Карциноидные опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными и формируются преимущественно в легких и кишечнике. Клиническое течение этих видов рака часто вялотекучее с 5-летней выживаемостью, приближающейся к 75%.
Приливы или приливы считаются характерным симптомом менопаузального перехода; однако они также могут возникать у мужчин из-за таких состояний, как низкий уровень тестостерона. Приливы также могут возникать у людей в результате некоторых редких заболеваний, таких как карциноидный синдром, заболевание, при котором карциноидная опухоль выделяет большое количество серотонина, гормона, вырабатываемого организмом.
Дополнительные симптомы карциноидного синдрома или карциноидной опухоли включают:
Карциноидная опухоль – опухоль, развивающаяся из энтерохромаффинных клеток. Энтерохромаффинные клетки представляют собой клетки, продуцирующие гормоны и химические вещества, которые в норме находятся в тонкой кишке, аппендиксе, толстой кишке, прямой кишке, бронхах, поджелудочной железе, яичниках, яичках, желчных протоках, печени и других органах. Энтерохромаффинные клетки продуцируют многие типы веществ, например гистамин, серотонин, дофамин, тахикинины и другие химические вещества, оказывающие глубокое воздействие на систему кровообращения (сердце и кровеносные сосуды), желудочно-кишечный тракт и легкие. Поэтому эти вещества называются вазоактивными аминами. Например, серотонин может вызывать диарею, гистаминовые хрипы и покраснение тахикининов из-за расширения кровеносных сосудов.
Поскольку карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток, они часто сохраняют способность продуцировать те же гормоны, часто в больших количествах. Когда эти гормоны циркулируют в крови, они могут вызывать симптомы карциноидного синдрома, о которых речь пойдет ниже.
Важной характеристикой карциноидных опухолей, которая отличает их от других опухолей желудочно-кишечного тракта, является их способность вызывать карциноидный синдром. Большинство других опухолей желудочно-кишечного тракта (таких как рак толстой кишки или лимфома тонкой кишки) вызывают симптомы в первую очередь из-за их местного воздействия на кишечник, такие как боль в животе, кишечное кровотечение и кишечная непроходимость. Хотя карциноидные опухоли также могут вызывать эти местные симптомы, они также могут продуцировать и выделять вещества, вызывающие карциноидный синдром. Часто симптомы карциноидного синдрома могут быть более разрушительными, чем местные симптомы.
Карциноидный синдром представляет собой комбинацию симптомов, вызванных гормонами и другими химическими веществами, выделяемыми опухолями в кровоток. Симптомы карциноидного синдрома варьируются в зависимости от того, какие гормоны выделяются опухолью. Распространенными высвобождаемыми гормонами являются серотонин, брадикинин (молекула, вырабатываемая ферментами в месте повреждения, которая затем связывается с рецепторами, вызывая боль), гистамин и хромогранин А (общий маркер нейроэндокринных опухолей).
6 Типичные карциноидные симптомы включают:
Заболевания сердца встречаются примерно у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно вызывает рубцевание и тугоподвижность трикуспидального и легочного клапанов правой половины сердца. Жесткость этих двух клапанов снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в остальные части тела, что приводит к сердечной недостаточности.
Типичные симптомы сердечной недостаточности включают
Поражение трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, скорее всего, вызвано длительным воздействием высоких уровней серотонина в крови.
Карциноидный криз — опасное состояние, которое может возникнуть во время операции. Он характеризуется внезапным и глубоким падением артериального давления, вызывающим шок, иногда сопровождающийся аномально учащенным сердцебиением, высоким уровнем глюкозы в крови и тяжелым бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Лучший способ предотвратить карциноидный криз — это лечение пациентов, перенесших операцию, соматостатином (см. ниже) до начала операции.
Свистящее дыхание встречается примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Это результат бронхоспазма (сужения бронхиальных дыхательных путей), вызванного гормонами, выделяемыми карциноидными опухолями.
Боль в животе характерна для пациентов с карциноидным синдромом. Боль может быть вызвана метастазами опухоли в печень, опухолью, прорастающей в соседние ткани и органы, или вызывающей опухоль непроходимостью кишечника (см. карциноидные опухоли тонкой кишки ниже).
Распространенность карциноидных опухолей определить трудно, так как многие карциноидные опухоли не обнаруживаются, потому что они не вызывают симптомов. Согласно одной серии вскрытий, карциноидные опухоли ежегодно встречаются у 8 человек на 100 000 человек, но 90 % карциноидов, обнаруженных при вскрытии, не являются причиной смерти.
