Carcinoide tumorer kan være kræftfremkaldende eller godartede og dannes hovedsageligt i lungerne og tarmen. Det kliniske forløb af disse kræftformer er ofte indolent med 5-års overlevelse, der nærmer sig 75 %.
Hedeture eller rødmen anses for at være et karakteristisk symptom på overgangsalderen; dog kan de også forekomme hos mænd på grund af tilstande såsom lavt testosteron. Rødmen kan også forekomme hos mennesker som følge af visse sjældne medicinske tilstande, såsom carcinoid syndrom, en medicinsk tilstand, hvor en carcinoid tumor udskiller store mængder serotonin, et hormon, der produceres af kroppen.
Yderligere symptomer på carcinoid syndrom eller carcinoid tumor omfatter:
En carcinoid tumor er en tumor, der udvikler sig fra enterochromaffinceller. Enterochromaffinceller er hormon- og kemikalieproducerende celler, der normalt findes i tyndtarmen, blindtarmen, tyktarmen, endetarmen, bronkierne, bugspytkirtlen, æggestokkene, testiklerne, galdegangene, leveren samt andre organer. Enterochromaffinceller producerer mange typer stoffer, f.eks. histamin, serotonin, dopamin, tachykininer og andre kemikalier, der har en dybtgående virkning på kredsløbet (hjerte og blodkar), mave-tarmkanalen og lungerne. Disse stoffer kaldes derfor vasoaktive aminer. Serotonin kan f.eks. forårsage diarré, histamin-hvæsende vejrtrækning og tachykininer, der skyller på grund af udvidelse af blodkar.
Da carcinoide tumorer udvikler sig fra enterochromaffinceller, bevarer de ofte evnen til at producere de samme hormoner, ofte i store mængder. Når disse hormoner cirkulerer i blodet, kan de forårsage symptomer på carcinoid syndrom, som diskuteres senere.
Det vigtige kendetegn ved carcinoide tumorer, der adskiller dem fra andre mave-tarmkanalen tumorer, er deres potentiale til at forårsage carcinoid syndrom. De fleste andre tumorer i mave-tarmkanalen (såsom tyktarmskræft eller tyndtarmslymfomer) forårsager symptomer primært på grund af deres lokale virkninger på tarmene såsom mavesmerter, tarmblødninger og tarmobstruktion. Selvom carcinoidtumorer også kan forårsage disse lokale symptomer, kan de også producere og frigive de stoffer, der forårsager carcinoidsyndromet. Ofte kan symptomer på carcinoid syndrom være mere ødelæggende end de lokale symptomer.
Carcinoidsyndromet er en kombination af symptomer forårsaget af hormoner og andre kemiske stoffer, der frigives af tumorerne til blodbanen. Symptomerne på carcinoidsyndromet varierer afhængigt af, hvilke hormoner der frigives af tumorerne. De almindelige frigivet hormoner er serotonin, bradykinin (et molekyle produceret af enzymer på stedet for en skade og derefter binder til receptorer for at forårsage smerte), histamin og chromogranin A (en generel markør for neuroendokrine tumorer).
6 Typiske carcinoidsymptomer omfatter:
Hjertesygdomme forekommer hos anslået 50 % af patienter med carcinoid syndrom. Carcinoid syndrom forårsager typisk ardannelse og stivhed i tricuspid- og pulmonalklapperne i højre side af hjertet. Stivhed af disse to ventiler nedsætter hjertets evne til at pumpe blod fra højre ventrikel til lungerne og til resten af kroppen og fører til hjertesvigt.
Typiske symptomer på hjertesvigt omfatter en
Skaden på trikuspidal- og pulmonalklapperne i hjertet i karcinoidsyndromet er højst sandsynligt forårsaget af langvarig eksponering for høje niveauer af serotonin i blodet.
Carcinoid krise er en farlig tilstand, der kan opstå på tidspunktet for operationen. Det er kendetegnet ved et pludseligt og dybt fald i blodtrykket, der forårsager chok, nogle gange ledsaget af en unormalt hurtig hjertefrekvens, højt blodsukker og alvorlig bronkospasme. Carcinoid krise kan være dødelig. Den bedste måde at forhindre carcinoid krise på er at behandle patienter, der skal opereres med somatostatin (se nedenfor), før operationen begynder.
