Les tumeurs carcinoïdes peuvent être cancéreuses ou bénignes et se former principalement dans les poumons et l'intestin. L'évolution clinique de ces cancers est souvent indolente avec une survie à 5 ans avoisinant les 75 %.
Les bouffées de chaleur ou bouffées vasomotrices sont considérées comme un symptôme caractéristique de la transition ménopausique; cependant, ils peuvent également survenir chez les hommes en raison de conditions telles qu'un faible taux de testostérone. Les bouffées de chaleur peuvent également survenir chez les personnes à la suite de certaines conditions médicales rares telles que le syndrome carcinoïde, une condition médicale dans laquelle une tumeur carcinoïde sécrète de grandes quantités de sérotonine, une hormone produite par le corps.
Les autres symptômes du syndrome carcinoïde ou de la tumeur carcinoïde comprennent :
Une tumeur carcinoïde est une tumeur qui se développe à partir de cellules entérochromaffines. Les cellules entérochromaffines sont des cellules productrices d'hormones et de produits chimiques que l'on trouve normalement dans l'intestin grêle, l'appendice, le côlon, le rectum, les bronches, le pancréas, les ovaires, les testicules, les voies biliaires, le foie, ainsi que d'autres organes. Les cellules entérochromaffines produisent de nombreux types de substances, par exemple l'histamine, la sérotonine, la dopamine, les tachykinines et d'autres produits chimiques qui ont des effets profonds sur le système circulatoire (cœur et vaisseaux sanguins), le tractus gastro-intestinal et les poumons. Ces substances sont donc appelées amines vasoactives. Par exemple, la sérotonine peut provoquer des diarrhées, une respiration sifflante due à l'histamine et des bouffées vasomotrices dues à la dilatation des vaisseaux sanguins.
Comme les tumeurs carcinoïdes se développent à partir de cellules entérochromaffines, elles conservent fréquemment la capacité de produire les mêmes hormones, souvent en grande quantité. Lorsque ces hormones circulent dans le sang, elles peuvent provoquer des symptômes de syndrome carcinoïde, dont il sera question plus loin.
La caractéristique importante des tumeurs carcinoïdes qui les distingue des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal est leur potentiel à provoquer le syndrome carcinoïde. La plupart des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal (telles que les cancers du côlon ou les lymphomes de l'intestin grêle) provoquent des symptômes principalement dus à leurs effets locaux sur les intestins tels que des douleurs abdominales, des saignements intestinaux et une occlusion intestinale. Bien que les tumeurs carcinoïdes puissent également provoquer ces symptômes locaux, elles peuvent également produire et libérer les substances qui causent le syndrome carcinoïde. Souvent, les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être plus dévastateurs que les symptômes locaux.
Le syndrome carcinoïde est une combinaison de symptômes causés par les hormones et d'autres substances chimiques libérées par les tumeurs dans la circulation sanguine. Les symptômes du syndrome carcinoïde varient en fonction des hormones libérées par les tumeurs. Les hormones communes libérées sont la sérotonine, la bradykinine (une molécule produite par des enzymes sur le site d'une blessure et se lie ensuite aux récepteurs pour provoquer la douleur), l'histamine et la chromogranine A (un marqueur général des tumeurs neuroendocrines).
6 Les symptômes carcinoïdes typiques incluent :
Les maladies cardiaques surviennent chez environ 50% des patients atteints du syndrome carcinoïde. Le syndrome carcinoïde provoque généralement des cicatrices et une raideur des valves tricuspide et pulmonaire du côté droit du cœur. La rigidité de ces deux valves diminue la capacité du cœur à pomper le sang du ventricule droit vers les poumons et vers le reste du corps et entraîne une insuffisance cardiaque.
Les symptômes typiques de l'insuffisance cardiaque comprennent un
Les dommages aux valves tricuspide et pulmonaire du cœur dans le syndrome carcinoïde sont très probablement causés par une exposition prolongée à des niveaux élevés de sérotonine dans le sang.
La crise carcinoïde est une condition dangereuse qui peut survenir au moment de la chirurgie. Elle se caractérise par une chute brutale et profonde de la tension artérielle provoquant un état de choc, parfois accompagné d'un rythme cardiaque anormalement rapide, d'une glycémie élevée et d'un bronchospasme sévère. La crise carcinoïde peut être mortelle. La meilleure façon de prévenir la crise carcinoïde est de traiter les patients subissant une intervention chirurgicale avec de la somatostatine (voir ci-dessous) avant le début de l'intervention.
