Karsinoidikasvaimet voivat olla syöpää tai hyvänlaatuisia ja muodostua suurelta osin keuhkoihin ja suolistossa. Näiden syöpien kliininen kulku on usein laimeaa, ja viiden vuoden eloonjäämisaste on lähes 75 %.
Kuumia aaltoja tai punoitusta pidetään vaihdevuosien siirtymävaiheen tyypillisenä oireena; niitä voi kuitenkin esiintyä myös miehillä sairauksien, kuten alhaisen testosteronin vuoksi. Ihmisillä voi myös punoitusta esiintyä tiettyjen harvinaisten sairauksien, kuten karsinoidioireyhtymän, sairauden, jossa karsinoidikasvain erittää suuria määriä serotoniinia, elimistön tuottamaa hormonia, seurauksena.
Muita karsinoidioireyhtymän tai karsinoidikasvaimen oireita ovat:
Karsinoidikasvain on kasvain, joka kehittyy enterokromafiinisoluista. Enterokromafiinisolut ovat hormoneja ja kemikaaleja tuottavia soluja, joita tavallisesti esiintyy ohutsuolessa, umpilisäkkeessä, paksusuolessa, peräsuolessa, keuhkoputkissa, haimassa, munasarjoissa, kiveksissä, sappitiehyissä, maksassa sekä muissa elimissä. Enterokromafiinisolut tuottavat monenlaisia aineita, kuten histamiinia, serotoniinia, dopamiinia, takykiniinejä ja muita kemikaaleja, joilla on syvällisiä vaikutuksia verenkiertoelimistöön (sydän ja verisuonet), maha-suolikanavaan ja keuhkoihin. Näitä aineita kutsutaan siksi vasoaktiivisiksi amiineiksi. Esimerkiksi serotoniini voi aiheuttaa ripulia, histamiinin vinkumista ja takykiniinien punoitusta verisuonten laajentumisen vuoksi.
Koska karsinoidikasvaimet kehittyvät enterokromafiinisoluista, ne säilyttävät usein kyvyn tuottaa samoja hormoneja, usein suuria määriä. Kun nämä hormonit kiertävät veressä, ne voivat aiheuttaa karsinoidioireyhtymän oireita, joista keskustellaan myöhemmin.
Karsinoidikasvaimien tärkeä ominaisuus, joka erottaa ne muista maha-suolikanavan kasvaimista, on niiden kyky aiheuttaa karsinoidioireyhtymää. Useimmat muut maha-suolikanavan kasvaimet (kuten paksusuolen syövät tai ohutsuolen lymfoomat) aiheuttavat oireita ensisijaisesti niiden paikallisten vaikutusten vuoksi suolistossa, kuten vatsakipu, suolen verenvuoto ja suolen tukkeuma. Vaikka karsinoidikasvaimet voivat myös aiheuttaa näitä paikallisia oireita, ne voivat myös tuottaa ja vapauttaa karsinoidioireyhtymän aiheuttavia aineita. Usein karsinoidioireyhtymän oireet voivat olla tuhoisampia kuin paikalliset oireet.
Karsinoidioireyhtymä on yhdistelmä oireista, jotka johtuvat kasvainten verenkiertoon vapauttamista hormoneista ja muista kemiallisista aineista. Karsinoidioireyhtymän oireet vaihtelevat riippuen siitä, mitä hormoneja kasvaimet vapauttavat. Yleisimmät vapautuvat hormonit ovat serotoniini, bradykiniini (molekyyli, jota entsyymit tuottavat vauriokohdassa ja sitoutuu sitten reseptoreihin aiheuttaen kipua), histamiini ja kromograniini A (yleinen neuroendokriinisten kasvainten merkki).
6 Tyypillisiä karsinoidioireita ovat:
Sydänsairauksia esiintyy arviolta 50 %:lla potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Karsinoidioireyhtymä aiheuttaa tyypillisesti sydämen oikean puolen kolmio- ja keuhkoläppien arpeutumista ja jäykkyyttä. Näiden kahden venttiilin jäykkyys heikentää sydämen kykyä pumpata verta oikeasta kammiosta keuhkoihin ja muuhun kehoon ja johtaa sydämen vajaatoimintaan.
Tyypillisiä sydämen vajaatoiminnan oireita ovat
Sydämen kolmiulotteisen ja keuhkoläppien vaurio karsinoidioireyhtymässä johtuu todennäköisimmin pitkäaikaisesta altistumisesta korkealle serotoniinitasolle veressä.