Карциноидный синдром встречается очень редко. Это связано с тем, что многие карциноидные опухоли несекреторны, то есть они не вырабатывают гормоны, ответственные за карциноидный синдром. Другая причина того, что синдром встречается редко, заключается в том, что химические вещества, выделяемые карциноидными опухолями, особенно из опухолей брюшной полости, часто разрушаются печенью до того, как они попадают в общий кровоток и вызывают симптомы. Например, химические вещества, вырабатываемые карциноидными опухолями тонкой кишки, попадают в воротную вену. Кровь из воротной вены проходит через печень, прежде чем достичь сердца и общего кровообращения. Когда кровь из воротной вены проходит через печень, гормоны инактивируются или разрушаются печенью.
Только те карциноидные опухоли, которые могут выделять эти вещества непосредственно в общий кровоток (а не в воротные вены, проходящие через печень), могут вызывать карциноидный синдром. Таким образом, наиболее частой причиной карциноидного синдрома являются карциноидные опухоли тонкой кишки, метастазирующие в печень. Метастазы в печени могут высвобождать химические вещества непосредственно в кровоток. Другой редкий пример — карциноидные опухоли бронхов. Карциноидные опухоли бронхиальных дыхательных путей могут высвобождать свои вазоактивные амины непосредственно в общий кровоток через легочные вены, минуя печень.
Карциноидные опухоли можно обнаружить везде, где есть энтерохромаффинные клетки, практически по всему телу. Большинство (65%) карциноидных опухолей обнаруживают в желудочно-кишечном тракте. Происхождение карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта чаще всего происходит в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Менее распространенное происхождение - желудок и толстая кишка; и наименее частым источником являются поджелудочная железа, желчный пузырь и печень (хотя карциноидные опухоли в печени обычно являются метастазами из других органов).
Приблизительно 25% карциноидных опухолей обнаруживаются в бронхиальных дыхательных путях и легких. Остальные 10% можно найти практически где угодно. В некоторых случаях врачи не могут определить место происхождения карциноидных опухолей, хотя по симптомам карциноидного синдрома знают, что они присутствуют.
Карциноидные опухоли тонкой кишки
В целом, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или раковые, аденокарциномы или карциноиды) встречаются редко и гораздо реже, чем рак толстой кишки или желудка. Тем не менее, карциноидные опухоли составляют одну треть всех опухолей тонкой кишки и чаще всего обнаруживаются в подвздошной кишке (нижняя часть тонкой кишки рядом с толстой кишкой). Карциноидные опухоли тонкой кишки обычно не вызывают никаких симптомов или вызывают только неопределенные боли в животе. Поэтому трудно выявить карциноидные опухоли тонкой кишки на ранней стадии, пока их еще можно полностью удалить и вылечить больного. Несколько небольших карциноидных опухолей, обнаруживаемых на ранних стадиях, обычно обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании или проведении других процедур. Как правило, карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются поздно, часто спустя годы после появления симптомов и обычно после того, как уже присутствуют местные и отдаленные метастазы.
Приблизительно 10% карциноидов тонкой кишки вызывают карциноидный синдром. Наличие карциноидного синдрома обычно означает, что опухоль злокачественная и распространилась на печень.
Карциноидные опухоли тонкой кишки часто закупоривают тонкую кишку, когда достигают больших размеров. Симптомы тонкокишечной непроходимости включают спастические боли в животе, тошноту и рвоту, а иногда и диарею. Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм заключается в увеличении и прорастании опухоли в просвет (канал) тонкой кишки. Второй механизм заключается в перегибе тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором в ткани, окружающей тонкую кишку, образуются обширные рубцы. Фиброзирующий мезентерит иногда закупоривает артерии, снабжающие кровью кишечник, что приводит к гибели части кишечника (гангрене). Гангренозный кишечник может разорваться и быть опасным для жизни.