Une respiration sifflante survient chez environ 10 % des patients atteints du syndrome carcinoïde. C'est le résultat d'un bronchospasme (constriction des voies respiratoires bronchiques) causé par les hormones libérées par les tumeurs carcinoïdes.
Les douleurs abdominales sont fréquentes chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. La douleur peut être due à des métastases tumorales dans le foie, à une tumeur envahissant les tissus et organes voisins ou à une occlusion intestinale causant une tumeur (veuillez consulter les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle ci-dessous).
La prévalence des tumeurs carcinoïdes est difficile à déterminer car de nombreuses tumeurs carcinoïdes ne sont pas détectées car elles ne produisent aucun symptôme. Dans une série d'autopsies, on a estimé que les tumeurs carcinoïdes avaient une prévalence de 8/100 000 personnes par an, mais 90 % des carcinoïdes trouvés à l'autopsie n'étaient pas la cause du décès.
Le syndrome carcinoïde est très rare. En effet, de nombreuses tumeurs carcinoïdes sont non sécrétoires, c'est-à-dire qu'elles ne produisent pas les hormones responsables du syndrome carcinoïde. Une autre raison pour laquelle le syndrome est rare est que les produits chimiques libérés par les tumeurs carcinoïdes, en particulier par les tumeurs de l'abdomen, sont souvent détruits par le foie avant d'atteindre la circulation générale pour provoquer des symptômes. Par exemple, les produits chimiques produits par les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle sont libérés dans la veine porte. Le sang de la veine porte traverse le foie avant d'atteindre le cœur et la circulation générale. Lorsque le sang de la veine porte traverse le foie, les hormones sont inactivées ou détruites par le foie.
Seules les tumeurs carcinoïdes qui peuvent libérer ces substances directement dans la circulation générale (et non dans les veines portes qui traversent le foie) peuvent produire le syndrome carcinoïde. Ainsi, la cause la plus fréquente du syndrome carcinoïde est les petites tumeurs carcinoïdes intestinales qui ont métastasé au foie. Les métastases dans le foie peuvent libérer les produits chimiques directement dans la circulation. Un autre exemple rare est celui des tumeurs carcinoïdes des voies respiratoires bronchiques. Les tumeurs carcinoïdes des voies respiratoires bronchiques peuvent libérer leurs amines vasoactives directement dans la circulation générale via les veines pulmonaires sans passer par le foie.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent être trouvées partout où il y a des cellules entérochromaffines, essentiellement, dans tout le corps. La majorité (65 %) des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans le tractus gastro-intestinal. L'origine des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales est le plus souvent l'intestin grêle, l'appendice et le rectum. Les origines moins courantes sont l'estomac et le côlon; et les origines les moins courantes sont le pancréas, la vésicule biliaire et le foie (bien que les tumeurs carcinoïdes dans le foie soient généralement des métastases provenant d'ailleurs).
Environ 25 % des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans les voies respiratoires bronchiques et le poumon. Les 10% restants peuvent être trouvés presque n'importe où. Dans certains cas, les médecins ne peuvent pas localiser le site d'origine des tumeurs carcinoïdes, bien qu'ils sachent par les symptômes du syndrome carcinoïde qu'ils sont présents.
Tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle
En général, les tumeurs de l'intestin grêle (qu'elles soient bénignes ou cancéreuses, adénocarcinomes ou carcinoïdes) sont rares, et beaucoup plus rares que les cancers du côlon ou de l'estomac. Néanmoins, les tumeurs carcinoïdes représentent un tiers de toutes les tumeurs de l'intestin grêle et se trouvent le plus souvent dans l'iléon (la partie inférieure de l'intestin grêle près du côlon). Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle ne produisent généralement aucun symptôme ou ne produisent que de vagues douleurs abdominales. Par conséquent, il est difficile de détecter précocement les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle, alors qu'elles peuvent encore être complètement retirées et le patient guéri. Les quelques petites tumeurs carcinoïdes qui sont découvertes tôt sont généralement découvertes accidentellement lorsque des radiographies ou des procédures sont effectuées à d'autres fins. En règle générale, les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle sont diagnostiquées tardivement, souvent des années après l'apparition des symptômes et généralement après la présence de métastases locales et à distance.
