Carcinoïde tumoren kunnen kankerachtig of goedaardig zijn en zich voornamelijk in de longen en darmen vormen. Het klinische verloop van deze kankers is vaak traag met een 5-jaarsoverleving van bijna 75%.
Opvliegers of blozen worden beschouwd als een kenmerkend symptoom van de overgang van de menopauze; ze kunnen echter ook bij mannen voorkomen vanwege aandoeningen zoals een laag testosteron. Blozen kan ook optreden bij mensen als gevolg van bepaalde zeldzame medische aandoeningen zoals het carcinoïdesyndroom, een medische aandoening waarbij een carcinoïde tumor grote hoeveelheden serotonine afscheidt, een hormoon dat door het lichaam wordt geproduceerd.
Bijkomende symptomen van carcinoïdsyndroom of carcinoïdtumor zijn onder meer:
Een carcinoïde tumor is een tumor die ontstaat uit enterochromaffiene cellen. Enterochromaffinecellen zijn hormoon- en chemicaliënproducerende cellen die normaal gesproken worden aangetroffen in de dunne darm, appendix, colon, rectum, bronchiën, pancreas, eierstokken, testikels, galwegen, lever en andere organen. Enterochromaffiene cellen produceren veel soorten stoffen, bijvoorbeeld histamine, serotonine, dopamine, tachykinines en andere chemicaliën die ingrijpende effecten hebben op de bloedsomloop (hart en bloedvaten), het maagdarmkanaal en de longen. Deze stoffen worden daarom vasoactieve amines genoemd. Serotonine kan bijvoorbeeld diarree, piepende ademhaling van histamine en blozen van tachykinines veroorzaken als gevolg van verwijding van bloedvaten.
Omdat carcinoïde tumoren zich ontwikkelen uit enterochromaffinecellen, behouden ze vaak het vermogen om dezelfde hormonen te produceren, vaak in grote hoeveelheden. Wanneer deze hormonen in het bloed circuleren, kunnen ze symptomen van het carcinoïdsyndroom veroorzaken, dat later wordt besproken.
Het belangrijke kenmerk van carcinoïde tumoren dat hen onderscheidt van andere tumoren van het maagdarmkanaal is hun potentieel om het carcinoïdesyndroom te veroorzaken. De meeste andere tumoren van het maagdarmkanaal (zoals kanker van de dikke darm of lymfomen in de dunne darm) veroorzaken symptomen die voornamelijk te wijten zijn aan hun lokale effecten op de darmen, zoals buikpijn, darmbloedingen en darmobstructie. Hoewel carcinoïdtumoren deze lokale symptomen ook kunnen veroorzaken, kunnen ze ook de stoffen produceren en afgeven die het carcinoïdsyndroom veroorzaken. Vaak kunnen de symptomen van het carcinoïdsyndroom verwoestender zijn dan de lokale symptomen.
Het carcinoïdesyndroom is een combinatie van symptomen die worden veroorzaakt door de hormonen en andere chemische stoffen die door de tumoren in de bloedbaan worden afgegeven. De symptomen van het carcinoïdesyndroom variëren, afhankelijk van welke hormonen door de tumoren worden afgegeven. De meest voorkomende hormonen die vrijkomen zijn serotonine, bradykinine (een molecuul dat door enzymen wordt geproduceerd op de plaats van een verwonding en zich vervolgens bindt aan receptoren om pijn te veroorzaken), histamine en chromogranine A (een algemene marker voor neuro-endocriene tumoren).
6 Typische carcinoïde symptomen zijn onder meer:
Hartziekte komt voor bij naar schatting 50% van de patiënten met het carcinoïdsyndroom. Carcinoïdsyndroom veroorzaakt meestal littekens en stijfheid van de tricuspidalis- en pulmonale kleppen aan de rechterkant van het hart. Stijfheid van deze twee kleppen vermindert het vermogen van het hart om bloed van de rechter hartkamer naar de longen en de rest van het lichaam te pompen en leidt tot hartfalen.
