A karcinoid daganatok rákosak vagy jóindulatúak lehetnek, és nagyrészt a tüdőben és a bélben alakulhatnak ki. E rákos megbetegedések klinikai lefolyása gyakran indolens, az 5 éves túlélés megközelíti a 75%-ot.
A hőhullámokat vagy a kipirulást a menopauzális átmenet jellegzetes tünetének tekintik; azonban férfiaknál is előfordulhatnak olyan állapotok miatt, mint például az alacsony tesztoszteron. Kipirulás is előfordulhat az emberekben bizonyos ritka egészségügyi állapotok következtében, mint például a karcinoid szindróma, egy olyan egészségügyi állapot, amelyben a karcinoid daganat nagy mennyiségű szerotonint, a szervezet által termelt hormont választ ki.
A karcinoid szindróma vagy karcinoid daganat további tünetei a következők:
A karcinoid tumor olyan daganat, amely enterokromaffin sejtekből fejlődik ki. Az enterokromaffin sejtek hormon- és vegyszertermelő sejtek, amelyek általában a vékonybélben, vakbélben, vastagbélben, végbélben, hörgőkben, hasnyálmirigyben, petefészekben, herékben, epeutakban, májban és más szervekben találhatók. Az enterokromaffin sejtek sokféle anyagot termelnek, például hisztamint, szerotonint, dopamint, tachikinineket és más vegyi anyagokat, amelyek mély hatást gyakorolnak a keringési rendszerre (szívre és az erekre), a gyomor-bél traktusra és a tüdőre. Ezeket az anyagokat ezért vazoaktív aminoknak nevezik. Például a szerotonin hasmenést, hisztamin sípoló légzést és tachikininek kipirulást okozhat az erek tágulása miatt.
Mivel a karcinoid daganatok enterokromaffin sejtekből fejlődnek ki, gyakran megtartják ugyanazokat a hormonokat, gyakran nagy mennyiségben. Amikor ezek a hormonok keringenek a vérben, karcinoid szindróma tüneteit okozhatják, amelyről később lesz szó.
A karcinoid daganatok fontos jellemzője, amely megkülönbözteti őket a többi gyomor-bélrendszeri daganattól, az, hogy képesek karcinoid szindrómát okozni. A legtöbb egyéb gasztrointesztinális traktus daganat (például vastagbélrák vagy vékonybél limfómák) elsősorban a belekre gyakorolt helyi hatásuk miatt okoz tüneteket, mint például a hasi fájdalom, a bélvérzés és a bélelzáródás. Bár a karcinoid daganatok is okozhatják ezeket a helyi tüneteket, a karcinoid szindrómát okozó anyagokat is termelhetik és felszabadíthatják. A karcinoid szindróma tünetei gyakran pusztítóbbak lehetnek, mint a helyi tünetek.
A karcinoid szindróma a daganatok által a véráramba felszabaduló hormonok és egyéb kémiai anyagok által okozott tünetek kombinációja. A karcinoid szindróma tünetei attól függően változnak, hogy a daganatok milyen hormonokat szabadítanak fel. A felszabaduló általános hormonok a szerotonin, a bradikinin (a sérülés helyén enzimek által termelt molekula, majd a receptorokhoz kötődve fájdalmat okoz), hisztamin és kromogranin A (a neuroendokrin daganatok általános markere).
6 A tipikus karcinoid tünetek a következők:
Szívbetegség a becslések szerint a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 50%-ánál fordul elő. A karcinoid szindróma jellemzően a szív jobb oldalán lévő tricuspidalis és pulmonalis billentyűk hegesedését és merevségét okozza. E két billentyű merevsége csökkenti a szív azon képességét, hogy vért pumpáljon a jobb kamrából a tüdőbe és a test többi részébe, és szívelégtelenséghez vezet.
A szívelégtelenség tipikus tünetei közé tartozik a
A karcinoid szindrómában a szív tricuspidalis és pulmonalis billentyűinek károsodását nagy valószínűséggel a vérben lévő magas szerotoninszintnek való hosszan tartó expozíció okozza.
