Karcinoidné nádory môžu byť rakovinové alebo benígne a tvoria sa prevažne v pľúcach a črevách. Klinický priebeh týchto rakovín je často indolentný, pričom 5-ročné prežívanie sa blíži k 75 %.
Návaly horúčavy alebo návaly horúčavy sa považujú za charakteristický príznak prechodu menopauzy; môžu sa však vyskytnúť aj u mužov v dôsledku stavov, ako je nízky testosterón. Sčervenanie sa môže vyskytnúť aj u ľudí v dôsledku určitých zriedkavých zdravotných stavov, ako je karcinoidný syndróm, zdravotný stav, pri ktorom karcinoidný nádor vylučuje veľké množstvo serotonínu, hormónu produkovaného telom.
Medzi ďalšie príznaky karcinoidného syndrómu alebo karcinoidného nádoru patria:
Karcinoidný nádor je nádor, ktorý sa vyvíja z enterochromafínových buniek. Enterochromafínové bunky sú bunky produkujúce hormóny a chemikálie, ktoré sa bežne nachádzajú v tenkom čreve, slepom čreve, hrubom čreve, konečníku, prieduškách, pankrease, vaječníkoch, semenníkoch, žlčových cestách, pečeni a iných orgánoch. Enterochromafínové bunky produkujú mnoho typov látok, napríklad histamín, serotonín, dopamín, tachykiníny a ďalšie chemikálie, ktoré majú výrazný vplyv na obehový systém (srdce a krvné cievy), gastrointestinálny trakt a pľúca. Tieto látky sa preto nazývajú vazoaktívne amíny. Serotonín môže napríklad spôsobiť hnačku, histamínové sipoty a sčervenanie tachykinínov v dôsledku rozšírenia krvných ciev.
Pretože sa karcinoidné nádory vyvíjajú z enterochromafínových buniek, často si zachovávajú schopnosť produkovať rovnaké hormóny, často vo veľkých množstvách. Keď tieto hormóny cirkulujú v krvi, môžu spôsobiť symptómy karcinoidného syndrómu, o ktorom bude reč neskôr.
Dôležitou charakteristikou karcinoidných nádorov, ktorá ich odlišuje od iných nádorov gastrointestinálneho traktu, je ich potenciál spôsobiť karcinoidný syndróm. Väčšina ostatných nádorov gastrointestinálneho traktu (ako sú rakovina hrubého čreva alebo lymfómy tenkého čreva) spôsobuje symptómy predovšetkým v dôsledku ich lokálnych účinkov na črevá, ako je bolesť brucha, črevné krvácanie a črevná obštrukcia. Hoci karcinoidné nádory môžu tiež spôsobiť tieto lokálne symptómy, môžu tiež produkovať a uvoľňovať látky, ktoré spôsobujú karcinoidný syndróm. Príznaky karcinoidného syndrómu môžu byť často ničivejšie ako lokálne príznaky.
Karcinoidný syndróm je kombináciou symptómov spôsobených hormónmi a inými chemickými látkami uvoľňovanými nádormi do krvného obehu. Príznaky karcinoidného syndrómu sa líšia v závislosti od toho, ktoré hormóny sú uvoľňované nádormi. Bežné uvoľňované hormóny sú serotonín, bradykinín (molekula produkovaná enzýmami v mieste poranenia a potom sa viaže na receptory, aby spôsobila bolesť), histamín a chromogranín A (všeobecný marker neuroendokrinných nádorov).
6 Medzi typické karcinoidné symptómy patria:
Ochorenie srdca sa vyskytuje u približne 50 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm typicky spôsobuje zjazvenie a stuhnutosť trikuspidálnej a pulmonickej chlopne na pravej strane srdca. Tuhosť týchto dvoch chlopní znižuje schopnosť srdca pumpovať krv z pravej komory do pľúc a do zvyšku tela a vedie k zlyhaniu srdca.
Medzi typické príznaky srdcového zlyhania patrí a
Poškodenie trikuspidálnej a pulmonálnej chlopne srdca pri karcinoidnom syndróme je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené dlhodobým vystavením vysokým hladinám serotonínu v krvi.
