Karsinoide svulster kan være kreftfremkallende eller godartede og dannes hovedsakelig i lungene og tarmen. Det kliniske forløpet av disse kreftformene er ofte indolent med 5-års overlevelse som nærmer seg 75 %.
Hetetokter eller rødme anses å være et karakteristisk symptom på overgangsalderen; Imidlertid kan de også forekomme hos menn på grunn av tilstander som lavt testosteron. Rødming kan også forekomme hos mennesker som et resultat av visse sjeldne medisinske tilstander som karsinoid syndrom, en medisinsk tilstand der en karsinoid svulst skiller ut store mengder serotonin, et hormon som produseres av kroppen.
Ytterligere symptomer på karsinoid syndrom eller karsinoid svulst inkluderer:
En karsinoid svulst er en svulst som utvikler seg fra enterokromaffinceller. Enterokromaffinceller er hormon- og kjemikalieproduserende celler som normalt finnes i tynntarmen, blindtarmen, tykktarmen, endetarmen, bronkiene, bukspyttkjertelen, eggstokkene, testiklene, gallegangene, leveren, så vel som andre organer. Enterokromaffinceller produserer mange typer stoffer, for eksempel histamin, serotonin, dopamin, tachykininer og andre kjemikalier som har dype effekter på sirkulasjonssystemet (hjerte og blodårer), mage-tarmkanalen og lungene. Disse stoffene kalles derfor vasoaktive aminer. For eksempel kan serotonin forårsake diaré, histamin-piping og tachykininer som rødmer på grunn av utvidelse av blodårene.
Siden karsinoide svulster utvikler seg fra enterokromaffinceller, beholder de ofte evnen til å produsere de samme hormonene, ofte i store mengder. Når disse hormonene sirkulerer i blodet, kan de forårsake symptomer på karsinoid syndrom, som diskuteres senere.
Den viktige egenskapen til karsinoide svulster som skiller dem fra andre svulster i mage-tarmkanalen er deres potensial til å forårsake karsinoidsyndromet. De fleste andre svulster i mage-tarmkanalen (som tykktarmskreft eller tynntarmslymfomer) forårsaker symptomer primært på grunn av deres lokale effekter på tarmene som magesmerter, intestinal blødning og tarmobstruksjon. Selv om karsinoide svulster også kan forårsake disse lokale symptomene, kan de også produsere og frigjøre stoffene som forårsaker karsinoidsyndromet. Ofte kan symptomene på karsinoidsyndromet være mer ødeleggende enn de lokale symptomene.
Karsinoidsyndromet er en kombinasjon av symptomer forårsaket av hormoner og andre kjemiske stoffer som frigjøres av svulstene i blodet. Symptomene på karsinoidsyndromet varierer avhengig av hvilke hormoner som frigjøres av svulstene. De vanlige hormonene som frigjøres er serotonin, bradykinin (et molekyl som produseres av enzymer på stedet for en skade og deretter binder seg til reseptorer for å forårsake smerte), histamin og kromogranin A (en generell markør for nevroendokrine svulster).
6 Typiske karsinoidsymptomer inkluderer:
Hjertesykdom forekommer hos anslagsvis 50 % av pasientene med karsinoid syndrom. Karsinoid syndrom forårsaker vanligvis arrdannelse og stivhet i trikuspidal- og lungeklaffene på høyre side av hjertet. Stivhet av disse to klaffene reduserer hjertets evne til å pumpe blod fra høyre ventrikkel til lungene og til resten av kroppen og fører til hjertesvikt.
Typiske symptomer på hjertesvikt inkluderer en
Skaden på trikuspidal- og lungeklaffene i hjertet i karsinoidsyndromet er mest sannsynlig forårsaket av langvarig eksponering for høye nivåer av serotonin i blodet.
Karsinoidkrise er en farlig tilstand som kan oppstå på operasjonstidspunktet. Det er preget av et plutselig og dyptgående blodtrykksfall som forårsaker sjokk, noen ganger ledsaget av en unormalt høy hjertefrekvens, høyt blodsukker og alvorlig bronkospasme. Karsinoidkrise kan være dødelig. Den beste måten å forhindre karsinoidkrise på er å behandle pasienter som gjennomgår operasjon med somatostatin (se nedenfor) før operasjonen starter.