Typische symptomen van hartfalen zijn onder meer een
De schade aan de tricuspidalis- en pulmonale kleppen van het hart bij het carcinoïdsyndroom wordt hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door langdurige blootstelling aan hoge niveaus van serotonine in het bloed.
Carcinoïde crisis is een gevaarlijke aandoening die kan optreden op het moment van de operatie. Het wordt gekenmerkt door een plotselinge en diepe daling van de bloeddruk die shock veroorzaakt, soms vergezeld van een abnormaal snelle hartslag, hoge bloedglucose en ernstige bronchospasmen. Een carcinoïdcrisis kan dodelijk zijn. De beste manier om een carcinoïdcrisis te voorkomen, is door patiënten die een operatie ondergaan te behandelen met somatostatine (zie hieronder) voordat de operatie begint.
Piepende ademhaling komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten met het carcinoïdsyndroom. Het is het resultaat van bronchospasme (vernauwing van de bronchiale luchtwegen) veroorzaakt door hormonen die vrijkomen door de carcinoïde tumoren.
Buikpijn komt vaak voor bij patiënten met het carcinoïdsyndroom. De pijn kan het gevolg zijn van tumormetastasen in de lever, tumor die naburige weefsels en organen binnendringt, of tumorveroorzakende darmobstructie (zie carcinoïde tumoren in de dunne darm hieronder).
De prevalentie van carcinoïdtumoren is moeilijk vast te stellen omdat veel carcinoïdtumoren niet worden gedetecteerd omdat ze geen symptomen veroorzaken. In één autopsiereeks werd geschat dat carcinoïdtumoren jaarlijks 8/100.000 mensen hebben, maar 90% van de carcinoïden die bij autopsie werden gevonden, waren niet de doodsoorzaak.
Het carcinoïdsyndroom is zeer zeldzaam. Dit komt omdat veel carcinoïde tumoren niet-secretoir zijn - dat wil zeggen, ze produceren niet de hormonen die verantwoordelijk zijn voor het carcinoïde syndroom. Een andere reden dat het syndroom zeldzaam is, is dat de chemicaliën die vrijkomen door carcinoïde tumoren, met name van tumoren in de buik, vaak door de lever worden vernietigd voordat ze de algemene bloedsomloop bereiken om symptomen te veroorzaken. De chemicaliën die door carcinoïdtumoren in de dunne darm worden geproduceerd, komen bijvoorbeeld vrij in de poortader. Het bloed van de poortader gaat door de lever voordat het het hart en de algemene bloedsomloop bereikt. Terwijl het bloed van de poortader door de lever stroomt, worden de hormonen door de lever geïnactiveerd of vernietigd.
Alleen die carcinoïdtumoren die deze stoffen direct in de algemene bloedsomloop kunnen afgeven (en niet in de poortaderen die door de lever gaan) kunnen het carcinoïdsyndroom veroorzaken. De meest voorkomende oorzaak van carcinoïdsyndroom zijn dus carcinoïdtumoren in de dunne darm die zijn uitgezaaid naar de lever. De metastasen in de lever kunnen de chemicaliën direct in de bloedsomloop afgeven. Een ander zeldzaam voorbeeld zijn carcinoïde tumoren van de bronchiale luchtwegen. Carcinoïde tumoren in de bronchiale luchtwegen kunnen hun vasoactieve amines direct via de longaderen in de algemene bloedsomloop afgeven zonder door de lever te gaan.
Carcinoïde tumoren kunnen overal worden gevonden waar enterochromaffiene cellen zijn, in wezen door het hele lichaam. De meerderheid (65%) van de carcinoïdtumoren wordt gevonden in het maagdarmkanaal. De oorsprong van gastro-intestinale carcinoïde tumoren is meestal de dunne darm, appendix en rectum. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn de maag en de dikke darm; en de minst voorkomende oorzaken zijn de pancreas, galblaas en lever (hoewel carcinoïde tumoren in de lever meestal metastasen van elders zijn).
