Karcinoidni tumorji so lahko rakavi ali benigni in se večinoma tvorijo v pljučih in črevesju. Klinični potek teh rakov je pogosto miren, 5-letno preživetje pa se približuje 75%.
Vročinski utripi ali zardevanje veljajo za značilen simptom menopavznega prehoda; vendar se lahko pojavijo tudi pri moških zaradi stanj, kot je nizek testosteron. Rdečilo se lahko pojavi tudi pri ljudeh kot posledica nekaterih redkih zdravstvenih stanj, kot je karcinoidni sindrom, zdravstveno stanje, pri katerem karcinoidni tumor izloča velike količine serotonina, hormona, ki ga proizvaja telo.
Dodatni simptomi karcinoidnega sindroma ali karcinoidnega tumorja vključujejo:
Karcinoidni tumor je tumor, ki se razvije iz enterokromafinskih celic. Enterokromafinske celice so celice, ki proizvajajo hormone in kemikalije, ki se običajno nahajajo v tankem črevesu, slepiču, debelem črevesu, danki, bronhijih, trebušni slinavki, jajčnikih, modih, žolčevodih, jetrih in drugih organih. Enterokromafinske celice proizvajajo številne vrste snovi, na primer histamin, serotonin, dopamin, tahikinine in druge kemikalije, ki močno vplivajo na cirkulacijski sistem (srce in krvne žile), prebavila in pljuča. Te snovi zato imenujemo vazoaktivni amini. Na primer, serotonin lahko povzroči drisko, histaminsko piskanje in zardevanje tahikininov zaradi razširitve krvnih žil.
Ker se karcinoidni tumorji razvijejo iz enterokromafinskih celic, pogosto ohranijo sposobnost proizvodnje istih hormonov, pogosto v velikih količinah. Ko ti hormoni krožijo v krvi, lahko povzročijo simptome karcinoidnega sindroma, o čemer bomo govorili kasneje.
Pomembna značilnost karcinoidnih tumorjev, ki jih loči od drugih tumorjev gastrointestinalnega trakta, je njihov potencial, da povzročijo karcinoidni sindrom. Večina drugih tumorjev prebavil (kot so rak debelega črevesa ali limfomi tankega črevesa) povzroča simptome predvsem zaradi njihovih lokalnih učinkov na črevesje, kot so bolečine v trebuhu, črevesne krvavitve in črevesna obstrukcija. Čeprav lahko karcinoidni tumorji povzročijo tudi te lokalne simptome, lahko tudi proizvajajo in sproščajo snovi, ki povzročajo karcinoidni sindrom. Pogosto so simptomi karcinoidnega sindroma lahko bolj uničujoči kot lokalni simptomi.
Karcinoidni sindrom je kombinacija simptomov, ki jih povzročajo hormoni in druge kemične snovi, ki jih tumorji sproščajo v krvni obtok. Simptomi karcinoidnega sindroma se razlikujejo glede na to, katere hormone sproščajo tumorji. Običajni sproščeni hormoni so serotonin, bradikinin (molekula, ki jo proizvajajo encimi na mestu poškodbe in se nato veže na receptorje, da povzroči bolečino), histamin in kromogranin A (splošen marker nevroendokrinih tumorjev).
6 Tipični karcinoidni simptomi vključujejo:
Srčna bolezen se pojavi pri približno 50 % bolnikov s karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom običajno povzroči brazgotinjenje in togost trikuspidnih in pljučnih zaklopk na desni strani srca. Togost teh dveh zaklopk zmanjša sposobnost srca, da črpa kri iz desnega prekata v pljuča in preostalo telo ter vodi v srčno popuščanje.
Tipični simptomi srčnega popuščanja vključujejo
Poškodbe trikuspidalne in pljučne zaklopke srca pri karcinoidnem sindromu so najverjetneje posledica dolgotrajne izpostavljenosti visokim nivojem serotonina v krvi.
Karcinoidna kriza je nevarno stanje, ki se lahko pojavi v času operacije. Zanj je značilen nenaden in močan padec krvnega tlaka, ki povzroči šok, včasih pa ga spremlja nenormalno hiter srčni utrip, visoka glukoza v krvi in hud bronhospazem. Karcinoidna kriza je lahko usodna. Najboljši način za preprečevanje karcinoidne krize je zdravljenje bolnikov, ki so na operaciji, s somatostatinom (glejte spodaj) pred začetkom operacije.