Piping oppstår hos omtrent 10 % av pasientene med karsinoid syndrom. Det er et resultat av bronkospasme (innsnevring av luftveiene i bronkiene) forårsaket av hormoner som frigjøres av karsinoide svulster.
Magesmerter er vanlig hos pasienter med karsinoid syndrom. Smerten kan skyldes tumormetastaser i leveren, svulst som invaderer nærliggende vev og organer, eller tumor-forårsakende tarmobstruksjon (se karsinoide svulster i tynntarmen nedenfor).
Forekomsten av karsinoide svulster er vanskelig å fastslå siden mange karsinoide svulster ikke oppdages fordi de ikke gir symptomer. I en obduksjonsserie ble karsinoide svulster estimert til å ha en prevalens på 8/100 000 mennesker årlig, men 90 % av karsinoidene funnet ved obduksjon var ikke dødsårsaken.
Karsinoidsyndromet er svært sjeldent. Dette er fordi mange karsinoide svulster er ikke-sekretoriske - det vil si at de ikke produserer hormonene som er ansvarlige for karsinoidsyndromet. En annen grunn til at syndromet er sjeldent er at kjemikaliene som frigjøres av karsinoide svulster, spesielt fra svulster i magen, ofte blir ødelagt av leveren før de når den generelle sirkulasjonen for å forårsake symptomer. For eksempel frigjøres kjemikaliene som produseres av karsinoide svulster i tynntarmen i portvenen. Portveneblodet passerer gjennom leveren før det når hjertet og den generelle sirkulasjonen. Når portveneblodet passerer gjennom leveren, inaktiveres eller ødelegges hormonene av leveren.
Bare de karsinoide svulstene som kan frigjøre disse stoffene direkte i den generelle sirkulasjonen (og ikke inn i portvenene som passerer gjennom leveren) kan produsere karsinoidsyndromet. Den vanligste årsaken til karsinoid syndrom er derfor karsinoidsvulster i tynntarmen som har metastasert til leveren. Metastasene i leveren kan frigjøre kjemikaliene direkte i sirkulasjonen. Et annet sjeldent eksempel er karsinoide svulster i luftveiene i bronkiene. Karsinoide svulster i bronkialluftveiene kan frigjøre sine vasoaktive aminer direkte inn i den generelle sirkulasjonen via lungevenene uten å passere gjennom leveren.
Karsinoide svulster kan finnes overalt hvor det er enterokromaffinceller, hovedsakelig i hele kroppen. Flertallet (65 %) av karsinoidsvulster finnes i mage-tarmkanalen. Opprinnelsen til gastrointestinale karsinoide svulster er oftest tynntarmen, blindtarmen og endetarmen. Mindre vanlig opprinnelse er magen og tykktarmen; og den minst vanlige opprinnelsen er bukspyttkjertelen, galleblæren og leveren (selv om karsinoide svulster i leveren vanligvis er metastaser fra andre steder).
Omtrent 25 % av karsinoide svulster finnes i luftveiene og lungene. De resterende 10% kan finnes nesten hvor som helst. I noen tilfeller kan ikke leger finne opprinnelsesstedet til karsinoidsvulstene, selv om de vet at de er tilstede ved symptomene på karsinoidsyndromet.
Karsinoide svulster i tynntarm
Generelt er svulster i tynntarm (enten godartede eller kreftfremkallende, adenokarsinomer eller karsinoider) sjeldne, og mye mer sjeldne enn tykktarms- eller magekreft. Likevel utgjør karsinoide svulster en tredjedel av alle tynntarmsvulster og er oftest funnet i ileum (den nedre delen av tynntarmen nær tykktarmen). Karsinoide svulster i tynntarm gir vanligvis ingen symptomer eller gir bare vage magesmerter. Derfor er det vanskelig å oppdage karsinoide svulster i tynntarmen tidlig, mens de fortsatt kan fjernes fullstendig og pasienten helbredes. De få små karsinoidsvulstene som oppdages tidlig, blir vanligvis funnet tilfeldig når røntgenstråler eller prosedyrer utføres for andre formål. Vanligvis diagnostiseres karsinoide svulster i tynntarmen sent, ofte år etter symptomdebut og vanligvis etter at lokale og fjerne metastaser allerede er tilstede.
