I tumori carcinoidi possono essere cancerosi o benigni e formarsi principalmente nei polmoni e nell'intestino. Il decorso clinico di questi tumori è spesso indolente con una sopravvivenza a 5 anni che si avvicina al 75%.
Vampate di calore o vampate di calore sono considerate un sintomo caratteristico della transizione menopausale; tuttavia, possono verificarsi anche negli uomini a causa di condizioni come il basso livello di testosterone. Il rossore può verificarsi anche nelle persone a causa di alcune rare condizioni mediche come la sindrome carcinoide, una condizione medica in cui un tumore carcinoide secerne grandi quantità di serotonina, un ormone prodotto dall'organismo.
Ulteriori sintomi della sindrome carcinoide o del tumore carcinoide includono:
Un tumore carcinoide è un tumore che si sviluppa dalle cellule enterocromaffini. Le cellule enterocromaffini sono cellule che producono ormoni e sostanze chimiche che normalmente si trovano nell'intestino tenue, nell'appendice, nel colon, nel retto, nei bronchi, nel pancreas, nelle ovaie, nei testicoli, nei dotti biliari, nel fegato e in altri organi. Le cellule enterocromaffine producono molti tipi di sostanze, ad esempio istamina, serotonina, dopamina, tachichinine e altre sostanze chimiche che hanno effetti profondi sul sistema circolatorio (cuore e vasi sanguigni), sul tratto gastrointestinale e sui polmoni. Queste sostanze sono quindi chiamate ammine vasoattive. Ad esempio, la serotonina può causare diarrea, respiro sibilante di istamina e vampate di tachichinine a causa della dilatazione dei vasi sanguigni.
Poiché i tumori carcinoidi si sviluppano dalle cellule enterocromaffini, mantengono spesso la capacità di produrre gli stessi ormoni, spesso in grandi quantità. Quando questi ormoni circolano nel sangue, possono causare i sintomi della sindrome carcinoide, di cui parleremo più avanti.
L'importante caratteristica dei tumori carcinoidi che li distingue dagli altri tumori del tratto gastrointestinale è la loro capacità di causare la sindrome carcinoide. La maggior parte degli altri tumori del tratto gastrointestinale (come tumori del colon o linfomi dell'intestino tenue) causa sintomi principalmente a causa dei loro effetti locali sull'intestino come dolore addominale, sanguinamento intestinale e ostruzione intestinale. Sebbene i tumori carcinoidi possano anche causare questi sintomi locali, possono anche produrre e rilasciare le sostanze che causano la sindrome carcinoide. Spesso i sintomi della sindrome carcinoide possono essere più devastanti dei sintomi locali.
La sindrome carcinoide è una combinazione di sintomi causati dagli ormoni e da altre sostanze chimiche rilasciate dai tumori nel flusso sanguigno. I sintomi della sindrome carcinoide variano a seconda di quali ormoni vengono rilasciati dai tumori. Gli ormoni comuni rilasciati sono serotonina, bradichinina (una molecola prodotta dagli enzimi nel sito di una lesione e poi si lega ai recettori per causare dolore), istamina e cromogranina A (un marcatore generale per i tumori neuroendocrini).
6 I tipici sintomi carcinoidi includono:
Le malattie cardiache si verificano in circa il 50% dei pazienti con la sindrome carcinoide. La sindrome da carcinoide provoca tipicamente cicatrici e rigidità delle valvole tricuspide e polmonari del lato destro del cuore. La rigidità di queste due valvole diminuisce la capacità del cuore di pompare il sangue dal ventricolo destro ai polmoni e al resto del corpo e porta all'insufficienza cardiaca.
I sintomi tipici dell'insufficienza cardiaca includono un
Il danno alle valvole tricuspide e polmonare del cuore nella sindrome carcinoide è molto probabilmente causato da un'esposizione prolungata ad alti livelli di serotonina nel sangue.
La crisi carcinoide è una condizione pericolosa che può verificarsi al momento dell'intervento chirurgico. È caratterizzata da un improvviso e profondo calo della pressione sanguigna che provoca shock, a volte accompagnato da una frequenza cardiaca anormalmente veloce, glicemia alta e grave broncospasmo. La crisi carcinoide può essere fatale. Il modo migliore per prevenire la crisi carcinoide è trattare i pazienti sottoposti a intervento chirurgico con somatostatina (vedi sotto) prima dell'inizio dell'intervento chirurgico.