Karcinoidná kríza je nebezpečný stav, ktorý sa môže vyskytnúť v čase operácie. Je charakterizovaná náhlym a hlbokým poklesom krvného tlaku, ktorý spôsobuje šok, niekedy sprevádzaný abnormálne rýchlym srdcovým rytmom, vysokou hladinou glukózy v krvi a závažným bronchospazmom. Karcinoidná kríza môže byť smrteľná. Najlepším spôsobom, ako predchádzať karcinoidnej kríze, je liečiť pacientov podstupujúcich operáciu somatostatínom (pozri nižšie) pred začatím operácie.
Sipot sa vyskytuje približne u 10 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Je to výsledok bronchospazmu (zúženie priedušiek) spôsobeného hormónmi uvoľňovanými karcinoidnými nádormi.
Bolesť brucha je častá u pacientov s karcinoidným syndrómom. Bolesť môže byť spôsobená metastázami nádoru v pečeni, nádorom napádajúcim susedné tkanivá a orgány alebo obštrukciou čreva spôsobujúcim nádor (pozrite si časť Karcinoidné nádory tenkého čreva nižšie).
Prevalenciu karcinoidných nádorov je ťažké určiť, pretože mnohé karcinoidné nádory nie sú detekované, pretože nevyvolávajú žiadne symptómy. V jednej sérii pitev sa odhaduje, že karcinoidné nádory majú prevalenciu 8/100 000 ľudí ročne, ale 90 % karcinoidov nájdených pri pitve nebolo príčinou smrti.
Karcinoidný syndróm je veľmi zriedkavý. Je to preto, že mnohé karcinoidné nádory sú nesekrečné – to znamená, že neprodukujú hormóny zodpovedné za karcinoidný syndróm. Ďalším dôvodom, prečo je syndróm zriedkavý, je to, že chemikálie uvoľňované karcinoidnými nádormi, najmä z nádorov v bruchu, sú často zničené pečeňou skôr, ako sa dostanú do celkového obehu, aby spôsobili symptómy. Napríklad chemikálie produkované karcinoidnými nádormi tenkého čreva sa uvoľňujú do portálnej žily. Krv portálnej žily prechádza pečeňou predtým, ako sa dostane do srdca a celkového obehu. Keď krv portálnej žily prechádza pečeňou, hormóny sú pečeňou inaktivované alebo zničené.
Karcinoidný syndróm môžu vyvolať iba tie karcinoidné nádory, ktoré môžu uvoľňovať tieto látky priamo do celkového obehu (a nie do portálnych žíl, ktoré prechádzajú pečeňou). Najčastejšou príčinou karcinoidného syndrómu sú teda karcinoidné nádory tenkého čreva, ktoré metastázovali do pečene. Metastázy v pečeni môžu uvoľňovať chemikálie priamo do obehu. Ďalším vzácnym príkladom sú karcinoidné nádory bronchiálnych dýchacích ciest. Karcinoidné nádory v bronchiálnych dýchacích cestách môžu uvoľňovať svoje vazoaktívne amíny priamo do celkového obehu cez pľúcne žily bez toho, aby prešli pečeňou.
Karcinoidné nádory možno nájsť všade tam, kde sú enterochromafínové bunky, v podstate v celom tele. Väčšina (65 %) karcinoidných nádorov sa nachádza v gastrointestinálnom trakte. Pôvodom gastrointestinálnych karcinoidných nádorov je najčastejšie tenké črevo, apendix a konečník. Menej častým pôvodom je žalúdok a hrubé črevo; a najmenej bežným pôvodom sú pankreas, žlčník a pečeň (hoci karcinoidné nádory v pečeni sú zvyčajne metastázy odinakiaľ).
Približne 25 % karcinoidných nádorov sa nachádza v bronchiálnych dýchacích cestách a pľúcach. Zvyšných 10% nájdete takmer kdekoľvek. V niektorých prípadoch lekári nedokážu lokalizovať miesto pôvodu karcinoidných nádorov, hoci podľa symptómov karcinoidného syndrómu vedia, že sú prítomné.