Piskanje se pojavi pri približno 10 % bolnikov s karcinoidnim sindromom. Je posledica bronhospazma (zoženja bronhialnih dihalnih poti), ki ga povzročajo hormoni, ki jih sproščajo karcinoidni tumorji.
Bolečine v trebuhu so pogoste pri bolnikih s karcinoidnim sindromom. Bolečina je lahko posledica tumorskih metastaz v jetrih, tumorja, ki napada sosednja tkiva in organe, ali tumorske obstrukcije črevesja (glejte spodaj karcinoidne tumorje tankega črevesa).
Prevalenco karcinoidnih tumorjev je težko določiti, saj veliko karcinoidnih tumorjev ni odkritih, ker ne povzročajo simptomov. V eni seriji obdukcij je bilo ocenjeno, da imajo karcinoidni tumorji razširjenost 8/100.000 ljudi letno, vendar 90 % karcinoidov, odkritih na obdukciji, ni bilo vzrok smrti.
Karcinoidni sindrom je zelo redek. To je zato, ker mnogi karcinoidni tumorji niso sekretorni – torej ne proizvajajo hormonov, odgovornih za karcinoidni sindrom. Drug razlog, da je sindrom redek, je ta, da kemikalije, ki jih sproščajo karcinoidni tumorji, zlasti iz tumorjev v trebuhu, pogosto uničijo jetra, preden dosežejo splošno cirkulacijo in povzročijo simptome. Na primer, kemikalije, ki jih proizvajajo karcinoidni tumorji tankega črevesa, se sproščajo v portalno veno. Krv portalne vene prehaja skozi jetra, preden doseže srce in splošni krvni obtok. Ko kri portalne vene prehaja skozi jetra, jetra inaktivirajo ali uničijo hormone.
Karcinoidni sindrom lahko povzročijo samo tisti karcinoidni tumorji, ki lahko sproščajo te snovi neposredno v splošni krvni obtok (in ne v portalne vene, ki prehajajo skozi jetra). Tako so najpogostejši vzrok karcinoidnega sindroma karcinoidni tumorji tankega črevesa, ki so metastazirali v jetra. Metastaze v jetrih lahko sproščajo kemikalije neposredno v krvni obtok. Drug redek primer so karcinoidni tumorji bronhialnih dihalnih poti. Karcinoidni tumorji v bronhialnih dihalnih poteh lahko sproščajo svoje vazoaktivne amine neposredno v splošni krvni obtok preko pljučnih žil, ne da bi prešli skozi jetra.
Karcinoidne tumorje lahko najdemo povsod, kjer so enterokromafinske celice, v bistvu po vsem telesu. Večino (65 %) karcinoidnih tumorjev najdemo v prebavilih. Izvor gastrointestinalnih karcinoidnih tumorjev je najpogosteje tanko črevo, slepo črevo in danka. Manj pogost izvor sta želodec in debelo črevo; in najmanj pogost izvor so trebušna slinavka, žolčnik in jetra (čeprav so karcinoidni tumorji v jetrih običajno metastaze od drugod).
Približno 25 % karcinoidnih tumorjev najdemo v bronhialnih dihalnih poteh in pljučih. Preostalih 10% je mogoče najti skoraj povsod. V nekaterih primerih zdravniki ne morejo locirati mesta nastanka karcinoidnih tumorjev, čeprav po simptomih karcinoidnega sindroma vedo, da so prisotni.
Karcinoidni tumorji tankega črevesa
Na splošno so tumorji tankega črevesa (benigni ali rakavi, adenokarcinomi ali karcinoidi) redki in veliko bolj redki kot rak debelega črevesa ali želodca. Kljub temu pa karcinoidni tumorji predstavljajo eno tretjino vseh tumorjev tankega črevesa in se najpogosteje nahajajo v ileumu (spodnji del tankega črevesa blizu debelega črevesa). Karcinoidni tumorji tankega črevesa običajno ne povzročajo simptomov ali povzročajo le nejasne bolečine v trebuhu. Zato je karcinoidne tumorje tankega črevesa težko odkriti zgodaj, medtem ko jih je še mogoče popolnoma odstraniti in bolnika ozdraviti. Nekaj majhnih karcinoidnih tumorjev, ki jih odkrijemo zgodaj, se običajno odkrijejo naključno, ko se rentgenski žarki ali postopki izvajajo za druge namene. Običajno se karcinoidni tumorji tankega črevesa diagnosticirajo pozno, pogosto leta po pojavu simptomov in običajno potem, ko so že prisotne lokalne in oddaljene metastaze.