Ongeveer 25% van de carcinoïde tumoren wordt gevonden in de bronchiale luchtwegen en de longen. De overige 10% is bijna overal te vinden. In sommige gevallen kunnen artsen de plaats van oorsprong van de carcinoïde tumoren niet lokaliseren, hoewel ze door de symptomen van het carcinoïdesyndroom weten dat ze aanwezig zijn.
Kleine darmcarcinoïde tumoren
Over het algemeen zijn tumoren in de dunne darm (goedaardig of kankerachtig, adenocarcinomen of carcinoïden) zeldzaam en veel zeldzamer dan colon- of maagkanker. Niettemin omvatten carcinoïde tumoren een derde van alle dunnedarmtumoren en worden ze het meest aangetroffen in het ileum (het onderste deel van de dunne darm dicht bij de dikke darm). Carcinoïde tumoren in de dunne darm veroorzaken meestal geen symptomen of produceren alleen vage buikpijn. Daarom is het moeilijk om carcinoïde tumoren van de dunne darm vroegtijdig op te sporen, terwijl ze nog steeds volledig kunnen worden verwijderd en de patiënt kan genezen. De weinige kleine carcinoïdtumoren die vroeg worden gevonden, worden meestal incidenteel gevonden wanneer röntgenfoto's of procedures voor andere doeleinden worden uitgevoerd. Carcinoïdtumoren in de dunne darm worden meestal laat gediagnosticeerd, vaak jaren na het begin van de symptomen en meestal nadat lokale en metastasen op afstand al aanwezig zijn.
Ongeveer 10% van de carcinoïden in de dunne darm veroorzaakt het carcinoïdsyndroom. De aanwezigheid van carcinoïdsyndroom betekent meestal dat de tumor kwaadaardig is en zich heeft verspreid naar de lever.
Carcinoïde tumoren in de dunne darm belemmeren vaak de dunne darm wanneer ze een grote omvang bereiken. Symptomen van obstructie van de dunne darm zijn krampachtige buikpijn, misselijkheid en braken, en soms diarree. Obstructie kan worden veroorzaakt door twee verschillende mechanismen. Het eerste mechanisme is door vergroting en groei van de tumor in het lumen (kanaal) in de dunne darm. Het tweede mechanisme is het knikken van de dunne darm als gevolg van fibroserende mesenteritis, een aandoening veroorzaakt door de tumor waarbij uitgebreide littekens optreden in het weefsel rond de dunne darm. Fibroserende mesenteritis blokkeert soms de bloedvaten die de darmen van bloed voorzien, wat resulteert in de dood van een deel van de darm (gangreen). De gangreneuze darm kan scheuren en levensbedreigend zijn.
Hoewel tumoren van de appendix zeldzaam zijn, zijn carcinoïde tumoren de meest voorkomende tumor van de appendix, die ongeveer de helft van alle appendixtumoren omvat. In feite worden carcinoïde tumoren gevonden in 0,3% van de verwijderde (verwijderde) bijlagen, maar de meeste zijn kleiner dan 1 cm en veroorzaken geen symptomen. Ze zijn meestal te vinden in bijlagen die om niet-gerelateerde redenen zijn verwijderd. De meeste autoriteiten zijn van mening dat appendectomie een adequate behandeling is voor deze kleine appendiceale carcinoïde tumoren. De kans dat een tumor terugkeert na appendectomie is erg klein. Appendiceale carcinoïdtumoren groter dan 2 cm op het moment van diagnose hebben ongeveer 30% kans om kwaadaardig te zijn en lokale metastasen te hebben. Grotere carcinoïde tumoren van de appendices hebben dus meer uitgebreide chirurgie nodig, zoals verwijdering van de rechter dikke darm, in plaats van een eenvoudige appendectomie. Gelukkig zijn grote appendiceale carcinoïdtumoren zeldzaam. Carcinoïde tumoren beperkt tot de appendix, zelfs uitgezaaid naar lokale weefsels, veroorzaken meestal niet het carcinoïdesyndroom.