В то время как опухоли червеобразного отростка встречаются редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенной опухолью червеобразного отростка, составляя примерно половину всех опухолей червеобразного отростка. Фактически карциноидные опухоли встречаются в 0,3% резецированных (удаленных) аппендиксов, но большинство из них имеют размеры менее 1 см и не вызывают симптомов. Они встречаются в основном в приложениях, удаленных по несвязанным причинам. Большинство авторитетов считают, что аппендэктомия является адекватным лечением этих небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Вероятность рецидива опухоли после аппендэктомии очень мала. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см на момент постановки диагноза имеют примерно 30% шанс быть злокачественными и иметь локальные метастазы. Таким образом, более крупные аппендикулярные карциноидные опухоли требуют более обширного хирургического вмешательства, такого как удаление правого отдела толстой кишки, а не простой аппендэктомии. К счастью, большие аппендикулярные карциноидные опухоли встречаются редко. Карциноидные опухоли, ограниченные червеобразным отростком, даже метастазирующие в местные ткани, обычно не вызывают карциноидный синдром.
Ректальные карциноидные опухоли часто обнаруживаются случайно во время гибкой ректороманоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность наличия метастазов (злокачественный карциноид) коррелирует с размером опухоли; у тех, кто больше 2 см, вероятность метастазов составляет 60-80%, а у тех, кто меньше 1 см, вероятность метастазов составляет менее 2%. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно можно успешно удалить путем простого иссечения, но более крупные опухоли (более 2 см) требуют более обширной операции, которая может включать удаление части прямой кишки.
Существует три типа карциноидных опухолей желудка (желудка); типы I, II и III.
Карциноид желудка типа I, которые составляют 75% карциноидов желудка, обычно имеют размер менее 1 см и обычно являются доброкачественными. Могут быть множественные опухоли, разбросанные по всему телу желудка. Обычно они развиваются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом, состояниями, при которых желудок перестает вырабатывать кислоту. Недостаток кислоты заставляет клетки желудка, вырабатывающие гормон гастрин, выделять большое количество гастрина в кровь. (Гастрин — это гормон, обычно вырабатываемый организмом для стимуляции желудочной кислоты. Кислота в желудке отключает выработку гастрина. При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите недостаток кислоты приводит к выработке повышенного количества гастрина.) Гастрин, помимо стимуляции кислотности, также стимулирует рост энтерохромаффинных клеток в желудке в доброкачественные карциноидные опухоли. Лечение карциноидных опухолей типа I включает такие лекарства, как препараты соматостатинового ряда, которые отключают выработку гастрина, или хирургическое удаление части желудка, вырабатывающей гастрин.
Карциноид желудка II типа чрезвычайно редки и очень медленно растут с низкой вероятностью малигнизации. Они возникают у пациентов с редким генетическим заболеванием, которое называется МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У этих пациентов есть опухоли в других эндокринных железах, таких как гипофиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.
Карциноид желудка типа III имеют тенденцию быть больше 3 см и имеют тенденцию быть спорадическими (возникают один или два за раз) в нормальном желудке (без пернициозной анемии или хронического атрофического гастрита). Опухоли типа III обычно являются злокачественными и имеют тенденцию проникать глубоко в стенку желудка и метастазировать. Опухоли типа III могут вызывать местные симптомы боли в животе и кровотечения, а также симптомы, обусловленные карциноидным синдромом. Карциноиды желудка III типа обычно требуют хирургического удаления желудка и окружающих лимфатических узлов.
Карциноидные опухоли толстой кишки обычно возникают в правой части толстой кишки (восходящей ободочной кишке и правой половине поперечной ободочной кишки). Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются поздно. Так, средний размер опухолей на момент постановки диагноза составляет 5 см, а метастазы присутствуют у двух третей больных. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.
Нажимая "Отправить", я соглашаюсь с Условиями и положениями MedicineNet и Политикой конфиденциальности. Я также согласен получать электронные письма от MedicineNet и понимаю, что могу отказаться от подписки на MedicineNet в любое время.
Врачи первичного звена, в том числе семейные врачи и терапевты, часто сначала подозревают наличие карциноидного синдрома. Вскоре последует консультация с гастроэнтерологами и медицинскими онкологами. Общие хирурги и хирурги-онкологи часто привлекаются при подозрении на первичную опухоль в желудочно-кишечном тракте, даже если метастатическое заболевание в печени уже присутствует.