A karcinoid krízis veszélyes állapot, amely a műtét idején fordulhat elő. Jellemzője a hirtelen és mélyreható vérnyomásesés, ami sokkot okoz, néha abnormálisan gyors szívveréssel, magas vércukorszinttel és súlyos hörgőgörcsökkel. A karcinoid krízis végzetes lehet. A karcinoid krízis megelőzésének legjobb módja a műtéten átesett betegek szomatosztatin kezelése (lásd alább) a műtét megkezdése előtt.
A zihálás a karcinoid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő. Ez a hörgőgörcs (a hörgő légutak összehúzódása) eredménye, amelyet a karcinoid daganatok által felszabaduló hormonok okoznak.
A hasi fájdalom gyakori a carcinoid szindrómában szenvedő betegeknél. A fájdalom oka lehet a májban lévő daganatos áttétek, a szomszédos szövetekbe és szervekbe behatoló daganat vagy a daganatot okozó bélelzáródás (lásd alább a vékonybél karcinoid daganatait).
A carcinoid daganatok előfordulását nehéz meghatározni, mivel sok karcinoid daganatot nem észlelnek, mert nem okoznak tüneteket. Az egyik boncolási sorozatban a karcinoid daganatok előfordulását 8/100 000 emberre becsülték évente, de a boncoláskor talált karcinoidok 90%-a nem volt a halál oka.
A karcinoid szindróma nagyon ritka. Ennek az az oka, hogy sok karcinoid daganat nem szekréciós, vagyis nem termeli a karcinoid szindrómáért felelős hormonokat. A szindróma ritka előfordulásának másik oka az, hogy a karcinoid daganatok, különösen a hasi daganatok által felszabaduló vegyi anyagok gyakran elpusztulnak a májban, mielőtt eljutnának az általános keringésbe, és tüneteket okoznának. Például a vékonybél karcinoid daganatai által termelt vegyszerek a portális vénába kerülnek. A portális vénás vér áthalad a májon, mielőtt elérné a szívet és az általános keringést. Ahogy a portális véna vér áthalad a májon, a hormonok inaktiválódnak vagy elpusztulnak a májban.
Csak azok a karcinoid daganatok képesek karcinoid szindrómát előidézni, amelyek ezeket az anyagokat közvetlenül az általános keringésbe (és nem a májon áthaladó portális vénákba) juttatják. Így a karcinoid szindróma leggyakoribb oka a vékonybél karcinoid daganatai, amelyek a májba metasztatizálódtak. A májban lévő metasztázisok a vegyi anyagokat közvetlenül a keringésbe bocsáthatják ki. Egy másik ritka példa a hörgő légutak karcinoid daganatai. A hörgő légutak karcinoid daganatai a tüdővénákon keresztül közvetlenül az általános keringésbe bocsáthatják ki vazoaktív aminoikat anélkül, hogy a májon áthaladnának.
A karcinoid daganatok mindenütt megtalálhatók, ahol enterokromaffin sejtek vannak, lényegében az egész testben. A carcinoid daganatok többsége (65%) a gyomor-bél traktusban található. A gyomor-bélrendszeri karcinoid daganatok eredete leggyakrabban a vékonybélből, a vakbélből és a végbélből származik. Kevésbé gyakori eredetű a gyomor és a vastagbél; és a legkevésbé gyakori eredetűek a hasnyálmirigy, az epehólyag és a máj (bár a májban lévő karcinoid daganatok általában máshonnan származó áttétek).
A karcinoid daganatok körülbelül 25%-a a hörgő légutakban és a tüdőben található. A maradék 10% szinte bárhol megtalálható. Egyes esetekben az orvosok nem tudják megállapítani a karcinoid daganatok eredetét, bár a karcinoid szindróma tünetei alapján tudják, hogy jelen vannak.