Il respiro sibilante si verifica in circa il 10% dei pazienti con sindrome carcinoide. È il risultato del broncospasmo (costrizione delle vie aeree bronchiali) causato dagli ormoni rilasciati dai tumori carcinoidi.
Il dolore addominale è comune nei pazienti con sindrome carcinoide. Il dolore può essere dovuto a metastasi tumorali nel fegato, tumore che invade i tessuti e gli organi vicini o ostruzione intestinale che causa il tumore (vedere di seguito i tumori carcinoidi dell'intestino tenue).
La prevalenza dei tumori carcinoidi è difficile da determinare poiché molti tumori carcinoidi non vengono rilevati perché non producono sintomi. In una serie di autopsie, si stima che i tumori carcinoidi abbiano una prevalenza di 8/100.000 persone all'anno, ma il 90% dei carcinoidi trovati all'autopsia non sono stati la causa della morte.
La sindrome da carcinoide è molto rara. Questo perché molti tumori carcinoidi non sono secretori, cioè non producono gli ormoni responsabili della sindrome carcinoide. Un altro motivo per cui la sindrome è rara è che le sostanze chimiche rilasciate dai tumori carcinoidi, in particolare dai tumori all'interno dell'addome, vengono spesso distrutte dal fegato prima che raggiungano la circolazione generale per causare sintomi. Ad esempio, le sostanze chimiche prodotte dai piccoli tumori carcinoidi intestinali vengono rilasciate nella vena porta. Il sangue della vena porta passa attraverso il fegato prima di raggiungere il cuore e la circolazione generale. Quando il sangue della vena porta passa attraverso il fegato, gli ormoni vengono inattivati o distrutti dal fegato.
Solo quei tumori carcinoidi che possono rilasciare queste sostanze direttamente nella circolazione generale (e non nelle vene portali che attraversano il fegato) possono produrre la sindrome carcinoide. Pertanto, la causa più comune della sindrome carcinoide sono i tumori carcinoidi intestinali piccoli che hanno metastatizzato al fegato. Le metastasi nel fegato possono rilasciare le sostanze chimiche direttamente nella circolazione. Un altro raro esempio sono i tumori carcinoidi delle vie aeree bronchiali. I tumori carcinoidi delle vie aeree bronchiali possono rilasciare le loro ammine vasoattive direttamente nella circolazione generale attraverso le vene polmonari senza passare attraverso il fegato.
I tumori carcinoidi possono essere trovati ovunque ci siano cellule enterocromaffini, essenzialmente, in tutto il corpo. La maggior parte (65%) dei tumori carcinoidi si trova nel tratto gastrointestinale. L'origine dei tumori carcinoidi gastrointestinali è più comunemente l'intestino tenue, l'appendice e il retto. Origini meno comuni sono lo stomaco e il colon; e le origini meno comuni sono il pancreas, la cistifellea e il fegato (sebbene i tumori carcinoidi nel fegato di solito siano metastasi da altre parti).
Circa il 25% dei tumori carcinoidi si trova nelle vie aeree bronchiali e nei polmoni. Il restante 10% può essere trovato quasi ovunque. In alcuni casi, i medici non sono in grado di localizzare il sito di origine dei tumori carcinoidi, sebbene sappiano dai sintomi della sindrome carcinoide che sono presenti.
Tumori carcinoidi dell'intestino tenue
In generale, i tumori del piccolo intestino (sia benigni che cancerosi, adenocarcinomi o carcinoidi) sono rari e molto più rari dei tumori del colon o dello stomaco. Tuttavia, i tumori carcinoidi comprendono un terzo di tutti i tumori dell'intestino tenue e si trovano più comunemente nell'ileo (la parte inferiore dell'intestino tenue vicino al colon). I tumori carcinoidi dell'intestino tenue in genere non producono sintomi o producono solo un vago dolore addominale. Pertanto, è difficile rilevare precocemente i tumori carcinoidi dell'intestino tenue, mentre possono ancora essere completamente rimossi e il paziente guarito. I pochi piccoli tumori carcinoidi che si trovano precocemente di solito si trovano casualmente quando vengono eseguite radiografie o procedure per altri scopi. Tipicamente, i tumori carcinoidi dell'intestino tenue vengono diagnosticati tardivamente, spesso anni dopo l'esordio dei sintomi e di solito dopo che sono già presenti metastasi locali e a distanza.