Есть несколько аспектов диагностики карциноидных опухолей:
В клинической практике диагноз карциноидной опухоли чаще всего ставится случайно, когда тесты и процедуры выполняются для других целей. Например, карциноидные опухоли прямой и толстой кишки случайно обнаруживаются во время колоноскопии, проводимой для скрининга рака толстой кишки, железодефицитной анемии или хронической диареи. Карциноидные опухоли червеобразного отростка обнаруживают при аппендэктомии по поводу симптомов аппендицита. Карциноидные опухоли желудка обнаруживаются случайно при эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта по поводу симптомов язвы, диспепсии, болей в животе или анемии. Если эти случайно обнаруженные карциноидные опухоли имеют размер менее 1 см, прогноз благоприятный, поскольку большинство из них не имеют метастазов и могут быть вылечены путем полного удаления.
Исследование бария в тонком кишечнике. Обнаружение первичных карциноидных опухолей тонкой кишки на ранней стадии до того, как они станут злокачественными и метастазируют, затруднено. Опухоли тонкой кишки (включая карциноидные опухоли) трудно диагностировать, потому что традиционная рентгенография тонкой кишки с барием обычно не точна при обнаружении опухолей тонкой кишки, которые еще не обтурируют кишечник. Кроме того, большая часть тонкой кишки недоступна ни для верхнего эндоскопа, ни для колоноскопа. Поэтому карциноидные опухоли тонкой кишки часто диагностируются поздно, часто после появления метастазов в печени или карциноидного синдрома.
Диагноз опухолей тонкой кишки становится легче, когда опухоли вызывают непроходимость тонкой кишки либо из-за их большого размера, либо из-за образования рубцов вокруг кишечника (фиброзирующий мезентерит), что приводит к перегибу тонкой кишки (как обсуждалось ранее). Простая рентгенография брюшной полости и исследования тонкой кишки с барием могут продемонстрировать тонкокишечную непроходимость, а компьютерная аксиальная томография КТ брюшной полости может продемонстрировать обширное рубцевание фиброзирующего мезентерита. Иногда карциноидную опухоль обнаруживают во время операции по устранению тонкокишечной непроходимости.
Капсульная энтероскопия. В последние несколько лет широкое распространение получила капсульная энтероскопия. Капсульная энтероскопия — это новая технология, при которой проглатывается небольшая капсула, содержащая камеру и источник света. Капсула получает тысячи изображений, когда она проходит через тонкий кишечник, и эти изображения передаются на приемник, который носится на талии пациента. Многие заболевания тонкой кишки (язвы, рак, лимфомы, кровоточащие сосуды, а также карциноидные опухоли) были обнаружены с помощью капсульной энтероскопии. Этот автор считает, что все больше и больше карциноидных опухолей тонкой кишки будет обнаруживаться на ранней стадии, поскольку капсульная энтероскопия становится более широко используемой.
Иногда первичные карциноидные опухоли тонкой или толстой кишки можно диагностировать с помощью сканирования октреотидом ядерной медицины или компьютерной томографии брюшной полости, но чаще эти сканирования более полезны для обнаружения метастазов карциноидных опухолей. (См. ниже.)
Одним из способов диагностики карциноидных опухолей является сначала диагностика карциноидного синдрома, а затем поиск первичной карциноидной опухоли и ее метастазов. У пациентов с эпизодическими приступами гиперемии, диареи и иногда свистящего дыхания диагноз карциноидного синдрома можно подтвердить путем измерения экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA) с мочой, собранной в течение 24 часов.
Моча на 5-HIAA. У нормальных здоровых людей большая часть аминокислоты триптофана из пищи превращается в организме в никотиновую кислоту. Карциноидные опухоли, вызывающие карциноидный синдром, превращают большую часть триптофана в серотонин и 5-HIAA. Нормальные люди обычно выделяют менее 8 мг 5-HIAA в течение 24 часов. Пациенты с карциноидным синдромом могут выделять от 100 до 2000 мг 5-HIAA в течение 24 часов. Когда образцы мочи правильно собраны и тесты выполнены правильно, аномально повышенный уровень 5-HIAA в моче обеспечивает точную диагностику карциноидного синдрома и должен побуждать к поискам карциноидных опухолей и их метастазов.
Определенные продукты питания и лекарства могут влиять на точность измерения 5-HIAA в моче, ложно увеличивая или уменьшая значения 5-HIAA. Этих лекарств и продуктов следует избегать за 2 дня до и в день сбора мочи.
Продукты, которые ложно повышают уровень 5-HIAA, включают авокадо, ананасы, бананы, киви, сливы, баклажаны, грецкие орехи, орехи гикори и орехи пекан. Лекарства, которые ложно повышают уровень 5-HIAA, включают ацетаминофен (тайленол), робитуссин, фенобарбитал, эфедрин, никотин, фторурацил (карак, эфудекс, флюороплекс) и месаламин (асакол, пентаза и колазал).
