Karcinoidni tumori mogu biti kancerozni ili benigni i formirati se uglavnom u plućima i crijevima. Klinički tijek ovih karcinoma je često indolentan s 5-godišnjim preživljavanjem koji se približava 75%.
Valuzi vrućine ili crvenilo smatraju se karakterističnim simptomom prijelaza u menopauzu; međutim, mogu se pojaviti i kod muškaraca zbog stanja kao što je nizak testosteron. Crvenilo se također može pojaviti kod ljudi kao posljedica određenih rijetkih zdravstvenih stanja kao što je karcinoidni sindrom, zdravstveno stanje u kojem karcinoidni tumor luči velike količine serotonina, hormona koji proizvodi tijelo.
Dodatni simptomi karcinoidnog sindroma ili karcinoidnog tumora uključuju:
Karcinoidni tumor je tumor koji se razvija iz enterokromafinskih stanica. Enterokromafinske stanice su stanice koje proizvode hormone i kemikalije koje se normalno nalaze u tankom crijevu, slijepom crijevu, debelom crijevu, rektumu, bronhima, gušterači, jajnicima, testisima, žučnim kanalima, jetri, kao i drugim organima. Enterokromafinske stanice proizvode mnoge vrste tvari, na primjer, histamin, serotonin, dopamin, tahikinine i druge kemikalije koje imaju duboke učinke na krvožilni sustav (srce i krvne žile), gastrointestinalni trakt i pluća. Te se tvari stoga nazivaju vazoaktivnim aminima. Na primjer, serotonin može uzrokovati proljev, histaminsko piskanje i crvenilo tahikinina zbog proširenja krvnih žila.
Budući da se karcinoidni tumori razvijaju iz enterokromafinskih stanica, oni često zadržavaju sposobnost proizvodnje istih hormona, često u velikim količinama. Kada ovi hormoni cirkuliraju u krvi, mogu uzrokovati simptome karcinoidnog sindroma, o čemu će biti riječi kasnije.
Važna karakteristika karcinoidnih tumora koja ih izdvaja od drugih tumora gastrointestinalnog trakta je njihov potencijal da izazovu karcinoidni sindrom. Većina drugih tumora gastrointestinalnog trakta (kao što su karcinomi debelog crijeva ili limfomi tankog crijeva) uzrokuju simptome prvenstveno zbog svojih lokalnih učinaka na crijeva kao što su bol u trbuhu, crijevno krvarenje i crijevna opstrukcija. Iako karcinoidni tumori također mogu uzrokovati ove lokalne simptome, oni također mogu proizvoditi i oslobađati tvari koje uzrokuju karcinoidni sindrom. Često simptomi karcinoidnog sindroma mogu biti razorniji od lokalnih simptoma.
Karcinoidni sindrom je kombinacija simptoma uzrokovanih hormonima i drugim kemijskim tvarima koje tumori oslobađaju u krvotok. Simptomi karcinoidnog sindroma variraju ovisno o tome koje hormone oslobađaju tumori. Uobičajeni hormoni koji se oslobađaju su serotonin, bradikinin (molekula koju proizvode enzimi na mjestu ozljede, a zatim se veže na receptore i uzrokuje bol), histamin i kromogranin A (opći marker za neuroendokrine tumore).
6 Tipični karcinoidni simptomi uključuju:
Bolest srca javlja se u oko 50% pacijenata s karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom obično uzrokuje ožiljke i ukočenost trikuspidalnih i plućnih zalistaka desne strane srca. Ukočenost ova dva zaliska smanjuje sposobnost srca da pumpa krv iz desne klijetke u pluća i ostatak tijela i dovodi do zatajenja srca.
Tipični simptomi zatajenja srca uključuju
Oštećenje trikuspidnih i plućnih zalistaka srca u karcinoidnom sindromu najvjerojatnije je uzrokovano produljenom izloženošću visokim razinama serotonina u krvi.