Rectale carcinoïdtumoren worden vaak bij toeval ontdekt bij flexibele sigmoïdoscopie of colonoscopie. Carcinoïdsyndroom is zeldzaam bij rectale carcinoïdtumoren. De kans op metastasen (kwaadaardige carcinoïde) hangt samen met de grootte van de tumor; die groter dan 2 cm hebben 60%-80% kans op uitzaaiingen, en die kleiner dan 1 cm hebben minder dan 2% kans op uitzaaiingen. Daarom kunnen kleine rectale carcinoïdtumoren meestal met succes worden verwijderd door eenvoudige excisie, maar de grotere tumoren (groter dan 2 cm) hebben meer uitgebreide chirurgie nodig, waarbij mogelijk een deel van het rectum moet worden verwijderd.
Er zijn drie soorten maagcarcinoïdtumoren; typen I, II en III.
Type I maagcarcinoïde tumoren, die goed zijn voor 75% van de maagcarcinoïden, zijn doorgaans kleiner dan 1 cm en zijn meestal goedaardig. Er kunnen meerdere tumoren zijn verspreid over het lichaam van de maag. Ze ontwikkelen zich meestal bij patiënten met pernicieuze anemie of chronische atrofische gastritis, aandoeningen waarbij de maag stopt met het produceren van zuur. Het gebrek aan zuur zorgt ervoor dat de cellen in de maag die het hormoon gastrine produceren, grote hoeveelheden gastrine in het bloed afscheiden. (Gastrine is een hormoon dat normaal door het lichaam wordt geproduceerd om maagzuur te stimuleren. Het zuur in de maag stopt de productie van gastrine. Bij pernicieuze anemie of chronische atrofische gastritis resulteert het gebrek aan zuur in de productie van toenemende hoeveelheden gastrine.) Gastrine stimuleert, naast het stimuleren van zuur, ook de groei van enterochromaffiene cellen in de maag tot goedaardige carcinoïde tumoren. Behandeling van type I carcinoïde tumoren omvat medicijnen zoals de somatostatine-achtige medicijnen die de productie van gastrine stoppen of chirurgische verwijdering van het gastrine producerende deel van de maag.
Type II maagcarcinoïdtumoren zijn uiterst zeldzaam en groeien zeer langzaam met een lage kans om kwaadaardig te worden. Ze komen voor bij patiënten met een zeldzame genetische aandoening die MEN (multiple endocriene neoplasieën) type I wordt genoemd. Deze patiënten hebben tumoren in andere endocriene klieren, zoals de hypofyse, bijschildklier en pancreas.
Type III maagcarcinoïdtumoren zijn meestal groter dan 3 cm en komen sporadisch voor (een of twee tegelijk) in de verder normale maag (zonder de aanwezigheid van pernicieuze anemie of chronische atrofische gastritis). Type III-tumoren zijn meestal kwaadaardig en hebben de neiging om diep in de maagwand binnen te dringen en uit te zaaien. Type III-tumoren kunnen lokale symptomen van buikpijn en bloedingen veroorzaken, evenals symptomen als gevolg van het carcinoïdsyndroom. Type III maagcarcinoïden vereisen meestal chirurgische verwijdering van de maag en de omliggende lymfeklieren.
Darmcarcinoïde tumoren komen meestal voor in de rechter colon (oplopende colon en rechter helft van de transversale colon). Net als carcinoïde tumoren in de dunne darm, worden carcinoïde tumoren van de dikke darm vaak laat ontdekt. De gemiddelde grootte van de tumoren op het moment van diagnose is dus 5 cm en metastasen zijn aanwezig bij tweederde van de patiënten. Carcinoïdsyndroom is zeldzaam bij carcinoïdtumoren in de dikke darm.
Door op 'Verzenden' te klikken, ga ik akkoord met de algemene voorwaarden en het privacybeleid van MedicineNet. Ik ga er ook mee akkoord e-mails van MedicineNet te ontvangen en ik begrijp dat ik me op elk moment kan afmelden voor MedicineNet-abonnementen.