Omtrent 10% av tynntarmkarsinoider forårsaker karsinoidsyndrom. Tilstedeværelsen av karsinoid syndrom betyr vanligvis at svulsten er ondartet og har spredt seg til leveren.
Tynntarmskarsinoidsvulster blokkerer ofte tynntarmen når de når en stor størrelse. Symptomer på tynntarmsobstruksjon inkluderer kramper i magen, kvalme og oppkast, og noen ganger diaré. Obstruksjon kan være forårsaket av to forskjellige mekanismer. Den første mekanismen er ved forstørrelse og vekst av svulsten inn i lumen (kanalen) i tynntarmen. Den andre mekanismen er ved kinking av tynntarmen på grunn av fibroserende mesenteritt, en tilstand forårsaket av svulsten hvor omfattende arrdannelse oppstår i vevet som omgir tynntarmen. Fibroserende mesenteritt hindrer noen ganger arteriene som leverer blod til tarmene, noe som resulterer i at en del av tarmen dør (koldbrann). Koldtarmen kan sprekke og være livstruende.
Mens svulster i blindtarmen er sjeldne, er karsinoidsvulster den vanligste svulsten i blindtarmen, og omfatter omtrent halvparten av alle blindtarmssvulster. Faktisk finnes karsinoide svulster i 0,3 % av resekerte (fjernede) vedlegg, men de fleste av dem er mindre enn 1 cm og gir ikke symptomer. De finnes for det meste i vedlegg fjernet av urelaterte årsaker. De fleste myndigheter mener at blindtarmsoperasjon er en adekvat behandling for disse små blindtarmskreftsvulstene. Sjansene for at en svulst skal komme tilbake etter blindtarmsoperasjon er svært liten. Appendikal karsinoide svulster større enn 2 cm ved diagnosetidspunktet har omtrent 30 % sjanse for å være ondartede og ha lokale metastaser. Dermed trenger større blindtarmskreftsvulster mer omfattende kirurgi som fjerning av høyre kolon i stedet for en enkel blindtarmsoperasjon. Heldigvis er store blindtarmskreftsvulster sjeldne. Karsinoide svulster begrenset til blindtarmen, selv metastaserende til lokalt vev, forårsaker vanligvis ikke karsinoidsyndromet.
Rektale karsinoide svulster oppdages ofte tilfeldig på tidspunktet for fleksibel sigmoidoskopi eller koloskopi. Karsinoid syndrom er sjelden med rektale karsinoid svulster. Sannsynligheten for å ha metastaser (malignt karsinoid) korrelerer med størrelsen på svulsten; de som er større enn 2 cm har 60-80 % sjanse for å ha metastaser, og de som er mindre enn 1 cm har mindre enn 2 % sjanse for å ha metastaser. Derfor kan små rektale karsinoide svulster vanligvis fjernes ved enkel eksisjon, men de større svulstene (større enn 2 cm) trenger mer omfattende kirurgi som kan innebære fjerning av en del av endetarmen.
Det finnes tre typer magekarsinoidsvulster; type I, II og III.
Type I gastriske karsinoidsvulster, som utgjør 75 % av magekarsinoider, er vanligvis mindre enn 1 cm og er vanligvis godartede. Det kan være flere svulster spredt over hele magen. De utvikler seg vanligvis hos pasienter med pernisiøs anemi eller kronisk atrofisk gastritt, tilstander der magen slutter å produsere syre. Syremangelen gjør at cellene i magesekken som produserer hormonet gastrin skiller ut store mengder gastrin i blodet. (Gastrin er et hormon som normalt produseres av kroppen for å stimulere magesyre. Syren i magen stenger produksjonen av gastrin. Ved pernisiøs anemi eller kronisk atrofisk gastritt resulterer mangelen på syre i produksjonen av økende mengder gastrin.) Gastrin, i tillegg til å stimulere syre, stimulerer også veksten av enterokromaffinceller i magen til godartede karsinoidsvulster. Behandling av type I karsinoide svulster inkluderer medisiner som medisiner av somatostatin-typen som stenger produksjonen av gastrin eller kirurgisk fjerning av den gastrinproduserende delen av magen.
