Stomach Health >> skrandžio sveikatos >  >> Q and A >> Pilvo skausmas

Karcinoidinis sindromas (navikas)

Karcinoidinio naviko apibrėžimas ir faktai

Karcinoidiniai navikai gali būti vėžiniai arba gerybiniai ir dažniausiai susidaro plaučiuose ir žarnyne. Šių vėžio formų klinikinė eiga dažnai būna nepastovus, o 5 metų išgyvenamumas artėja prie 75%.

  • Karcinoidiniai navikai yra reti navikai, kurie išsivysto iš hormonus gaminančių ląstelių, vadinamų enterochromafininėmis ląstelėmis, kurios atsiranda visame kūne. Maždaug 65 % jų atsiranda virškinimo trakte ir 25 % – plaučiuose.
  • Karcinoidiniai navikai gali atsirasti beveik bet kurioje virškinimo trakto vietoje, bet pirmiausia skrandyje, plonojoje žarnoje, apendiksuose, storojoje žarnoje ir tiesiojoje žarnoje.
  • Karcinoidiniai navikai gali būti gerybiniai (ne vėžiniai) arba piktybiniai (vėžiniai). Net kai jie yra piktybiniai, karcinoidiniai navikai paprastai auga ir plinta lėtai.
  • Karcinoidinis sindromas yra sindromas, kurį sukelia hormonų ir kitų cheminių medžiagų, vadinamų vazoaktyviais aminais, išsiskyrimas iš karcinoidinio naviko.
  • Karcinoidinis sindromas gali apimti požymius ir simptomus pvz.,
    • pilvo skausmas,
    • švokštimas,
    • veido paraudimas,
    • viduriavimas,
    • širdies liga ir
    • "karcinoidų krizė".
  • Karcinoidinius navikus galima rasti atliekant endoskopiją, plonosios žarnos bario rentgeno tyrimus ir kapsulės enteroskopiją. Jų diagnozei nustatyti reikalinga biopsija, kad būtų galima paimti audinio mėginį.
  • Metastazavusius karcinoidinius navikus galima diagnozuoti atliekant KT arba MRT, indžio 111 oktreotido ir kaulų nuskaitymus.
  • Karcinoidiniai navikai gali būti valdomi ir gydomi stebėjimu, chirurgija, krioterapija, radijo dažnio abliacija, kepenų arterijų embolizacija, interferono terapija, chemoterapija ir spinduline terapija.
  • Karcinoidinio sindromo požymius ar simptomus galima užblokuoti arba sumažinti vaistais.
  • Asmens, sergančio karcinoidiniu naviku, prognozė ir išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo metastazavusios ligos masto, kai yra karcinoidinis sindromas. Šių vėžio formų klinikinė eiga dažnai būna nepastovus, o 5 metų išgyvenamumas artėja prie 75%. Dabartinis gydymas nėra gydomasis, tačiau pacientams gali padėti paliatyvios priemonės.

Paraudimo ar karščio bangų priežastys

Karščio bangos ar paraudimas laikomi būdingu menopauzės perėjimo simptomu; tačiau jie taip pat gali atsirasti vyrams dėl tokių sąlygų kaip mažas testosterono kiekis. Paraudimas žmonėms taip pat gali atsirasti dėl tam tikrų retų sveikatos būklių, tokių kaip karcinoidinis sindromas, sveikatos būklė, kai karcinoidinis navikas išskiria daug serotonino – organizmo gaminamo hormono.

Papildomi karcinoidinio sindromo ar karcinoidinio naviko simptomai:

  • Pilvo skausmas
  • Švokštimas
  • Niacino trūkumas
  • Viduriavimas (iki 20 kartų per dieną)
  • Kraujavimas iš virškinimo trakto
Sužinokite daugiau apie karščio bangų ar paraudimo priežastis »

Kas yra karcinoidinis navikas?

Karcinoidinis navikas yra navikas, kuris išsivysto iš enterochromafininių ląstelių. Enterochromafininės ląstelės yra hormonus ir chemines medžiagas gaminančios ląstelės, kurios paprastai randamos plonojoje žarnoje, apendiksuose, storojoje žarnoje, tiesiojoje žarnoje, bronchuose, kasoje, kiaušidėse, sėklidėse, tulžies latakuose, kepenyse ir kituose organuose. Enterochromafino ląstelės gamina daug rūšių medžiagų, pavyzdžiui, histaminą, serotoniną, dopaminą, tachikininus ir kitas chemines medžiagas, kurios turi didelį poveikį kraujotakos sistemai (širdžiai ir kraujagyslėms), virškinimo traktui ir plaučiams. Todėl šios medžiagos vadinamos vazoaktyviais aminais. Pavyzdžiui, serotoninas gali sukelti viduriavimą, histamino švokštimą ir tachikininų paraudimą dėl kraujagyslių išsiplėtimo.