Huisartsen, waaronder huisartsen en internisten, zullen vaak eerst de aanwezigheid van het carcinoïdsyndroom vermoeden. Overleg met zowel gastro-enterologen als medisch oncologen volgt binnenkort. Algemeen chirurgen en chirurgisch oncologen worden vaak ingeschakeld als een primaire tumor in het maagdarmkanaal wordt vermoed, zelfs als er al een uitgezaaide ziekte in de lever aanwezig is.
Er zijn verschillende aspecten aan de diagnose van carcinoïde tumoren:
In de klinische praktijk wordt de diagnose carcinoïdtumor meestal incidenteel gesteld wanneer tests en procedures voor andere doeleinden worden uitgevoerd. Carcinoïde tumoren in het rectum en de dikke darm worden bijvoorbeeld incidenteel gevonden tijdens colonoscopie die wordt uitgevoerd voor screening op colonkanker, voor bloedarmoede door ijzertekort of chronische diarree. Carcinoïde tumoren van de appendix worden gevonden wanneer appendectomieën worden uitgevoerd voor symptomen van appendicitis. Maagcarcinoïdtumoren worden incidenteel ontdekt wanneer endoscopieën van het bovenste deel van het maagdarmkanaal worden uitgevoerd voor symptomen van een maagzweer, dyspepsie, buikpijn of bloedarmoede. Als deze incidenteel gevonden carcinoïdtumoren kleiner zijn dan 1 cm, is de prognose gunstig omdat de meeste niet zijn uitgezaaid en kunnen worden genezen door volledige excisie.
Bariumonderzoek in de kleine darm. Het vinden van de primaire carcinoïde tumoren in de dunne darm vroeg voordat ze kwaadaardig worden en metastaseren is moeilijk. Dunne darmtumoren (inclusief carcinoïde tumoren) zijn moeilijk te diagnosticeren omdat de traditionele bariumröntgenstralen van de dunne darm meestal niet nauwkeurig zijn in het detecteren van dunne darmtumoren die de darm nog niet belemmeren. Bovendien kan het grootste deel van de dunne darm niet worden bereikt door de bovenste endoscoop of de colonoscoop. Daarom worden carcinoïdtumoren in de dunne darm vaak laat gediagnosticeerd, vaak nadat levermetastasen of carcinoïdsyndroom zijn opgetreden.
De diagnose van tumoren in de dunne darm wordt gemakkelijker wanneer tumoren obstructie van de dunne darm veroorzaken, hetzij door hun grote omvang, hetzij door littekens rond de darm te veroorzaken (fibroserende mesenteritis), wat leidt tot knikken van de dunne darm (zoals eerder besproken). Eenvoudige röntgenfoto's van de buik en barium-dunne darmonderzoeken kunnen beide een obstructie van de dunne darm aantonen, en een computergestuurde axiale tomografie CT-scan van de buik kan de uitgebreide littekens van fibroserende mesenteritis aantonen. Soms wordt de carcinoïde tumor gevonden tijdens een operatie die wordt uitgevoerd om de obstructie van de dunne darm te verlichten.
Capsule enteroscopie. In de afgelopen jaren is capsule-enteroscopie op grote schaal beschikbaar geworden. Capsule enteroscopie is een nieuwe technologie waarbij een kleine capsule wordt ingeslikt die een camera en een lichtbron bevat. Duizenden beelden worden verkregen door de capsule terwijl deze door de dunne darm tuimelt, en deze beelden worden verzonden naar een ontvanger die om de taille van een patiënt wordt gedragen. Veel ziekten van de dunne darm (zweren, kankers, lymfomen, bloedende bloedvaten, evenals carcinoïde tumoren) zijn ontdekt door capsule-enteroscopie. Deze auteur is van mening dat steeds meer carcinoïde tumoren in de dunne darm zullen worden ontdekt in een vroeg stadium naarmate capsule-enteroscopie op grotere schaal wordt gebruikt.
Soms kunnen de primaire carcinoïde tumoren van de dunne darm of dikke darm worden gediagnosticeerd door octreotide-scanning in de nucleaire geneeskunde of door CAT-scan van de buik, maar vaker zijn deze scans nuttiger bij het detecteren van metastasen van carcinoïde tumoren. (Zie hieronder.)