Hvæsen forekommer hos cirka 10 % af patienter med carcinoid syndrom. Det er resultatet af bronkospasme (sammensnævring af de bronkiale luftveje) forårsaget af hormoner frigivet af de carcinoide tumorer.
Mavesmerter er almindelige hos patienter med carcinoid syndrom. Smerten kan skyldes tumormetastaser i leveren, tumor, der invaderer nabovæv og organer eller tumor-forårsagede tarmobstruktion (se venligst tyndtarmscarcinoide tumorer nedenfor).
Forekomsten af carcinoide tumorer er vanskelig at bestemme, da mange carcinoide tumorer ikke opdages, fordi de ikke giver symptomer. I en obduktionsserie blev carcinoide tumorer anslået til at have en prævalens på 8/100.000 mennesker årligt, men 90 % af de carcinoider, der blev fundet ved obduktion, var ikke dødsårsagen.
Carcinoidsyndromet er meget sjældent. Dette skyldes, at mange karcinoide tumorer er ikke-sekretoriske - det vil sige, at de ikke producerer de hormoner, der er ansvarlige for carcinoidsyndromet. En anden grund til, at syndromet er sjældent, er, at de kemikalier, der frigives af carcinoide tumorer, især fra tumorer i maven, ofte ødelægges af leveren, før de når det generelle kredsløb for at forårsage symptomer. For eksempel frigives de kemikalier, der produceres af tyndtarmscarcinoidtumorer, i portvenen. Portveneblodet passerer gennem leveren, før det når hjertet og det generelle kredsløb. Når portveneblodet passerer gennem leveren, inaktiveres eller ødelægges hormonerne af leveren.
Kun de karcinoide tumorer, der kan frigive disse stoffer direkte til det generelle kredsløb (og ikke ind i portvenerne, som passerer gennem leveren), kan producere carcinoidsyndromet. Den mest almindelige årsag til carcinoid syndrom er carcinoid tumorer i tyndtarmen, der har metastaseret til leveren. Metastaserne i leveren kan frigive kemikalierne direkte i kredsløbet. Et andet sjældent eksempel er carcinoide tumorer i luftvejene i bronkierne. Carcinoide tumorer i de bronchiale luftveje kan frigive deres vasoaktive aminer direkte til det generelle kredsløb via lungevenerne uden at passere gennem leveren.
Carcinoide tumorer kan findes overalt, hvor der er enterochromaffinceller, i det væsentlige i hele kroppen. Størstedelen (65%) af carcinoide tumorer findes i mave-tarmkanalen. Oprindelsen af gastrointestinale carcinoide tumorer er oftest tyndtarmen, blindtarmen og endetarmen. Mindre almindelig oprindelse er maven og tyktarmen; og den mindst almindelige oprindelse er bugspytkirtlen, galdeblæren og leveren (selvom carcinoide tumorer i leveren normalt er metastaser fra andre steder).
Cirka 25 % af carcinoide tumorer findes i luftvejene og lungerne. De resterende 10% kan findes næsten overalt. I nogle tilfælde kan læger ikke lokalisere oprindelsesstedet for de carcinoide tumorer, selvom de ved symptomerne på carcinoid syndromet, at de er til stede.
Carcinoide tumorer i tyndtarmen
Generelt er tyndtarmtumorer (uanset om de er godartede eller kræftfremkaldende, adenocarcinomer eller carcinoider) sjældne og meget mere sjældne end tyktarms- eller mavekræft. Ikke desto mindre udgør carcinoide tumorer en tredjedel af alle tyndtarmtumorer og findes oftest i ileum (den nederste del af tyndtarmen tæt på tyktarmen). Tyndtarmscarcinoide tumorer producerer typisk ingen symptomer eller producerer kun vage mavesmerter. Derfor er det svært at opdage carcinoide tumorer i tyndtarmen tidligt, mens de stadig kan fjernes fuldstændigt og patienten helbredes. De få små carcinoide tumorer, der findes tidligt, findes normalt tilfældigt, når røntgenbilleder eller procedurer udføres til andre formål. Typisk diagnosticeres tyndtarmscarcinoidtumorer sent, ofte år efter symptomernes begyndelse og sædvanligvis efter lokale og fjerne metastaser allerede er til stede.