Лекарства, которые могут ложно снизить уровень 5-HIAA, включают аспирин, гепарин, алкоголь, метилдопу, имипрамин, изониазид, леводопа, фенотиазины и ингибиторы МАО.
Хромогранин А. Хромогранин А представляет собой белок, продуцируемый карциноидными опухолями. Он не так широко используется, как 5-HIAA в моче для диагностики карциноидного синдрома, но используется врачами для прогнозирования прогноза. Таким образом, уровень хромогранина А в крови коррелирует с количеством опухоли в организме (также известным как опухолевая нагрузка). У пациентов с очень высоким уровнем хромогранина А выживаемость хуже, чем у пациентов с более низким уровнем.
Диагностика метастазов карциноидной опухоли
КТ и МРТ. КТ и МРТ (магнитно-резонансная томография) обычно используются для оценки болей в животе, потери веса, отклонений от нормы показателей печени и других симптомов. Когда на этих сканах обнаруживаются опухоли печени или аномальные лимфатические узлы, в опухоли или узлы можно ввести иглу, чтобы получить ткань для диагностики. Если получено достаточное количество ткани, опытный патологоанатом может диагностировать карциноидные опухоли, исследуя ткань под микроскопом. К сожалению, опухоли, обнаруженные с помощью КТ и МРТ, часто представляют собой метастазы, причем наиболее распространены метастазы в печень. КТ и МРТ бесполезны для обнаружения первичных карциноидных опухолей в тонкой или толстой кишке, когда они еще малы и операбельны.
Сканирование с октреотидом индия-111. Клетки карциноидной опухоли, как и все другие клетки, имеют мембраны, окружающие их содержимое. Клетки примерно 90% карциноидных опухолей имеют мембраны, покрытые рецепторами для гормона, называемого соматостатином. Соматостатин связывается с этими рецепторами. Октреотид представляет собой химическое вещество, напоминающее соматостатин, поэтому оно также связывается с рецепторами. Когда меченный радиоактивным индием-111 октреотид вводится в вену пациента, радиоактивный октреотид связывается с мембраной карциноидных опухолей. Когда пациента помещают под ядерную камеру, карциноидные опухоли проявляются на сканограмме в виде ярких пятен. Это сканирование с октреотидом является очень точным (более точным, чем КТ и МРТ) при обнаружении печени и других метастазов карциноидных опухолей, а также является более точным, чем КТ и МРТ, для обнаружения первичных карциноидных опухолей. Пациенты с карциноидными опухолями, которые обнаруживаются при сканировании с октреотидом, также с большей вероятностью реагируют на лечение октреотидом. (См. ниже.) Иногда при сканировании с октреотидом обнаруживаются дополнительные карциноидные опухоли в печени и лимфатических узлах, которые не видны на КТ.
Сканирование с индием-октреотидом-111 имеет ограничения. Частота обнаружения первичных карциноидных опухолей при сканировании с октреотидом по-прежнему составляет всего 60%. Сканирование обычно не может обнаружить первичные карциноидные опухоли размером менее 1 см. Сканирование также не может обнаружить карциноидные опухоли, которые не имеют рецепторов соматостатина или имеют рецепторы, не связывающие октреотид. Есть два других ядерных сканирования (ПЭТ-сканирование и радиоактивное сканирование MIBG), которые можно использовать в сочетании со сканированием с октреотидом, что может повысить точность, но опыт работы с этими двумя сканированиями ограничен.
На практике КТ, МРТ и сканирование с октреотидом часто используются в комбинации для обнаружения карциноидных опухолей, часто с точностью, приближающейся к 90%. Точное определение всех участков карциноидной опухоли имеет важное значение для лечения. Например, если обнаружены только метастазы в печени, пациент потенциально может лечиться путем хирургической резекции как первичной опухоли, так и метастазов в печени. Если метастазы карциноидной опухоли обнаружены в печени, а также в других органах, то пациент не является хорошим кандидатом на хирургическое вмешательство.
Сканирование костей. Примерно у 10% пациентов с карциноидными опухолями опухоль метастазирует в кости и может вызывать боль в костях. Сканирование костей с использованием радиоактивного фосфата позволяет точно обнаружить метастазы в костях.