Karcinoidné nádory tenkého čreva
Vo všeobecnosti sú nádory tenkého čreva (či už benígne alebo rakovinové, adenokarcinómy alebo karcinoidy) zriedkavé a oveľa zriedkavejšie ako rakovina hrubého čreva alebo žalúdka. Karcinoidné nádory však tvoria jednu tretinu všetkých nádorov tenkého čreva a najčastejšie sa nachádzajú v ileu (spodná časť tenkého čreva blízko hrubého čreva). Karcinoidné nádory tenkého čreva zvyčajne nevyvolávajú žiadne symptómy alebo spôsobujú len neurčitú bolesť brucha. Preto je ťažké včas odhaliť karcinoidné nádory tenkého čreva, kým sa ešte dajú úplne odstrániť a pacienta vyliečiť. Niekoľko malých karcinoidných nádorov, ktoré sa zistia skoro, sa zvyčajne nachádzajú náhodne, keď sa röntgenové lúče alebo postupy vykonávajú na iné účely. Karcinoidné nádory tenkého čreva sú zvyčajne diagnostikované neskoro, často roky po nástupe symptómov a zvyčajne potom, čo sú už prítomné lokálne a vzdialené metastázy.
Približne 10 % karcinoidov tenkého čreva spôsobuje karcinoidný syndróm. Prítomnosť karcinoidného syndrómu zvyčajne znamená, že nádor je malígny a rozšíril sa do pečene.
Karcinoidné nádory tenkého čreva často upchajú tenké črevo, keď dosiahnu veľkú veľkosť. Príznaky obštrukcie tenkého čreva zahŕňajú kŕčovité bolesti brucha, nevoľnosť a vracanie, niekedy aj hnačku. Obštrukcia môže byť spôsobená dvoma rôznymi mechanizmami. Prvým mechanizmom je zväčšenie a rast nádoru do lúmenu (kanálu) v tenkom čreve. Druhým mechanizmom je zauzlenie tenkého čreva v dôsledku fibrotizujúcej mezenteritídy, čo je stav spôsobený nádorom, pri ktorom dochádza k rozsiahlemu zjazveniu tkaniva obklopujúceho tenké črevo. Fibrózna mezenteritída niekedy upcháva tepny dodávajúce krv do čriev, čo vedie k odumretiu časti čreva (gangréna). Gangrenózne črevo môže prasknúť a byť život ohrozujúce.
Zatiaľ čo tumory apendixu sú zriedkavé, karcinoidné tumory sú najčastejším tumorom apendixu, ktorý tvorí približne polovicu všetkých tumorov apendixu. V skutočnosti sa karcinoidné nádory nachádzajú v 0,3 % resekovaných (odstránených) apendixov, ale väčšina z nich je menšia ako 1 cm a nespôsobuje príznaky. Nachádzajú sa väčšinou v prílohách odstránených z nesúvisiacich dôvodov. Väčšina autorít verí, že apendektómia je adekvátnou liečbou týchto malých karcinoidných nádorov apendixu. Pravdepodobnosť, že sa nádor po apendektómii znovu objaví, je veľmi nízka. Karcinoidné nádory apendixu väčšie ako 2 cm v čase diagnózy majú približne 30 % pravdepodobnosť, že budú malígne a budú mať lokálne metastázy. Väčšie karcinoidné nádory apendixu teda vyžadujú rozsiahlejšie chirurgické zákroky, ako je odstránenie pravého hrubého čreva, a nie jednoduchú apendektómiu. Našťastie sú veľké karcinoidné nádory apendixu zriedkavé. Karcinoidné nádory obmedzené na apendix, dokonca aj metastázujúce do lokálnych tkanív, zvyčajne nespôsobujú karcinoidný syndróm.