Cirka 10% af tyndtarmcarcinoider forårsager carcinoid syndrom. Tilstedeværelsen af carcinoid syndrom betyder normalt, at tumoren er ondartet og har spredt sig til leveren.
Tyndtarmscarcinoide tumorer blokerer ofte tyndtarmen, når de når en stor størrelse. Symptomer på tyndtarmsobstruktion omfatter kramper i mavesmerter, kvalme og opkastning og nogle gange diarré. Obstruktion kan være forårsaget af to forskellige mekanismer. Den første mekanisme er ved forstørrelse og vækst af tumoren ind i lumen (kanalen) i tyndtarmen. Den anden mekanisme er ved knæk i tyndtarmen på grund af fibroserende mesenteritis, en tilstand forårsaget af tumoren, hvor der opstår omfattende ardannelse i vævet omkring tyndtarmen. Fibroserende mesenteritis blokerer nogle gange arterierne, der leverer blod til tarmene, hvilket resulterer i døden af en del af tarmen (koldbrand). Koldtarmen kan briste og være livstruende.
Mens tumorer i blindtarmen er sjældne, er carcinoide tumorer den mest almindelige tumor i blindtarmen, der omfatter cirka halvdelen af alle blindtarmssvulster. Faktisk findes carcinoide tumorer i 0,3 % af de resekerede (fjernede) blindtarme, men de fleste af dem er mindre end 1 cm og giver ikke symptomer. De findes for det meste i bilag fjernet af ikke-relaterede årsager. De fleste myndigheder mener, at blindtarmsoperation er en passende behandling for disse små blindtarmscarcinoide tumorer. Chancerne for, at en tumor ville gentage sig efter blindtarmsoperation, er meget lille. Appendicale carcinoide tumorer større end 2 cm på diagnosetidspunktet har cirka 30 % chance for at være ondartede og have lokale metastaser. Større appendiceale carcinoide tumorer har således brug for mere omfattende kirurgi såsom fjernelse af højre tyktarm frem for en simpel blindtarmsoperation. Heldigvis er store appendiceale carcinoide tumorer sjældne. Carcinoide tumorer begrænset til blindtarmen, selv metastaserende til lokalt væv, forårsager normalt ikke carcinoidsyndromet.
Rektale carcinoide tumorer opdages ofte tilfældigt på tidspunktet for fleksibel sigmoidoskopi eller koloskopi. Carcinoid syndrom er sjældent med rektale carcinoid tumorer. Sandsynligheden for at have metastaser (malignt carcinoid) korrelerer med tumorens størrelse; de større end 2 cm har en 60%-80% chance for at have metastaser, og de mindre end 1 cm har mindre end 2% chance for at have metastaser. Derfor kan små endetarmscarcinoide tumorer sædvanligvis med succes fjernes ved simpel excision, men de større tumorer (større end 2 cm) har brug for en mere omfattende operation, der kan involvere fjernelse af en del af endetarmen.
Der er tre typer gastriske (mave) carcinoide tumorer; type I, II og III.
Type I gastriske carcinoide tumorer, som tegner sig for 75 % af gastriske carcinoider, er typisk mindre end 1 cm og er sædvanligvis godartede. Der kan være flere tumorer spredt over hele mavens krop. De udvikler sig typisk hos patienter med perniciøs anæmi eller kronisk atrofisk gastritis, tilstande hvor maven holder op med at producere syre. Manglen på syre får cellerne i maven, der producerer hormonet gastrin, til at udskille store mængder gastrin i blodet. (Gastrin er et hormon, der normalt produceres af kroppen for at stimulere mavesyren. Syren i maven lukker for produktionen af gastrin. Ved perniciøs anæmi eller kronisk atrofisk gastritis resulterer manglen på syre i produktionen af stigende mængder gastrin.) Gastrin stimulerer, udover at stimulere syre, også væksten af enterochromaffinceller i maven til godartede carcinoide tumorer. Behandling af type I carcinoidtumorer omfatter medicin, såsom lægemidler af somatostatin-typen, der lukker for produktionen af gastrin eller kirurgisk fjernelse af den gastrinproducerende del af maven.