Environ 10 % des carcinoïdes de l'intestin grêle provoquent le syndrome carcinoïde. La présence d'un syndrome carcinoïde signifie généralement que la tumeur est maligne et s'est propagée au foie.
Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle obstruent souvent l'intestin grêle lorsqu'elles atteignent une taille importante. Les symptômes de l'occlusion de l'intestin grêle comprennent des crampes abdominales, des nausées et des vomissements et parfois de la diarrhée. L'obstruction peut être causée par deux mécanismes différents. Le premier mécanisme est l'élargissement et la croissance de la tumeur dans la lumière (canal) de l'intestin grêle. Le deuxième mécanisme est le vrillage de l'intestin grêle dû à la mésentérite fibrosante, une affection causée par la tumeur dans laquelle une cicatrisation étendue se produit dans le tissu entourant l'intestin grêle. La mésentérite fibrosante obstrue parfois les artères irriguant les intestins, entraînant la mort d'une partie de l'intestin (gangrène). L'intestin gangrené peut se rompre et mettre la vie en danger.
Alors que les tumeurs de l'appendice sont rares, les tumeurs carcinoïdes sont la tumeur la plus courante de l'appendice, représentant environ la moitié de toutes les tumeurs appendiculaires. En fait, les tumeurs carcinoïdes sont retrouvées dans 0,3% des appendices réséqués (enlevés), mais la plupart d'entre elles sont inférieures à 1 cm et ne provoquent pas de symptômes. On les trouve principalement dans des annexes supprimées pour des raisons indépendantes. La plupart des autorités estiment que l'appendicectomie est un traitement adéquat pour ces petites tumeurs carcinoïdes appendiculaires. Les chances qu'une tumeur se reproduise après une appendicectomie sont très faibles. Les tumeurs carcinoïdes appendiculaires de plus de 2 cm au moment du diagnostic ont environ 30 % de chances d'être malignes et d'avoir des métastases locales. Ainsi, les tumeurs carcinoïdes appendiculaires plus importantes nécessitent une intervention chirurgicale plus importante telle que l'ablation du côlon droit plutôt qu'une simple appendicectomie. Heureusement, les grosses tumeurs carcinoïdes appendiculaires sont rares. Les tumeurs carcinoïdes limitées à l'appendice, même métastatiques aux tissus locaux, ne provoquent généralement pas le syndrome carcinoïde.
Les tumeurs carcinoïdes rectales sont souvent de découverte fortuite lors d'une sigmoïdoscopie souple ou d'une coloscopie. Le syndrome carcinoïde est rare avec les tumeurs carcinoïdes rectales. La probabilité d'avoir des métastases (carcinoïde malin) est corrélée à la taille de la tumeur; ceux de plus de 2 cm ont 60 à 80 % de chance d'avoir des métastases, et ceux de moins de 1 cm ont moins de 2 % de chance d'avoir des métastases. Par conséquent, les petites tumeurs carcinoïdes rectales peuvent généralement être retirées avec succès par simple excision, mais les tumeurs plus grosses (plus de 2 cm) nécessitent une intervention chirurgicale plus importante pouvant impliquer l'ablation d'une partie du rectum.
Il existe trois types de tumeurs carcinoïdes gastriques (estomac); types I, II et III.
Tumeurs carcinoïdes gastriques de type I, qui représentent 75 % des carcinoïdes gastriques, sont généralement inférieurs à 1 cm et sont généralement bénins. Il peut y avoir plusieurs tumeurs dispersées dans tout le corps de l'estomac. Ils se développent généralement chez les patients atteints d'anémie pernicieuse ou de gastrite atrophique chronique, conditions dans lesquelles l'estomac cesse de produire de l'acide. Le manque d'acide amène les cellules de l'estomac qui produisent l'hormone gastrine à sécréter de grandes quantités de gastrine dans le sang. (La gastrine est une hormone normalement produite par le corps pour stimuler l'acide gastrique. L'acide dans l'estomac arrête la production de gastrine. Dans l'anémie pernicieuse ou la gastrite atrophique chronique, le manque d'acide entraîne la production de quantités croissantes de gastrine.) La gastrine, en plus de stimuler l'acide, stimule également la croissance des cellules entérochromaffines dans l'estomac en tumeurs carcinoïdes bénignes. Le traitement des tumeurs carcinoïdes de type I comprend des médicaments tels que les médicaments de type somatostatine qui arrêtent la production de gastrine ou l'ablation chirurgicale de la partie de l'estomac produisant de la gastrine.