Rektálne karcinoidné nádory sú často objavené náhodne v čase flexibilnej sigmoidoskopie alebo kolonoskopie. Karcinoidný syndróm je pri rektálnych karcinoidných nádoroch zriedkavý. Pravdepodobnosť metastáz (malígny karcinoid) koreluje s veľkosťou nádoru; tie väčšie ako 2 cm majú 60 % až 80 % šancu mať metastázy a tie menšie ako 1 cm majú menej než 2 % šancu mať metastázy. Preto sa malé rektálne karcinoidné nádory zvyčajne dajú úspešne odstrániť jednoduchou excíziou, ale väčšie nádory (väčšie ako 2 cm) vyžadujú rozsiahlejšiu operáciu, ktorá môže zahŕňať odstránenie časti konečníka.
Existujú tri typy karcinoidných nádorov žalúdka (žalúdka); typy I, II a III.
Karcinoidné nádory žalúdka I. typu ktoré tvoria 75 % žalúdočných karcinoidov, sú zvyčajne menšie ako 1 cm a zvyčajne sú benígne. Po celom tele žalúdka môže byť roztrúsených viacero nádorov. Typicky sa vyvíjajú u pacientov s pernicióznou anémiou alebo chronickou atrofickou gastritídou, stavmi, pri ktorých žalúdok prestáva produkovať kyselinu. Nedostatok kyseliny spôsobuje, že bunky v žalúdku, ktoré produkujú hormón gastrín, vylučujú veľké množstvo gastrínu do krvi. (Gastrín je hormón normálne produkovaný telom na stimuláciu žalúdočnej kyseliny. Kyselina v žalúdku vypína tvorbu gastrínu. Pri zhubnej anémii alebo chronickej atrofickej gastritíde vedie nedostatok kyseliny k produkcii zvyšujúceho sa množstva gastrínu.) Gastrín okrem stimulácie kyseliny stimuluje aj rast enterochromafínových buniek v žalúdku na nezhubné karcinoidné nádory. Liečba karcinoidných nádorov typu I zahŕňa lieky, ako sú lieky somatostatínového typu, ktoré zastavujú produkciu gastrínu, alebo chirurgické odstránenie časti žalúdka produkujúcej gastrín.
Karcinoidové nádory žalúdka typu II sú extrémne zriedkavé a rastú veľmi pomaly s nízkou pravdepodobnosťou zhubného nádoru. Vyskytujú sa u pacientov so zriedkavou genetickou poruchou nazývanou MEN (mnohopočetné endokrinné neoplázie) typu I. Títo pacienti majú nádory v iných žľazách s vnútornou sekréciou, ako je hypofýza, prištítna žľaza a pankreas.
Karcinoidové nádory žalúdka typu III bývajú väčšie ako 3 cm a bývajú sporadické (vyskytujúce sa jeden alebo dva naraz) v inak normálnom žalúdku (bez prítomnosti pernicióznej anémie alebo chronickej atrofickej gastritídy). Nádory typu III sú zvyčajne malígne a majú tendenciu prenikať hlboko do steny žalúdka a metastázovať. Nádory typu III môžu spôsobiť lokálne symptómy bolesti brucha a krvácania, ako aj symptómy spôsobené karcinoidným syndrómom. Žalúdočné karcinoidy typu III zvyčajne vyžadujú chirurgické odstránenie žalúdka, ako aj okolitých lymfatických uzlín.
Karcinoidné nádory hrubého čreva sa typicky vyskytujú v pravom hrubom čreve (vzostupné hrubé črevo a pravá polovica priečneho hrubého čreva). Podobne ako karcinoidné nádory tenkého čreva sú karcinoidné nádory hrubého čreva často objavené neskoro. Priemerná veľkosť nádorov v čase diagnózy je teda 5 cm a metastázy sú prítomné u dvoch tretín pacientov. Karcinoidný syndróm je pri karcinoidných nádoroch hrubého čreva zriedkavý.
Kliknutím na tlačidlo Odoslať súhlasím so zmluvnými podmienkami a zásadami ochrany osobných údajov MedicineNet. Tiež súhlasím s prijímaním e-mailov od MedicineNet a beriem na vedomie, že sa môžem kedykoľvek odhlásiť z odberu MedicineNet.