Circa il 10% dei carcinoidi dell'intestino tenue causa la sindrome da carcinoide. La presenza della sindrome carcinoide di solito significa che il tumore è maligno e si è diffuso al fegato.
I tumori carcinoidi dell'intestino tenue spesso ostruiscono l'intestino tenue quando raggiungono grandi dimensioni. I sintomi dell'ostruzione dell'intestino tenue comprendono dolore addominale crampiforme, nausea e vomito e talvolta diarrea. L'ostruzione può essere causata da due diversi meccanismi. Il primo meccanismo è l'allargamento e la crescita del tumore nel lume (canale) all'interno dell'intestino tenue. Il secondo meccanismo è l'attorcigliamento dell'intestino tenue a causa della mesenterite fibrosante, una condizione causata dal tumore in cui si verificano estese cicatrici nel tessuto che circonda l'intestino tenue. La mesenterite fibrosante a volte ostruisce le arterie che forniscono sangue all'intestino, provocando la morte di una porzione dell'intestino (cancrena). L'intestino cancrenoso può rompersi ed essere pericoloso per la vita.
Mentre i tumori dell'appendice sono rari, i tumori carcinoidi sono il tumore più comune dell'appendice, comprendendo circa la metà di tutti i tumori dell'appendice. Infatti, i tumori carcinoidi si trovano nello 0,3% delle appendici resecate (rimosse), ma la maggior parte di esse sono più piccole di 1 cm e non causano sintomi. Si trovano principalmente in appendici rimosse per ragioni non correlate. La maggior parte delle autorità ritiene che l'appendicectomia sia un trattamento adeguato per questi piccoli tumori carcinoidi appendiciali. Le possibilità che un tumore si ripresenti dopo l'appendicectomia sono molto basse. I tumori carcinoidi appendiciali di dimensioni superiori a 2 cm al momento della diagnosi hanno circa il 30% di probabilità di essere maligni e di avere metastasi locali. Pertanto, i tumori carcinoidi appendiciali più grandi richiedono un intervento chirurgico più esteso come la rimozione del colon destro piuttosto che una semplice appendicectomia. Fortunatamente, i grandi tumori carcinoidi appendiciali sono rari. I tumori carcinoidi limitati all'appendice, anche metastatici ai tessuti locali, di solito non causano la sindrome carcinoide.
I tumori carcinoidi rettali vengono spesso scoperti casualmente al momento della sigmoidoscopia flessibile o della colonscopia. La sindrome da carcinoide è rara con i tumori carcinoidi del retto. La probabilità di avere metastasi (carcinoide maligno) è correlata alle dimensioni del tumore; quelli più grandi di 2 cm hanno una probabilità del 60%-80% di avere metastasi e quelli più piccoli di 1 cm hanno meno del 2% di probabilità di avere metastasi. Pertanto, i piccoli tumori carcinoidi rettali di solito possono essere rimossi con successo mediante semplice escissione, ma i tumori più grandi (più grandi di 2 cm) necessitano di un intervento chirurgico più esteso che può comportare la rimozione di parte del retto.
Esistono tre tipi di tumori carcinoidi gastrici (dello stomaco); tipi I, II e III.
Tumori carcinoidi gastrici di tipo I, che rappresentano il 75% dei carcinoidi gastrici, sono in genere inferiori a 1 cm e di solito sono benigni. Ci possono essere più tumori sparsi in tutto il corpo dello stomaco. Si sviluppano tipicamente in pazienti con anemia perniciosa o gastrite atrofica cronica, condizioni in cui lo stomaco smette di produrre acido. La mancanza di acido fa sì che le cellule dello stomaco che producono l'ormone gastrina secernono grandi quantità di gastrina nel sangue. (La gastrina è un ormone normalmente prodotto dall'organismo per stimolare l'acidità di stomaco. L'acido nello stomaco interrompe la produzione di gastrina. Nell'anemia perniciosa o nella gastrite atrofica cronica, la mancanza di acido provoca la produzione di quantità crescenti di gastrina.) La gastrina, oltre a stimolare l'acido, stimola anche la crescita delle cellule enterocromaffini nello stomaco in tumori carcinoidi benigni. Il trattamento dei tumori carcinoidi di tipo I comprende farmaci come i farmaci di tipo somatostatina che bloccano la produzione di gastrina o la rimozione chirurgica della parte dello stomaco che produce gastrina.