Karsinoidikriisi on vaarallinen tila, joka voi ilmetä leikkauksen aikana. Sille on ominaista äkillinen ja syvä verenpaineen lasku, joka aiheuttaa shokin, johon joskus liittyy epätavallisen nopea syke, korkea verensokeri ja vaikea bronkospasmi. Karsinoidikriisi voi olla kohtalokas. Paras tapa ehkäistä karsinoidikriisi on hoitaa leikkauksen saaneita potilaita somatostatiinilla (katso alla) ennen leikkauksen alkamista.
Hengityksen vinkumista esiintyy noin 10 %:lla potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Se on seurausta bronkospasmista (keuhkoputkien hengitysteiden supistuminen), jonka aiheuttavat karsinoidikasvainten vapauttamat hormonit.
Vatsakipu on yleistä potilailla, joilla on karsinoidioireyhtymä. Kipu voi johtua kasvaimen etäpesäkkeistä maksassa, kasvaimesta, joka tunkeutuu viereisiin kudoksiin ja elimiin, tai kasvaimia aiheuttavasta suolen tukkeutumisesta (katso ohutsuolen karsinoidikasvaimia alla).
Karsinoidikasvaimien esiintyvyyttä on vaikea määrittää, koska monia karsinoidikasvaimia ei havaita, koska ne eivät aiheuta oireita. Eräässä ruumiinavaussarjassa karsinoidikasvaimia arvioitiin olevan 8/100 000 ihmistä vuosittain, mutta 90 % ruumiinavauksessa löydetyistä karsinoideista ei ollut kuolinsyy.
Karsinoidioireyhtymä on erittäin harvinainen. Tämä johtuu siitä, että monet karsinoidikasvaimet eivät ole erittäviä - toisin sanoen ne eivät tuota karsinoidioireyhtymästä vastuussa olevia hormoneja. Toinen syy oireyhtymän harvinaisuuteen on se, että karsinoidikasvaimien vapauttamat kemikaalit, erityisesti vatsan sisällä kasvavista, usein tuhoutuvat maksassa ennen kuin ne pääsevät yleiseen verenkiertoon aiheuttamaan oireita. Esimerkiksi ohutsuolen karsinoidikasvaimien tuottamat kemikaalit vapautuvat porttilaskimoon. Porttilaskimoveri kulkee maksan läpi ennen kuin se saavuttaa sydämen ja yleisen verenkierron. Kun porttilaskimoveri kulkee maksan läpi, maksa inaktivoi tai tuhoaa hormonit.
Vain ne karsinoidikasvaimet, jotka voivat vapauttaa näitä aineita suoraan yleiseen verenkiertoon (eikä maksan läpi kulkeviin porttilaskimoihin), voivat aiheuttaa karsinoidioireyhtymän. Näin ollen yleisin karsinoidioireyhtymän syy on ohutsuolen karsinoidikasvaimet, jotka ovat metastasoineet maksaan. Maksan metastaasit voivat vapauttaa kemikaaleja suoraan verenkiertoon. Toinen harvinainen esimerkki ovat keuhkoputken hengitysteiden karsinoidikasvaimet. Keuhkoputkien hengitysteiden karsinoidikasvaimet voivat vapauttaa vasoaktiivisia amiinejaan suoraan yleiseen verenkiertoon keuhkolaskimoiden kautta kulkematta maksan läpi.
Karsinoidikasvaimia löytyy kaikkialta, missä on enterokromafiinisoluja, pääasiassa kaikkialta kehosta. Suurin osa (65 %) karsinoidikasvaimista löytyy maha-suolikanavasta. Ruoansulatuskanavan karsinoidikasvaimien alkuperä on yleisimmin ohutsuolessa, umpilisäkkeessä ja peräsuolessa. Vähemmän yleisiä alkuperää ovat mahalaukku ja paksusuolen; ja vähiten yleisimmät alkuperät ovat haima, sappirakko ja maksa (vaikka maksan karsinoidikasvaimet ovat yleensä etäpesäkkeitä muualta).
Noin 25 % karsinoidikasvaimista löytyy keuhkoputkista ja keuhkoista. Loput 10 % löytyy melkein mistä tahansa. Joissakin tapauksissa lääkärit eivät pysty paikantamaan karsinoidikasvaimien alkuperää, vaikka he tietävät karsinoidioireyhtymän oireiden perusteella, että ne ovat olemassa.