Type II gastriske karsinoidsvulster er ekstremt sjeldne og vokser veldig sakte med lav sannsynlighet for å bli ondartet. De forekommer hos pasienter med en sjelden genetisk lidelse kalt MEN (multiple endokrine neoplasier) type I. Disse pasientene har svulster i andre endokrine kjertler som hypofysen, biskjoldkjertelen og bukspyttkjertelen.
Type III gastriske karsinoidsvulster har en tendens til å være større enn 3 cm og har en tendens til å være sporadisk (forekommer en eller to om gangen) i den ellers normale magen (uten tilstedeværelse av pernisiøs anemi eller kronisk atrofisk gastritt). Type III-svulster er vanligvis ondartede og har en tendens til å invadere dypt inn i mageveggen og metastasere. Type III-svulster kan forårsake lokale symptomer på magesmerter og blødninger, samt symptomer på grunn av karsinoid syndrom. Type III gastriske karsinoider krever vanligvis kirurgisk fjerning av magen så vel som de omkringliggende lymfeknutene.
Karsinoid svulster i tykktarmen forekommer vanligvis i høyre tykktarm (ascendensende tykktarm og høyre halvdel av den transversale tykktarmen). Som karsinoide svulster i tynntarmen, oppdages ofte tykktarmskarsinoide svulster sent. Dermed er gjennomsnittlig størrelse på svulstene ved diagnosetidspunktet 5 cm, og metastaser er tilstede hos to tredjedeler av pasientene. Karsinoid syndrom er sjelden med karsinoid svulster i tykktarmen.
Ved å klikke på «Send» godtar jeg MedicineNets vilkår og betingelser og personvernregler. Jeg godtar også å motta e-poster fra MedicineNet, og jeg forstår at jeg kan velge bort MedicineNet-abonnementer når som helst.
Primærleger, inkludert familieleger og internister, vil ofte først mistenke tilstedeværelsen av karsinoidsyndromet. Konsultasjon med både gastroenterologer og medisinske onkologer vil snart følge. Allmennkirurger og kirurgiske onkologer er ofte involvert ved mistanke om en primær svulst i mage-tarmkanalen, selv om det allerede er metastatisk sykdom i leveren.
Det er flere aspekter ved diagnostisering av karsinoide svulster:
I klinisk praksis stilles diagnosen karsinoid tumor oftest tilfeldig når tester og prosedyrer utføres for andre formål. For eksempel er karsinoide svulster i endetarmen og tykktarmen tilfeldigvis funnet under koloskopi utført for tykktarmskreftscreening, for jernmangelanemi eller kronisk diaré. Karsinoide svulster i blindtarmen er funnet når blindtarmsoperasjoner utføres for symptomer på blindtarmbetennelse. Magekarsinoidsvulster oppdages tilfeldigvis når øvre gastrointestinale endoskopier utføres for symptomer på sår, dyspepsi, magesmerter eller anemi. Hvis disse tilfeldig påviste karsinoide svulstene er mindre enn 1 cm store, er prognosen god fordi de fleste av dem ikke har metastasert, og kan kureres ved fullstendig eksisjon.
Bariumstudie i tynntarm. Det er vanskelig å finne de primære karsinoide svulstene i tynntarmen tidlig før de blir ondartede og metastaserer. Tynntarmssvulster (inkludert karsinoide svulster) er vanskelig å diagnostisere fordi de tradisjonelle tynntarmsbariumrøntgenstrålene vanligvis ikke er nøyaktige når det gjelder å oppdage tynntarmsvulster som ennå ikke blokkerer tarmen. Videre kan det meste av tynntarmen ikke nås med verken det øvre endoskopet eller koloskopet. Derfor diagnostiseres karsinoidsvulster i tynntarm ofte sent, ofte etter at levermetastaser eller karsinoidsyndrom har oppstått.