Карциноидные опухоли могут быть доброкачественными (нераковыми) или злокачественными (раковыми). Доброкачественные карциноидные опухоли обычно небольшие (менее 1 см). Обычно их можно удалить полностью, и в большинстве случаев они не возвращаются. Клетки доброкачественных карциноидных опухолей не распространяются на другие части тела. Доброкачественные карциноидные опухоли обычно не вызывают никаких симптомов и обычно обнаруживаются случайно во время гибкой сигмоидоскопии или эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Раковые или злокачественные карциноидные опухоли обычно имеют большие размеры (более 2 см) на момент постановки диагноза. Клетки этих злокачественных опухолей могут проникать и повреждать ткани и органы вблизи опухоли. Более того, злокачественные клетки могут отрываться и попадать в кровоток или лимфатическую систему и распространяться, образуя новые опухоли в других частях тела. (Отдаленные опухоли называются метастазами.) Наиболее распространенными местами метастазов карциноида являются лимфатические узлы, печень, легкие, кости и кожа.
Карциноидные опухоли размером от 1,0 до 2,0 см имеют приблизительно 10-процентный шанс быть злокачественными на момент постановки диагноза.
Карциноидные опухоли обычно медленно растут. Они растут намного медленнее, чем другие виды рака, такие как рак толстой кишки, поджелудочной железы, печени и легких. Многие небольшие карциноидные опухоли не вызывают симптомов и не приводят к летальному исходу; их находят случайно при вскрытии. Даже пациенты с более крупными злокачественными карциноидными опухолями (с метастазами или без них) могут прожить годы или десятилетия с хорошим качеством жизни. Это особенно верно в отношении современных методов лечения карциноидного синдрома и контроля роста карциноидных опухолей. Однако существует редкая форма карциноидной опухоли, называемая аденокарциномой, которая более агрессивна, чем типичная злокачественная карциноидная опухоль, и имеет плохой прогноз. Опытный патологоанатом может идентифицировать опухоль аденокарциномы, исследуя ткань опухоли под микроскопом.
Существует множество вариантов лечения карциноидных опухолей:
Поскольку карциноидные опухоли сильно различаются по размеру, злокачественному потенциалу, прогнозу, степени метастазирования и симптомам, лечение должно быть индивидуальным для каждого человека. Поскольку карциноидный синдром и метастатические карциноидные опухоли встречаются редко, а их лечение сложно, большинство пациентов должны лечиться группой врачей — гастроэнтерологами, онкологами, рентгенологами, кардиологами и хирургами — в медицинских центрах, имеющих опыт и оборудование для лечения карциноидных опухолей. .
У некоторых пациентов с нерезектабельными карциноидными опухолями могут отсутствовать ни местные симптомы, ни карциноидный синдром. Этих пациентов можно наблюдать без хирургического вмешательства или лекарств, поскольку карциноидные опухоли растут медленно, и у пациентов могут не проявляться симптомы в течение длительного периода времени.
Хирургия используется для 1) лечебной резекции, 2) облегчения симптомов, таких как непроходимость тонкого кишечника или кишечное кровотечение, и 3) уменьшения размера неоперабельных опухолей, процесс, называемый уменьшением объема опухоли, для уменьшения опухолевой массы и уменьшения количество гормона, вырабатываемого опухолями.
Небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно доброкачественные и часто могут быть полностью удалены для лечения. Карциноидные опухоли желудка типа 1 также обычно являются доброкачественными и часто могут быть удалены для лечения. Small appendiceal carcinoid tumors usually are removed and cured at the time of appendectomy.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Рецепт парфе из маракуйи
Супербыстрый рецепт парфе из маракуйи для SIBO , это отлично подходит для тех случаев, когда вы хотите приготовить десерт, но у вас мало времени. Как и у многих из нас, у Ребекки часто не хватает вре
Пробиотики могут иметь терапевтические преимущества для пациентов с биополярным расстройством.
Исследование системы здравоохранения Шеппарда Пратта в Балтиморе показало, что пробиотики могут служить потенциальным терапевтическим подходом к биполярному расстройству и другим психическим заболеван
Бактерии Prevotella в кишечнике, полости рта и вагинальном микробиоме
Prevotella — это бактерии, обитающие во многих частях тела. Несмотря на то, что они распространены в микробиоме кишечника, их обнаружение в других местах может быть признаком проблем или инфекций.