Tumori carcinoidi gastrici di tipo II sono estremamente rari e hanno una crescita molto lenta con una bassa probabilità di diventare maligni. Si verificano in pazienti con una rara malattia genetica chiamata MEN (neoplasie endocrine multiple) di tipo I. Questi pazienti hanno tumori in altre ghiandole endocrine come l'ipofisi, la ghiandola paratiroidea e il pancreas.
Tumori carcinoidi gastrici di tipo III tendono ad essere più grandi di 3 cm e tendono ad essere sporadici (si verificano uno o due alla volta) nello stomaco altrimenti normale (senza la presenza di anemia perniciosa o gastrite atrofica cronica). I tumori di tipo III di solito sono maligni e tendono a invadere in profondità la parete dello stomaco e a metastatizzare. I tumori di tipo III possono causare sintomi locali di dolore addominale e sanguinamento, nonché sintomi dovuti alla sindrome carcinoide. I carcinoidi gastrici di tipo III richiedono solitamente la rimozione chirurgica dello stomaco e dei linfonodi circostanti.
I tumori carcinoidi del colon si verificano tipicamente nel colon destro (colon ascendente e metà destra del colon trasverso). Come i tumori carcinoidi dell'intestino tenue, i tumori carcinoidi del colon vengono spesso scoperti in ritardo. Pertanto, la dimensione media dei tumori al momento della diagnosi è di 5 cm e le metastasi sono presenti nei due terzi dei pazienti. La sindrome da carcinoide è rara con i tumori carcinoidi del colon.
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I medici di base, compresi i medici di famiglia e gli internisti, spesso sospettano prima la presenza della sindrome carcinoide. Seguirà presto la consultazione sia con i gastroenterologi che con gli oncologi medici. I chirurghi generali e gli oncologi chirurgici sono spesso coinvolti se si sospetta un tumore primitivo nel tratto gastrointestinale, anche se è già presente una malattia metastatica nel fegato.
Ci sono diversi aspetti nella diagnosi dei tumori carcinoidi:
Nella pratica clinica, la diagnosi di tumore carcinoide è più comunemente fatta incidentalmente quando i test e le procedure vengono eseguiti per altri scopi. Ad esempio, i tumori carcinoidi nel retto e nel colon vengono rilevati casualmente durante la colonscopia eseguita per lo screening del cancro del colon, per l'anemia da carenza di ferro o la diarrea cronica. I tumori carcinoidi dell'appendice si trovano quando vengono eseguite appendicite per sintomi di appendicite. I tumori carcinoidi gastrici vengono scoperti casualmente quando vengono eseguite endoscopie del tratto gastrointestinale superiore per i sintomi di un'ulcera, dispepsia, dolore addominale o anemia. Se questi tumori carcinoidi trovati casualmente hanno una dimensione inferiore a 1 cm, la prognosi è buona perché la maggior parte di essi non ha metastatizzato e può essere curata mediante escissione completa.
Studio sul bario intestinale tenue. Trovare i tumori carcinoidi primari dell'intestino tenue prima che diventino maligni e metastatizzino è difficile. I tumori dell'intestino tenue (compresi i tumori carcinoidi) sono difficili da diagnosticare perché i tradizionali raggi X al bario dell'intestino tenue di solito non sono accurati nel rilevare i tumori dell'intestino tenue che non stanno ancora ostruendo l'intestino. Inoltre, la maggior parte dell'intestino tenue non può essere raggiunta né dall'endoscopio superiore né dal colonscopio. Pertanto, i tumori carcinoidi dell'intestino tenue vengono spesso diagnosticati in ritardo, spesso dopo che si sono verificate metastasi epatiche o sindrome da carcinoide.