Diagnosen av tynntarmsvulster blir lettere når svulster forårsaker tynntarmsobstruksjon enten ved sin store størrelse eller ved å forårsake arrdannelse rundt tarmen (fibroserende mesenteritt) som fører til kinking av tynntarmen (som diskutert tidligere). Enkle røntgenbilder av abdomen og tynntarmstudier av barium kan begge demonstrere tynntarmobstruksjon, og datastyrt aksial tomografi CT-skanning av abdomen kan demonstrere omfattende arrdannelse av fibroserende mesenteritt. Noen ganger blir karsinoidsvulsten funnet på tidspunktet for operasjonen utført for å lindre tynntarmobstruksjonen.
Kapsel enteroskopi. I løpet av de siste årene har kapsel enteroskopi blitt allment tilgjengelig. Kapsel enteroskopi er en ny teknologi der en liten kapsel svelges som inneholder et kamera og en lyskilde. Tusenvis av bilder oppnås av kapselen når den tumler gjennom tynntarmen, og disse bildene overføres til en mottaker som bæres rundt en pasients midje. Mange tynntarmsykdommer (sår, kreft, lymfomer, blødende blodårer, samt karsinoide svulster) har blitt oppdaget ved kapsel enteroskopi. Denne forfatteren mener at flere og flere karsinoidsvulster i tynntarmen vil bli oppdaget tidlig ettersom kapsel enteroskopi blir mer utbredt.
Noen ganger kan de primære karsinoidsvulstene i tynntarmen eller tykktarmen diagnostiseres ved nukleærmedisinsk oktreotidskanning eller ved CAT-skanning av magen, men mer vanlig er disse skanningene mer nyttige for å oppdage metastaser fra karsinoide svulster. (Se nedenfor.)
En måte å diagnostisere karsinoide svulster på er å diagnostisere karsinoidsyndromet først, og deretter ved å søke etter den primære karsinoidsvulsten og dens metastaser. Hos pasienter med episodiske angrep av rødme, diaré og noen ganger hvesing, kan diagnosen karsinoid syndrom bekreftes ved å måle utskillelsen av 5-hydroksyindoleddiksyre (5-HIAA) i urin samlet over en 24-timers periode.
Urin for 5-HIAA. Hos normale, friske individer omdannes et flertall av aminosyren tryptofan fra kosten i kroppen til nikotinsyre. Karsinoide svulster som forårsaker karsinoid syndrom, konverterer det meste av tryptofan til serotonin og 5-HIAA. Normale individer skiller vanligvis ut mindre enn 8 mg 5-HIAA i løpet av 24 timer. Pasienter med karsinoid syndrom kan skille ut mellom 100-2000 mg 5-HIAA på 24 timer. Når urinprøvene er riktig samlet og tester riktig utført, gir unormalt forhøyet 5-HIAA i urinen en nøyaktig diagnose av karsinoid syndrom og bør gi forsøk på å søke etter karsinoide svulster og deres metastaser.
Visse matvarer og medisiner kan forstyrre nøyaktigheten av målinger av 5-HIAA i urinen ved enten å feilaktig øke eller redusere 5-HIAA-verdiene. Disse medisinene og matvarene bør unngås i 2 dager før og dagen for urinsamling.
Matvarer som feilaktig hever 5-HIAA-verdier inkluderer avokado, ananas, bananer, kiwi, plommer, aubergine, valnøtter, hickorynøtter og pekannøtter. Medisiner som feilaktig hever 5-HIAA-verdier inkluderer acetaminophen (Tylenol), Robitussin, Phenobarbital, Efedrin, Nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) og mesalamin (Asacol, Pentasa og Colazal).
Medisiner som feilaktig kan senke 5-HIAA-verdier inkluderer aspirin, heparin, alkohol, metyldopa, imipramin, isoniazid, levodopa, fenotiaziner og MAO-hemmere.
Kromogranin A. Chromogranin A er et protein som produseres av karsinoide svulster. Det er ikke så mye brukt som urin 5-HIAA for å diagnostisere karsinoid syndrom, men det brukes av leger for å forutsi prognose. Dermed korrelerer blodnivåene av kromogranin A med mengden svulst i kroppen (også kjent som svulstbelastningen). Pasienter med svært høye kromogranin A-nivåer har dårligere overlevelse enn de med lavere nivåer.