Vékonybél karcinoid daganatok
Általában a vékonybél daganatok (akár jóindulatúak, akár rákosak, adenokarcinómák vagy karcinoidok) ritkák, és sokkal ritkábbak, mint a vastagbél- vagy gyomorrák. Mindazonáltal a karcinoid daganatok az összes vékonybél-daganat egyharmadát teszik ki, és leggyakrabban az ileumban (a vékonybél alsó, a vastagbélhez közeli része) találhatók. A vékonybél karcinoid daganatai általában nem okoznak tüneteket, vagy csak homályos hasi fájdalmat okoznak. Emiatt a vékonybél karcinoid daganatait nehéz korán felismerni, miközben még teljesen eltávolíthatók és a beteg meggyógyítható. A korán felfedezett néhány kis karcinoid daganatot általában véletlenül találják meg, amikor röntgenfelvételeket vagy más célú eljárásokat végeznek. A vékonybél karcinoid daganatait jellemzően későn, gyakran évekkel a tünetek megjelenése után diagnosztizálják, és általában azután, hogy helyi és távoli áttétek már jelen vannak.
A vékonybélben előforduló karcinoidok körülbelül 10%-a okoz karcinoid szindrómát. A karcinoid szindróma jelenléte általában azt jelenti, hogy a daganat rosszindulatú, és a májra terjedt.
A vékonybél karcinoid daganatai gyakran elzárják a vékonybelet, amikor elérik a nagy méretet. A vékonybél-elzáródás tünetei közé tartozik a görcsös hasi fájdalom, hányinger és hányás, valamint néha hasmenés. Az akadályozást két különböző mechanizmus okozhatja. Az első mechanizmus a daganat megnagyobbodása és növekedése a vékonybélen belüli lumenbe (csatornába). A második mechanizmus a vékonybélnek a fibrózisos mesenteritis miatti meghajlása, a daganat által okozott állapot, amelyben kiterjedt hegesedés lép fel a vékonybelet körülvevő szövetben. A fibrózisos mesenteritis néha elzárja a beleket vérrel ellátó artériákat, ami a bél egy részének elhalását (gangréna) eredményezi. Az üszkös bél megrepedhet, és életveszélyes lehet.
Míg a vakbél daganatai ritkák, a carcinoid daganatok a vakbél leggyakoribb daganatai, amelyek az összes vakbéldaganat körülbelül felét teszik ki. Valójában a karcinoid daganatok a reszekált (eltávolított) vakbél 0,3%-ában találhatók, de ezek többsége 1 cm-nél kisebb, és nem okoz tüneteket. Leginkább a független okokból eltávolított függelékekben találhatók. A legtöbb hatóság úgy véli, hogy az appendectomia megfelelő kezelés ezekre a kis vakbél karcinoid daganatokra. Nagyon kicsi annak az esélye, hogy a daganat kiújul az appendectomia után. A diagnózis időpontjában 2 cm-nél nagyobb vakbéli carcinoid daganatok körülbelül 30%-os eséllyel rosszindulatúak és helyi áttétekkel rendelkeznek. Így a nagyobb vakbél karcinoid daganatok kiterjedtebb műtétet igényelnek, például a jobb vastagbél eltávolítását egyszerű vakbéleltávolítás helyett. Szerencsére a nagy vakbél karcinoid daganatok ritkák. A vakbélre korlátozódó karcinoid daganatok, még a helyi szövetekben is áttétesek, általában nem okozzák a carcinoid szindrómát.
A végbél karcinoid daganatait gyakran véletlenül fedezik fel rugalmas szigmoidoszkópia vagy kolonoszkópia során. A karcinoid szindróma ritka a végbél karcinoid daganatainál. A metasztázisok (rosszindulatú karcinoid) előfordulásának valószínűsége korrelál a daganat méretével; A 2 cm-nél nagyobbaknál 60-80%, az 1 cm-nél kisebbeknél pedig kevesebb, mint 2% az áttét kialakulásának esélye. Emiatt a kisméretű rectalis carcinoid tumorok általában sikeresen eltávolíthatók egyszerű kimetszéssel, de a nagyobb (2 cm-nél nagyobb) daganatok kiterjedtebb műtétet igényelnek, ami a végbél egy részének eltávolításával is járhat.