Kadangi karcinoidiniai navikai išsivysto iš enterochromafininių ląstelių, jie dažnai išlaiko gebėjimą gaminti tuos pačius hormonus, dažnai dideliais kiekiais. Kai šie hormonai cirkuliuoja kraujyje, jie gali sukelti karcinoidinio sindromo simptomus, kurie bus aptarti vėliau.

Svarbi karcinoidinių navikų savybė, išskirianti juos nuo kitų virškinimo trakto navikų, yra galimybė sukelti karcinoidinį sindromą. Dauguma kitų virškinimo trakto navikų (tokių kaip gaubtinės žarnos vėžys ar plonosios žarnos limfomos) sukelia simptomus pirmiausia dėl vietinio poveikio žarnynui, pavyzdžiui, pilvo skausmo, kraujavimo iš žarnyno ir žarnyno nepraeinamumo. Nors karcinoidiniai navikai taip pat gali sukelti šiuos vietinius simptomus, jie taip pat gali gaminti ir išskirti medžiagas, sukeliančias karcinoidinį sindromą. Dažnai karcinoidinio sindromo simptomai gali būti labiau niokojantys nei vietiniai simptomai.

Kas yra karcinoidinis sindromas?

Karcinoidinis sindromas yra simptomų, kuriuos sukelia hormonai ir kitos cheminės medžiagos, kurias augliai išskiria į kraują, derinys. Karcinoidinio sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kokius hormonus išskiria navikai. Dažniausiai išsiskiriantys hormonai yra serotoninas, bradikininas (molekulė, kurią pažeidimo vietoje gamina fermentai, o vėliau jungiasi prie receptorių, sukeldama skausmą), histaminas ir chromograninas A (bendras neuroendokrininių navikų žymuo).

Kokie yra simptomai karcinoidinio sindromo?

6 Tipiški karcinoidiniai simptomai:

  1. paraudimas
  2. viduriavimas
  3. pilvo skausmas
  4. ir švokštimas dėl bronchų spazmo (kvėpavimo takų susiaurėjimo)
  5. širdies vožtuvų liga
  6. operacija gali išprovokuoti komplikaciją, vadinamą karcinoidine krize.

Praplovimas

  • Paraudimas yra dažniausias karcinoidinio sindromo simptomas. Apytiksliai 90 % pacientų kada nors ligos metu parausta.
  • Paraudimui būdingas veido ir kaklo (arba viršutinės kūno dalies) paraudimas arba purpurinė spalva, kartu su šilumos pojūčiu.
  • Paraudimo epizodai paprastai atsiranda staiga, spontaniškai arba dėl emocinio streso, fizinio streso ar alkoholio vartojimo.
  • Paraudimo epizodai gali trukti nuo kelių minučių iki valandų. Paraudimą gali lydėti širdies plakimas, žemas kraujospūdis arba alpimas, jei kraujospūdis tampa per žemas, kad aprūpintų smegenis krauju. Retai paraudimą gali lydėti aukštas kraujospūdis.
  • Medžiagos, sukeliančios paraudimą, nebuvo aiškiai nustatytos; galimi kandidatai yra serotoninas, bradikininas ir medžiaga P.

Viduriavimas

  • Diarėja yra antras dažniausiai pasitaikantis karcinoidinio sindromo simptomas. Apytiksliai 75 % pacientų, sergančių karcinoidiniu sindromu, viduriuoja.
  • Viduriavimas dažnai pasireiškia kartu su paraudimu, bet gali pasireikšti ir vienas.
  • Viduriavimą sergant karcinoidiniu sindromu greičiausiai sukelia hormonas serotoninas. Serotonino veikimą blokuojantys vaistai, tokie kaip ondansetronas (Zofran), dažnai palengvina viduriavimą.
  • Karcinoido sindromo atveju viduriavimas gali atsirasti dėl vietinio naviko poveikio, kuris iš dalies užkemša plonąją žarną.

Širdies liga

Širdies liga pasireiškia maždaug 50% pacientų, sergančių karcinoidiniu sindromu. Karcinoidinis sindromas paprastai sukelia dešinės širdies pusės triburio ir plaučių vožtuvų randus ir standumą. Dėl šių dviejų vožtuvų standumo sumažėja širdies gebėjimas pumpuoti kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius ir į likusį kūną, todėl atsiranda širdies nepakankamumas.

Tipiški širdies nepakankamumo simptomai yra

  • padidėjusios kepenys (dėl atsarginio kraujo kiekio, grįžtančio į sutrikusią širdį, kuri negali išpumpuoti viso į ją grįžtančio kraujo),
  • pėdų ir kulkšnių patinimas (edema) ir
  • pilvo patinimas dėl skysčių kaupimosi (ascitas).

Karcinoidinio sindromo atveju širdies trišakio ir plaučių vožtuvų pažeidimas greičiausiai atsiranda dėl ilgalaikio didelio serotonino kiekio kraujyje poveikio.