Een manier om carcinoïdtumoren te diagnosticeren is door eerst het carcinoïdsyndroom te diagnosticeren en vervolgens door te zoeken naar de primaire carcinoïdtumor en zijn metastasen. Bij patiënten met episodische aanvallen van blozen, diarree en soms piepende ademhaling, kan de diagnose carcinoïdsyndroom worden bevestigd door de uitscheiding van 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) in de urine te meten die over een periode van 24 uur is verzameld.
Urine voor 5-HIAA. Bij normale, gezonde personen wordt het grootste deel van het aminozuur tryptofaan uit de voeding in het lichaam omgezet in nicotinezuur. Carcinoïde tumoren die het carcinoïdesyndroom veroorzaken, zetten het meeste tryptofaan om in serotonine en 5-HIAA. Normale personen scheiden doorgaans minder dan 8 mg 5-HIAA uit in 24 uur. Patiënten met carcinoïdsyndroom kunnen binnen 24 uur 100-2000 mg 5-HIAA uitscheiden. Wanneer de urinemonsters op de juiste manier worden verzameld en de tests correct worden uitgevoerd, geeft een abnormaal verhoogde urinaire 5-HIAA een nauwkeurige diagnose van het carcinoïdsyndroom en zou dit moeten leiden tot inspanningen om de carcinoïdtumoren en hun metastasen te zoeken.
Bepaalde voedingsmiddelen en medicijnen kunnen de nauwkeurigheid van metingen van 5-HIAA in de urine verstoren door de 5-HIAA-waarden onterecht te verhogen of te verlagen. Deze medicijnen en voedingsmiddelen moeten 2 dagen vóór en de dag van urineverzameling worden vermeden.
Voedingsmiddelen die de 5-HIAA-waarden ten onrechte verhogen, zijn onder meer avocado's, ananas, bananen, kiwi's, pruimen, aubergines, walnoten, hickory-noten en pecannoten. Medicijnen die de 5-HIAA-waarden valselijk verhogen, zijn onder meer paracetamol (Tylenol), Robitussin, Fenobarbital, Efedrine, Nicotine, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) en mesalamine (Asacol, Pentasa en Colazal).
Medicijnen die de 5-HIAA-waarden onterecht kunnen verlagen, zijn onder meer aspirine, heparine, alcohol, methyldopa, imipramine, isoniazide, levodopa, fenothiazinen en MAO-remmers.
Chromogranine A. Chromogranine A is een eiwit dat wordt geproduceerd door carcinoïde tumoren. Het wordt niet zo veel gebruikt als urinair 5-HIAA voor het diagnosticeren van carcinoïdsyndroom, maar het wordt door artsen gebruikt voor het voorspellen van de prognose. De bloedspiegels van chromogranine A correleren dus met de hoeveelheid tumor in het lichaam (ook bekend als de tumorbelasting). Patiënten met zeer hoge chromogranine A-spiegels hebben een slechtere overleving dan patiënten met lagere niveaus.
Diagnose van carcinoïde tumormetastase
CT- en MRI-scans. CT- en MRI-scans (magnetische resonantiebeeldvorming) worden vaak gebruikt bij de evaluatie van buikpijn, gewichtsverlies, abnormale levertesten en andere symptomen. Wanneer levertumoren of abnormale lymfeklieren op deze scans worden gevonden, kan een naald in de tumoren of knooppunten worden ingebracht om weefsel voor diagnose te verkrijgen. Als voldoende hoeveelheden weefsel worden verkregen, kan een ervaren patholoog carcinoïde tumoren diagnosticeren door het weefsel onder een microscoop te onderzoeken. Helaas vertegenwoordigen tumoren gevonden door CT- en MRI-scans vaak metastasen, waarbij levermetastasen de meest voorkomende zijn. CT- en MRI-scans zijn niet nuttig voor het detecteren van de primaire carcinoïde tumoren in de dunne darm of de dikke darm als ze nog klein en reseceerbaar zijn.