Tumeurs carcinoïdes gastriques de type II sont extrêmement rares et ont une croissance très lente avec une faible probabilité de devenir malignes. Ils surviennent chez des patients atteints d'une maladie génétique rare appelée NEM (néoplasies endocriniennes multiples) de type I. Ces patients ont des tumeurs dans d'autres glandes endocrines telles que l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas.
Tumeurs carcinoïdes gastriques de type III ont tendance à être plus grands que 3 cm et ont tendance à être sporadiques (survenant un ou deux à la fois) dans l'estomac par ailleurs normal (sans la présence d'anémie pernicieuse ou de gastrite atrophique chronique). Les tumeurs de type III sont généralement malignes et ont tendance à envahir profondément la paroi de l'estomac et à métastaser. Les tumeurs de type III peuvent provoquer des symptômes locaux de douleurs abdominales et de saignements, ainsi que des symptômes dus au syndrome carcinoïde. Les carcinoïdes gastriques de type III nécessitent généralement l'ablation chirurgicale de l'estomac ainsi que des ganglions lymphatiques environnants.
Les tumeurs carcinoïdes coliques surviennent généralement dans le côlon droit (côlon ascendant et moitié droite du côlon transverse). Comme les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle, les tumeurs carcinoïdes coliques sont souvent de découverte tardive. Ainsi, la taille moyenne des tumeurs au moment du diagnostic est de 5 cm, et des métastases sont présentes chez les deux tiers des patients. Le syndrome carcinoïde est rare avec les tumeurs carcinoïdes coliques.
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Les médecins de soins primaires, y compris les médecins de famille et les internistes, soupçonnent souvent d'abord la présence du syndrome carcinoïde. Une consultation avec des gastro-entérologues et des oncologues médicaux suivra bientôt. Les chirurgiens généralistes et les oncologues chirurgicaux sont souvent impliqués si une tumeur primaire dans le tractus gastro-intestinal est suspectée, même si une maladie métastatique dans le foie est déjà présente.
Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes comporte plusieurs aspects :
En pratique clinique, le diagnostic de tumeur carcinoïde est le plus souvent posé de manière fortuite lorsque des tests et des procédures sont effectués à d'autres fins. Par exemple, des tumeurs carcinoïdes du rectum et du côlon sont découvertes fortuitement lors d'une coloscopie réalisée pour le dépistage du cancer du côlon, de l'anémie ferriprive ou de la diarrhée chronique. Les tumeurs carcinoïdes de l'appendice sont découvertes lorsque des appendicectomies sont pratiquées pour des symptômes d'appendicite. Les tumeurs carcinoïdes gastriques sont découvertes fortuitement lors d'endoscopies gastro-intestinales hautes pour des symptômes d'ulcère, de dyspepsie, de douleurs abdominales ou d'anémie. Si ces tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite mesurent moins de 1 cm, le pronostic est bon car la plupart d'entre elles n'ont pas métastasé et peuvent être guéries par une excision complète.
Étude sur le baryum dans l'intestin grêle. Trouver les tumeurs carcinoïdes primaires de l'intestin grêle tôt avant qu'elles ne deviennent malignes et métastasent est difficile. Les tumeurs de l'intestin grêle (y compris les tumeurs carcinoïdes) sont difficiles à diagnostiquer car les radiographies traditionnelles au baryum de l'intestin grêle ne sont généralement pas précises pour détecter les tumeurs de l'intestin grêle qui n'obstruent pas encore l'intestin. De plus, la majeure partie de l'intestin grêle ne peut être atteinte ni par l'endoscope supérieur ni par le coloscope. Par conséquent, les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle sont souvent diagnostiquées tardivement, souvent après la survenue de métastases hépatiques ou d'un syndrome carcinoïde.