A gyomor (gyomor) karcinoid daganatának három típusa van; I., II. és III. típusú.
I-es típusú gyomorkarcinoid daganatok, amelyek a gyomorkarcinoidok 75%-át teszik ki, jellemzően 1 cm-nél kisebbek és általában jóindulatúak. Több daganat is előfordulhat szétszórva a gyomor testében. Jellemzően vészes vérszegénységben vagy krónikus atrófiás gastritisben szenvedő betegeknél alakulnak ki, amelyek olyan állapotok, amikor a gyomor leállítja a savtermelést. A sav hiánya miatt a gyomorban a gasztrin hormont termelő sejtjei nagy mennyiségű gasztrint választanak ki a vérbe. (A gasztrin egy hormon, amelyet általában a szervezet termel a gyomorsav serkentésére. A gyomorban lévő sav leállítja a gasztrin termelődését. Pernicious anaemia vagy krónikus atrófiás gastritis esetén a sav hiánya növekvő mennyiségű gasztrin termelődését eredményezi.) A gasztrin a sav serkentése mellett serkenti az enterokromaffin sejtek növekedését is a gyomorban jóindulatú karcinoid daganatokká. Az I-es típusú karcinoid daganatok kezelése olyan gyógyszereket foglal magában, mint például a szomatosztatin típusú gyógyszerek, amelyek leállítják a gasztrin termelődését, vagy a gyomor gasztrintermelő részének műtéti eltávolítása.
II-es típusú gyomorkarcinoid daganatok rendkívül ritkák és nagyon lassan növekszenek, és kicsi a valószínűsége annak, hogy rosszindulatúvá válnak. Ritka, I. típusú MEN-nek (multiple endokrin neoplasias) nevezett genetikai rendellenességben szenvedő betegeknél fordulnak elő. Ezeknek a betegeknek daganatai vannak más endokrin mirigyekben, például az agyalapi mirigyben, a mellékpajzsmirigyben és a hasnyálmirigyben.
III-as típusú gyomorkarcinoid daganatok hajlamosak 3 cm-nél nagyobbak és szórványosak (egyszerre egy vagy kettő előfordul) az egyébként normális gyomorban (veszélyes vérszegénység vagy krónikus atrófiás gyomorhurut jelenléte nélkül). A III-as típusú daganatok általában rosszindulatúak, és hajlamosak mélyen behatolni a gyomor falába, és áttéteket képeznek. A III-as típusú daganatok helyi hasi fájdalom és vérzés, valamint karcinoid szindróma okozta tüneteket okozhatnak. A III-as típusú gyomorkarcinoidok általában a gyomor és a környező nyirokcsomók műtéti eltávolítását teszik szükségessé.
A vastagbél karcinoid daganatai jellemzően a jobb vastagbélben (felszálló vastagbélben és a keresztirányú vastagbél jobb felében) fordulnak elő. A vékonybél karcinoid daganatokhoz hasonlóan a vastagbél karcinoid daganatait gyakran későn fedezik fel. Így a daganatok átlagos mérete a diagnózis idején 5 cm, és a betegek kétharmadában vannak áttétek. A karcinoid szindróma ritka a vastagbél karcinoid daganatainál.
A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi szabályzatát. Azt is elfogadom, hogy e-maileket kapok a MedicineNettől, és tudomásul veszem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetésekről.
Az alapellátó orvosok, beleértve a háziorvosokat és a belgyógyászokat is, gyakran először gyanítják a karcinoid szindróma jelenlétét. Hamarosan gasztroenterológussal és orvosonkológussal is konzultációra kerül sor. Általános sebészek és sebész-onkológusok gyakran részt vesznek, ha a gyomor-bél traktus primer daganatának gyanúja merül fel, még akkor is, ha a májban már metasztatikus betegség van jelen.