Ohutsuolen karsinoidikasvaimet
Yleensä ohutsuolen kasvaimet (joko hyvänlaatuiset tai syöpäsairaudet, adenokarsinoomat tai karsinoidit) ovat harvinaisia ja paljon harvinaisempia kuin paksusuolen- tai mahasyövät. Siitä huolimatta karsinoidikasvaimet muodostavat kolmanneksen kaikista ohutsuolen kasvaimista, ja niitä tavataan yleisimmin sykkyräsuolen alueella (ohutsuolen alaosassa lähellä paksusuolena). Ohutsuolen karsinoidikasvaimet eivät tyypillisesti tuota oireita tai tuottavat vain epämääräistä vatsakipua. Siksi ohutsuolen karsinoidikasvaimia on vaikea havaita varhain, vaikka ne voidaan vielä poistaa kokonaan ja potilas parantaa. Muutamat pienet karsinoidikasvaimat, jotka löydetään varhain, löydetään yleensä sattumalta, kun röntgenkuvauksia tai toimenpiteitä suoritetaan muihin tarkoituksiin. Tyypillisesti ohutsuolen karsinoidikasvaimet diagnosoidaan myöhään, usein vuosia oireiden alkamisen jälkeen ja yleensä sen jälkeen, kun paikallisia ja kaukaisia etäpesäkkeitä on jo olemassa.
Noin 10 % ohutsuolen karsinoideista aiheuttaa karsinoidioireyhtymää. Karsinoidioireyhtymän esiintyminen tarkoittaa yleensä, että kasvain on pahanlaatuinen ja levinnyt maksaan.
Ohutsuolen karsinoidikasvaimet tukkivat usein ohutsuolen, kun ne saavuttavat suuren koon. Ohutsuolen tukkeuman oireita ovat kouristava vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu sekä joskus ripuli. Tukos voi johtua kahdesta eri mekanismista. Ensimmäinen mekanismi on kasvaimen laajentuminen ja kasvu ohutsuolen onteloon (kanavaan). Toinen mekanismi on ohutsuolen taipuminen fibrosoivasta suoliliepeentulehduksesta, kasvaimen aiheuttamasta tilasta, jossa ohutsuolea ympäröivässä kudoksessa esiintyy laajaa arpeutumista. Fibrosoiva suoliliepeentulehdus tukkii toisinaan verisuolien valtimoita, mikä johtaa suoliston osan kuolemaan (gangreeni). Kuoliosuoli voi repeytyä ja olla hengenvaarallinen.
Vaikka umpilisäkkeen kasvaimet ovat harvinaisia, karsinoidikasvaimet ovat umpilisäkkeen yleisin kasvain, ja ne muodostavat noin puolet kaikista umpilisäkkeen kasvaimista. Itse asiassa karsinoidikasvaimia löytyy 0,3 %:sta resektoiduista (poistetuista) umpilisäkkeistä, mutta suurin osa niistä on alle 1 cm eivätkä aiheuta oireita. Ne löytyvät enimmäkseen liitteistä, jotka on poistettu asiaan liittymättömistä syistä. Useimmat viranomaiset uskovat, että umpilisäkkeen poisto on riittävä hoito näihin pieniin umpilisäkkeen karsinoidikasvaimiin. Todennäköisyys, että kasvain uusiutuisi umpilisäkkeen poiston jälkeen, on erittäin pieni. Umpilisäkkeen karsinoidikasvaimilla, jotka ovat suurempia kuin 2 cm diagnoosihetkellä, on noin 30 %:n mahdollisuus olla pahanlaatuisia ja niillä on paikallisia etäpesäkkeitä. Siten suuret umpilisäkkeen karsinoidikasvaimat tarvitsevat laajemman leikkauksen, kuten oikean paksusuolen poiston yksinkertaisen umpilisäkkeen poiston sijaan. Onneksi suuret umpilisäkkeen karsinoidikasvaimat ovat harvinaisia. Umpilisäkkeeseen rajoittuvat karsinoidikasvaimet, jopa metastaattiset paikallisiin kudoksiin, eivät yleensä aiheuta karsinoidioireyhtymää.