Le diagnostic des tumeurs de l'intestin grêle devient plus facile lorsque les tumeurs provoquent une occlusion de l'intestin grêle soit par leur grande taille, soit en provoquant des cicatrices autour de l'intestin (mésentérite fibrosante) qui entraînent une torsion de l'intestin grêle (comme évoqué précédemment). De simples radiographies de l'abdomen et des études barytées de l'intestin grêle peuvent toutes deux démontrer une obstruction de l'intestin grêle, et la tomodensitométrie axiale informatisée de l'abdomen peut démontrer la cicatrisation étendue de la mésentérite fibrosante. Parfois, la tumeur carcinoïde est découverte au moment d'une intervention chirurgicale réalisée pour soulager l'obstruction de l'intestin grêle.
Entéroscopie capsulaire. Au cours des dernières années, l'entéroscopie par capsule est devenue largement disponible. L'entéroscopie par capsule est une nouvelle technologie dans laquelle une petite capsule est avalée qui contient une caméra et une source de lumière. Des milliers d'images sont obtenues par la capsule lorsqu'elle dégringole dans l'intestin grêle, et ces images sont transmises à un récepteur porté autour de la taille du patient. De nombreuses maladies de l'intestin grêle (ulcères, cancers, lymphomes, saignements des vaisseaux sanguins, ainsi que des tumeurs carcinoïdes) ont été découvertes par entéroscopie capsulaire. Cet auteur pense que de plus en plus de tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle seront découvertes tôt à mesure que l'entéroscopie capsulaire deviendra plus largement utilisée.
Parfois, les tumeurs carcinoïdes primaires de l'intestin grêle ou du côlon peuvent être diagnostiquées par scintigraphie à l'octréotide en médecine nucléaire ou par tomodensitométrie de l'abdomen, mais le plus souvent, ces scintigraphies sont plus utiles pour détecter les métastases des tumeurs carcinoïdes. (Voir ci-dessous.)
Une façon de diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes consiste à diagnostiquer d'abord le syndrome carcinoïde, puis à rechercher la tumeur carcinoïde primaire et ses métastases. Chez les patients présentant des crises épisodiques de bouffées vasomotrices, de diarrhée et parfois de respiration sifflante, le diagnostic de syndrome carcinoïde peut être confirmé en mesurant l'excrétion d'acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) dans l'urine recueillie sur une période de 24 heures.
Urine pour 5-HIAA. Chez les individus normaux et en bonne santé, la majorité de l'acide aminé tryptophane de l'alimentation est convertie dans le corps en acide nicotinique. Les tumeurs carcinoïdes qui causent le syndrome carcinoïde convertissent la majeure partie du tryptophane en sérotonine et en 5-HIAA. Les individus normaux excrètent généralement moins de 8 mg de 5-HIAA en 24 heures. Les patients atteints du syndrome carcinoïde peuvent excréter entre 100 et 2000 mg de 5-HIAA en 24 heures. Lorsque les échantillons d'urine sont correctement collectés et que les tests sont correctement effectués, un 5-HIAA urinaire anormalement élevé fournit un diagnostic précis du syndrome carcinoïde et devrait inciter à rechercher les tumeurs carcinoïdes et leurs métastases.
Certains aliments et médicaments peuvent interférer avec la précision des mesures de 5-HIAA dans l'urine en augmentant ou en diminuant faussement les valeurs de 5-HIAA. Ces médicaments et aliments doivent être évités pendant 2 jours avant et le jour de la collecte d'urine.
Les aliments qui élèvent faussement les valeurs de 5-HIAA comprennent les avocats, les ananas, les bananes, les kiwis, les prunes, les aubergines, les noix, les noix de noyer et les noix de pécan. Les médicaments qui élèvent faussement les valeurs de 5-HIAA comprennent l'acétaminophène (Tylenol), la Robitussine, le phénobarbital, l'éphédrine, la nicotine, le fluorouracile (Carac, Efudex, Fluoroplex) et la mésalamine (Asacol, Pentasa et Colazal).
Les médicaments qui peuvent faussement abaisser les valeurs de 5-HIAA comprennent l'aspirine, l'héparine, l'alcool, la méthyldopa, l'imipramine, l'isoniazide, la lévodopa, les phénothiazines et les inhibiteurs de la MAO.