A carcinoid daganatok diagnózisának több szempontja is van:
A klinikai gyakorlatban a karcinoid tumor diagnózisa leggyakrabban véletlenül történik, amikor más célból végeznek vizsgálatokat és eljárásokat. Például a végbélben és a vastagbélben karcinoid daganatokat véletlenül a vastagbélrák szűrésére, vashiányos vérszegénységre vagy krónikus hasmenésre végzett kolonoszkópia során találnak. A vakbél karcinoid daganatait akkor találják meg, ha a vakbélgyulladás tüneteire vakbéleltávolítást végeznek. A gyomor karcinoid daganatait véletlenül fedezik fel, amikor a felső gyomor-bélrendszeri endoszkópiát fekély, dyspepsia, hasi fájdalom vagy vérszegénység tüneteire végezzük. Ha ezek a véletlenül talált karcinoid daganatok 1 cm-nél kisebbek, a prognózis jó, mert a legtöbb nem metasztatizált, és teljes kivágással gyógyítható.
Vékonybél bárium vizsgálata. Nehéz megtalálni az elsődleges vékonybél-karcinoid daganatokat, mielőtt rosszindulatúvá válnának és áttétet képeznének. A vékonybéldaganatokat (beleértve a karcinoid daganatokat is) nehéz diagnosztizálni, mivel a hagyományos vékonybél-bárium-röntgenfelvételek általában nem pontosak a bélrendszert még nem elzáró vékonybéldaganatok kimutatásában. Továbbá a vékonybél nagy része sem a felső endoszkóppal, sem a kolonoszkóppal nem érhető el. Ezért a vékonybél karcinoid daganatait gyakran későn, gyakran májmetasztázisok vagy karcinoid szindróma előfordulása után diagnosztizálják.
A vékonybéldaganatok diagnosztizálása könnyebbé válik, ha a daganatok vékonybél-elzáródást okoznak akár nagy méretükkel, akár a bél körüli hegesedés (fibrózisos mesenteritisz), ami a vékonybél meghajlásához vezet (amint azt korábban tárgyaltuk). A hasüreg egyszerű röntgenfelvételei és báriumos vékonybél-vizsgálatok egyaránt kimutathatják a vékonybél-elzáródást, a számítógépes axiális tomográfiás hasi CT-vizsgálat pedig kimutathatja a fibrózisos mesenteritis kiterjedt hegesedését. Néha a karcinoid daganatot a vékonybél-elzáródás enyhítésére végzett műtét idején találják meg.
Kapszula enteroszkópia. Az elmúlt néhány évben a kapszula enteroszkópia széles körben elérhetővé vált. A kapszula enteroszkópia egy új technológia, amelyben egy kis kapszulát nyelnek le, amely kamerát és fényforrást tartalmaz. Több ezer képet készít a kapszula, miközben áthalad a vékonybélben, és ezek a képek a páciens derekán viselt vevőkészülékbe kerülnek. Számos vékonybél-betegséget (fekélyek, daganatok, limfómák, vérző erek, valamint karcinoid daganatok) fedeztek fel kapszulaenteroszkópiával. A szerző úgy véli, hogy egyre több vékonybél karcinoid daganatot fedeznek majd fel korán, ahogy a kapszula enteroszkópia szélesebb körben elterjed.
Néha a vékonybél vagy a vastagbél primer karcinoid daganatait nukleáris medicina oktreotid szkenneléssel vagy hasi CAT vizsgálattal lehet diagnosztizálni, de gyakrabban ezek a vizsgálatok hasznosabbak a karcinoid daganatok metasztázisainak kimutatására. (Lásd lent.)
A carcinoid daganatok diagnosztizálásának egyik módja az, hogy először a carcinoid szindrómát diagnosztizálják, majd az elsődleges carcinoid daganatot és annak áttéteit keresik. Azoknál a betegeknél, akiknél epizodikus kipirulás, hasmenés és néha sípoló légzés lép fel, a karcinoid szindróma diagnózisa megerősíthető az 5-hidroxi-indol-ecetsav (5-HIAA) 24 órán keresztül gyűjtött vizeletben történő kiválasztódásának mérésével.