Type II gastriske carcinoide tumorer er ekstremt sjældne og vokser meget langsomt med en lav sandsynlighed for at blive ondartet. De forekommer hos patienter med en sjælden genetisk lidelse kaldet MEN (multiple endokrine neoplasier) type I. Disse patienter har tumorer i andre endokrine kirtler såsom hypofysen, parathyroidkirtlen og bugspytkirtlen.
Type III gastriske carcinoidtumorer tendens til at være større end 3 cm og har tendens til at være sporadisk (forekommer en eller to ad gangen) i den ellers normale mave (uden tilstedeværelse af perniciøs anæmi eller kronisk atrofisk gastritis). Type III-tumorer er normalt ondartede og har en tendens til at trænge dybt ind i mavevæggen og metastasere. Type III-tumorer kan forårsage lokale symptomer på mavesmerter og blødning, samt symptomer på grund af carcinoid syndrom. Type III gastriske carcinoider kræver normalt kirurgisk fjernelse af maven såvel som de omgivende lymfeknuder.
Colon carcinoid tumorer forekommer typisk i højre colon (opadstigende colon og højre halvdel af den tværgående colon). Ligesom tyndtarmscarcinoide tumorer, opdages coloncarcinoide tumorer ofte sent. Den gennemsnitlige størrelse af tumorerne på diagnosetidspunktet er således 5 cm, og metastaser er til stede hos to tredjedele af patienterne. Carcinoid syndrom er sjældent med colon carcinoid tumorer.
Ved at klikke på "Send" accepterer jeg MedicineNets vilkår og betingelser og privatlivspolitik. Jeg accepterer også at modtage e-mails fra MedicineNet, og jeg forstår, at jeg til enhver tid kan fravælge MedicineNet-abonnementer.
Primærlæger, herunder praktiserende læger og internister, vil ofte først have mistanke om tilstedeværelsen af carcinoid syndrom. Samråd med både gastroenterologer og medicinske onkologer følger snart. Generelle kirurger og kirurgiske onkologer er ofte involveret, hvis der er mistanke om en primær tumor i mave-tarmkanalen, selvom der allerede er metastatisk sygdom i leveren.
Der er flere aspekter ved diagnosticering af carcinoide tumorer:
I klinisk praksis stilles diagnosen carcinoid tumor oftest tilfældigt, når tests og procedurer udføres til andre formål. For eksempel er carcinoide tumorer i endetarmen og tyktarmen tilfældigt fundet under koloskopi udført til tyktarmskræftscreening, for jernmangelanæmi eller kronisk diarré. Carcinoide tumorer i blindtarmen findes, når blindtarmsoperationer udføres for symptomer på blindtarmsbetændelse. Mavecarcinoidtumorer opdages tilfældigt, når der udføres øvre gastrointestinale endoskopier for symptomer på et sår, dyspepsi, mavesmerter eller anæmi. Hvis disse tilfældigt fundne carcinoide tumorer er mindre end 1 cm store, er prognosen god, fordi de fleste af dem ikke har metastaseret og kan helbredes ved fuldstændig excision.
Bariumundersøgelse i tyndtarm. Det er svært at finde de primære tyndtarmscarcinoide tumorer tidligt, før de bliver ondartede og metastaserer. Tyndtarmssvulster (inklusive carcinoide tumorer) er vanskelige at diagnosticere, fordi de traditionelle tyndtarmsbariumrøntgenstråler normalt ikke er nøjagtige til at påvise tyndtarmssvulster, der endnu ikke blokerer tarmen. Desuden kan det meste af tyndtarmen ikke nås af hverken det øvre endoskop eller koloskopet. Derfor diagnosticeres tyndtarmscarcinoide tumorer ofte sent, ofte efter levermetastaser eller carcinoid syndrom er opstået.