Peräsuolen karsinoidikasvaimia löydetään usein sattumalta joustavan sigmoidoskopian tai kolonoskopian aikana. Karsinoidioireyhtymä on harvinainen peräsuolen karsinoidikasvaimissa. Metastaasien (pahanlaatuinen karsinoidi) todennäköisyys korreloi kasvaimen koon kanssa; yli 2 cm:n todennäköisyys saada etäpesäkkeitä on 60–80 % ja alle 1 cm:n todennäköisyydellä alle 2 %. Siksi pienet peräsuolen karsinoidikasvaimat voidaan yleensä poistaa onnistuneesti yksinkertaisella poistoleikkauksella, mutta suuret kasvaimet (suuremmat kuin 2 cm) tarvitsevat laajemman leikkauksen, joka voi sisältää osan peräsuolen poistamisen.
On olemassa kolmenlaisia mahalaukun (vatsan) karsinoidikasvaimia; tyypit I, II ja III.
Tyypin I mahalaukun karsinoidikasvaimet, jotka muodostavat 75 % mahalaukun karsinoideista, ovat tyypillisesti pienempiä kuin 1 cm ja ovat yleensä hyvänlaatuisia. Vatsassa voi olla useita kasvaimia hajallaan. Ne kehittyvät tyypillisesti potilailla, joilla on pernisioosi anemia tai krooninen atrofinen gastriitti, tilat, joissa mahalaukku lakkaa tuottamasta happoa. Hapon puute saa mahalaukun solut, jotka tuottavat gastriinihormonia, erittämään suuria määriä gastriinia vereen. (Gastriini on hormoni, jota keho normaalisti tuottaa stimuloimaan mahahappoa. Mahalaukun happo katkaisee gastriinin tuotannon. Turmiollisen anemiassa tai kroonisessa atrofisessa gastriitissa hapon puute johtaa lisääntyvien gastriinimäärien tuotantoon.) Gastriini stimuloivan hapon lisäksi myös stimuloi mahalaukun enterokromafiinisolujen kasvua hyvänlaatuisiksi karsinoidikasvaimiksi. Tyypin I karsinoidikasvaimien hoitoon kuuluvat lääkkeet, kuten somatostatiinityyppiset lääkkeet, jotka estävät gastriinin tuotannon tai gastriinia tuottavan mahan osan kirurginen poistaminen.
Tyypin II mahalaukun karsinoidikasvaimet ovat erittäin harvinaisia ja kasvavat hyvin hitaasti, ja niiden todennäköisyys muuttua pahanlaatuiseksi. Niitä esiintyy potilailla, joilla on harvinainen geneettinen sairaus, nimeltään MEN (multiple endocrine neoplasias) tyyppi I. Näillä potilailla on kasvaimia muissa endokriinisissä rauhasissa, kuten aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa.
Tyypin III mahalaukun karsinoidikasvaimet ovat yleensä suurempia kuin 3 cm ja ovat yleensä satunnaisia (yksi tai kaksi kerrallaan) muuten normaalissa mahassa (ilman turmiollista anemiaa tai kroonista atrofista gastriittia). Tyypin III kasvaimet ovat yleensä pahanlaatuisia, ja niillä on taipumus tunkeutua syvälle mahalaukun seinämään ja muodostaa etäpesäkkeitä. Tyypin III kasvaimet voivat aiheuttaa paikallisia vatsakipu- ja verenvuotooireita sekä karsinoidioireyhtymästä johtuvia oireita. Tyypin III mahakarsinoidit vaativat yleensä mahalaukun ja ympäröivien imusolmukkeiden kirurgisen poiston.
Paksusuolen karsinoidikasvaimia esiintyy tyypillisesti oikeassa paksusuolessa (nouseva paksusuole ja poikittaisen paksusuolen oikea puoli). Kuten ohutsuolen karsinoidikasvaimia, paksusuolen karsinoidikasvaimia havaitaan usein myöhään. Siten kasvainten keskikoko diagnoosihetkellä on 5 cm, ja metastaaseja on kahdella kolmasosalla potilaista. Karsinoidioireyhtymä on harvinainen paksusuolen karsinoidikasvaimissa.
Napsauttamalla "Lähetä" hyväksyn MedicineNetin käyttöehdot ja tietosuojakäytännön. Hyväksyn myös sähköpostien vastaanottamisen MedicineNetiltä ja ymmärrän, että voin kieltäytyä MedicineNet-tilauksista milloin tahansa.
Perusterveydenhuollon lääkärit, mukaan lukien perhelääkärit ja sisälääkärit, epäilevät usein ensin karsinoidioireyhtymää. Sekä gastroenterologien että lääketieteellisten onkologien kuuleminen seuraa pian. Yleiskirurgit ja kirurgiset onkologit ovat usein mukana, jos epäillään maha-suolikanavan primaarista kasvainta, vaikka maksassa on jo metastaattinen sairaus.