La diagnosi di tumori dell'intestino tenue diventa più facile quando i tumori causano ostruzione dell'intestino tenue o per le loro grandi dimensioni o causando cicatrici intorno all'intestino (mesenterite fibrosante) che porta all'attorcigliamento dell'intestino tenue (come discusso in precedenza). Semplici radiografie dell'addome e studi sull'intestino tenue con bario possono entrambi dimostrare l'ostruzione intestinale e la tomografia assiale computerizzata TC dell'addome può dimostrare l'estesa cicatrizzazione della mesenterite fibrosante. A volte, il tumore carcinoide si trova al momento dell'intervento chirurgico eseguito per alleviare l'ostruzione intestinale tenue.
Enteroscopia della capsula. Negli ultimi anni, l'enteroscopia della capsula è diventata ampiamente disponibile. L'enteroscopia a capsula è una nuova tecnologia in cui viene ingerita una piccola capsula che contiene una telecamera e una fonte di luce. Migliaia di immagini vengono ottenute dalla capsula mentre rotola attraverso l'intestino tenue e queste immagini vengono trasmesse a un ricevitore indossato intorno alla vita del paziente. Molte malattie dell'intestino tenue (ulcere, tumori, linfomi, vasi sanguigni sanguinanti e tumori carcinoidi) sono state scoperte dall'enteroscopia della capsula. Questo autore ritiene che un numero sempre maggiore di tumori carcinoidi intestinali piccoli verrà scoperto presto quando l'enteroscopia della capsula diventerà più ampiamente utilizzata.
A volte i tumori carcinoidi primari dell'intestino tenue o del colon possono essere diagnosticati mediante la scansione dell'octreotide di medicina nucleare o mediante la TAC dell'addome, ma più comunemente, queste scansioni sono più utili per rilevare le metastasi da tumori carcinoidi. (Vedi sotto.)
Un modo per diagnosticare i tumori carcinoidi è diagnosticare prima la sindrome carcinoide e poi cercare il tumore carcinoide primario e le sue metastasi. Nei pazienti con attacchi episodici di vampate di calore, diarrea e talvolta dispnea, la diagnosi di sindrome carcinoide può essere confermata misurando l'escrezione di acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA) nelle urine raccolte in un periodo di 24 ore.
Urina per 5-HIAA. In individui normali e sani, la maggior parte dell'amminoacido triptofano dalla dieta viene convertita nel corpo in acido nicotinico. I tumori carcinoidi che causano la sindrome carcinoide convertono la maggior parte del triptofano in serotonina e 5-HIAA. Gli individui normali in genere espellono meno di 8 mg di 5-HIAA in 24 ore. I pazienti con sindrome carcinoide possono espellere tra 100-2000 mg di 5-HIAA in 24 ore. Quando i campioni di urina vengono raccolti correttamente e i test eseguiti correttamente, 5-HIAA urinario anormalmente elevato fornisce una diagnosi accurata della sindrome carcinoide e dovrebbe indurre gli sforzi per cercare i tumori carcinoidi e le loro metastasi.
Alcuni alimenti e farmaci possono interferire con l'accuratezza delle misurazioni di 5-HIAA nelle urine aumentando o diminuendo falsamente i valori di 5-HIAA. Questi farmaci e alimenti dovrebbero essere evitati per 2 giorni prima e il giorno della raccolta delle urine.
Gli alimenti che elevano falsamente i valori di 5-HIAA includono avocado, ananas, banane, kiwi, prugne, melanzane, noci, noci pecan e noci pecan. I farmaci che elevano erroneamente i valori di 5-HIAA includono paracetamolo (Tylenol), Robitussin, fenobarbital, efedrina, nicotina, fluorouracile (Carac, Efudex, Fluoroplex) e mesalamina (Asacol, Pentasa e Colazal).
I farmaci che possono falsamente abbassare i valori di 5-HIAA includono aspirina, eparina, alcol, metildopa, imipramina, isoniazide, levodopa, fenotiazine e inibitori MAO.
Cromogranina A. La cromogranina A è una proteina prodotta dai tumori carcinoidi. Non è ampiamente utilizzato come 5-HIAA urinario per diagnosticare la sindrome carcinoide, ma è utilizzato dai medici per predire la prognosi. Pertanto, i livelli ematici di cromogranina A sono correlati alla quantità di tumore nel corpo (noto anche come carico tumorale). I pazienti con livelli di cromogranina A molto alti hanno una sopravvivenza peggiore rispetto a quelli con livelli più bassi.