Diagnosen af tyndtarmtumorer bliver lettere, når tumorer forårsager tyndtarmsobstruktion enten ved deres store størrelse eller ved at forårsage ardannelse omkring tarmen (fibroserende mesenteritis), som fører til knæk i tyndtarmen (som tidligere omtalt). Simple røntgenbilleder af abdomen og barium tyndtarmundersøgelser kan begge demonstrere tyndtarmsobstruktion, og computeriseret aksial tomografi CT-scanning af abdomen kan påvise den omfattende ardannelse af fibroserende mesenteritis. Nogle gange bliver den carcinoide tumor fundet på tidspunktet for operationen udført for at lindre tyndtarmsobstruktionen.
Kapsel enteroskopi. I de sidste mange år er kapsel enteroskopi blevet bredt tilgængelig. Kapsel enteroskopi er en ny teknologi, hvor en lille kapsel sluges, der indeholder et kamera og en lyskilde. Tusindvis af billeder opnås af kapslen, når den tumler gennem tyndtarmen, og disse billeder overføres til en modtager, der bæres omkring en patients talje. Mange tyndtarmssygdomme (sår, kræftformer, lymfomer, blødende blodkar såvel som carcinoide tumorer) er blevet opdaget ved kapsel enteroskopi. Denne forfatter mener, at flere og flere tyndtarmscarcinoide tumorer vil blive opdaget tidligt, efterhånden som kapsel enteroskopi bliver mere udbredt.
Nogle gange kan de primære carcinoide tumorer i tyndtarmen eller tyktarmen diagnosticeres ved nuklearmedicinsk octreotidscanning eller ved CAT-scanning af maven, men mere almindeligt er disse scanninger mere nyttige til at påvise metastaser fra carcinoide tumorer. (Se nedenfor.)
En måde at diagnosticere carcinoid tumorer er ved først at diagnosticere carcinoid syndrom, og derefter ved at søge efter den primære carcinoid tumor og dens metastaser. Hos patienter med episodiske anfald af rødmen, diarré og nogle gange hvæsende vejrtrækning kan diagnosen carcinoid syndrom bekræftes ved at måle udskillelsen af 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA) i urinen opsamlet over en 24 timers periode.
Urin for 5-HIAA. Hos normale, raske individer omdannes størstedelen af aminosyren tryptofan fra kosten i kroppen til nikotinsyre. Carcinoide tumorer, der forårsager carcinoid syndrom, omdanner det meste af tryptofan til serotonin og 5-HIAA. Normale individer udskiller typisk mindre end 8 mg 5-HIAA på 24 timer. Patienter med carcinoid syndrom kan udskille mellem 100-2000 mg 5-HIAA på 24 timer. Når urinprøverne er korrekt indsamlet og tests korrekt udført, giver unormalt forhøjet urin 5-HIAA en nøjagtig diagnose af carcinoid syndrom og bør anspore til bestræbelser på at søge efter de carcinoide tumorer og deres metastaser.
Visse fødevarer og medicin kan interferere med nøjagtigheden af målinger af 5-HIAA i urinen ved enten at øge eller sænke 5-HIAA-værdierne. Disse medikamenter og fødevarer bør undgås i 2 dage før og dagen for urinopsamling.
Fødevarer, der fejlagtigt hæver 5-HIAA-værdier, omfatter avocadoer, ananas, bananer, kiwi, blommer, aubergine, valnødder, hickorynødder og pekannødder. Medicin, der fejlagtigt hæver 5-HIAA-værdier, omfatter acetaminophen (Tylenol), Robitussin, Phenobarbital, efedrin, nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) og mesalamin (Asacol, Pentasa og Colazal).
Medicin, der falsk kan sænke 5-HIAA-værdier, omfatter aspirin, heparin, alkohol, methyldopa, imipramin, isoniazid, levodopa, phenothiaziner og MAO-hæmmere.
Chromogranin A. Chromogranin A er et protein produceret af carcinoide tumorer. Det er ikke så udbredt som urin-5-HIAA til diagnosticering af carcinoid syndrom, men det bruges af læger til at forudsige prognose. Blodniveauerne af chromogranin A korrelerer således med mængden af tumor i kroppen (også kendt som tumorbyrden). Patienter med meget høje chromogranin A-niveauer har dårligere overlevelse end dem med lavere niveauer.