Karsinoidikasvainten diagnosointiin liittyy useita näkökohtia:
Kliinisessä käytännössä karsinoidikasvaimen diagnoosi tehdään yleisimmin sattumalta, kun testejä ja toimenpiteitä tehdään muihin tarkoituksiin. Esimerkiksi peräsuolen ja paksusuolen karsinoidikasvaimia löydetään satunnaisesti paksusuolensyövän seulontatutkimuksessa, raudanpuuteanemian tai kroonisen ripulin varalta. Umpilisäkkeen karsinoidikasvaimia löydetään, kun umpilisäkkeen poisto tehdään umpilisäkkeen oireiden vuoksi. Mahalaukun karsinoidikasvaimia löydetään sattumalta, kun ylemmän maha-suolikanavan endoskopia tehdään haavan, dyspepsian, vatsakivun tai anemian oireiden vuoksi. Jos nämä sattumalta löydetyt karsinoidikasvaimat ovat kooltaan alle 1 cm, ennuste on hyvä, koska useimmat niistä eivät ole metastasoituneet ja ne voidaan parantaa täydellisellä poistolla.
Ohutsuolen bariumtutkimus. Primaaristen ohutsuolen karsinoidikasvaimien löytäminen aikaisin ennen kuin ne muuttuvat pahanlaatuisiksi ja metastasoituvat, on vaikeaa. Ohutsuolen kasvaimia (karsinoidikasvaimia mukaan lukien) on vaikea diagnosoida, koska perinteiset ohutsuolen bariumröntgenkuvat eivät yleensä pysty havaitsemaan tarkasti ohutsuolen kasvaimia, jotka eivät vielä tukki suolen toimintaa. Lisäksi suurimpaan osaan ohutsuolesta ei päästä ylemmän endoskoopin tai kolonoskoopin avulla. Siksi ohutsuolen karsinoidikasvaimet diagnosoidaan usein myöhään, usein maksametastaasien tai karsinoidioireyhtymän esiintymisen jälkeen.
Ohutsuolikasvaimien diagnoosi helpottuu, kun kasvaimet aiheuttavat ohutsuolen tukkeuman joko suurella koostaan tai aiheuttamalla arpeutumista suolen ympärillä (fibrosoiva suoliliepeentulehdus), joka johtaa ohutsuolen taipumiseen (kuten aiemmin on käsitelty). Yksinkertaiset vatsan röntgenkuvat ja ohutsuolen bariumtutkimukset voivat osoittaa ohutsuolen tukkeutumisen, ja vatsan tietokoneistettu aksiaalinen tomografia CT-skannaus voi osoittaa fibrosoivan suoliliepeentulehduksen laajan arpeutumisen. Joskus karsinoidikasvain löydetään ohutsuolen tukkeumaa lievittävän leikkauksen yhteydessä.
Kapselienteroskopia. Viime vuosina kapselienteroskopia on tullut laajalti saataville. Kapselienteroskopia on uusi tekniikka, jossa niellään pieni kapseli, joka sisältää kameran ja valonlähteen. Kapselilla saadaan tuhansia kuvia, kun se putoaa ohutsuolen läpi, ja nämä kuvat välittyvät potilaan vyötärön ympärillä olevaan vastaanottimeen. Kapselienteroskopialla on löydetty monia ohutsuolen sairauksia (haavoja, syöpiä, lymfoomia, verenvuotoa verisuonissa sekä karsinoidikasvaimia). Tämä kirjoittaja uskoo, että yhä enemmän ohutsuolen karsinoidikasvaimia löydetään varhain, kun kapselienteroskopiaa käytetään laajemmin.
Joskus ohutsuolen tai paksusuolen ensisijaiset karsinoidikasvaimet voidaan diagnosoida isotooppilääketieteellisellä oktreotidiskannauksella tai vatsan CAT-skannauksella, mutta yleisemmin nämä skannaukset ovat hyödyllisempiä karsinoidikasvaimien etäpesäkkeiden havaitsemisessa. (Katso alla.)