Indium 111 octreotide-scans. Carcinoïde tumorcellen hebben, net als alle andere cellen, membranen die hun inhoud omringen. De cellen van ongeveer 90% van de carcinoïdtumoren hebben membranen die bedekt zijn met receptoren voor een hormoon dat somatostatine wordt genoemd. Somatostatine bindt aan deze receptoren. Octreotide is een chemische stof die lijkt op somatostatine en bindt zich daarom ook aan de receptoren. Wanneer radioactief indium 111-gelabeld octreotide in de ader van een patiënt wordt geïnjecteerd, zal het radioactieve octreotide zich binden aan het membraan van carcinoïde tumoren. Wanneer de patiënt onder een nucleaire camera wordt geplaatst, verschijnen de carcinoïde tumoren als heldere vlekken op de scan. Deze octreotide-scan is zeer nauwkeurig (nauwkeuriger dan CT- en MRI-scans) bij het detecteren van lever- en andere uitzaaiingen van carcinoïdtumoren en is ook nauwkeuriger dan CT-scans en MRI-scans voor het detecteren van primaire carcinoïdtumoren. Patiënten met carcinoïde tumoren die op octreotide-scans verschijnen, hebben ook een grotere kans om te reageren op behandeling met octreotide. (Zie hieronder.) Soms worden bij de octreotide-scan extra carcinoïde tumoren gevonden in de lever en lymfeklieren die niet te zien zijn op de CT-scan.
Indium111-octreotide-scans hebben beperkingen. Het detectiepercentage van primaire carcinoïdtumoren door de octreotide-scan is nog steeds slechts 60%. Scans kunnen meestal geen primaire carcinoïde tumoren kleiner dan 1 cm detecteren. Scans kunnen ook geen carcinoïde tumoren detecteren die geen somatostatinereceptoren hebben of receptoren hebben die niet aan octreotide binden. Er zijn twee andere nucleaire scans (PET-scans en radioactieve MIBG-scan) die kunnen worden gebruikt in combinatie met de octreotide-scan die de nauwkeurigheid kunnen verbeteren, maar de ervaring met deze twee scans is beperkt.
In de praktijk worden CT-, MRI- en octreotide-scans vaak in combinatie gebruikt om carcinoïde tumoren te detecteren, vaak met een nauwkeurigheid van bijna 90%. Het nauwkeurig identificeren van alle plaatsen van de carcinoïde tumor heeft belangrijke implicaties voor de behandeling. Als bijvoorbeeld alleen levermetastasen worden gevonden, kan de patiënt mogelijk worden behandeld door chirurgische resectie van zowel de primaire tumor als de levermetastase. Als carcinoïde tumormetastasen worden gevonden in zowel de lever als andere organen, dan is de patiënt geen goede chirurgische kandidaat.
Botscan. Bij ongeveer 10% van de patiënten met carcinoïdtumoren zaait de tumor uit naar de botten en kan botpijn veroorzaken. Botscans met radioactief fosfaat zijn nauwkeurig voor het detecteren van deze botmetastasen.
Carcinoïde tumoren kunnen goedaardig (niet-kankerachtig) of kwaadaardig (kankerachtig) zijn. Goedaardige carcinoïde tumoren zijn meestal klein (minder dan 1 cm). Ze kunnen meestal volledig worden verwijderd en komen in de meeste gevallen niet terug. Cellen van goedaardige carcinoïde tumoren verspreiden zich niet naar andere delen van het lichaam. Goedaardige carcinoïde tumoren veroorzaken doorgaans geen symptomen en worden vaak bij toeval gevonden tijdens flexibele sigmoïdoscopie of endoscopie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal.
Kankerachtige of kwaadaardige carcinoïde tumoren zijn meestal groot (groter dan 2 cm) op het moment van diagnose. Cellen van deze kwaadaardige tumoren kunnen weefsels en organen in de buurt van de tumor binnendringen en beschadigen. Bovendien kunnen kwaadaardige cellen losbreken en de bloedbaan of het lymfestelsel binnendringen en zich verspreiden om nieuwe tumoren te vormen in andere delen van het lichaam. (De verre tumoren worden metastasen genoemd.) Veelvoorkomende plaatsen voor carcinoïde metastasen zijn de lymfeklieren, lever, longen, botten en huid.