Diagnosticering af carcinoid tumormetastase
CT- og MR-scanninger. CT- og MRI-scanninger (magnetisk resonansbilleddannelse) bruges almindeligvis til evaluering af mavesmerter, vægttab, unormale leverprøver og andre symptomer. Når levertumorer eller unormale lymfeknuder findes på disse scanninger, kan en nål indsættes i tumorerne eller knuderne for at opnå væv til diagnose. Hvis der opnås tilstrækkelige mængder væv, kan en erfaren patolog diagnosticere carcinoide tumorer ved at undersøge vævet under et mikroskop. Desværre repræsenterer tumorer fundet ved CT- og MR-scanninger ofte metastaser, hvor levermetastaser er de mest almindelige. CT- og MR-scanninger er ikke nyttige til at påvise de primære carcinoide tumorer i tyndtarmen eller tyktarmen, når de stadig er små og resecerbare.
Indium 111 octreotid-scanninger. Carcinoide tumorceller har ligesom alle andre celler membraner, der omgiver deres indhold. Cellerne i cirka 90 % af carcinoide tumorer har membraner dækket af receptorer for et hormon kaldet somatostatin. Somatostatin binder til disse receptorer. Octreotid er et kemikalie lavet til at ligne somatostatin, og binder derfor også til receptorerne. Når radioaktivt indium 111-mærket octreotid injiceres i en patients vene, vil det radioaktive octreotid binde til membranen af carcinoide tumorer. Når patienten placeres under et nukleart kamera, vil de carcinoide tumorer fremstå som lyse pletter på scanningen. Denne octreotid-scanning er meget nøjagtig (mere nøjagtig end CT- og MR-scanninger) til påvisning af lever- og andre metastaser af carcinoide tumorer og er også mere præcis end CT-scanninger og MR-scanninger til påvisning af primære carcinoide tumorer. Patienter, der har carcinoide tumorer, der vises på octreotid-scanninger, er også mere tilbøjelige til at reagere på behandling med octreotid. (Se nedenfor.) Nogle gange findes yderligere carcinoide tumorer i leveren og lymfeknuderne med octreotidscanningen, som ikke ses på CT-scanningen.
Indium111-octreotid-scanninger har begrænsninger. Påvisningshastigheden af primære carcinoide tumorer ved octreotidscanningen er stadig kun 60 %. Scanninger kan normalt ikke påvise primære carcinoide tumorer mindre end 1 cm. Scanninger kan heller ikke påvise carcinoide tumorer, der ikke har somatostatin-receptorer eller har receptorer, der ikke binder octreotid. Der er to andre nukleare scanninger (PET-scanninger og radioaktiv MIBG-scanning), som kan bruges sammen med octreotidscanningen, som kan forbedre nøjagtigheden, men erfaringen med disse to scanninger er begrænset.
I praksis bruges CT-, MR- og octreotidscanninger ofte i kombination til at påvise carcinoide tumorer, ofte med nøjagtighedsgrader, der nærmer sig 90 %. Nøjagtig identifikation af alle steder i den carcinoide tumor har vigtige konsekvenser for behandlingen. For eksempel, hvis kun levermetastaser findes, kan patienten potentielt behandles ved kirurgisk resektion af både den primære tumor og levermetastasen. Hvis der findes carcinoid tumormetastaser i leveren såvel som andre organer, vil patienten ikke være en god kirurgisk kandidat.
Knoglescanning. Hos cirka 10 % af patienterne med carcinoide tumorer metastaserer tumoren til knoglerne og kan forårsage knoglesmerter. Knoglescanninger med radioaktivt fosfat er nøjagtige til at påvise disse knoglemetastaser.
Carcinoide tumorer kan være godartede (ikke-cancerøse) eller ondartede (cancerøse). Godartede carcinoide tumorer er typisk små (mindre end 1 cm). De kan normalt fjernes helt, og i de fleste tilfælde kommer de ikke tilbage. Celler fra godartede carcinoide tumorer spredes ikke til andre dele af kroppen. Godartede carcinoide tumorer producerer typisk ingen symptomer og findes almindeligvis tilfældigt under fleksibel sigmoidoskopi eller øvre gastrointestinale endoskopi.
