parte del intestino delgado no se puede alcanzar ni con el endoscopio superior ni con el colonoscopio. Por lo tanto, los tumores carcinoides del intestino delgado a menudo se diagnostican tarde, a menudo después de que se hayan producido metástasis hepáticas o síndrome carcinoide.
El diagnóstico de los tumores del intestino delgado se vuelve más fácil cuando los tumores causan obstrucción del intestino delgado, ya sea por su gran tamaño o por la formación de cicatrices alrededor del intestino (mesenteritis fibrosante), lo que conduce a la torcedura del intestino delgado (como se explicó anteriormente). Las radiografías simples del abdomen y los estudios del intestino delgado con bario pueden demostrar obstrucción del intestino delgado, y la tomografía axial computarizada (CT) del abdomen puede demostrar la cicatrización extensa de la mesenteritis fibrosante. A veces, el tumor carcinoide se encuentra en el momento de la cirugía realizada para aliviar la obstrucción del intestino delgado.
Enteroscopia de cápsula. En los últimos años, la enteroscopia con cápsula se ha vuelto ampliamente disponible. La enteroscopia con cápsula es una tecnología novedosa en la que se traga una pequeña cápsula que contiene una cámara y una fuente de luz. La cápsula obtiene miles de imágenes a medida que gira a través del intestino delgado, y estas imágenes se transmiten a un receptor que se lleva alrededor de la cintura del paciente. Muchas enfermedades del intestino delgado (úlceras, cánceres, linfomas, vasos sanguíneos sangrantes, así como tumores carcinoides) se han descubierto mediante cápsula enteroscópica. Este autor cree que cada vez más tumores carcinoides del intestino delgado se descubrirán a tiempo a medida que la enteroscopia por cápsula se utilice más ampliamente.
A veces, los tumores carcinoides primarios del intestino delgado o del colon se pueden diagnosticar mediante exploración con octreótido de medicina nuclear o mediante TAC del abdomen, pero más comúnmente, estas exploraciones son más útiles para detectar metástasis de tumores carcinoides. (Ver más abajo).
Una forma de diagnosticar los tumores carcinoides es diagnosticar primero el síndrome carcinoide y luego buscar el tumor carcinoide primario y sus metástasis. En pacientes con ataques episódicos de sofocos, diarrea y, a veces, sibilancias, el diagnóstico de síndrome carcinoide se puede confirmar midiendo la excreción de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en la orina recolectada durante un período de 24 horas.
Orina para 5-HIAA. En individuos sanos y normales, la mayoría del aminoácido triptófano de la dieta se convierte en el cuerpo en ácido nicotínico. Los tumores carcinoides que causan el síndrome carcinoide convierten la mayor parte del triptófano en serotonina y 5-HIAA. Los individuos normales normalmente excretan menos de 8 mg de 5-HIAA en 24 horas. Los pacientes con síndrome carcinoide pueden excretar entre 100 y 2000 mg de 5-HIAA en 24 horas. Cuando las muestras de orina se recolectan correctamente y las pruebas se realizan correctamente, el 5-HIAA urinario anormalmente elevado proporciona un diagnóstico preciso del síndrome carcinoide y debe impulsar los esfuerzos para buscar los tumores carcinoides y sus metástasis.
Ciertos alimentos y medicamentos pueden interferir con la precisión de las mediciones de 5-HIAA en la orina al aumentar o disminuir falsamente los valores de 5-HIAA. Estos medicamentos y alimentos deben evitarse durante 2 días antes y el día de la recolección de orina.
Los alimentos que elevan falsamente los valores de 5-HIAA incluyen aguacates, piñas, plátanos, kiwi, ciruelas, berenjenas, nueces, nueces de nogal y nueces. Los medicamentos que elevan falsamente los valores de 5-HIAA incluyen paracetamol (Tylenol), Robitussin, fenobarbital, efedrina, nicotina, fluorouracilo (Carac, Efudex, Fluoroplex) y mesalamina (Asacol, Pentasa y Colazal).