Vizelet az 5-HIAA-hoz. Normális, egészséges egyénekben az étrendből származó triptofán aminosav nagy része a szervezetben nikotinsavvá alakul. A karcinoid szindrómát okozó karcinoid daganatok a triptofán nagy részét szerotoninná és 5-HIAA-vá alakítják. A normál egyének általában kevesebb, mint 8 mg 5-HIAA-t választanak ki 24 óra alatt. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek 24 óra alatt 100-2000 mg 5-HIAA-t tudnak kiválasztani. Ha a vizeletmintákat megfelelően gyűjtik és a vizsgálatokat megfelelően végzik el, a kórosan megemelkedett vizelet 5-HIAA pontos diagnózist ad a karcinoid szindrómáról, és azonnali erőfeszítéseket tesz a karcinoid daganatok és áttétek felkutatására.
Bizonyos élelmiszerek és gyógyszerek megzavarhatják a vizelet 5-HIAA mérésének pontosságát az 5-HIAA értékek hamis növelésével vagy csökkentésével. Ezeket a gyógyszereket és ételeket kerülni kell a vizeletgyűjtés előtti 2 napig és a nap folyamán.
Az 5-HIAA értékeket hamisan megemelő élelmiszerek közé tartozik az avokádó, az ananász, a banán, a kivi, a szilva, a padlizsán, a dió, a hickory dió és a pekándió. Az 5-HIAA értékeket hamisan megemelő gyógyszerek közé tartozik az acetaminofen (Tylenol), Robitussin, fenobarbitál, efedrin, nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) és mezalamin (Asacol, Pentasa és Colazal).
Az 5-HIAA értékeket hamisan csökkentő gyógyszerek közé tartozik az aszpirin, a heparin, az alkohol, a metildopa, az imipramin, az izoniazid, a levodopa, a fenotiazinok és a MAO-gátlók.
Chromogranin A. A kromogranin A karcinoid daganatok által termelt fehérje. A karcinoid szindróma diagnosztizálására nem használják olyan széles körben, mint a vizeletből származó 5-HIAA, de az orvosok a prognózis előrejelzésére használják. Így a kromogranin A vérszintje korrelál a szervezetben lévő daganat mennyiségével (más néven tumorterhelés). A nagyon magas kromogranin A-szinttel rendelkező betegek túlélése rosszabb, mint az alacsonyabb szinttel rendelkező betegeknél.
Karcinoid tumor metasztázisok diagnosztizálása
CT- és MRI-vizsgálatok. A CT és MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálatokat általában hasi fájdalom, fogyás, kóros májvizsgálatok és egyéb tünetek értékelésére használják. Ha ezeken a felvételeken májdaganatot vagy kóros nyirokcsomókat találnak, tűt lehet szúrni a daganatokba vagy csomópontokba, hogy szövetet nyerjenek a diagnózishoz. Megfelelő mennyiségű szövet beszerzése esetén egy tapasztalt patológus a szövet mikroszkóp alatti vizsgálatával diagnosztizálhatja a karcinoid daganatokat. Sajnos a CT- és MRI-vizsgálattal talált daganatok gyakran metasztázisokat jelentenek, a májmetasztázisok a leggyakoribbak. A CT- és MRI-vizsgálatok nem hasznosak a vékonybélben vagy a vastagbélben lévő elsődleges karcinoid daganatok kimutatására, ha azok még kicsik és reszekálhatók.