Cancerøse eller ondartede carcinoide tumorer er typisk store (større end 2 cm) på diagnosetidspunktet. Celler fra disse ondartede tumorer kan invadere og beskadige væv og organer nær tumoren. Desuden kan ondartede celler bryde væk og komme ind i blodbanen eller lymfesystemet og sprede sig til at danne nye tumorer i andre dele af kroppen. (De fjerne tumorer kaldes metastaser.) Fælles steder for carcinoidmetastaser omfatter lymfeknuder, lever, lunger, knogler og hud.
Carcinoide tumorer mellem 1,0 og 2,0 cm i størrelse har ca. 10 % chance for at være kræft på diagnosetidspunktet.
Carcinoide tumorer er typisk langsomtvoksende. De vokser meget langsommere end andre kræftformer såsom tyktarms-, bugspytkirtel-, lever- og lungekræft. Mange små carcinoide tumorer giver ingen symptomer og er ikke dødelige; de findes i øvrigt ved obduktion. Selv patienter med større, ondartede carcinoide tumorer (med eller uden metastaser) kan overleve år eller årtier med en god livskvalitet. Dette gælder især med moderne behandlinger til at kontrollere carcinoid syndrom og til at kontrollere væksten af carcinoid tumorer. Der er dog en sjælden form for carcinoid tumor kaldet adenocarcinomer, der er mere aggressive end den typiske ondartede carcinoid tumor, og de har en dårlig prognose. En erfaren patolog kan identificere adenokarcinomtumorer ved at undersøge vævet fra tumoren under et mikroskop.
Der er mange muligheder for behandling af carcinoide tumorer:
Da carcinoidtumorer varierer meget i deres størrelse, maligne potentiale, prognose, omfanget af metastaser og symptomer, bør behandlingen tilpasses hver enkelt person. Fordi det carcinoide syndrom og metastaserende carcinoidtumorer er sjældne, og deres behandlinger er komplekse, bør de fleste patienter behandles af et team af læger - gastroenterologer, onkologer, radiologer, kardiologer og kirurger - i medicinske centre, der er erfarne og udstyret til at behandle carcinoide tumorer .
Nogle patienter med ikke-operable carcinoide tumorer har muligvis hverken lokale symptomer eller carcinoid syndrom. Disse patienter kan observeres uden kirurgi eller medicin, fordi carcinoide tumorer er langsomt voksende, og patienterne kan muligvis ikke udvikle symptomer i længere tid.
Kirurgi bruges til 1) kurativ resektion, 2) lindring af symptomer såsom tyndtarmsobstruktion eller intestinal blødning og 3) reduktion af størrelsen af tumorer, der ikke er fuldstændigt resekterbare, en proces kaldet tumordebulking, for at mindske tumorbyrden og mindske mængden af hormon produceret af tumorerne.
Små rektale carcinoide tumorer er sædvanligvis godartede og kan ofte fjernes fuldstændigt for at helbrede dem. Type 1 gastriske carcinoide tumorer er også normalt godartede og kan ofte fjernes for at helbrede. Små blindtarmscarcinoide tumorer fjernes og helbredes normalt på tidspunktet for blindtarmsoperationen.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Hvordan diagnosticerer du colitis ulcerosa?
Colitis ulcerosa er en tilstand, der forårsager blodafføring, diarré, rektalsmerter og andre symptomer. Colitis ulcerosa diagnosticeres med blodprøver, afføringsprøver og billeddiagnostiske undersøgel
Hvad skal jeg gøre, hvis min afføring er grøn?
Hvis du er bekymret for, at din grønne afføring ikke er normal, er der nogle tegn, du skal være opmærksom på, grøn afføring, der lugter værre end normalt, holder i flere dage eller forbedres ikke efte
Hæmodialysebehandling for nyresvigt
Hæmodialysebehandling for nyresvigtcenter Tag Nyresygdomsquizzen Billeder til diasshow af nyresten Slideshow-billeder med højt blodtryk Find en lokal nefrolog i din by Introduktion til hæmodialyse N