Carcinoïde tumoren tussen 1,0 en 2,0 cm groot hebben ongeveer 10% kans om kanker te zijn op het moment van diagnose.
Carcinoïde tumoren groeien doorgaans langzaam. Ze groeien veel langzamer dan andere kankers zoals colon-, pancreas-, lever- en longkanker. Veel kleine carcinoïde tumoren veroorzaken geen symptomen en zijn niet dodelijk; ze worden toevallig gevonden bij autopsie. Zelfs patiënten met grotere, kwaadaardige carcinoïdtumoren (met of zonder uitzaaiingen) kunnen jaren of decennia overleven met een goede kwaliteit van leven. Dit geldt met name voor moderne behandelingen om het carcinoïdsyndroom onder controle te houden en de groei van carcinoïdtumoren onder controle te houden. Er is echter een zeldzame vorm van carcinoïde tumor, adenocarcinomen genaamd, die agressiever is dan de typische kwaadaardige carcinoïde tumor, en ze hebben een slechte prognose. Een ervaren patholoog kan adenocarcinoomtumoren identificeren door het weefsel van de tumor onder een microscoop te onderzoeken.
Er zijn veel opties voor de behandeling van carcinoïde tumoren:
Aangezien carcinoïde tumoren sterk variëren in grootte, maligne potentieel, prognose, mate van metastase en symptomen, moet de behandeling voor elk individu worden aangepast. Omdat het carcinoïdsyndroom en uitgezaaide carcinoïdtumoren zeldzaam zijn en hun behandelingen complex zijn, moeten de meeste patiënten worden behandeld door een team van artsen - gastro-enterologen, oncologen, radiologen, cardiologen en chirurgen - in medische centra met ervaring en uitrusting om carcinoïde tumoren te behandelen .
Sommige patiënten met inoperabele carcinoïdtumoren hebben mogelijk geen lokale symptomen of het carcinoïdsyndroom. Deze patiënten kunnen worden geobserveerd zonder operatie of medicijnen omdat carcinoïde tumoren langzaam groeien en de patiënten mogelijk gedurende een langere periode geen symptomen ontwikkelen.
Chirurgie wordt gebruikt voor 1) curatieve resectie, 2) verlichting van symptomen zoals obstructie van de dunne darm of darmbloedingen, en 3) het verkleinen van tumoren die niet volledig reseceerbaar zijn, een proces dat tumordebulking wordt genoemd, om de tumorlast te verminderen en te verminderen de hoeveelheid hormoon geproduceerd door de tumoren.
Kleine rectale carcinoïde tumoren zijn meestal goedaardig en kunnen vaak volledig worden weggesneden voor genezing. Type 1 maagcarcinoïde tumoren zijn meestal ook goedaardig en kunnen vaak worden verwijderd voor genezing. Kleine appendiceale carcinoïde tumoren worden meestal verwijderd en genezen op het moment van appendectomie.
Carcinoïde tumoren van de dunne darm en de dikke darm zijn vaak groot en zijn al uitgezaaid op het moment van diagnose. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
SIBO Gingerbread Cookies
Wat zegt Kerstmis beter dan een schattig peperkoekkoekje in de vorm van een kerst? Daarom kwam Rebecca in de keuken om het SIBO Christmas eCookbook te ontwikkelen , deze super lekkere SIBO-vriendelijk
Hepatitis C-infectie (HCV, Hep C)
Hepatitis C-infectie (HCV) definitie en feiten Wat is HCV, hoe wordt het overgedragen, zijn er symptomen en is het te genezen? Hepatitis C (hep C, HCV) is een van de vele virussen die virale hepatiti
Bijgewerkte screening op darmkanker
Darmkanker (darmkanker) treedt op wanneer zich kwaadaardige cellen ontwikkelen rond uw rectum of de binnenkant van uw dikke darm. Het is van vitaal belang om een nauwkeurige diagnose en snelle en ef