Karcinoidna kriza je opasno stanje koje se može pojaviti u vrijeme operacije. Karakterizira ga nagli i duboki pad krvnog tlaka koji uzrokuje šok, ponekad popraćen nenormalno ubrzanim otkucajima srca, visokom glukozom u krvi i teškim bronhospazmom. Karcinoidna kriza može biti fatalna. Najbolji način za sprječavanje karcinoidne krize je liječenje pacijenata koji su podvrgnuti operaciji somatostatinom (vidi dolje) prije početka operacije.
Zviždanje se javlja u otprilike 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Posljedica je bronhospazma (konstrikcije bronhijalnih dišnih puteva) uzrokovanog hormonima koje oslobađaju karcinoidni tumori.
Bol u trbuhu čest je u bolesnika s karcinoidnim sindromom. Bol može biti posljedica tumorskih metastaza u jetri, tumorske invazije susjednih tkiva i organa ili opstrukcije crijeva koja uzrokuje tumor (pogledajte karcinoidne tumore tankog crijeva u nastavku).
Učestalost karcinoidnih tumora teško je odrediti jer se mnogi karcinoidni tumori ne otkrivaju jer ne izazivaju simptome. U jednoj seriji obdukcija, procijenjeno je da karcinoidni tumori imaju prevalenciju od 8/100 000 ljudi godišnje, ali 90% karcinoida pronađenih na obdukciji nije bilo uzrok smrti.
Karcinoidni sindrom je vrlo rijedak. To je zato što mnogi karcinoidni tumori nisu sekretorni – to jest, ne proizvode hormone odgovorne za karcinoidni sindrom. Drugi razlog zašto je sindrom rijedak je taj što kemikalije koje oslobađaju karcinoidni tumori, osobito iz tumora unutar abdomena, često se uništavaju u jetri prije nego dođu u opću cirkulaciju i izazivaju simptome. Na primjer, kemikalije koje proizvode karcinoidni tumori tankog crijeva oslobađaju se u portalnu venu. Krv iz portalne vene prolazi kroz jetru prije nego što stigne do srca i opće cirkulacije. Kako krv iz portalne vene prolazi kroz jetru, jetra se inaktivira ili uništava hormone.
Samo oni karcinoidni tumori koji te tvari mogu otpustiti izravno u opću cirkulaciju (a ne u portalne vene koje prolaze kroz jetru) mogu izazvati karcinoidni sindrom. Dakle, najčešći uzrok karcinoidnog sindroma su karcinoidni tumori tankog crijeva koji su metastazirali u jetru. Metastaze u jetri mogu otpustiti kemikalije izravno u cirkulaciju. Još jedan rijedak primjer su karcinoidni tumori bronhijalnih dišnih puteva. Karcinoidni tumori u bronhijalnim dišnim putovima mogu otpustiti svoje vazoaktivne amine izravno u opću cirkulaciju kroz plućne vene bez prolaza kroz jetru.
Karcinoidni tumori mogu se naći svugdje gdje postoje enterokromafinske stanice, u biti, po cijelom tijelu. Većina (65%) karcinoidnih tumora nalazi se u gastrointestinalnom traktu. Podrijetlo gastrointestinalnih karcinoidnih tumora najčešće je tanko crijevo, slijepo crijevo i rektum. Manje uobičajeno podrijetlo su želudac i debelo crijevo; a najmanje uobičajeno podrijetlo su gušterača, žučni mjehur i jetra (iako su karcinoidni tumori u jetri obično metastaze s drugih mjesta).
Otprilike 25% karcinoidnih tumora nalazi se u bronhijalnim dišnim putovima i plućima. Preostalih 10% može se naći gotovo bilo gdje. U nekim slučajevima liječnici ne mogu locirati mjesto nastanka karcinoidnih tumora, iako po simptomima karcinoidnog sindroma znaju da su prisutni.