Yksi tapa diagnosoida karsinoidikasvaimia on diagnosoida ensin karsinoidioireyhtymä ja sitten etsiä primäärinen karsinoidikasvain ja sen etäpesäkkeitä. Potilailla, joilla on satunnaisia punoituskohtauksia, ripulia ja joskus hengityksen vinkumista, karsinoidioireyhtymän diagnoosi voidaan vahvistaa mittaamalla 5-hydroksi-indoletikkahapon (5-HIAA) erittyminen virtsaan 24 tunnin aikana.
Vitsa 5-HIAA:lle. Normaalilla terveellä yksilöllä suurin osa ruokavaliosta saatavasta aminohaposta tryptofaanista muuttuu elimistössä nikotiinihapoksi. Karsinoidikasvaimet, jotka aiheuttavat karsinoidioireyhtymän, muuttavat suurimman osan tryptofaanista serotoniiniksi ja 5-HIAA:ksi. Normaalit yksilöt erittävät tyypillisesti alle 8 mg 5-HIAA:ta 24 tunnissa. Karsinoidioireyhtymää sairastavat potilaat voivat erittää 100-2000 mg 5-HIAA:ta 24 tunnissa. Kun virtsanäytteet on kerätty oikein ja testit suoritetaan oikein, epänormaalisti kohonnut virtsan 5-HIAA antaa tarkan diagnoosin karsinoidioireyhtymästä ja sen pitäisi nopeuttaa karsinoidikasvaimien ja niiden etäpesäkkeiden etsimistä.
Tietyt ruoat ja lääkkeet voivat häiritä virtsan 5-HIAA-mittausten tarkkuutta joko lisäämällä tai alentamalla 5-HIAA-arvoja väärin. Näitä lääkkeitä ja ruokia tulee välttää 2 päivää ennen virtsanottoa ja päivää.
5-HIAA-arvoja väärin kohottavia ruokia ovat avokadot, ananakset, banaanit, kiivi, luumut, munakoiso, saksanpähkinät, hikkoripähkinät ja pekaanipähkinät. Lääkkeitä, jotka virheellisesti nostavat 5-HIAA-arvoja, ovat asetaminofeeni (tylenoli), robitussiini, fenobarbitaali, efedriini, nikotiini, fluorourasiili (Carac, Efudex, Fluoroplex) ja mesalamiini (Asacol, Pentasa ja Colazal).
Lääkkeitä, jotka voivat virheellisesti alentaa 5-HIAA-arvoja, ovat aspiriini, hepariini, alkoholi, metyylidopa, imipramiini, isoniatsidi, levodopa, fenotiatsiinit ja MAO-estäjät.
kromograniini A. Kromograniini A on karsinoidikasvainten tuottama proteiini. Sitä ei käytetä yhtä laajasti kuin virtsan 5-HIAA:ta karsinoidioireyhtymän diagnosoinnissa, mutta lääkärit käyttävät sitä ennusteen ennustamiseen. Siten kromograniini A:n pitoisuus veressä korreloi kasvaimen määrän kanssa kehossa (tunnetaan myös nimellä kasvaintaakka). Potilaiden, joilla on erittäin korkea kromograniini A -taso, eloonjääminen on huonompi kuin niillä, joilla on alhaisemmat pitoisuudet.
Karsinoidikasvaimen etäpesäkkeiden diagnosointi
CT- ja MRI-skannaukset. CT- ja MRI-skannauksia (magneettikuvaus) käytetään yleisesti vatsakipujen, painonpudotuksen, poikkeavien maksakokeiden ja muiden oireiden arvioinnissa. Kun näissä skannauksissa havaitaan maksakasvaimia tai epänormaaleja imusolmukkeita, neula voidaan työntää kasvaimiin tai solmukkeisiin kudoksen saamiseksi diagnoosia varten. Jos kudosta saadaan riittävästi, kokenut patologi voi diagnosoida karsinoidikasvaimia tutkimalla kudosta mikroskoopilla. Valitettavasti CT- ja MRI-skannauksilla löydetyt kasvaimet edustavat usein etäpesäkkeitä, joista yleisimpiä ovat maksametastaasit. CT- ja MRI-skannaukset eivät ole hyödyllisiä ohutsuolen tai paksusuolen primääristen karsinoidikasvaimien havaitsemiseen, kun ne ovat vielä pieniä ja leikattavissa.