Lekári primárnej starostlivosti, vrátane rodinných lekárov a internistov, majú často najskôr podozrenie na prítomnosť karcinoidného syndrómu. Čoskoro bude nasledovať konzultácia s gastroenterológmi a lekárskymi onkológmi. Všeobecní chirurgovia a chirurgickí onkológovia sú často zapojení, ak je podozrenie na primárny nádor v gastrointestinálnom trakte, aj keď je už prítomné metastatické ochorenie pečene.
Existuje niekoľko aspektov diagnostiky karcinoidných nádorov:
V klinickej praxi sa diagnóza karcinoidného nádoru najčastejšie robí náhodne, keď sa testy a postupy vykonávajú na iné účely. Napríklad karcinoidné nádory v konečníku a hrubom čreve sa náhodne zistia počas kolonoskopie vykonávanej na skríning rakoviny hrubého čreva, anémiu z nedostatku železa alebo chronickú hnačku. Karcinoidné nádory apendixu sa zistia pri apendektómii vykonanej pre symptómy apendicitídy. Karcinoidné nádory žalúdka sú náhodne objavené, keď sa endoskopia horného gastrointestinálneho traktu vykonávajú na symptómy vredu, dyspepsie, bolesti brucha alebo anémie. Ak sú tieto náhodne nájdené karcinoidné nádory menšie ako 1 cm, prognóza je dobrá, pretože väčšina z nich nemetastazovala a možno ich vyliečiť úplnou excíziou.
Štúdia bária v tenkom čreve. Nájsť primárne karcinoidné nádory tenkého čreva skôr, ako sa stanú malígnymi a metastázovať, je ťažké. Nádory tenkého čreva (vrátane karcinoidných nádorov) je ťažké diagnostikovať, pretože tradičné röntgenové snímky bária tenkého čreva zvyčajne nie sú presné pri detekcii nádorov tenkého čreva, ktoré ešte neblokujú črevo. Navyše väčšina tenkého čreva nemôže byť dosiahnutá ani horným endoskopom, ani kolonoskopom. Karcinoidné nádory tenkého čreva sú preto často diagnostikované neskoro, často až po vzniku metastáz v pečeni alebo karcinoidného syndrómu.
Diagnóza nádorov tenkého čreva sa stáva jednoduchšou, keď nádory spôsobujú obštrukciu tenkého čreva buď svojou veľkou veľkosťou, alebo tým, že spôsobujú zjazvenie okolo čreva (fibrotizujúca mezenteritída), čo vedie k zauzleniu tenkého čreva (ako bolo uvedené vyššie). Jednoduché röntgenové snímky brucha a báriové štúdie tenkého čreva môžu preukázať obštrukciu tenkého čreva a počítačová axiálna tomografia CT brucha môže preukázať rozsiahle zjazvenie fibróznej mezenteritídy. Niekedy sa karcinoidný nádor nájde v čase chirurgického zákroku na uvoľnenie obštrukcie tenkého čreva.
Enteroskopia kapsuly. V posledných rokoch sa kapsulová enteroskopia stala široko dostupnou. Kapsulová enteroskopia je nová technológia, pri ktorej sa prehltne malá kapsula, ktorá obsahuje kameru a zdroj svetla. Kapsula získava tisíce snímok, keď prechádza tenkým črevom, a tieto snímky sa prenášajú do prijímača, ktorý nosí pacient okolo pása. Kapsulovou enteroskopiou sa podarilo odhaliť mnohé ochorenia tenkého čreva (vredy, nádorové ochorenia, lymfómy, krvácajúce cievy, ale aj karcinoidné nádory). Tento autor verí, že čoraz viac karcinoidných nádorov tenkého čreva bude objavených skôr, ako sa kapsulová enteroskopia bude čoraz viac používať.
Niekedy môžu byť primárne karcinoidné nádory tenkého čreva alebo hrubého čreva diagnostikované nukleárnou medicínou oktreotidovým skenovaním alebo CAT skenom brucha, ale častejšie sú tieto skeny užitočnejšie pri zisťovaní metastáz z karcinoidných nádorov. (Pozri nižšie.)