Karcinoidni tumori tankog crijeva
Općenito, tumori tankog crijeva (benigni ili kancerozni, adenokarcinomi ili karcinoidi) su rijetki i mnogo rjeđi od raka debelog crijeva ili želuca. Ipak, karcinoidni tumori čine jednu trećinu svih tumora tankog crijeva i najčešće se nalaze u ileumu (donji dio tankog crijeva blizu debelog crijeva). Karcinoidni tumori tankog crijeva obično ne proizvode nikakve simptome ili proizvode samo nejasnu bol u trbuhu. Stoga je teško rano otkriti karcinoidne tumore tankog crijeva, dok se još mogu potpuno ukloniti, a bolesnik izliječiti. Nekoliko malih karcinoidnih tumora koji se rano pronađu obično se slučajno pronađu kada se rendgenske snimke ili zahvati izvode u druge svrhe. Obično se karcinoidni tumori tankog crijeva dijagnosticiraju kasno, često godinama nakon pojave simptoma i obično nakon što su lokalne i udaljene metastaze već prisutne.
Otprilike 10% karcinoida tankog crijeva uzrokuje karcinoidni sindrom. Prisutnost karcinoidnog sindroma obično znači da je tumor maligni i da se proširio na jetru.
Karcinoidni tumori tankog crijeva često opstruiraju tanko crijevo kada dosegnu veliku veličinu. Simptomi opstrukcije tankog crijeva uključuju grčevite bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje, a ponekad i proljev. Opstrukciju mogu uzrokovati dva različita mehanizma. Prvi mehanizam je povećanje i rast tumora u lumen (kanal) unutar tankog crijeva. Drugi mehanizam je savijanje tankog crijeva zbog fibrozirajućeg mezenteritisa, stanja uzrokovanog tumorom u kojem nastaju opsežni ožiljci u tkivu koje okružuje tanko crijevo. Fibrozirajući mezenteritis ponekad ometa arterije koje opskrbljuju crijeva krvlju, što rezultira smrću dijela crijeva (gangrena). Gangrena crijeva može puknuti i biti opasna po život.
Dok su tumori slijepog crijeva rijetki, karcinoidni tumori su najčešći tumor slijepog crijeva, koji čine otprilike polovicu svih tumora slijepog crijeva. Zapravo, karcinoidni tumori se nalaze u 0,3% reseciranih (odstranjenih) slijepih crijeva, ali većina njih je manja od 1 cm i ne uzrokuje simptome. Nalaze se uglavnom u dodacima koji su uklonjeni iz nepovezanih razloga. Većina autoriteta vjeruje da je apendektomija adekvatan tretman za ove male karcinoidne tumore slijepog crijeva. Šanse da se tumor ponovi nakon uklanjanja slijepog crijeva vrlo su male. Karcinoidni tumori slijepog crijeva veći od 2 cm u trenutku postavljanja dijagnoze imaju približno 30% šanse da budu maligni i imaju lokalne metastaze. Dakle, veći karcinoidni tumori slijepog crijeva zahtijevaju opsežniju operaciju kao što je uklanjanje desnog debelog crijeva umjesto jednostavne apendektomije. Na sreću, veliki karcinoidni tumori slijepog crijeva su rijetki. Karcinoidni tumori ograničeni na slijepo crijevo, čak i metastatski u lokalna tkiva, obično ne uzrokuju karcinoidni sindrom.
Rektalni karcinoidni tumori često se otkrivaju slučajno u vrijeme fleksibilne sigmoidoskopije ili kolonoskopije. Karcinoidni sindrom je rijedak s rektalnim karcinoidnim tumorima. Vjerojatnost metastaza (maligni karcinoid) korelira s veličinom tumora; oni veći od 2 cm imaju 60%-80% šanse da imaju metastaze, a oni manji od 1 cm imaju manje od 2% šanse da imaju metastaze. Stoga se mali rektalni karcinoidni tumori obično mogu uspješno ukloniti jednostavnom ekscizijom, ali veći tumori (veći od 2 cm) zahtijevaju opsežniju operaciju koja može uključivati uklanjanje dijela rektuma.