Chromogranine A. La chromogranine A est une protéine produite par les tumeurs carcinoïdes. Il n'est pas aussi largement utilisé que le 5-HIAA urinaire pour diagnostiquer le syndrome carcinoïde, mais il est utilisé par les médecins pour prédire le pronostic. Ainsi, les taux sanguins de chromogranine A sont en corrélation avec la quantité de tumeur dans le corps (également connue sous le nom de charge tumorale). Les patients avec des niveaux très élevés de chromogranine A ont une survie plus mauvaise que ceux avec des niveaux inférieurs.
Diagnostiquer les métastases tumorales carcinoïdes
TDM et IRM. Les tomodensitogrammes et les IRM (imagerie par résonance magnétique) sont couramment utilisés dans l'évaluation des douleurs abdominales, de la perte de poids, des tests hépatiques anormaux et d'autres symptômes. Lorsque des tumeurs du foie ou des ganglions lymphatiques anormaux sont trouvés sur ces scans, une aiguille peut être insérée dans les tumeurs ou les ganglions pour obtenir des tissus pour le diagnostic. Si des quantités adéquates de tissu sont obtenues, un pathologiste expérimenté peut diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes en examinant le tissu au microscope. Malheureusement, les tumeurs découvertes par tomodensitométrie et IRM représentent souvent des métastases, les métastases hépatiques étant les plus courantes. Les scanners et IRM ne sont pas utiles pour détecter les tumeurs carcinoïdes primitives de l'intestin grêle ou du côlon lorsqu'elles sont encore petites et résécables.
Scans d'indium 111 octréotide. Les cellules tumorales carcinoïdes, comme toutes les autres cellules, ont des membranes qui entourent leur contenu. Les cellules d'environ 90 % des tumeurs carcinoïdes ont des membranes recouvertes de récepteurs pour une hormone appelée somatostatine. La somatostatine se lie à ces récepteurs. L'octréotide est un produit chimique conçu pour ressembler à la somatostatine et se lie donc également aux récepteurs. Lorsque l'octréotide radioactif marqué à l'indium 111 est injecté dans la veine d'un patient, l'octréotide radioactif se lie à la membrane des tumeurs carcinoïdes. Lorsque le patient est placé sous une caméra nucléaire, les tumeurs carcinoïdes apparaissent sous forme de points lumineux sur le scanner. Cette scintigraphie à l'octréotide est très précise (plus précise que les tomodensitogrammes et les IRM) pour détecter le foie et d'autres métastases de tumeurs carcinoïdes et est également plus précise que les tomodensitogrammes et les IRM pour détecter les tumeurs carcinoïdes primaires. Les patients qui ont des tumeurs carcinoïdes qui apparaissent sur les scintigraphies à l'octréotide sont également plus susceptibles de répondre au traitement par l'octréotide. (Voir ci-dessous.) Parfois, des tumeurs carcinoïdes supplémentaires sont trouvées dans le foie et les ganglions lymphatiques avec le scanner à l'octréotide qui n'est pas visible sur le scanner.
Les analyses d'indium111-octréotide ont des limites. Le taux de détection des tumeurs carcinoïdes primitives par la scintigraphie à l'octréotide n'est encore que de 60 %. Les scanners ne peuvent généralement pas détecter les tumeurs carcinoïdes primitives inférieures à 1 cm. Les scanners ne peuvent pas non plus détecter les tumeurs carcinoïdes qui n'ont pas de récepteurs de la somatostatine ou qui ont des récepteurs qui ne se lient pas à l'octréotide. Il existe deux autres scans nucléaires (scan TEP et scan MIBG radioactif) qui peuvent être utilisés en conjonction avec le scan octréotide qui peut améliorer la précision, mais l'expérience avec ces deux scans est limitée.
En pratique, la tomodensitométrie, l'IRM et les scanners octréotide sont souvent utilisés en combinaison pour détecter les tumeurs carcinoïdes, souvent avec des taux de précision approchant les 90 %. L'identification précise de tous les sites de la tumeur carcinoïde a des implications importantes pour le traitement. Par exemple, si seules des métastases hépatiques sont trouvées, le patient peut potentiellement être traité par résection chirurgicale à la fois de la tumeur primaire et de la métastase hépatique. Si des métastases tumorales carcinoïdes sont détectées dans le foie ainsi que dans d'autres organes, le patient ne sera pas un bon candidat chirurgical.