Los medicamentos que pueden disminuir falsamente los valores de 5-HIAA incluyen aspirina, heparina, alcohol, metildopa, imipramina, isoniazida, levodopa, fenotiazinas e inhibidores de la MAO.
Cromogranina A. La cromogranina A es una proteína producida por los tumores carcinoides. No se usa tan ampliamente como el 5-HIAA urinario para diagnosticar el síndrome carcinoide, pero los médicos lo usan para predecir el pronóstico. Por lo tanto, los niveles sanguíneos de cromogranina A se correlacionan con la cantidad de tumor en el cuerpo (también conocida como carga tumoral). Los pacientes con niveles muy altos de cromogranina A tienen peor supervivencia que aquellos con niveles más bajos.
Diagnóstico de metástasis de tumor carcinoide
Tomografías computarizadas y resonancias magnéticas. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas (imagen por resonancia magnética) se usan comúnmente en la evaluación del dolor abdominal, la pérdida de peso, las pruebas hepáticas anormales y otros síntomas. Cuando se encuentran tumores hepáticos o ganglios linfáticos anormales en estas exploraciones, se puede insertar una aguja en los tumores o ganglios para obtener tejido para el diagnóstico. Si se obtienen cantidades adecuadas de tejido, un patólogo experimentado puede diagnosticar tumores carcinoides examinando el tejido bajo un microscopio. Desafortunadamente, los tumores encontrados por tomografías computarizadas y resonancias magnéticas a menudo representan metástasis, siendo las metástasis hepáticas las más comunes. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas no son útiles para detectar los tumores carcinoides primarios en el intestino delgado o el colon cuando aún son pequeños y resecables.
Exploración con octreotida de indio 111. Las células tumorales carcinoides, como todas las demás células, tienen membranas que rodean su contenido. Las células de aproximadamente el 90% de los tumores carcinoides tienen membranas cubiertas con receptores para una hormona llamada somatostatina. La somatostatina se une a estos receptores. Octreotide es una sustancia química hecha para parecerse a la somatostatina y, por lo tanto, también se une a los receptores. Cuando se inyecta octreotida marcada con indio 111 radiactivo en la vena de un paciente, la octreotida radiactiva se unirá a la membrana de los tumores carcinoides. Cuando se coloca al paciente bajo una cámara nuclear, los tumores carcinoides aparecerán como puntos brillantes en la exploración. Esta exploración con octreótido es muy precisa (más precisa que las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas) para detectar metástasis hepáticas y de otro tipo de tumores carcinoides y también es más precisa que las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas para detectar tumores carcinoides primarios. Los pacientes que tienen tumores carcinoides que aparecen en las gammagrafías con octreotida también tienen más probabilidades de responder al tratamiento con octreotida. (Consulte a continuación). A veces, se encuentran tumores carcinoides adicionales en el hígado y los ganglios linfáticos con la gammagrafía con octreotida que no se ven en la tomografía computarizada.
Las gammagrafías con indio 111-octreotida tienen limitaciones. La tasa de detección de tumores carcinoides primarios mediante gammagrafía con octreótido sigue siendo sólo del 60 %. Las exploraciones generalmente no pueden detectar tumores carcinoides primarios de menos de 1 cm. Las exploraciones tampoco pueden detectar tumores carcinoides que no tienen receptores de somatostatina o que tienen receptores que no se unen a la octreotida. Hay otras dos exploraciones nucleares (exploraciones PET y exploración MIBG radiactiva) que se pueden usar junto con la exploración con octreótido que pueden mejorar la precisión, pero la experiencia con estas dos exploraciones es limitada.
En la práctica, las tomografías computarizadas, las resonancias magnéticas y la octreótida a menudo se usan en combinación para detectar tumores carcinoides, a menudo con tasas de precisión cercanas al 90%. La identificación precisa de todos los sitios del tumor carcinoide tiene implicaciones importantes para el tratamiento. Por ejemplo, si solo se encuentran metástasis hepáticas, el paciente puede tratarse potencialmente mediante resección quirúrgica tanto del tumor primario como de la metástasis hepática. Si se encuentran metástasis de tumores carcinoides en el hígado y en otros órganos, el paciente no será un buen candidato para la cirugía.