Indium 111 oktreotid vizsgálat. A karcinoid tumorsejteknek, mint minden más sejtnek, membránjuk van, amely körülveszi tartalmukat. A karcinoid daganatok körülbelül 90%-ának sejtjei a szomatosztatin nevű hormon receptoraival borított membránnal rendelkeznek. A szomatosztatin ezekhez a receptorokhoz kötődik. Az oktreotid a szomatosztatinra hasonlító vegyi anyag, ezért a receptorokhoz is kötődik. Amikor radioaktív indium 111-gyel jelölt oktreotidot fecskendeznek be a páciens vénájába, a radioaktív oktreotid a karcinoid daganatok membránjához kötődik. Amikor a pácienst nukleáris kamera alá helyezik, a karcinoid daganatok fényes foltokként jelennek meg a felvételen. Ez az oktreotidos vizsgálat nagyon pontos (pontosabb, mint a CT- és MRI-vizsgálatok) a karcinoid daganatok máj- és egyéb áttéteinek kimutatásában, és pontosabb, mint a CT-vizsgálatok és az MRI-vizsgálatok az elsődleges karcinoid tumorok kimutatására. Azok a betegek, akiknél az oktreotidos szkenneléseken megjelenő karcinoid daganatok szenvednek, nagyobb valószínűséggel reagálnak az oktreotid-kezelésre. (Lásd lent.) Néha az oktreotidos vizsgálat során további karcinoid daganatokat találnak a májban és a nyirokcsomókban, amelyek a CT-vizsgálaton nem láthatók.
Az indium111-oktreotid vizsgálatnak vannak korlátai. A primer carcinoid daganatok oktreotidos vizsgálattal történő kimutatásának aránya még mindig csak 60%. A szkennelések általában nem mutatják ki az 1 cm-nél kisebb elsődleges carcinoid tumorokat. A szkennelés sem képes kimutatni azokat a karcinoid daganatokat, amelyek nem rendelkeznek szomatosztatin-receptorral vagy olyan receptorokkal, amelyek nem kötik az oktreotidot. Két másik nukleáris szkennelés (PET-szkennelés és radioaktív MIBG-vizsgálat) is használható az oktreotid-szkenneléssel együtt, amelyek javíthatják a pontosságot, de ezzel a két vizsgálattal korlátozottak a tapasztalatok.
A gyakorlatban a CT-, MRI- és oktreotid-vizsgálatokat gyakran kombinálva alkalmazzák karcinoid daganatok kimutatására, gyakran 90%-os pontossággal. A karcinoid tumor összes helyének pontos azonosítása fontos következményekkel jár a kezelés szempontjából. Például, ha csak májmetasztázisokat találnak, a páciens potenciálisan kezelhető mind az elsődleges daganat, mind a májmetasztázis műtéti eltávolításával. Ha karcinoid tumor áttéteket találnak a májban és más szervekben, akkor a beteg nem lesz jó műtéti jelölt.
Csontvizsgálat. A karcinoid daganatos betegek körülbelül 10%-ánál a daganat áttétet képez a csontokban, és csontfájdalmat okozhat. A radioaktív foszfáttal végzett csontvizsgálatok pontosak ezen csontmetasztázisok kimutatására.
A karcinoid daganatok lehetnek jóindulatúak (nem rákos) vagy rosszindulatúak (rákos). A jóindulatú karcinoid daganatok jellemzően kicsik (1 cm-nél kisebbek). Általában teljesen eltávolíthatók, és a legtöbb esetben nem jönnek vissza. A jóindulatú karcinoid daganatok sejtjei nem terjednek át a test más részeire. A jóindulatú karcinoid daganatok általában nem okoznak tüneteket, és gyakran véletlenül fedezik fel rugalmas szigmoidoszkópia vagy felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia során.
A rákos vagy rosszindulatú karcinoid daganatok jellemzően nagyok (2 cm-nél nagyobbak) a diagnózis idején. Ezekből a rosszindulatú daganatokból származó sejtek behatolhatnak és károsíthatják a daganat közelében lévő szöveteket és szerveket. Ezenkívül a rosszindulatú sejtek elszakadhatnak, bejuthatnak a véráramba vagy a nyirokrendszerbe, és elterjedve új daganatokat képezhetnek a test más részein. (A távoli daganatokat metasztázisoknak nevezzük.) A karcinoid metasztázisok gyakori helyei a nyirokcsomók, a máj, a tüdő, a csont és a bőr.