Diagnostisering av karsinoid tumormetastase
CT- og MR-skanninger. CT- og MR-skanninger (magnetisk resonansavbildning) brukes ofte i evaluering av magesmerter, vekttap, unormale leverprøver og andre symptomer. Når levertumorer eller unormale lymfeknuter blir funnet på disse skanningene, kan en nål settes inn i svulstene eller nodene for å få vev for diagnose. Hvis tilstrekkelige mengder vev oppnås, kan en erfaren patolog diagnostisere karsinoide svulster ved å undersøke vevet under et mikroskop. Dessverre representerer svulster funnet ved CT- og MR-skanning ofte metastaser, hvor levermetastaser er de vanligste. CT- og MR-skanninger er ikke nyttige for å oppdage de primære karsinoidsvulstene i tynntarmen eller tykktarmen når de fortsatt er små og resekterbare.
Indium 111 oktreotid-skanninger. Karsinoide tumorceller, som alle andre celler, har membraner som omgir innholdet. Cellene til omtrent 90 % av karsinoide svulster har membraner dekket med reseptorer for et hormon kalt somatostatin. Somatostatin binder seg til disse reseptorene. Oktreotid er et kjemikalie laget for å ligne somatostatin, og binder seg derfor også til reseptorene. Når radioaktivt indium 111-merket oktreotid injiseres i en pasients vene, vil det radioaktive oktreotidet binde seg til membranen til karsinoide svulster. Når pasienten plasseres under et kjernefysisk kamera, vil karsinoidsvulstene vises som lyse flekker på skanningen. Denne oktreotidskanningen er svært nøyaktig (mer nøyaktig enn CT- og MR-skanning) når det gjelder å oppdage lever- og andre metastaser av karsinoide svulster, og er også mer nøyaktig enn CT-skanning og MR-skanning for å oppdage primære karsinoidsvulster. Pasienter som har karsinoide svulster som vises på oktreotidskanning, er også mer sannsynlig å reagere på behandling med oktreotid. (Se nedenfor.) Noen ganger blir det funnet ytterligere karsinoidsvulster i leveren og lymfeknuter med oktreotidskanningen som ikke sees på CT-skanningen.
Indium111-oktreotidskanning har begrensninger. Frekvensen for påvisning av primære karsinoidsvulster ved oktreotidskanningen er fortsatt bare 60 %. Skanninger kan vanligvis ikke oppdage primære karsinoide svulster som er mindre enn 1 cm. Skanninger kan heller ikke oppdage karsinoide svulster som ikke har somatostatinreseptorer eller har reseptorer som ikke binder oktreotid. Det er to andre kjernefysiske skanninger (PET-skanning og radioaktiv MIBG-skanning) som kan brukes sammen med oktreotidskanningen som kan forbedre nøyaktigheten, men erfaringen med disse to skanningene er begrenset.
I praksis brukes CT-, MR- og oktreotidskanninger ofte i kombinasjon for å oppdage karsinoide svulster, ofte med nøyaktighetsgrader som nærmer seg 90 %. Nøyaktig identifisering av alle stedene til karsinoidsvulsten har viktige implikasjoner for behandlingen. For eksempel, hvis bare levermetastaser blir funnet, kan pasienten potensielt behandles ved kirurgisk reseksjon av både primærtumoren og levermetastasen. Hvis karsinoid tumormetastaser blir funnet i leveren så vel som andre organer, vil ikke pasienten være en god kirurgisk kandidat.
Beinskanning. Hos omtrent 10 % av pasientene med karsinoide svulster, metastaserer svulsten til beinene og kan forårsake beinsmerter. Benskanninger med radioaktivt fosfat er nøyaktige for å oppdage disse beinmetastasene.
Karsinoide svulster kan være godartede (ikke-kreft) eller ondartede (kreft). Godartede karsinoidsvulster er vanligvis små (mindre enn 1 cm). De kan vanligvis fjernes helt, og i de fleste tilfeller kommer de ikke tilbake. Celler fra godartede karsinoide svulster sprer seg ikke til andre deler av kroppen. Godartede karsinoide svulster gir vanligvis ingen symptomer og er ofte funnet ved en tilfeldighet under fleksibel sigmoidoskopi eller øvre gastrointestinal endoskopi.