Indium 111 -oktreotidiskannaukset. Karsinoidikasvainsoluilla, kuten kaikilla muillakin soluilla, on kalvot, jotka ympäröivät niiden sisältöä. Noin 90 %:lla karsinoidikasvaimista soluissa on kalvot, jotka on peitetty somatostatiiniksi kutsutun hormonin reseptoreilla. Somatostatiini sitoutuu näihin reseptoreihin. Oktreotidi on kemikaali, joka on tehty muistuttamaan somatostatiinia, ja siksi se sitoutuu myös reseptoreihin. Kun radioaktiivinen indium 111 -leimattu oktreotidi ruiskutetaan potilaan laskimoon, radioaktiivinen oktreotidi sitoutuu karsinoidikasvainten kalvoon. Kun potilas asetetaan ydinkameran alle, karsinoidikasvaimet näkyvät kirkkaina täplinä skannauksessa. Tämä oktreotidikuvaus on erittäin tarkka (tarkempi kuin CT- ja MRI-skannaukset) maksan ja muiden karsinoidikasvainten etäpesäkkeiden havaitsemisessa, ja se on myös tarkempi kuin TT-skannaukset ja MRI-skannaukset primaaristen karsinoidikasvainten havaitsemiseksi. Potilaat, joilla on karsinoidikasvaimia, jotka näkyvät oktreotidikuvauksissa, reagoivat myös todennäköisemmin oktreotidihoitoon. (Katso alla.) Joskus maksasta ja imusolmukkeista löydetään oktreotidikuvauksessa muita karsinoidikasvaimia, joita ei näy TT-skannauksessa.
Indium111-oktreotidiskannauksilla on rajoituksia. Primaaristen karsinoidikasvaimien havaitsemisaste oktreotidikuvauksella on edelleen vain 60 %. Skannaukset eivät yleensä pysty havaitsemaan primaarisia karsinoidikasvaimia, jotka ovat pienempiä kuin 1 cm. Skannaukset eivät myöskään pysty havaitsemaan karsinoidikasvaimia, joissa ei ole somatostatiinireseptoreita tai reseptoreita, jotka eivät sido oktreotidia. On olemassa kaksi muuta ydinskannausta (PET-skannaus ja radioaktiivinen MIBG-skannaus), joita voidaan käyttää yhdessä oktreotidiskannauksen kanssa ja jotka voivat parantaa tarkkuutta, mutta kokemus näistä kahdesta skannauksesta on rajallinen.
Käytännössä CT-, MRI- ja oktreotidiskannauksia käytetään usein yhdistelmänä karsinoidikasvainten havaitsemiseen, usein 90 prosentin tarkkuudella. Kaikkien karsinoidikasvainkohtien tarkalla tunnistamisella on tärkeitä vaikutuksia hoidossa. Esimerkiksi, jos vain maksametastaaseja löydetään, potilasta voidaan mahdollisesti hoitaa sekä primaarisen kasvaimen että maksametastaasin kirurgisella resektiolla. Jos karsinoidikasvaimen etäpesäkkeitä löydetään maksassa ja muissa elimissä, potilas ei ole hyvä ehdokas leikkaukselle.
Luuskannaus. Noin 10 %:lla potilaista, joilla on karsinoidikasvaimia, kasvain metastasoituu luihin ja voi aiheuttaa luukipua. Luuskannaukset radioaktiivisella fosfaatilla ovat tarkkoja näiden luumetastaasien havaitsemiseksi.
Karsinoidikasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpää) tai pahanlaatuisia (syöpä). Hyvänlaatuiset karsinoidikasvaimet ovat tyypillisesti pieniä (alle 1 cm). Ne voidaan yleensä poistaa kokonaan, ja useimmissa tapauksissa ne eivät palaa. Hyvänlaatuisten karsinoidikasvaimien solut eivät leviä muihin kehon osiin. Hyvänlaatuiset karsinoidikasvaimet eivät tyypillisesti aiheuta oireita, ja ne löydetään yleensä sattumalta joustavan sigmoidoskopian tai ylemmän maha-suolikanavan endoskopian aikana.
Syöpä- tai pahanlaatuiset karsinoidikasvaimat ovat tyypillisesti suuria (suurempia kuin 2 cm) diagnoosihetkellä. Näiden pahanlaatuisten kasvainten solut voivat tunkeutua kasvaimen lähellä oleviin kudoksiin ja elimiin ja vahingoittaa niitä. Lisäksi pahanlaatuiset solut voivat irrota ja päästä verenkiertoon tai imunestejärjestelmään ja levitä muodostaen uusia kasvaimia muihin kehon osiin. (Etäisiä kasvaimia kutsutaan etäpesäkkeiksi.) Yleisiä karsinoidimetastaasien paikkoja ovat imusolmukkeet, maksa, keuhkot, luut ja iho.