Postoje tri vrste karcinoidnih tumora želuca (želuca); vrste I, II i III.
Tip I karcinoidni tumori želuca, koji čine 75% želučanih karcinoida, obično su manji od 1 cm i obično su benigni. Može biti više tumora rasutih po cijelom tijelu želuca. Obično se razvijaju u bolesnika s pernicioznom anemijom ili kroničnim atrofičnim gastritisom, stanjima u kojima želudac prestaje proizvoditi kiselinu. Nedostatak kiseline uzrokuje da stanice u želucu koje proizvode hormon gastrin luče velike količine gastrina u krv. (Gastrin je hormon koji tijelo normalno proizvodi kako bi stimulirao želučanu kiselinu. Kiselina u želucu isključuje proizvodnju gastrina. Kod perniciozne anemije ili kroničnog atrofičnog gastritisa, nedostatak kiseline rezultira proizvodnjom sve veće količine gastrina.) Gastrin, osim što stimulira kiselinu, također potiče rast enterokromafinskih stanica u želucu u benigne karcinoidne tumore. Liječenje karcinoidnih tumora tipa I uključuje lijekove kao što su lijekovi tipa somatostatina koji zaustavljaju proizvodnju gastrina ili kirurško uklanjanje dijela želuca koji proizvodi gastrin.
Karcinoidni tumori želuca tipa II izuzetno su rijetke i vrlo sporo rastu s malom vjerojatnošću da postanu maligne. Pojavljuju se u bolesnika s rijetkim genetskim poremećajem zvanim MEN (višestruke endokrine neoplazije) tip I. Ovi pacijenti imaju tumore u drugim endokrinim žlijezdama kao što su hipofiza, paratireoidna žlijezda i gušterača.
Tip III karcinoidni tumor želuca imaju tendenciju da budu veći od 3 cm i imaju tendenciju da budu sporadični (pojavljuju se jedan ili dva odjednom) u inače normalnom želucu (bez prisutnosti perniciozne anemije ili kroničnog atrofičnog gastritisa). Tumori tipa III obično su maligni i imaju tendenciju invazije duboko u zid želuca i metastaziraju. Tumori tipa III mogu uzrokovati lokalne simptome abdominalne boli i krvarenja, kao i simptome zbog karcinoidnog sindroma. Želučani karcinoidi tipa III obično zahtijevaju kirurško uklanjanje želuca, kao i okolnih limfnih čvorova.
Karcinoidni tumori debelog crijeva obično se javljaju u desnom debelom crijevu (uzlazno debelo crijevo i desna polovica poprečnog kolona). Poput karcinoidnih tumora tankog crijeva, karcinoidni tumori debelog crijeva često se otkrivaju kasno. Tako je prosječna veličina tumora u trenutku postavljanja dijagnoze 5 cm, a metastaze su prisutne u dvije trećine bolesnika. Karcinoidni sindrom je rijedak kod karcinoidnih tumora debelog crijeva.
Klikom na "Pošalji" prihvaćam MedicineNet Uvjete i odredbe i Politiku privatnosti. Također se slažem s primanjem e-poruka od MedicineNeta i razumijem da se mogu odbiti od pretplate na MedicineNet u bilo kojem trenutku.
Liječnici primarne zdravstvene zaštite, uključujući obiteljske liječnike i interniste, često će prvo posumnjati na prisutnost karcinoidnog sindroma. Uskoro će uslijediti konzultacije s gastroenterolozima i medicinskim onkolozima. Opći kirurzi i kirurški onkolozi često su uključeni ako se sumnja na primarni tumor u gastrointestinalnom traktu, čak i ako je metastatska bolest u jetri već prisutna.