Približno 10 % karcinoidov tankega črevesa povzroči karcinoidni sindrom. Prisotnost karcinoidnega sindroma običajno pomeni, da je tumor maligni in se je razširil na jetra.
Karcinoidni tumorji tankega črevesa pogosto ovirajo tanko črevo, ko dosežejo veliko velikost. Simptomi obstrukcije tankega črevesa vključujejo krčne bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje ter včasih drisko. Obstrukcijo lahko povzročita dva različna mehanizma. Prvi mehanizem je povečanje in rast tumorja v lumen (kanal) v tankem črevesu. Drugi mehanizem je zvijanje tankega črevesa zaradi fibrozirajočega mezenteritisa, stanja, ki ga povzroča tumor, pri katerem se v tkivu, ki obdaja tanko črevo, pojavijo obsežne brazgotine. Fibrozni mezenteritis včasih ovira arterije, ki oskrbujejo črevesje s krvjo, kar povzroči smrt dela črevesja (gangrena). Gangrenozno črevo lahko poči in je življenjsko nevarno.
Medtem ko so tumorji slepiča redki, so karcinoidni tumorji najpogostejši tumor slepiča, ki obsegajo približno polovico vseh tumorjev slepiča. Dejansko se karcinoidni tumorji nahajajo v 0,3 % reseciranih (odstranjenih) slepičev, vendar je večina manjših od 1 cm in ne povzročajo simptomov. Najdemo jih večinoma v prilogah, odstranjenih iz nepovezanih razlogov. Večina avtoritet meni, da je apendektomija primerno zdravljenje za te majhne karcinoidne tumorje apendiksa. Možnosti, da bi se tumor ponovil po odstranitvi slepiča, so zelo majhne. Karcinoidni tumorji apendiksa, večji od 2 cm v času diagnoze, imajo približno 30 % možnosti, da so maligni in imajo lokalne metastaze. Tako večji karcinoidni tumorji apendiksa potrebujejo obsežnejšo operacijo, kot je odstranitev desnega debelega črevesa, namesto preproste apendektomije. Na srečo so veliki karcinoidni tumorji apendiksa redki. Karcinoidni tumorji, omejeni na slepič, tudi metastatski v lokalna tkiva, običajno ne povzročajo karcinoidnega sindroma.
Karcinoidni tumor rektuma se pogosto odkrije po naključju med fleksibilno sigmoidoskopijo ali kolonoskopijo. Karcinoidni sindrom je pri rektalnih karcinoidnih tumorjih redek. Verjetnost metastaz (maligni karcinoid) je povezana z velikostjo tumorja; tisti, ki so večji od 2 cm, imajo 60-80 % možnosti za metastaze, tisti, manjši od 1 cm, pa imajo manj kot 2 % možnosti za metastaze. Zato lahko majhne karcinoidne tumorje rektuma običajno uspešno odstranimo s preprosto ekscizijo, večji tumorji (večji od 2 cm) pa potrebujejo obsežnejšo operacijo, ki lahko vključuje odstranitev dela danke.
Obstajajo tri vrste karcinoidnih tumorjev želodca (želodca); vrste I, II in III.
karcinoidni tumorji želodca tipa I, ki predstavljajo 75 % želodčnih karcinoidov, so običajno manjši od 1 cm in so običajno benigni. Po telesu želodca je lahko več tumorjev. Običajno se razvijejo pri bolnikih s perniciozno anemijo ali kroničnim atrofičnim gastritisom, pri katerih želodec preneha proizvajati kislino. Pomanjkanje kisline povzroči, da celice v želodcu, ki proizvajajo hormon gastrin, izločajo velike količine gastrina v kri. (Gastrin je hormon, ki ga telo običajno proizvaja za spodbujanje želodčne kisline. Kislina v želodcu ustavi proizvodnjo gastrina. Pri perniciozni anemiji ali kroničnem atrofičnem gastritisu pomanjkanje kisline povzroči nastajanje vedno večjih količin gastrina.) Gastrin poleg stimulacije kisline spodbuja tudi rast enterokromafinskih celic v želodcu v benigne karcinoidne tumorje. Zdravljenje karcinoidnih tumorjev tipa I vključuje zdravila, kot so zdravila tipa somatostatin, ki ustavijo proizvodnjo gastrina ali kirurško odstranitev dela želodca, ki proizvaja gastrin.