Scanner osseux. Chez environ 10 % des patients atteints de tumeurs carcinoïdes, la tumeur métastase dans les os et peut provoquer des douleurs osseuses. Les scintigraphies osseuses utilisant du phosphate radioactif sont précises pour détecter ces métastases osseuses.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Les tumeurs carcinoïdes bénignes sont généralement petites (moins de 1 cm). Ils peuvent généralement être complètement supprimés et, dans la plupart des cas, ils ne reviennent pas. Les cellules des tumeurs carcinoïdes bénignes ne se propagent pas à d'autres parties du corps. Les tumeurs carcinoïdes bénignes ne produisent généralement aucun symptôme et sont généralement découvertes par hasard lors d'une sigmoïdoscopie flexible ou d'une endoscopie digestive haute.
Les tumeurs carcinoïdes cancéreuses ou malignes sont généralement de grande taille (plus de 2 cm) au moment du diagnostic. Les cellules de ces tumeurs malignes peuvent envahir et endommager les tissus et organes proches de la tumeur. De plus, les cellules malignes peuvent se détacher et pénétrer dans la circulation sanguine ou le système lymphatique et se propager pour former de nouvelles tumeurs dans d'autres parties du corps. (Les tumeurs distantes sont appelées métastases.) Les sites courants de métastases carcinoïdes comprennent les ganglions lymphatiques, le foie, les poumons, les os et la peau.
Les tumeurs carcinoïdes d'une taille comprise entre 1,0 et 2,0 cm ont environ 10 % de chances d'être cancéreuses au moment du diagnostic.
Les tumeurs carcinoïdes ont généralement une croissance lente. Ils se développent beaucoup plus lentement que d'autres cancers tels que le cancer du côlon, du pancréas, du foie et du poumon. De nombreuses petites tumeurs carcinoïdes ne produisent aucun symptôme et ne sont pas mortelles; on les retrouve fortuitement à l'autopsie. Même les patients atteints de tumeurs carcinoïdes malignes plus grosses (avec ou sans métastases) peuvent survivre des années ou des décennies avec une bonne qualité de vie. Cela est particulièrement vrai avec les traitements modernes pour contrôler le syndrome carcinoïde et contrôler la croissance des tumeurs carcinoïdes. Cependant, il existe une forme rare de tumeur carcinoïde appelée adénocarcinome qui est plus agressive que la tumeur carcinoïde maligne typique et qui a un mauvais pronostic. Un pathologiste expérimenté peut identifier les tumeurs d'adénocarcinome en examinant le tissu de la tumeur au microscope.
Il existe de nombreuses options pour le traitement des tumeurs carcinoïdes :
Étant donné que les tumeurs carcinoïdes varient considérablement en termes de taille, de potentiel malin, de pronostic, d'étendue des métastases et de symptômes, le traitement doit être personnalisé pour chaque individu. Parce que le syndrome carcinoïde et les tumeurs carcinoïdes métastatiques sont rares et que leurs traitements sont complexes, la plupart des patients doivent être traités par une équipe de médecins - gastro-entérologues, oncologues, radiologues, cardiologues et chirurgiens - dans des centres médicaux expérimentés et équipés pour traiter les tumeurs carcinoïdes. .
Certains patients atteints de tumeurs carcinoïdes non résécables peuvent ne présenter ni symptômes locaux ni syndrome carcinoïde. Ces patients peuvent être observés sans chirurgie ni médicaments car les tumeurs carcinoïdes se développent lentement et les patients peuvent ne pas développer de symptômes pendant une période prolongée.
La chirurgie est utilisée pour 1) la résection curative, 2) le soulagement des symptômes tels que l'obstruction de l'intestin grêle ou les saignements intestinaux, et 3) la réduction de la taille des tumeurs qui ne sont pas complètement résécables, un processus appelé réduction tumorale, pour diminuer le fardeau tumoral et diminuer la quantité d'hormone produite par les tumeurs.
Les petites tumeurs carcinoïdes rectales sont généralement bénignes et peuvent souvent être complètement excisées pour un traitement. Les tumeurs carcinoïdes gastriques de type 1 sont également généralement bénignes et peuvent souvent être retirées pour un traitement. Les petites tumeurs carcinoïdes appendiculaires sont généralement retirées et guéries au moment de l'appendicectomie.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
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