Postoji nekoliko aspekata dijagnoze karcinoidnih tumora:
U kliničkoj praksi dijagnoza karcinoidnog tumora najčešće se postavlja slučajno kada se testovi i zahvati provode u druge svrhe. Na primjer, karcinoidni tumori u rektumu i debelom crijevu slučajno se pronađu tijekom kolonoskopije koja se izvodi radi probira raka debelog crijeva, anemije zbog nedostatka željeza ili kronične dijareje. Karcinoidni tumori slijepog crijeva nalaze se kada se radi uklanjanja slijepog crijeva zbog simptoma upala slijepog crijeva. Karcinoidni tumori želuca slučajno se otkrivaju kada se izvode endoskopije gornjeg gastrointestinalnog trakta zbog simptoma ulkusa, dispepsije, boli u trbuhu ili anemije. Ako su ovi slučajno pronađeni karcinoidni tumori manji od 1 cm, prognoza je dobra jer većina njih nije metastazirala i mogu se izliječiti potpunom ekscizijom.
Proučavanje barija u tankom crijevu. Pronalaženje primarnih karcinoidnih tumora tankog crijeva rano prije nego što postanu maligni i metastaziraju je teško. Tumori tankog crijeva (uključujući karcinoidne tumore) teško je dijagnosticirati jer tradicionalne rendgenske snimke barija tankog crijeva obično nisu točne u otkrivanju tumora tankog crijeva koji još ne opstruiraju crijevo. Nadalje, veći dio tankog crijeva ne može se dosegnuti ni gornjim endoskopom ni kolonoskopom. Stoga se karcinoidni tumori tankog crijeva često dijagnosticiraju kasno, često nakon pojave metastaza u jetri ili karcinoidnog sindroma.
Dijagnoza tumora tankog crijeva postaje lakša kada tumori uzrokuju opstrukciju tankog crijeva, bilo svojom velikom veličinom ili izazivanjem ožiljaka oko crijeva (fibrozirajući mezenteritis) što dovodi do savijanja tankog crijeva (kao što je prethodno objašnjeno). Jednostavne rendgenske snimke abdomena i barijeve studije tankog crijeva mogu pokazati opstrukciju tankog crijeva, a kompjuterizirana aksijalna tomografija CT abdomena može pokazati opsežne ožiljke fibrozirajućeg mezenteritisa. Ponekad se karcinoidni tumor pronađe u vrijeme operacije koja se izvodi radi ublažavanja opstrukcije tankog crijeva.
Enteroskopija kapsule. U posljednjih nekoliko godina kapsularna enteroskopija postala je široko dostupna. Enteroskopija kapsule je nova tehnologija u kojoj se guta mala kapsula koja sadrži kameru i izvor svjetlosti. Tisuće slika dobiva se pomoću kapsule dok se probija kroz tanko crijevo, a te se slike prenose na prijemnik koji se nosi oko pacijentovog struka. Mnoge bolesti tankog crijeva (čirevi, karcinomi, limfomi, krvarenje krvnih žila, kao i karcinoidni tumori) otkrivene su kapsularnom enteroskopijom. Ovaj autor vjeruje da će sve više karcinoidnih tumora tankog crijeva biti otkriveno rano kako se kapsularna enteroskopija bude sve više koristila.
Ponekad se primarni karcinoidni tumori tankog crijeva ili debelog crijeva mogu dijagnosticirati nuklearnom medicinom oktreotidnim skeniranjem ili CAT skeniranjem abdomena, ali češće su ove pretrage korisnije u otkrivanju metastaza karcinoidnih tumora. (Vidi dolje.)