Jedným zo spôsobov, ako diagnostikovať karcinoidné nádory, je najprv diagnostikovať karcinoidný syndróm a potom hľadať primárny karcinoidný nádor a jeho metastázy. U pacientov s epizodickými záchvatmi sčervenania, hnačky a niekedy sipotu možno diagnózu karcinoidného syndrómu potvrdiť meraním vylučovania kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA) v moči zhromaždenom počas 24 hodín.
Moč pre 5-HIAA. U normálnych zdravých jedincov sa väčšina aminokyseliny tryptofán zo stravy premení v tele na kyselinu nikotínovú. Karcinoidné nádory, ktoré spôsobujú karcinoidný syndróm, premieňajú väčšinu tryptofánu na serotonín a 5-HIAA. Normálni jedinci zvyčajne vylúčia menej ako 8 mg 5-HIAA za 24 hodín. Pacienti s karcinoidným syndrómom môžu vylučovať 100-2000 mg 5-HIAA za 24 hodín. Keď sú vzorky moču správne odobraté a testy sú správne vykonané, abnormálne zvýšená hladina 5-HIAA v moči poskytuje presnú diagnózu karcinoidného syndrómu a mala by podnietiť úsilie na hľadanie karcinoidných nádorov a ich metastáz.
Niektoré potraviny a lieky môžu interferovať s presnosťou meraní 5-HIAA v moči buď falošným zvýšením alebo znížením hodnôt 5-HIAA. Týmto liekom a potravinám by ste sa mali vyhýbať 2 dni pred a v deň odberu moču.
Potraviny, ktoré falošne zvyšujú hodnoty 5-HIAA, zahŕňajú avokádo, ananás, banány, kivi, slivky, baklažán, vlašské orechy, hikorové orechy a pekanové orechy. Medzi lieky, ktoré falošne zvyšujú hodnoty 5-HIAA, patria acetaminofén (Tylenol), Robitussin, Fenobarbital, Efedrín, Nikotín, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) a mesalamín (Asacol, Pentasa a Colazal).
Medzi lieky, ktoré môžu falošne znížiť hodnoty 5-HIAA patria aspirín, heparín, alkohol, metyldopa, imipramín, izoniazid, levodopa, fenotiazíny a inhibítory MAO.
Chromogranin A. Chromogranín A je proteín produkovaný karcinoidnými nádormi. Nie je tak široko používaný ako močový 5-HIAA na diagnostiku karcinoidného syndrómu, ale lekári ho používajú na predpovedanie prognózy. Hladiny chromogranínu A v krvi teda korelujú s množstvom nádoru v tele (známy aj ako nádorová záťaž). Pacienti s veľmi vysokými hladinami chromogranínu A majú horšie prežívanie ako pacienti s nižšími hladinami.
Diagnostika metastáz karcinoidného nádoru
CT a MRI skeny. CT a MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou) sa bežne používajú pri hodnotení bolesti brucha, chudnutia, abnormálnych pečeňových testov a iných symptómov. Keď sa na týchto skenoch zistia nádory pečene alebo abnormálne lymfatické uzliny, do nádorov alebo uzlín možno vložiť ihlu, aby sa získalo tkanivo na diagnostiku. Ak sa získa dostatočné množstvo tkaniva, skúsený patológ môže diagnostikovať karcinoidné nádory vyšetrením tkaniva pod mikroskopom. Bohužiaľ, nádory zistené pomocou CT a MRI skenov často predstavujú metastázy, pričom metastázy v pečeni sú najčastejšie. CT a MRI skeny nie sú užitočné na detekciu primárnych karcinoidných nádorov v tenkom čreve alebo hrubom čreve, keď sú ešte malé a resekovateľné.