Karcinoidinė krizė

Karcinoidinė krizė yra pavojinga būklė, kuri gali atsirasti operacijos metu. Jai būdingas staigus ir gilus kraujospūdžio sumažėjimas, sukeliantis šoką, kartais kartu su neįprastai greitu širdies susitraukimų dažniu, dideliu gliukozės kiekiu kraujyje ir sunkiu bronchų spazmu. Karcinoidinė krizė gali būti mirtina. Geriausias būdas išvengti karcinoidinės krizės – prieš operaciją gydyti pacientus, kuriems atliekama operacija, somatostatinu (žr. toliau).

Švokštimas

Švokštimas pasireiškia maždaug 10% pacientų, sergančių karcinoidiniu sindromu. Tai yra bronchų spazmo (bronchų kvėpavimo takų susiaurėjimo), kurį sukelia karcinoidinių navikų išskiriami hormonai, pasekmė.

Pilvo skausmas

Pacientams, sergantiems karcinoidiniu sindromu, dažnai pasireiškia pilvo skausmas. Skausmas gali kilti dėl naviko metastazių kepenyse, auglio, įsiskverbiančio į gretimus audinius ir organus, arba naviką sukeliančios žarnyno nepraeinamumo (žr. toliau – plonosios žarnos karcinoidiniai navikai).

Kaip dažni karcinoidiniai navikai ir karcinoidinis sindromas?

Sunku nustatyti karcinoidinių navikų paplitimą, nes daugelis karcinoidinių navikų neaptinkami, nes jie nesukelia jokių simptomų. Vienoje skrodimo serijoje buvo apskaičiuota, kad karcinoidiniai navikai kasmet paplitę 8 iš 100 000 žmonių, tačiau 90 % skrodimo metu rastų karcinoidų nebuvo mirties priežastis.

Karcinoidinis sindromas yra labai retas. Taip yra todėl, kad daugelis karcinoidinių navikų yra nesekretiniai, ty jie negamina hormonų, atsakingų už karcinoidinį sindromą. Kita priežastis, kodėl sindromas yra retas, yra ta, kad karcinoidinių navikų, ypač pilvo ertmės navikų, išskiriamos cheminės medžiagos dažnai sunaikinamos kepenyse, kol jos patenka į bendrą kraujotaką ir sukelia simptomus. Pavyzdžiui, plonosios žarnos karcinoidinių navikų gaminamos cheminės medžiagos patenka į vartų veną. Vartų venos kraujas praeina per kepenis, kol pasiekia širdį ir bendrą kraujotaką. Kai kraujas vartų venoje praeina per kepenis, hormonai yra inaktyvuojami arba sunaikinami kepenyse.

Tik tie karcinoidiniai navikai, kurie šias medžiagas gali išleisti tiesiai į bendrą kraujotaką (o ne į vartų venas, kurios praeina per kepenis), gali sukelti karcinoidinį sindromą. Taigi dažniausia karcinoidinio sindromo priežastis yra plonosios žarnos karcinoidiniai navikai, kurie metastazavo į kepenis. Metastazės kepenyse gali išleisti chemines medžiagas tiesiai į kraujotaką. Kitas retas pavyzdys – bronchų kvėpavimo takų karcinoidiniai navikai. Bronchų kvėpavimo takų karcinoidiniai navikai gali išleisti savo vazoaktyvius aminus tiesiai į bendrą kraujotaką per plaučių venas, nepatekdami per kepenis.

Kur atsiranda karcinoidiniai navikai?

Karcinoidinių navikų galima rasti visur, kur yra enterochromafininių ląstelių, iš esmės visame kūne. Didžioji dalis (65%) karcinoidinių navikų randama virškinimo trakte. Virškinimo trakto karcinoidinių navikų kilmė dažniausiai yra plonoji žarna, apendiksas ir tiesioji žarna. Mažiau paplitusios kilmės yra skrandis ir storoji žarna; o rečiausios kilmės yra kasa, tulžies pūslė ir kepenys (nors karcinoidiniai navikai kepenyse dažniausiai yra metastazės iš kitur).

Maždaug 25% karcinoidinių navikų randami bronchų kvėpavimo takuose ir plaučiuose. Likusius 10% galima rasti beveik visur. Kai kuriais atvejais gydytojai negali nustatyti karcinoidinių navikų kilmės vietos, nors iš karcinoidinio sindromo simptomų žino, kad jie yra.

Plonosios žarnos karcinoidiniai navikai

Paprastai plonosios žarnos navikai (gerybiniai ar vėžiniai, adenokarcinomos ar karcinoidai) yra reti ir daug retesni nei gaubtinės žarnos ar skrandžio vėžys. Nepaisant to, karcinoidiniai navikai sudaro trečdalį visų plonosios žarnos navikų ir dažniausiai randami klubinėje žarnoje (apatinėje plonosios žarnos dalyje, esančioje netoli gaubtinės žarnos). Plonosios žarnos karcinoidiniai navikai paprastai nesukelia jokių simptomų arba sukelia tik neaiškų pilvo skausmą. Todėl plonosios žarnos karcinoidinius navikus sunku anksti aptikti, kol juos dar galima visiškai pašalinti ir pacientą išgydyti. Keletas mažų karcinoidinių navikų, kurie nustatomi anksti, paprastai aptinkami atsitiktinai, kai rentgeno spinduliai arba procedūros atliekamos kitais tikslais. Paprastai plonosios žarnos karcinoidiniai navikai diagnozuojami vėlai, dažnai po kelerių metų nuo simptomų atsiradimo ir dažniausiai jau tada, kai jau yra vietinių ir tolimųjų metastazių.