Jedan od načina za dijagnosticiranje karcinoidnih tumora je prvo dijagnosticiranje karcinoidnog sindroma, a zatim traženje primarnog karcinoidnog tumora i njegovih metastaza. U bolesnika s epizodnim napadima crvenila, proljeva i ponekad zviždanja, dijagnoza karcinoidnog sindroma može se potvrditi mjerenjem izlučivanja 5-hidroksiindooctene kiseline (5-HIAA) u urinu prikupljenom tijekom 24 sata.
Urin za 5-HIAA. U normalnih, zdravih osoba, većina aminokiseline triptofana iz prehrane pretvara se u tijelu u nikotinsku kiselinu. Karcinoidni tumori koji uzrokuju karcinoidni sindrom, pretvaraju većinu triptofana u serotonin i 5-HIAA. Normalne osobe obično izlučuju manje od 8 mg 5-HIAA u 24 sata. Bolesnici s karcinoidnim sindromom mogu izlučiti između 100-2000 mg 5-HIAA u 24 sata. Kada su uzorci urina pravilno prikupljeni i testovi pravilno izvedeni, abnormalno povišeni 5-HIAA u mokraći daje točnu dijagnozu karcinoidnog sindroma i trebao bi potaknuti napore u potrazi za karcinoidnim tumorima i njihovim metastazama.
Određena hrana i lijekovi mogu utjecati na točnost mjerenja 5-HIAA u mokraći lažnim povećanjem ili smanjenjem vrijednosti 5-HIAA. Ove lijekove i hranu treba izbjegavati 2 dana prije i na dan uzimanja urina.
Namirnice koje lažno podižu vrijednosti 5-HIAA uključuju avokado, ananas, banane, kivi, šljive, patlidžan, orahe, hikori i pekane. Lijekovi koji lažno povisuju vrijednosti 5-HIAA uključuju acetaminofen (Tylenol), Robitussin, Phenobarbital, Efedrin, Nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) i mesalamin (Asacol, Pentasa i Colazal).
Lijekovi koji mogu lažno sniziti vrijednosti 5-HIAA uključuju aspirin, heparin, alkohol, metildopu, imipramin, izoniazid, levodopu, fenotiazine i MAO inhibitore.
Chromogranin A. Kromogranin A je protein koji proizvode karcinoidni tumori. Ne koristi se tako široko kao urinarni 5-HIAA za dijagnosticiranje karcinoidnog sindroma, ali ga liječnici koriste za predviđanje prognoze. Dakle, razina kromogranina A u krvi korelira s količinom tumora u tijelu (također poznatom kao opterećenje tumorom). Bolesnici s vrlo visokim razinama kromogranina A imaju lošije preživljavanje od onih s nižim razinama.
Dijagnosticiranje metastaza karcinoidnog tumora
CT i MRI skeniranje. CT i MRI (magnetska rezonancija) skeniranja obično se koriste u procjeni bolova u trbuhu, gubitka težine, abnormalnih jetrenih testova i drugih simptoma. Kada se na tim skeniranjima pronađu tumori jetre ili abnormalni limfni čvorovi, igla se može umetnuti u tumore ili čvorove kako bi se dobilo tkivo za dijagnozu. Ako se dobije odgovarajuća količina tkiva, iskusni patolog može dijagnosticirati karcinoidne tumore pregledom tkiva pod mikroskopom. Nažalost, tumori pronađeni CT i MRI često predstavljaju metastaze, a najčešće su metastaze u jetri. CT i MRI nisu korisni za otkrivanje primarnih karcinoidnih tumora u tankom crijevu ili debelom crijevu kada su još mali i resektabilni.