Skenovanie oktreotidu india 111. Karcinoidné nádorové bunky, rovnako ako všetky ostatné bunky, majú membrány, ktoré obklopujú ich obsah. Bunky približne 90 % karcinoidných nádorov majú membrány pokryté receptormi pre hormón nazývaný somatostatín. Somatostatín sa viaže na tieto receptory. Oktreotid je chemická látka, ktorá sa podobá somatostatínu, a preto sa tiež viaže na receptory. Keď sa oktreotid značený rádioaktívnym indiom 111 vstrekne do žily pacienta, rádioaktívny oktreotid sa naviaže na membránu karcinoidných nádorov. Keď je pacient umiestnený pod jadrovú kameru, karcinoidné nádory sa na snímke objavia ako svetlé body. Tento oktreotidový sken je veľmi presný (presnejší ako CT a MRI sken) pri zisťovaní pečeňových a iných metastáz karcinoidných nádorov a je tiež presnejší ako CT sken a MRI sken na detekciu primárnych karcinoidných nádorov. U pacientov, ktorí majú karcinoidné nádory, ktoré sa objavujú na oktreotidových skenoch, je tiež väčšia pravdepodobnosť, že budú reagovať na liečbu oktreotidom. (Pozri nižšie.) Niekedy sa pri oktreotidovom skene nájdu ďalšie karcinoidné nádory v pečeni a lymfatických uzlinách, ktoré na CT skene nie sú viditeľné.
Skenovanie indium111-oktreotidu má obmedzenia. Miera detekcie primárnych karcinoidných nádorov oktreotidovým skenom je stále len 60%. Skenovanie zvyčajne nedokáže odhaliť primárne karcinoidné nádory menšie ako 1 cm. Skenovanie tiež nedokáže odhaliť karcinoidné nádory, ktoré nemajú somatostatínové receptory alebo majú receptory, ktoré neviažu oktreotid. Existujú dva ďalšie jadrové skeny (PET skeny a rádioaktívne MIBG skeny), ktoré možno použiť v spojení s oktreotidovým skenom, čo môže zlepšiť presnosť, ale skúsenosti s týmito dvoma skenmi sú obmedzené.
V praxi sa CT, MRI a oktreotidové skeny často používajú v kombinácii na detekciu karcinoidných nádorov, často s presnosťou blížiacou sa 90 %. Presná identifikácia všetkých miest karcinoidného nádoru má dôležité dôsledky pre liečbu. Napríklad, ak sa zistia iba metastázy v pečeni, pacienta možno potenciálne liečiť chirurgickou resekciou primárneho nádoru aj metastázy v pečeni. Ak sa metastázy karcinoidného nádoru nájdu v pečeni, ako aj v iných orgánoch, potom pacient nebude dobrým kandidátom na chirurgický zákrok.
Skenovanie kostí. U približne 10 % pacientov s karcinoidnými nádormi nádor metastázuje do kostí a môže spôsobiť bolesť kostí. Skenovanie kostí pomocou rádioaktívneho fosfátu je presné na detekciu týchto kostných metastáz.
Karcinoidné nádory môžu byť benígne (nerakovinové) alebo malígne (rakovinové). Benígne karcinoidné nádory sú typicky malé (menej ako 1 cm). Zvyčajne sa dajú úplne odstrániť a vo väčšine prípadov sa už nevrátia. Bunky z benígnych karcinoidných nádorov sa nerozširujú do iných častí tela. Benígne karcinoidné nádory zvyčajne nevyvolávajú žiadne symptómy a bežne sa vyskytujú náhodne počas flexibilnej sigmoidoskopie alebo endoskopie hornej časti gastrointestinálneho traktu.
Rakovinové alebo malígne karcinoidné nádory sú v čase diagnózy typicky veľké (väčšie ako 2 cm). Bunky z týchto malígnych nádorov môžu napadnúť a poškodiť tkanivá a orgány v blízkosti nádoru. Okrem toho sa zhubné bunky môžu oddeliť a vstúpiť do krvného obehu alebo lymfatického systému a šíriť sa za vzniku nových nádorov v iných častiach tela. (Vzdialené nádory sa nazývajú metastázy.) Bežné miesta pre metastázy karcinoidov zahŕňajú lymfatické uzliny, pečeň, pľúca, kosti a kožu.
Karcinoidné nádory s veľkosťou medzi 1,0 a 2,0 cm majú približne 10 % pravdepodobnosť, že budú rakovinové v čase diagnózy.