Diagnostica metastasi del tumore carcinoide
Scansioni TC e MRI. Le scansioni TC e MRI (risonanza magnetica) sono comunemente utilizzate nella valutazione del dolore addominale, della perdita di peso, dei test epatici anormali e di altri sintomi. Quando su queste scansioni vengono rilevati tumori epatici o linfonodi anormali, è possibile inserire un ago nei tumori o nei nodi per ottenere tessuto per la diagnosi. Se si ottengono quantità adeguate di tessuto, un patologo esperto può diagnosticare i tumori carcinoidi esaminando il tessuto al microscopio. Sfortunatamente, i tumori rilevati dalle scansioni TC e MRI rappresentano spesso metastasi, con le metastasi epatiche che sono le più comuni. Le scansioni TC e MRI non sono utili per rilevare i tumori carcinoidi primari nell'intestino tenue o nel colon quando sono ancora piccoli e resecabili.
Scansioni dell'octreotide dell'indio 111. Le cellule tumorali carcinoidi, come tutte le altre cellule, hanno membrane che circondano il loro contenuto. Le cellule di circa il 90% dei tumori carcinoidi hanno membrane ricoperte da recettori per un ormone chiamato somatostatina. La somatostatina si lega a questi recettori. L'octreotide è una sostanza chimica fatta per assomigliare alla somatostatina e quindi si lega anche ai recettori. Quando l'octreotide radioattivo marcato con indio 111 viene iniettato nella vena di un paziente, l'octreotide radioattivo si legherà alla membrana dei tumori carcinoidi. Quando il paziente viene posizionato sotto una telecamera nucleare, i tumori carcinoidi appariranno come punti luminosi sulla scansione. Questa scansione dell'octreotide è molto accurata (più accurata delle scansioni TC e MRI) nel rilevare il fegato e altre metastasi di tumori carcinoidi ed è anche più accurata delle scansioni TC e delle scansioni MRI per rilevare i tumori carcinoidi primari. Anche i pazienti che hanno tumori carcinoidi che compaiono sulle scansioni dell'octreotide hanno maggiori probabilità di rispondere al trattamento con l'octreotide. (Vedi sotto.) A volte, ulteriori tumori carcinoidi si trovano nel fegato e nei linfonodi con la scansione dell'octreotide che non si vede sulla scansione TC.
Le scansioni dell'indio111-octreotide hanno dei limiti. Il tasso di rilevamento dei tumori carcinoidi primari mediante la scansione dell'octreotide è ancora solo del 60%. Le scansioni di solito non sono in grado di rilevare tumori carcinoidi primari di dimensioni inferiori a 1 cm. Le scansioni inoltre non sono in grado di rilevare tumori carcinoidi che non hanno recettori della somatostatina o hanno recettori che non legano l'octreotide. Esistono altre due scansioni nucleari (scansioni PET e scansioni MIBG radioattive) che possono essere utilizzate insieme alla scansione dell'octreotide che può migliorare la precisione, ma l'esperienza con queste due scansioni è limitata.
In pratica, le scansioni TC, MRI e octreotide vengono spesso utilizzate in combinazione per rilevare i tumori carcinoidi, spesso con tassi di accuratezza che si avvicinano al 90%. L'identificazione accurata di tutti i siti del tumore carcinoide ha importanti implicazioni per il trattamento. Ad esempio, se vengono rilevate solo metastasi epatiche, il paziente può essere potenzialmente trattato mediante resezione chirurgica sia del tumore primitivo che delle metastasi epatiche. Se si riscontrano metastasi tumorali carcinoidi nel fegato e in altri organi, il paziente non sarà un buon candidato chirurgico.
Scansione ossea. In circa il 10% dei pazienti con tumori carcinoidi, il tumore metastatizza alle ossa e può causare dolore osseo. Le scansioni ossee che utilizzano fosfato radioattivo sono accurate per rilevare queste metastasi ossee.
I tumori carcinoidi possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). I tumori carcinoidi benigni sono in genere piccoli (meno di 1 cm). Di solito possono essere rimossi completamente e, nella maggior parte dei casi, non si ripresentano. Le cellule dei tumori carcinoidi benigni non si diffondono ad altre parti del corpo. I tumori carcinoidi benigni in genere non producono sintomi e si trovano comunemente per caso durante la sigmoidoscopia flessibile o l'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore.