Skeniranje indija 111 oktreotida. Karcinoidne tumorske stanice, kao i sve druge stanice, imaju membrane koje okružuju njihov sadržaj. Stanice približno 90% karcinoidnih tumora imaju membrane prekrivene receptorima za hormon koji se zove somatostatin. Somatostatin se veže na ove receptore. Oktreotid je kemikalija napravljena da nalikuje somatostatinu, te se stoga također veže na receptore. Kada se oktreotid obilježen radioaktivnim indijem 111 ubrizgava u venu pacijenta, radioaktivni oktreotid će se vezati na membranu karcinoidnih tumora. Kada se pacijent stavi pod nuklearnu kameru, karcinoidni tumori će se pojaviti kao svijetle točke na snimku. Ovo skeniranje oktreotidom vrlo je precizno (točnije od CT i MRI skeniranja) u otkrivanju jetrenih i drugih metastaza karcinoidnih tumora, a također je točnije od CT skeniranja i MRI skeniranja za otkrivanje primarnih karcinoidnih tumora. Bolesnici koji imaju karcinoidne tumore koji se pojavljuju na skeniranju oktreotida također će vjerojatnije reagirati na liječenje oktreotidom. (Vidi dolje.) Ponekad se dodatni karcinoidni tumori pronađu u jetri i limfnim čvorovima s oktreotidnim snimkom koji se ne vidi na CT snimku.
Skeniranje indija 111-oktreotida ima ograničenja. Stopa otkrivanja primarnih karcinoidnih tumora oktreotidnim skeniranjem još uvijek je samo 60%. Skeniranjem se obično ne mogu otkriti primarni karcinoidni tumori manji od 1 cm. Skeniranjem se također ne mogu otkriti karcinoidni tumori koji nemaju somatostatinske receptore ili imaju receptore koji ne vežu oktreotid. Postoje još dva nuklearna skeniranja (PET skeniranje i radioaktivno MIBG skeniranje) koja se mogu koristiti zajedno sa skeniranjem oktreotida koji mogu poboljšati točnost, ali iskustvo s ova dva skeniranja je ograničeno.
U praksi se CT, MRI i oktreotidni snimci često koriste u kombinaciji za otkrivanje karcinoidnih tumora, često sa stopom točnosti koja se približava 90%. Točno identificiranje svih mjesta karcinoidnog tumora ima važne implikacije za liječenje. Na primjer, ako se pronađu samo metastaze u jetri, pacijent se potencijalno može liječiti kirurškom resekcijom i primarnog tumora i metastaze u jetri. Ako se metastaze karcinoidnog tumora nađu u jetri, kao iu drugim organima, tada pacijent neće biti dobar kandidat za operaciju.
Skeniranje kostiju. U otprilike 10% bolesnika s karcinoidnim tumorima tumor metastazira u kosti i može uzrokovati bol u kostima. Skeniranje kostiju pomoću radioaktivnog fosfata točno je za otkrivanje ovih koštanih metastaza.
Karcinoidni tumori mogu biti benigni (nekancerozni) ili maligni (kancerogeni). Benigni karcinoidni tumori su obično mali (manje od 1 cm). Obično se mogu potpuno ukloniti i, u većini slučajeva, ne vraćaju se. Stanice iz benignih karcinoidnih tumora ne šire se na druge dijelove tijela. Benigni karcinoidni tumori obično ne proizvode simptome i obično se slučajno pronađu tijekom fleksibilne sigmoidoskopije ili endoskopije gornjeg gastrointestinalnog trakta.
Kancerogeni ili maligni karcinoidni tumori obično su veliki (veći od 2 cm) u vrijeme postavljanja dijagnoze. Stanice ovih malignih tumora mogu napasti i oštetiti tkiva i organe u blizini tumora. Štoviše, maligne stanice se mogu otrgnuti i ući u krvotok ili limfni sustav te se proširiti stvarajući nove tumore u drugim dijelovima tijela. (Udaljeni tumori nazivaju se metastazama.) Uobičajena mjesta za karcinoidne metastaze uključuju limfne čvorove, jetru, pluća, kosti i kožu.
Karcinoidni tumori veličine između 1,0 i 2,0 cm imaju približno 10% šanse da budu kancerogeni u vrijeme postavljanja dijagnoze.