Maždaug 10% plonosios žarnos karcinoidų sukelia karcinoidinį sindromą. Karcinoidinio sindromo buvimas dažniausiai reiškia, kad navikas yra piktybinis ir išplitęs į kepenis.

Plonosios žarnos karcinoidiniai navikai dažnai užkemša plonąją žarną, kai pasiekia didelį dydį. Plonosios žarnos nepraeinamumo simptomai yra mėšlungiškas pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, o kartais ir viduriavimas. Kliūtis gali sukelti du skirtingi mechanizmai. Pirmasis mechanizmas yra auglio padidėjimas ir augimas į plonosios žarnos spindį (kanalą). Antrasis mechanizmas yra plonosios žarnos sulenkimas dėl fibrozinio mezenterito, būklės, kurią sukelia navikas, kai plonąją žarną supantis audinys susidaro dideli randai. Fibrozinis mezenteritas kartais užkemša arterijas, tiekiančias kraują į žarnas, todėl miršta dalis žarnyno (gangrena). Gangrenuojantis žarnynas gali plyšti ir kelti pavojų gyvybei.

Appendiciniai karcinoidiniai navikai

Nors apendikso navikai yra reti, karcinoidiniai navikai yra labiausiai paplitęs apendikso navikas, kuris sudaro maždaug pusę visų apendiksinių navikų. Tiesą sakant, karcinoidiniai navikai aptinkami 0,3% pašalintų (pašalintų) apendiksų, tačiau dauguma jų yra mažesni nei 1 cm ir nesukelia simptomų. Jie dažniausiai randami prieduose, pašalintuose dėl nesusijusių priežasčių. Dauguma valdžios institucijų mano, kad apendektomija yra tinkamas šių mažų apendiksinių karcinoidinių navikų gydymas. Tikimybė, kad navikas pasikartos po apendektomijos, yra labai maža. Apendiksiniai karcinoidiniai navikai, didesni nei 2 cm diagnozės metu, turi maždaug 30% galimybę būti piktybiniais ir turėti vietinių metastazių. Taigi didesniems apendiksiniams karcinoidiniams navikams reikia didesnės operacijos, pvz., dešinės gaubtinės žarnos pašalinimo, o ne paprastos apendektomijos. Laimei, dideli apendiksiniai karcinoidiniai navikai yra reti. Karcinoidiniai navikai, apriboti apendiksu, net metastazuojantys vietiniuose audiniuose, paprastai nesukelia karcinoidinio sindromo.

Tiesiosios žarnos karcinoidiniai navikai

Tiesiosios žarnos karcinoidiniai navikai dažnai aptinkami atsitiktinai lanksčios sigmoidoskopijos ar kolonoskopijos metu. Karcinoidinis sindromas yra retas su tiesiosios žarnos karcinoidiniais navikais. Tikimybė turėti metastazių (piktybinis karcinoidas) koreliuoja su naviko dydžiu; Didesniems nei 2 cm metastazių tikimybė yra 60–80%, o mažesniems nei 1 cm – mažiau nei 2%. Todėl mažus tiesiosios žarnos karcinoidinius navikus paprastai galima sėkmingai pašalinti paprastu iškirpimu, tačiau didesniems (didesniems nei 2 cm) navikams reikia didesnės operacijos, kurios metu gali būti pašalinta dalis tiesiosios žarnos.

Skrandžio (skrandžio) karcinoidiniai navikai

Yra trijų tipų skrandžio (skrandžio) karcinoidiniai navikai; I, II ir III tipai.

I tipo skrandžio karcinoidiniai navikai, kurie sudaro 75% skrandžio karcinoidų, paprastai yra mažesni nei 1 cm ir dažniausiai yra gerybiniai. Gali būti keli navikai, išsibarstę visame skrandžio kūne. Paprastai jie išsivysto pacientams, sergantiems žalinga anemija arba lėtiniu atrofiniu gastritu, kai skrandis nustoja gaminti rūgštį. Dėl rūgšties trūkumo skrandžio ląstelės, gaminančios hormoną gastriną, į kraują išskiria didelius kiekius gastrino. (Gastrinas yra hormonas, kurį paprastai gamina organizmas, skatindamas skrandžio rūgštį. Skrandyje esanti rūgštis nutraukia gastrino gamybą. Sergant žalinga anemija arba lėtiniu atrofiniu gastritu, dėl rūgšties trūkumo gaminasi vis daugiau gastrino.) Gastrinas, be rūgšties stimuliavimo, taip pat skatina enterochromafininių ląstelių augimą skrandyje į gerybinius karcinoidinius navikus. I tipo karcinoidinių navikų gydymas apima vaistus, tokius kaip somatostatino tipo vaistai, kurie sustabdo gastrino gamybą arba chirurginiu būdu pašalinama gastriną gaminanti skrandžio dalis.