Želodčni karcinoidni tumorji tipa II so izjemno redki in zelo počasi rastejo z majhno verjetnostjo, da postanejo maligni. Pojavijo se pri bolnikih z redko genetsko motnjo, imenovano MEN (multiple endokrine neoplasias) tipa I. Ti bolniki imajo tumorje v drugih endokrinih žlezah, kot so hipofiza, obščitnična žleza in trebušna slinavka.
Želodčni karcinoidni tumorji tipa III so ponavadi večji od 3 cm in so nagnjeni k sporadičnim (pojavijo se enkrat ali dve naenkrat) v sicer normalnem želodcu (brez prisotnosti perniciozne anemije ali kroničnega atrofičnega gastritisa). Tumorji tipa III so običajno maligni in nagnjeni k invaziji globoko v želodčno steno in metastaziranju. Tumorji tipa III lahko povzročijo lokalne simptome bolečine v trebuhu in krvavitev, pa tudi simptome zaradi karcinoidnega sindroma. Želodčni karcinoidi tipa III običajno zahtevajo kirurško odstranitev želodca in okoliških bezgavk.
Karcinoidni tumorji debelega črevesa se običajno pojavijo v desnem debelem črevesu (ascendentno debelo črevo in desna polovica prečnega debelega črevesa). Tako kot karcinoidni tumorji tankega črevesa se tudi karcinoidni tumorji debelega črevesa pogosto odkrijejo pozno. Tako je povprečna velikost tumorjev v času diagnoze 5 cm, metastaze pa so prisotne pri dveh tretjinah bolnikov. Karcinoidni sindrom je pri karcinoidnih tumorjih debelega črevesa redek.
S klikom na "Pošlji" se strinjam z določili in pogoji MedicineNet ter politiko zasebnosti. Strinjam se tudi s prejemanjem e-poštnih sporočil od MedicineNet in razumem, da se lahko kadar koli odjavim od naročnin na MedicineNet.
Zdravniki primarne zdravstvene oskrbe, vključno z družinskimi zdravniki in internisti, pogosto najprej posumijo na prisotnost karcinoidnega sindroma. Kmalu sledi posvet tako z gastroenterologi kot z medicinskimi onkologi. Splošni kirurgi in kirurški onkologi so pogosto vključeni, če obstaja sum na primarni tumor v prebavilih, tudi če je metastatska bolezen v jetrih že prisotna.
Obstaja več vidikov diagnoze karcinoidnih tumorjev:
V klinični praksi se diagnoza karcinoidnega tumorja najpogosteje postavi naključno, ko se preiskave in posegi izvajajo za druge namene. Na primer, karcinoidni tumorji v danki in debelem črevesu so naključno odkriti med kolonoskopijo, ki se izvaja za presejanje raka debelega črevesa, za anemijo zaradi pomanjkanja železa ali kronično drisko. Karcinoidni tumorji slepiča se odkrijejo, ko se opravijo apendektomija zaradi simptomov apendicitisa. Karcinoidne tumorje želodca naključno odkrijemo, ko se opravijo endoskopije zgornjih prebavil zaradi simptomov razjede, dispepsije, bolečine v trebuhu ali anemije. Če so ti naključno najdeni karcinoidni tumorji manjši od 1 cm, je prognoza dobra, ker večina od njih ni dala metastaz in jih je mogoče pozdraviti s popolno ekscizijo.
Študija barija v tankem črevesu. Najti primarne karcinoidne tumorje tankega črevesa zgodaj, preden postanejo maligni in metastazirajo, je težko. Tumorje tankega črevesa (vključno s karcinoidnimi tumorji) je težko diagnosticirati, ker tradicionalni rentgenski žarki tankega črevesa običajno niso natančni pri odkrivanju tumorjev tankega črevesa, ki še ne ovirajo črevesja. Poleg tega večine tankega črevesa ni mogoče doseči niti z zgornjim endoskopom niti s kolonoskopom. Zato se karcinoidni tumorji tankega črevesa pogosto diagnosticirajo pozno, pogosto po pojavu metastaz v jetrih ali karcinoidnega sindroma.