I tumori carcinoidi cancerosi o maligni sono tipicamente grandi (più grandi di 2 cm) al momento della diagnosi. Le cellule di questi tumori maligni possono invadere e danneggiare i tessuti e gli organi vicini al tumore. Inoltre, le cellule maligne possono staccarsi ed entrare nel flusso sanguigno o nel sistema linfatico e diffondersi per formare nuovi tumori in altre parti del corpo. (I tumori a distanza sono chiamati metastasi.) I siti comuni per le metastasi carcinoidi includono i linfonodi, il fegato, i polmoni, le ossa e la pelle.
I tumori carcinoidi di dimensioni comprese tra 1,0 e 2,0 cm hanno circa il 10% di probabilità di essere cancerosi al momento della diagnosi.
I tumori carcinoidi sono in genere a crescita lenta. Crescono molto più lentamente di altri tumori come il cancro del colon, del pancreas, del fegato e del polmone. Molti piccoli tumori carcinoidi non producono sintomi e non sono fatali; vengono trovati casualmente all'autopsia. Anche i pazienti con tumori carcinoidi maligni più grandi (con o senza metastasi) possono sopravvivere anni o decenni con una buona qualità della vita. Ciò è particolarmente vero con i trattamenti moderni per controllare la sindrome carcinoide e per controllare la crescita dei tumori carcinoidi. Tuttavia, esiste una rara forma di tumore carcinoide chiamato adenocarcinomi che sono più aggressivi del tipico tumore carcinoide maligno e hanno una prognosi infausta. Un patologo esperto può identificare i tumori dell'adenocarcinoma esaminando il tessuto del tumore al microscopio.
Ci sono molte opzioni per il trattamento dei tumori carcinoidi:
Poiché i tumori carcinoidi variano ampiamente in termini di dimensioni, potenziale maligno, prognosi, estensione delle metastasi e sintomi, il trattamento deve essere personalizzato per ciascun individuo. Poiché la sindrome carcinoide e i tumori carcinoidi metastatici sono rari e i loro trattamenti sono complessi, la maggior parte dei pazienti dovrebbe essere curata da un team di medici - gastroenterologi, oncologi, radiologi, cardiologi e chirurghi - in centri medici esperti e attrezzati per il trattamento dei tumori carcinoidi .
Alcuni pazienti con tumori carcinoidi non resecabili possono non avere né sintomi locali né la sindrome carcinoide. Questi pazienti possono essere osservati senza intervento chirurgico o farmaci perché i tumori carcinoidi sono a crescita lenta e i pazienti potrebbero non sviluppare sintomi per un periodo di tempo prolungato.
La chirurgia viene utilizzata per 1) resezione curativa, 2) sollievo di sintomi come ostruzione intestinale o sanguinamento intestinale e 3) riduzione delle dimensioni dei tumori che non sono completamente resecabili, un processo chiamato debulking del tumore, per diminuire il carico tumorale e diminuire la quantità di ormone prodotto dai tumori.
I piccoli tumori carcinoidi rettali di solito sono benigni e spesso possono essere completamente asportati per una cura. Anche i tumori carcinoidi gastrici di tipo 1 di solito sono benigni e spesso possono essere rimossi per una cura. I piccoli tumori carcinoidi appendiciali di solito vengono rimossi e curati al momento dell'appendicectomia.
I tumori carcinoidi dell'intestino tenue e del colon spesso sono di grandi dimensioni e hanno già metastatizzato al momento della diagnosi. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
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Abbiamo tutti sentito dire che la fibra è essenziale per il nostro microbiota intestinale e quindi per la nostra salute generale, ma questo significa che ogni volta che mangiamo uno spuntino ricco di
Sintomi di 12 malattie gravi e problemi di salute
Un medico ascolta il torace di un paziente con uno stetoscopio per individuare segni di problemi cardiaci, problemi al seno e salute riproduttiva. Sintomi di 12 malattie gravi e fatti relativi a probl
GERD (reflusso acido) nei neonati e nei bambini
Definizioni e fatti di GER (reflusso gastroesofageo), GERD (malattia da reflusso gastroesofageo) Segni e sintomi di GER o GERD nei neonati e nei bambini si sovrappongono. Neonati e bambini con GER