II tipo skrandžio karcinoidiniai navikai yra labai reti ir labai lėtai auga, su maža tikimybe tapti piktybiniais. Jie pasireiškia pacientams, sergantiems retu genetiniu sutrikimu, vadinamu I tipo MEN (daugybinėmis endokrininėmis neoplazijomis). Šie pacientai turi kitų endokrininių liaukų, pvz., hipofizės, prieskydinės liaukos ir kasos, navikų.

III tipo skrandžio karcinoidiniai navikai paprastai būna didesni nei 3 cm ir būna sporadiniai (pasireiškia po vieną ar du) šiaip normaliame skrandyje (be žalingos anemijos ar lėtinio atrofinio gastrito). III tipo navikai paprastai yra piktybiniai ir linkę giliai įsiskverbti į skrandžio sienelę ir metastazuoti. III tipo navikai gali sukelti vietinius pilvo skausmo ir kraujavimo simptomus, taip pat simptomus dėl karcinoidinio sindromo. Sergant III tipo skrandžio karcinoidais, paprastai reikia chirurginiu būdu pašalinti skrandį ir aplinkinius limfmazgius.

Storosios žarnos karcinoidiniai navikai

Storosios žarnos karcinoidiniai navikai paprastai atsiranda dešinėje dvitaškyje (kylančioje dvitaškyje ir dešinėje skersinės storosios žarnos pusėje). Kaip ir plonosios žarnos karcinoidiniai navikai, storosios žarnos karcinoidiniai navikai dažnai aptinkami vėlai. Taigi vidutinis navikų dydis diagnozės metu yra 5 cm, o metastazės yra dviem trečdaliams pacientų. Karcinoidinis sindromas retai pasitaiko esant storosios žarnos karcinoidiniams navikams.

Prenumeruokite MedicineNet vėžio ataskaitos naujienlaiškį

Spustelėdamas „Pateikti“ sutinku su MedicineNet taisyklėmis ir sąlygomis bei privatumo politika. Taip pat sutinku gauti el. laiškus iš MedicineNet ir suprantu, kad galiu bet kada atsisakyti MedicineNet prenumeratos.

Kurios specialybės gydytojai gydo karcinoidinį sindromą?

Pirminės sveikatos priežiūros gydytojai, įskaitant šeimos gydytojus ir internistus, dažnai pirmiausia įtaria karcinoidinio sindromo buvimą. Netrukus vyks ir gastroenterologų, ir medicinos onkologų konsultacijos. Įtarus pirminį virškinamojo trakto naviką, net jei metastazavusi kepenų liga jau yra, dažnai dalyvauja bendrosios paskirties chirurgai ir chirurginiai onkologai.

Kaip diagnozuojami karcinoidiniai navikai ir karcinoidinis sindromas ?

Yra keletas karcinoidinių navikų diagnozavimo aspektų:

  • Pirminio karcinoidinio naviko (pirminio naviko) diagnozavimas
  • Karcinoidinio sindromo diagnozavimas
  • Vietinių naviko metastazių (pvz., limfmazgių, esančių šalia pirminio naviko) ir tolimų metastazių (pvz., kepenyse, kauluose ir odoje) diagnozavimas.

Karcinoidinių navikų diagnozė

Klinikinėje praktikoje karcinoidinio naviko diagnozė dažniausiai nustatoma atsitiktinai, kai tyrimai ir procedūros atliekami kitais tikslais. Pavyzdžiui, karcinoidiniai navikai tiesiojoje ir gaubtinėje žarnoje atsitiktinai aptinkami kolonoskopijos, atliekamos atliekant storosios žarnos vėžio atranką, dėl geležies stokos anemijos ar lėtinio viduriavimo, metu. Karcinoidiniai apendikso navikai nustatomi, kai apendektomija atliekama dėl apendicito simptomų. Skrandžio karcinoidiniai navikai atsitiktinai aptinkami, kai atliekamos viršutinės virškinimo trakto dalies endoskopijos dėl opos, dispepsijos, pilvo skausmo ar anemijos simptomų. Jei šie atsitiktinai aptikti karcinoidiniai navikai yra mažesni nei 1 cm, prognozė yra gera, nes dauguma jų nėra metastazių ir gali būti išgydyti visiškai pašalinus.