Az 1,0 és 2,0 cm közötti karcinoid daganatok körülbelül 10%-os valószínűséggel rákosak a diagnózis idején.
A karcinoid daganatok jellemzően lassan növekednek. Sokkal lassabban nőnek, mint más rákos megbetegedések, például vastagbél-, hasnyálmirigy-, máj- és tüdőrák. Sok kis karcinoid daganat nem okoz tüneteket és nem halálos; véletlenül megtalálják őket a boncoláskor. Még a nagyobb, rosszindulatú karcinoid daganatos betegek is (áttéttel vagy anélkül) éveket vagy évtizedeket túlélhetnek jó életminőséggel. Ez különösen igaz a karcinoid szindróma szabályozására és a karcinoid daganatok növekedésének szabályozására szolgáló modern kezelésekre. Létezik azonban a karcinoid tumornak egy ritka formája, az adenokarcinómák, amelyek agresszívebbek, mint a tipikus rosszindulatú karcinoid daganatok, és rossz a prognózisuk. Egy tapasztalt patológus az adenokarcinóma daganatokat úgy tudja azonosítani, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja a daganatból származó szövetet.
A karcinoid daganatok kezelésére számos lehetőség kínálkozik:
Mivel a carcinoid tumorok mérete, rosszindulatú potenciálja, prognózisa, az áttétek mértéke és tünetei nagymértékben különböznek egymástól, a kezelést minden egyénre kell szabni. Mivel a karcinoid szindróma és az áttétes karcinoid daganatok ritkák, és a kezelésük összetett, a legtöbb beteget egy orvoscsoportnak – gasztroenterológusnak, onkológusnak, radiológusnak, kardiológusnak és sebésznek – kell kezelnie a karcinoid daganatok kezelésében tapasztalt és felszerelt egészségügyi központokban. .
Egyes nem reszekálható karcinoid daganatokban szenvedő betegeknek nem lehetnek sem lokális tünetei, sem karcinoid szindrómája. Ezek a betegek műtét és gyógyszeres kezelés nélkül is megfigyelhetők, mert a karcinoid daganatok lassan növekednek, és előfordulhat, hogy a betegeknél hosszabb ideig nem jelentkeznek tünetek.
A sebészeti beavatkozást 1) gyógyító reszekcióra, 2) olyan tünetek enyhítésére használják, mint a vékonybél-elzáródás vagy bélvérzés, és 3) a nem teljesen reszekálható daganatok méretének csökkentésére, ezt a folyamatot tumor debulkingnak nevezik, hogy csökkentsék a daganatterhelést és csökkentsék. a daganatok által termelt hormon mennyisége.
A kis rektális karcinoid daganatok általában jóindulatúak, és gyakran teljesen kimetszhetők gyógyulás céljából. Az 1-es típusú gyomorkarcinoid daganatok is általában jóindulatúak, és gyakran eltávolíthatók gyógyulás céljából. Small appendiceal carcinoid tumors usually are removed and cured at the time of appendectomy.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Sürgősségi epehólyag-műtét esetén valószínűbb szövődmények:tanulmány
Legfrissebb Digestion News Amikor a veseátültetés sikertelen, a legjobb az újrapróbálás Ne hagyja, hogy a gyomorégés tönkretegye az ünnepi lakomát A májtranszplantáció iránti kereslet meredeken növek
Etetőcsövek típusai és felhasználásuk
A műanyag etetőcső egy olyan orvosi eszköz, amely olyan személy táplálására szolgál, aki nem képes biztonságosan szájon át ételt vagy italt felvenni. Ezt a problémát nyelési nehézség, megváltozott men
A kolonoszkópia eljárása és előkészítése
A vastagbélben lévő kolonoszkóp illusztrációja kolonoszkópiás eljárás során. Mi az a kolonoszkópia? A kolonoszkópia egy olyan eljárás, amely lehetővé teszi a vizsgáló (általában gasztroenterológus) s