Karsinoidikasvaimilla, joiden koko on 1,0–2,0 cm, on noin 10 %:n mahdollisuus olla syöpää diagnoosihetkellä.
Karsinoidikasvaimet ovat tyypillisesti hitaasti kasvavia. Ne kasvavat paljon hitaammin kuin muut syövät, kuten paksusuolen-, haima-, maksa- ja keuhkosyöpä. Monet pienet karsinoidikasvaimat eivät tuota oireita eivätkä ole hengenvaarallisia; ne löytyvät sattumalta ruumiinavauksessa. Jopa potilaat, joilla on suurempia, pahanlaatuisia karsinoidikasvaimia (etäpesäkkeillä tai ilman), voivat selviytyä vuosia tai vuosikymmeniä hyvällä elämänlaadulla. Tämä pätee erityisesti nykyaikaisiin hoitoihin karsinoidioireyhtymän hallitsemiseksi ja karsinoidikasvainten kasvun hallitsemiseksi. On kuitenkin olemassa harvinainen karsinoidikasvain, nimeltään adenokarsinoomit, jotka ovat aggressiivisempia kuin tyypillinen pahanlaatuinen karsinoidikasvain, ja niillä on huono ennuste. Kokenut patologi voi tunnistaa adenokarsinoomakasvaimet tutkimalla kasvaimen kudosta mikroskoopilla.
Karsinoidikasvainten hoitoon on monia vaihtoehtoja:
Koska karsinoidikasvaimien koko, pahanlaatuisuuspotentiaali, ennuste, etäpesäkkeiden laajuus ja oireet vaihtelevat suuresti, hoito tulee räätälöidä jokaiselle yksilölle. Koska karsinoidioireyhtymä ja metastaattiset karsinoidikasvaimat ovat harvinaisia ja niiden hoidot ovat monimutkaisia, useimpia potilaita tulee hoitaa lääkäreiden – gastroenterologien, onkologien, radiologien, kardiologien ja kirurgien – hoidossa lääketieteellisissä keskuksissa, joilla on kokemusta karsinoidikasvaimien hoitoon ja jotka on varustettu hoitoon. .
Joillakin potilailla, joilla on karsinoidikasvaimia, joita ei voida leikata, ei välttämättä ole paikallisia oireita eikä karsinoidioireyhtymää. Näitä potilaita voidaan tarkkailla ilman leikkausta tai lääkkeitä, koska karsinoidikasvaimet kasvavat hitaasti ja potilaille ei välttämättä ilmaantu oireita pitkään aikaan.
Leikkausta käytetään 1) parantavaan resektioon, 2) oireiden, kuten ohutsuolen tukkeuman tai suolen verenvuodon, lievittämiseen ja 3) sellaisten kasvainten koon pienentämiseen, jotka eivät ole täysin resekoitavissa, prosessia, jota kutsutaan kasvaimen debulkingiksi, vähentämään kasvaintaakkaa ja vähentämään kasvainten tuottaman hormonin määrä.
Pienet peräsuolen karsinoidikasvaimat ovat yleensä hyvänlaatuisia ja ne voidaan usein leikata kokonaan pois parannuskeinoa varten. Tyypin 1 mahalaukun karsinoidikasvaimet ovat myös yleensä hyvänlaatuisia ja ne voidaan usein poistaa hoitoa varten. Small appendiceal carcinoid tumors usually are removed and cured at the time of appendectomy.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Munasarjojen kystojen vääntyminen - Akuutin vatsan diagnoosi
Munasarjojen ylihaavoittuneet kystat ovat, kuten tiedämme havaitaan usein, eikä vain käytännössä erityisesti gynekologisissa lääketieteellisissä laitoksissa, vaan myös kaikissa kiireellistä leikkausta
Mikä on trombosytopenia?
Trombosytopenia on lääketieteellinen termi kuvaamaan alhaista verihiutaleiden määrää. Verihiutaleet ovat yksi verisoluistamme, ja niiden tehtävänä on auttaa meitä pysäyttämään verenvuodon. Trombosytop
Scarlet fever (Scarlatina)
Faktioita, jotka sinun pitäisi tietää tulirokkosta Kuva tulirokkosta johtuvasta ihottumasta käsivarressa. Lähde:CDC Scarlet-kuume on A-ryhmän Streptococcus-bakteerin aiheuttama infektio. bakteerit, j