Plonosios žarnos bario tyrimas. Sunku rasti pirminius plonosios žarnos karcinoidinius navikus anksčiau, nei jie tampa piktybiniais ir metastazuoja. Plonosios žarnos navikus (įskaitant karcinoidinius navikus) sunku diagnozuoti, nes tradiciniai plonosios žarnos bario rentgeno spinduliai paprastai nėra tikslūs nustatant plonosios žarnos navikus, kurie dar neužstoja žarnyno. Be to, didžiosios plonosios žarnos dalies negalima pasiekti nei viršutiniu endoskopu, nei kolonoskopu. Todėl plonosios žarnos karcinoidiniai navikai dažnai diagnozuojami pavėluotai, dažnai po metastazių kepenyse arba pasireiškus karcinoidiniam sindromui.

Plonosios žarnos navikų diagnozė tampa lengvesnė, kai navikai sukelia plonosios žarnos nepraeinamumą dėl didelio dydžio arba randų aplink žarnyną (fibrozinis mezenteritas), dėl kurio plonoji žarna susilenkia (kaip aptarta anksčiau). Paprasti pilvo rentgeno spinduliai ir plonosios žarnos bario tyrimai gali parodyti plonosios žarnos nepraeinamumą, o kompiuterinė ašinė tomografija pilvo KT gali parodyti didelius fibrozinio mezenterito randus. Kartais karcinoidinis navikas randamas operacijos metu, kai siekiama sumažinti plonosios žarnos nepraeinamumą.

Kapsulės enteroskopija. Per pastaruosius kelerius metus kapsulinė enteroskopija tapo plačiai prieinama. Kapsulinė enteroskopija yra nauja technologija, kurios metu praryjama maža kapsulė, kurioje yra kamera ir šviesos šaltinis. Kapsulė gauna tūkstančius vaizdų, kai ji krinta per plonąją žarną, ir šie vaizdai perduodami į imtuvą, nešiojamą aplink paciento juosmenį. Kapsulinės enteroskopijos būdu buvo aptikta daug plonojo žarnyno ligų (opų, vėžio, limfomų, kraujuojančių kraujagyslių, taip pat karcinoidinių navikų). Šis autorius mano, kad vis daugiau plonosios žarnos karcinoidinių navikų bus aptikta anksti, kai kapsulinė enteroskopija taps plačiau naudojama.

Kartais pirminius karcinoidinius plonosios žarnos ar gaubtinės žarnos navikus galima diagnozuoti branduolinės medicinos oktreotidų skenavimu arba pilvo CAT skenavimu, tačiau dažniau šie tyrimai yra naudingesni nustatant karcinoidinių navikų metastazes. (Žr. toliau.)

Karcinoidinio sindromo diagnozė

Vienas iš būdų diagnozuoti karcinoidinius navikus yra pirmiausia diagnozuoti karcinoidinį sindromą, o tada ieškoti pirminio karcinoidinio naviko ir jo metastazių. Pacientams, kuriems pasireiškia epizodiniai paraudimo, viduriavimo ir kartais švokštimo priepuoliai, karcinoidinio sindromo diagnozę galima patvirtinti išmatuojant 5-hidroksiindolacto rūgšties (5-HIAA) išsiskyrimą su šlapimu, surinktu per 24 valandas.

Šlapimas 5-HIAA. Normalių, sveikų žmonių organizme didžioji dalis aminorūgšties triptofano paverčiama nikotino rūgštimi. Karcinoidiniai navikai, sukeliantys karcinoidinį sindromą, didžiąją dalį triptofano paverčia serotoninu ir 5-HIAA. Normalūs asmenys per 24 valandas paprastai išskiria mažiau nei 8 mg 5-HIAA. Pacientai, sergantys karcinoidiniu sindromu, per 24 valandas gali išskirti 100–2000 mg 5-HIAA. Tinkamai paėmus šlapimo mėginius ir tinkamai atlikus tyrimus, nenormaliai padidėjęs šlapimo 5-HIAA kiekis leidžia tiksliai diagnozuoti karcinoidinį sindromą ir turėtų paskatinti pastangas ieškoti karcinoidinių navikų ir jų metastazių.

Tam tikri maisto produktai ir vaistai gali pakenkti 5-HIAA matavimų šlapime tikslumui, klaidingai padidindami arba sumažindami 5-HIAA reikšmes. Šių vaistų ir maisto produktų reikėtų vengti 2 dienas prieš ir šlapimo paėmimo dieną.

Maisto produktai, kurie klaidingai padidina 5-HIAA vertes, yra avokadai, ananasai, bananai, kiviai, slyvos, baklažanai, graikiniai riešutai, hikorio riešutai ir pekano riešutai. Vaistai, kurie klaidingai padidina 5-HIAA reikšmes, yra acetaminofenas (tylenolis), robitussinas, fenobarbitalis, efedrinas, nikotinas, fluorouracilas (Carac, Efudex, Fluoroplex) ir mezalaminas (Asacol, Pentasa ir Colazal).

Vaistai, kurie gali klaidingai sumažinti 5-HIAA reikšmes, yra aspirinas, heparinas, alkoholis, metildopa, imipraminas, izoniazidas, levodopa, fenotiazinai ir MAO inhibitoriai.