Kreft eller ondartede karsinoide svulster er vanligvis store (større enn 2 cm) ved diagnosetidspunktet. Celler fra disse ondartede svulstene kan invadere og skade vev og organer nær svulsten. Dessuten kan ondartede celler brytes bort og komme inn i blodet eller lymfesystemet og spre seg for å danne nye svulster i andre deler av kroppen. (De fjerne svulstene kalles metastaser.) Vanlige steder for karsinoidmetastaser inkluderer lymfeknuter, lever, lunge, bein og hud.
Karsinoide svulster mellom 1,0 og 2,0 cm i størrelse har omtrent 10 % sjanse for å være kreft på diagnosetidspunktet.
Karsinoide svulster er vanligvis saktevoksende. De vokser mye saktere enn andre kreftformer som tykktarm, bukspyttkjertel, lever og lungekreft. Mange små karsinoidsvulster gir ingen symptomer og er ikke dødelige; de blir funnet ved obduksjon. Selv pasienter med større, ondartede karsinoide svulster (med eller uten metastaser) kan overleve år eller tiår med god livskvalitet. Dette gjelder spesielt med moderne behandlinger for å kontrollere karsinoid syndrom og for å kontrollere veksten av karsinoide svulster. Imidlertid er det en sjelden form for karsinoid svulst kalt adenokarsinomer som er mer aggressive enn den typiske ondartede karsinoidsvulsten, og de har dårlig prognose. En erfaren patolog kan identifisere adenokarsinomsvulster ved å undersøke vevet fra svulsten under et mikroskop.
Det er mange alternativer for behandling av karsinoide svulster:
Siden karsinoide svulster varierer mye i størrelse, malignt potensial, prognose, omfanget av metastaser og symptomer, bør behandlingen tilpasses hver enkelt. Fordi karsinoidsyndromet og metastaserende karsinoidsvulster er sjeldne og behandlingene deres er komplekse, bør de fleste pasienter behandles av et team av leger - gastroenterologer, onkologer, radiologer, kardiologer og kirurger - i medisinske sentre som er erfarne og utstyrt for å behandle karsinoide svulster .
Noen pasienter med ikke-opererbare karsinoide svulster kan verken ha lokale symptomer eller karsinoidsyndrom. Disse pasientene kan observeres uten kirurgi eller medisiner fordi karsinoide svulster er saktevoksende, og det kan hende at pasientene ikke utvikler symptomer over en lengre periode.
Kirurgi brukes til 1) kurativ reseksjon, 2) lindring av symptomer som tynntarmobstruksjon eller intestinal blødning, og 3) redusere størrelsen på svulster som ikke er fullstendig resekterbare, en prosess som kalles tumordebulking, for å redusere svulstbelastningen og redusere svulsten. mengden hormon som produseres av svulstene.
Små rektale karsinoidsvulster er vanligvis godartede og kan ofte fjernes fullstendig for en kur. Type 1 gastriske karsinoidsvulster er også vanligvis godartede og kan ofte fjernes for en kur. Små blindtarmskreftsvulster blir vanligvis fjernet og kurert på tidspunktet for blindtarmsoperasjon.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Husholdningsdesinfeksjonsmidler kan bidra til fedme hos barn
Kanadiske forskere har vist at vanlige husholdningsrengjøringsprodukter kan gjøre barn overvektige ved å forårsake endringer i tarmmikrofloraen. Sergey Mironov | Shutterstock Forskerne s
Pankreatitt
Bukspyttkjertelen er lang, flat kjertel som er bak magen i øvre del av magen. Hovedoppgaven er å produsere enzymer som hjelper til i en persons fordøyelse og hormoner som hjelper vanlig blodsukkernivå
Noen meksikansk keramikk kan motvirke blyforgiftning
Siste nevrologinyheter Flere bevis kobler mono til multippel sklerose Selv en liten trening kan bidra til å bremse Parkinson Drug kan bidra til å lette sensoriske krav til autisme Ny MR-teknikk kan h