Karcinoidné nádory sú zvyčajne pomaly rastúce. Rastú oveľa pomalšie ako iné druhy rakoviny, ako je rakovina hrubého čreva, pankreasu, pečene a pľúc. Mnohé malé karcinoidné nádory nevyvolávajú žiadne príznaky a nie sú smrteľné; nájdu sa náhodne pri pitve. Dokonca aj pacienti s väčšími zhubnými karcinoidnými nádormi (s metastázami alebo bez nich) môžu prežiť roky alebo desaťročia s dobrou kvalitou života. To platí najmä pre moderné liečby na kontrolu karcinoidného syndrómu a na kontrolu rastu karcinoidných nádorov. Existuje však zriedkavá forma karcinoidného nádoru nazývaná adenokarcinómy, ktoré sú agresívnejšie ako typický malígny karcinoidný nádor a majú zlú prognózu. Skúsený patológ dokáže identifikovať nádory adenokarcinómu vyšetrením tkaniva z nádoru pod mikroskopom.
Existuje veľa možností liečby karcinoidných nádorov:
Keďže karcinoidné nádory sa značne líšia svojou veľkosťou, malígnym potenciálom, prognózou, rozsahom metastáz a symptómami, liečba by mala byť prispôsobená každému jednotlivcovi. Pretože karcinoidný syndróm a metastatické karcinoidné nádory sú zriedkavé a ich liečba je zložitá, väčšina pacientov by mala byť liečená tímom lekárov – gastroenterológov, onkológov, rádiológov, kardiológov a chirurgov – v lekárskych strediskách skúsených a vybavených na liečbu karcinoidných nádorov. .
Niektorí pacienti s neresekovateľnými karcinoidnými nádormi nemusia mať ani lokálne symptómy, ani karcinoidný syndróm. Títo pacienti môžu byť pozorovaní bez chirurgického zákroku alebo liekov, pretože karcinoidné nádory rastú pomaly a u pacientov sa nemusia prejaviť symptómy po dlhšiu dobu.
Chirurgický zákrok sa používa na 1) kuratívnu resekciu, 2) zmiernenie symptómov, ako je obštrukcia tenkého čreva alebo črevné krvácanie a 3) zmenšenie veľkosti nádorov, ktoré nie sú úplne resekovateľné, proces nazývaný debulking nádoru, na zníženie nádorovej záťaže a zníženie množstvo hormónu produkovaného nádormi.
Malé rektálne karcinoidné nádory sú zvyčajne benígne a často môžu byť úplne vyrezané na vyliečenie. Karcinoidné nádory žalúdka typu 1 sú tiež zvyčajne benígne a často sa dajú odstrániť na vyliečenie. Malé karcinoidné nádory apendixu sa zvyčajne odstránia a vyliečia v čase apendektómie.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Čo je krvný test ALT? Známky poškodenia pečene
Vaše črevá a vaše zdravie majú priame prepojenie
Apendicitída:Symptómy, znaky, príčiny, apendektómia podrobne
3 otázky, ktoré by ste si mali položiť predtým, ako začnete s diétou SCD
Recept SCD:Steak z pečene s citrónovou paprikou
Čo vám hovorí vaše hovienko:5 otázok na zváženie
SCD Frittata (jednoduché a rýchle)
Keď vám život dá citróny, urobte si limonádu... nie? A čo tak frittata SCD. Snažil som sa pomôcť šetriť životné prostredie tým, že som si pri pokladni zobral iba jednu papierovú tašku (zabudol som na
Ako dlho trvá laparoskopická fundoplikácia Nissen?
Čo je laparoskopická fundoplikácia Nissen? Laparoskopická fundoplikácia Nissen je chirurgický zákrok na posilnenie pažerákového svalu a vyliečenie ťažkej GERD. Laparoskopická fundoplikácia Nissen
Najlepšie tri spôsoby, ako riadiť SCD diétu v práci
Keď som začal s diétou SCD, bol som neskutočne vystrašený. Ešte horšie však bolo, že som sa snažil prísť na to, ako zvládnem takúto diétu a zostanem v práci normálnym človekom. Neustále som chodil na