Karcinoidni tumori obično sporo rastu. Oni rastu mnogo sporije od drugih karcinoma kao što su rak debelog crijeva, gušterače, jetre i pluća. Mnogi mali karcinoidni tumori ne proizvode nikakve simptome i nisu smrtonosni; pronađeni su slučajno na obdukciji. Čak i pacijenti s većim, malignim karcinoidnim tumorima (sa ili bez metastaza) mogu preživjeti godine ili desetljeća s dobrom kvalitetom života. To se posebno odnosi na moderne tretmane za kontrolu karcinoidnog sindroma i za kontrolu rasta karcinoidnih tumora. Međutim, postoji rijedak oblik karcinoidnog tumora pod nazivom adenokarcinomi koji su agresivniji od tipičnog malignog karcinoidnog tumora i imaju lošu prognozu. Iskusni patolog može identificirati tumore adenokarcinoma pregledom tkiva iz tumora pod mikroskopom.
Postoji mnogo mogućnosti za liječenje karcinoidnih tumora:
Budući da se karcinoidni tumori uvelike razlikuju po svojoj veličini, malignom potencijalu, prognozi, opsegu metastaza i simptomima, liječenje treba biti prilagođeno svakom pojedincu. Budući da su karcinoidni sindrom i metastatski karcinoidni tumori rijetki, a njihovo liječenje složeno, većinu pacijenata treba liječiti tim liječnika - gastroenterologa, onkologa, radiologa, kardiologa i kirurga - u medicinskim centrima s iskustvom i opremljenim za liječenje karcinoidnih tumora .
Neki pacijenti s neresektabilnim karcinoidnim tumorima možda nemaju ni lokalne simptome ni karcinoidni sindrom. Ti se bolesnici mogu promatrati bez operacije ili lijekova jer karcinoidni tumori sporo rastu i pacijenti možda neće razviti simptome dulje vrijeme.
Kirurški zahvat se koristi za 1) kurativnu resekciju, 2) ublažavanje simptoma kao što su opstrukcija tankog crijeva ili crijevno krvarenje, i 3) smanjenje veličine tumora koji se ne mogu u potpunosti resektabilne, proces koji se naziva tumor debulking, kako bi se smanjilo opterećenje tumora i smanjilo količina hormona koju tumori proizvode.
Mali rektalni karcinoidni tumori obično su benigni i često se mogu potpuno izrezati radi izlječenja. Karcinoidni tumori želuca tipa 1 također su obično benigni i često se mogu ukloniti radi izlječenja. Mali karcinoidni tumori slijepog crijeva obično se uklanjaju i liječe u vrijeme apendektomije.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Greška od staklenog zida koju svi čine (i kako je izbjeći)
Novi lijekovi probijaju se protiv Crohnove bolesti
Što je ERCP?
Uvijanje cista jajnika - Dijagnoza akutnog abdomena
Ključevi za pobjedu od probavnih bolesti – (to nije snaga volje)
Studija povezuje potrošnju fermentiranog povrća s niskom smrtnošću od COVID-19
Simptomi napadaja žučnog mjehura
Velike su šanse da vjerojatno nikada ne razmišljate o svom žučni mjehur. Ovaj mali organ koji leži ispod jetre odgovoran je za proizvodnju i pohranjivanje žuči kako bi pomogao jetri da razgradi hranu
Ozljede abdomena kod djece možda ne opravdavaju CT skeniranje
Najnovije vijesti o zdravoj djeci Poteškoće s hranjenjem bebe povezane s kašnjenjem u razvoju Ruka joj je uhvaćena u obiteljskoj traci za trčanje Zabrinuti ste zbog korištenja društvenih medija vašeg
Kulture stolice:kada se naručuju i zašto
Neki probavni problemi, kao što je proljev, mogu proći sami od sebe, ali kada ne prođu, odlazak liječniku je u redu. Liječnik će htjeti napraviti neke testove kako bi vidio postoji li temeljni uzrok s