Chromograninas A. Chromograninas A yra baltymas, kurį gamina karcinoidiniai navikai. Jis nėra taip plačiai naudojamas kaip šlapimo 5-HIAA diagnozuojant karcinoidinį sindromą, tačiau jį naudoja gydytojai prognozuodami prognozes. Taigi, chromogranino A kiekis kraujyje koreliuoja su naviko kiekiu organizme (taip pat žinomas kaip naviko našta). Pacientų, kurių chromogranino A lygis labai didelis, išgyvenamumas yra prastesnis nei tų, kurių lygis mažesnis.

Karcinoidinio naviko metastazių diagnozavimas

KT ir MRT skenavimas. CT ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija) skenavimas dažniausiai naudojamas pilvo skausmui, svorio kritimui, nenormaliems kepenų tyrimų rodmenims ir kitiems simptomams įvertinti. Kai šiuose skenavimuose aptinkami kepenų navikai arba nenormalūs limfmazgiai, adata gali būti įsmeigta į navikus ar mazgus, kad būtų gautas audinys diagnozei atlikti. Jei gaunamas pakankamas audinių kiekis, patyręs patologas gali diagnozuoti karcinoidinius navikus, tirdamas audinį mikroskopu. Deja, kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos tyrimais nustatyti navikai dažnai yra metastazės, o kepenų metastazės yra dažniausios. Kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografija nėra naudinga nustatant pirminius karcinoidinius navikus plonojoje žarnoje arba storojoje žarnoje, kai jie vis dar yra maži ir gali būti rezekuojami.

Indžio 111 oktreotido skenavimas. Karcinoidinių navikų ląstelės, kaip ir visos kitos ląstelės, turi membranas, supančias jų turinį. Maždaug 90% karcinoidinių navikų ląstelės turi membranas, padengtas hormono, vadinamo somatostatinu, receptoriais. Somatostatinas jungiasi prie šių receptorių. Oktreotidas yra cheminė medžiaga, pagaminta taip, kad ji būtų panaši į somatostatiną, todėl taip pat jungiasi su receptoriais. Kai radioaktyvusis indium 111 pažymėtas oktreotidas suleidžiamas į paciento veną, radioaktyvusis oktreotidas prisijungs prie karcinoidinių navikų membranos. Kai pacientas paguldomas po branduoline kamera, nuskaitymo metu karcinoidiniai navikai pasirodys kaip ryškios dėmės. Šis oktreotido skenavimas yra labai tikslus (tikslesnis nei KT ir MRT) nustatant kepenų ir kitas karcinoidinių navikų metastazes, taip pat yra tikslesnis nei KT ir MRT skenavimas pirminiams karcinoidiniams navikams aptikti. Pacientai, sergantys karcinoidiniais navikais, atsirandančiais oktreotido skenavimo metu, taip pat dažniau reaguoja į gydymą oktreotidu. (Žr. toliau.) Kartais atliekant oktreotido nuskaitymą kepenyse ir limfmazgiuose aptinkami papildomi karcinoidiniai navikai, kurių kompiuterinė tomografija nemato.

Indžio 111-oktreotido nuskaitymas turi apribojimų. Pirminių karcinoidinių navikų aptikimo dažnis oktreotido skenavimu vis dar yra tik 60%. Nuskaitymas paprastai negali aptikti pirminių karcinoidinių navikų, mažesnių nei 1 cm. Nuskaitymas taip pat negali aptikti karcinoidinių navikų, kurie neturi somatostatino receptorių arba turi receptorių, kurie nesuriša oktreotido. Yra dar du branduoliniai nuskaitymai (PET skenavimas ir radioaktyvusis MIBG skenavimas), kuriuos galima naudoti kartu su oktreotido skenavimu, kurie gali pagerinti tikslumą, tačiau patirtis su šiais dviem skenavimais yra ribota.

Praktikoje KT, MRT ir oktreotidų skenavimas dažnai naudojamas kartu, siekiant nustatyti karcinoidinius navikus, kurių tikslumas dažnai siekia 90%. Tikslus visų karcinoidinio naviko vietų nustatymas turi svarbių pasekmių gydymui. Pavyzdžiui, jei randamos tik metastazės kepenyse, pacientas gali būti gydomas chirurgine pirminio naviko ir kepenų metastazių rezekcija. Jei karcinoidinio naviko metastazės randamos kepenyse ir kituose organuose, pacientas nebus tinkamas chirurgijos kandidatas.

Kaulų nuskaitymas. Maždaug 10% pacientų, sergančių karcinoidiniais navikais, navikas metastazuoja į kaulus ir gali sukelti kaulų skausmą. Kaulų skenavimas naudojant radioaktyvųjį fosfatą yra tikslūs šių kaulų metastazių aptikimui.

Ar visi karcinoidiniai navikai yra vėžiniai?