Escaneo óseo. En aproximadamente el 10 % de los pacientes con tumores carcinoides, el tumor hace metástasis en los huesos y puede causar dolor óseo. Las gammagrafías óseas con fosfato radiactivo son precisas para detectar estas metástasis óseas.
Los tumores carcinoides pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores carcinoides benignos suelen ser pequeños (menos de 1 cm). Por lo general, se pueden eliminar por completo y, en la mayoría de los casos, no vuelven a aparecer. Las células de los tumores carcinoides benignos no se diseminan a otras partes del cuerpo. Los tumores carcinoides benignos generalmente no producen síntomas y comúnmente se encuentran por casualidad durante una sigmoidoscopia flexible o una endoscopia gastrointestinal superior.
Los tumores carcinoides cancerosos o malignos suelen ser grandes (más de 2 cm) en el momento del diagnóstico. Las células de estos tumores malignos pueden invadir y dañar tejidos y órganos cercanos al tumor. Además, las células malignas pueden desprenderse e ingresar al torrente sanguíneo o al sistema linfático y diseminarse para formar nuevos tumores en otras partes del cuerpo. (Los tumores distantes se llaman metástasis). Los sitios comunes para las metástasis carcinoides incluyen los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones, los huesos y la piel.
Los tumores carcinoides de entre 1,0 y 2,0 cm de tamaño tienen aproximadamente un 10 % de probabilidad de ser cancerosos en el momento del diagnóstico.
Los tumores carcinoides suelen ser de crecimiento lento. Crecen mucho más lentamente que otros cánceres como el de colon, páncreas, hígado y pulmón. Muchos tumores carcinoides pequeños no producen síntomas y no son fatales; se encuentran incidentalmente en la autopsia. Incluso los pacientes con tumores carcinoides malignos más grandes (con o sin metástasis) pueden sobrevivir años o décadas con una buena calidad de vida. Esto es especialmente cierto con los tratamientos modernos para controlar el síndrome carcinoide y controlar el crecimiento de los tumores carcinoides. Sin embargo, existe una forma rara de tumor carcinoide llamado adenocarcinoma que es más agresivo que el tumor carcinoide maligno típico y tiene un mal pronóstico. Un patólogo experimentado puede identificar los tumores de adenocarcinoma examinando el tejido del tumor bajo un microscopio.
Hay muchas opciones para el tratamiento de los tumores carcinoides:
Dado que los tumores carcinoides varían ampliamente en tamaño, potencial maligno, pronóstico, extensión de la metástasis y síntomas, el tratamiento debe personalizarse para cada individuo. Debido a que el síndrome carcinoide y los tumores carcinoides metastásicos son raros y sus tratamientos son complejos, la mayoría de los pacientes deben ser tratados por un equipo de médicos (gastroenterólogos, oncólogos, radiólogos, cardiólogos y cirujanos) en centros médicos experimentados y equipados para tratar tumores carcinoides. .
Algunos pacientes con tumores carcinoides irresecables pueden no tener síntomas locales ni el síndrome carcinoide. Estos pacientes se pueden observar sin cirugía ni medicamentos porque los tumores carcinoides crecen lentamente y es posible que los pacientes no desarrollen síntomas durante un período prolongado.
La cirugía se utiliza para 1) la resección curativa, 2) el alivio de síntomas como la obstrucción del intestino delgado o el sangrado intestinal, y 3) la reducción del tamaño de los tumores que no son completamente resecables, un proceso llamado reducción tumoral, para disminuir la carga tumoral y disminuir la cantidad de hormona producida por los tumores.
Los tumores carcinoides rectales pequeños generalmente son benignos y, a menudo, se pueden extirpar por completo para curarlos. Los tumores carcinoides gástricos tipo 1 también suelen ser benignos y, a menudo, se pueden extirpar para curarlos. Los tumores carcinoides apendiculares pequeños generalmente se extirpan y curan en el momento de la apendicectomía.
Los tumores carcinoides del intestino delgado y el colon a menudo son grandes y ya han hecho metástasis en el momento del diagnóstico. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
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