Karcinoidiniai navikai gali būti gerybiniai (ne vėžiniai) arba piktybiniai (vėžiniai). Gerybiniai karcinoidiniai navikai paprastai yra maži (mažiau nei 1 cm). Paprastai juos galima visiškai pašalinti ir daugeliu atvejų jie negrįžta. Ląstelės iš gerybinių karcinoidinių navikų neplinta į kitas kūno dalis. Gerybiniai karcinoidiniai navikai paprastai nesukelia jokių simptomų ir dažniausiai aptinkami atsitiktinai lanksčios sigmoidoskopijos arba viršutinės virškinimo trakto dalies endoskopijos metu.

Vėžiniai arba piktybiniai karcinoidiniai navikai diagnozavimo metu paprastai yra dideli (didesni nei 2 cm). Šių piktybinių navikų ląstelės gali įsiveržti ir pažeisti šalia auglio esančius audinius ir organus. Be to, piktybinės ląstelės gali atitrūkti ir patekti į kraują ar limfinę sistemą ir išplisti, sudarydamos naujus navikus kitose kūno vietose. (Tolimieji navikai vadinami metastazėmis.) Įprastos karcinoidinių metastazių vietos yra limfmazgiai, kepenys, plaučiai, kaulai ir oda.

Karcinoidiniai navikai, kurių dydis yra nuo 1,0 iki 2,0 cm, diagnozavimo metu turi maždaug 10 % galimybę būti vėžiu.

Karcinoidiniai navikai paprastai auga lėtai. Jie auga daug lėčiau nei kiti vėžio tipai, tokie kaip gaubtinės žarnos, kasos, kepenų ir plaučių vėžys. Daugelis mažų karcinoidinių navikų nesukelia jokių simptomų ir nėra mirtini; jie atsitiktinai randami skrodimo metu. Netgi pacientai, turintys didesnių piktybinių karcinoidinių navikų (su metastazėmis arba be jų), gali išgyventi metus ar dešimtmečius geros gyvenimo kokybės. Tai ypač pasakytina apie šiuolaikinius gydymo būdus, skirtus kontroliuoti karcinoidinį sindromą ir kontroliuoti karcinoidinių navikų augimą. Tačiau yra reta karcinoidinio naviko forma, vadinama adenokarcinoma, kuri yra agresyvesnė už tipinį piktybinį karcinoidinį naviką ir jų prognozė yra prasta. Patyręs patologas gali nustatyti adenokarcinomos navikus, mikroskopu ištyręs naviko audinį.

Koks yra karcinoidinių navikų ir karcinoidinio sindromo gydymas?

Yra daug galimybių gydyti karcinoidinius navikus:

  • stebėjimas
  • chirurgija
  • krioterapija, radijo dažnio abliacija, kepenų arterijų embolizacija
  • interferonas ir chemoterapija
  • radiacinė terapija
  • vaistai karcinoidiniam sindromui kontroliuoti

Kadangi karcinoidiniai navikai labai skiriasi savo dydžiu, piktybiniu potencialu, prognoze, metastazių mastu ir simptomais, gydymas turi būti pritaikytas kiekvienam asmeniui. Kadangi karcinoidinis sindromas ir metastazuojantys karcinoidiniai navikai yra reti ir jų gydymas yra sudėtingas, daugumą pacientų turėtų gydyti gydytojų komanda – gastroenterologai, onkologai, radiologai, kardiologai ir chirurgai – medicinos centruose, turinčiuose patirties ir aprūpintos karcinoidinių navikų gydymui. .

Stebėjimas

Kai kuriems pacientams, kuriems yra neoperuojamų karcinoidinių navikų, gali nebūti nei vietinių simptomų, nei karcinoidinio sindromo. Šiuos pacientus galima stebėti be operacijos ar neskiriant vaistų, nes karcinoidiniai navikai auga lėtai, o simptomai pacientams gali nepasireikšti ilgą laiką.

Chirurgija

Chirurgija naudojama 1) gydomajai rezekcijai, 2) simptomams, pvz., plonosios žarnos nepraeinamumui ar kraujavimui iš žarnyno, palengvinti ir 3) navikų, kurie nėra visiškai rezekuojami, dydžiui sumažinti (procesas, vadinamas naviko pašalinimu), siekiant sumažinti naviko naštą ir sumažinti. navikų gaminamo hormono kiekis.

Maži tiesiosios žarnos karcinoidiniai navikai paprastai yra gerybiniai ir dažnai gali būti visiškai pašalinti, kad būtų išgydyti. 1 tipo skrandžio karcinoidiniai navikai taip pat paprastai yra gerybiniai ir dažnai gali būti pašalinti siekiant išgydyti. Maži apendiksiniai karcinoidiniai navikai paprastai pašalinami ir išgydomi apendektomijos metu.

Plonosios ir storosios žarnos karcinoidiniai navikai dažnai yra dideli ir diagnozavimo metu jau metastazavo. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.

Cryotherapy, radiofrequency ablation, hepatic artery embolization

Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.

Interferon and chemotherapy

Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.

Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.

Radiation therapy

External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.

Medications for the control of the carcinoid syndrome

The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.

Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.

Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.

What is the prognosis and survival rate for someone with carcinoid tumors?

A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.

A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.