Diagnoza tumorjev tankega črevesa postane lažja, če tumorji povzročijo obstrukcijo tankega črevesa bodisi zaradi svoje velike velikosti bodisi z brazgotinjenje okoli črevesja (fibrozni mezenteritis), ki vodi do zvijanja tankega črevesa (kot je bilo že omenjeno). Enostavni rentgenski pregledi trebuha in barijeve študije tankega črevesa lahko pokažejo obstrukcijo tankega črevesa, računalniška aksialna tomografija pa CT trebuha lahko pokaže obsežno brazgotinjenje fibrozirajočega mezenteritisa. Včasih se karcinoidni tumor odkrije v času operacije, ki se izvaja za lajšanje obstrukcije tankega črevesa.
Enteroskopija s kapsulami. V zadnjih nekaj letih je kapsulna enteroskopija postala široko dostopna. Enteroskopija kapsule je nova tehnologija, pri kateri se pogoltne majhna kapsula, ki vsebuje kamero in vir svetlobe. Na tisoče slik dobi kapsula, ko se vrti skozi tanko črevo, in te slike se prenesejo v sprejemnik, ki se nosi okoli pacientovega pasu. S kapsulno enteroskopijo so odkrili številne bolezni tankega črevesa (razjede, raki, limfomi, krvaveče krvne žile, pa tudi karcinoidni tumorji). Ta avtor verjame, da bo vse več karcinoidnih tumorjev tankega črevesa odkritih zgodaj, ko bo kapsulna enteroskopija postala bolj razširjena.
Včasih lahko primarne karcinoidne tumorje tankega črevesa ali debelega črevesa diagnosticiramo z oktreotidnim skeniranjem nuklearne medicine ali s CAT skeniranjem trebuha, pogosteje pa so ti pregledi bolj uporabni pri odkrivanju metastaz iz karcinoidnih tumorjev. (Glej spodaj.)
Eden od načinov za diagnosticiranje karcinoidnih tumorjev je najprej diagnosticiranje karcinoidnega sindroma, nato pa iskanje primarnega karcinoidnega tumorja in njegovih metastaz. Pri bolnikih z epizodnimi napadi zardevanja, driske in včasih piskajočega dihanja lahko diagnozo karcinoidnega sindroma potrdimo z merjenjem izločanja 5-hidroksiindoocetne kisline (5-HIAA) v urinu, zbranem v 24-urnem obdobju.
Urin za 5-HIAA. Pri normalnih, zdravih posameznikih se večina aminokisline triptofana iz prehrane v telesu pretvori v nikotinsko kislino. Karcinoidni tumorji, ki povzročajo karcinoidni sindrom, pretvorijo večino triptofana v serotonin in 5-HIAA. Normalni posamezniki običajno izločijo manj kot 8 mg 5-HIAA v 24 urah. Bolniki s karcinoidnim sindromom lahko izločijo med 100-2000 mg 5-HIAA v 24 urah. Ko so vzorci urina pravilno zbrani in testi pravilno opravljeni, nenormalno povišan 5-HIAA v urinu zagotavlja natančno diagnozo karcinoidnega sindroma in bi moral spodbuditi prizadevanja za iskanje karcinoidnih tumorjev in njihovih metastaz.
Nekatera živila in zdravila lahko vplivajo na natančnost meritev 5-HIAA v urinu tako, da napačno povečajo ali znižajo vrednosti 5-HIAA. Tem zdravilom in hrani se je treba izogibati 2 dni pred in na dan odvzema urina.
Živila, ki napačno zvišujejo vrednosti 5-HIAA, vključujejo avokado, ananas, banane, kivi, slive, jajčevce, orehe, hikori in pekane. Zdravila, ki napačno zvišajo vrednosti 5-HIAA, vključujejo acetaminofen (Tylenol), Robitussin, Fenobarbital, efedrin, nikotin, fluorouracil (Carac, Efudex, Fluoroplex) in mesalamin (Asacol, Pentasa in Colazal).
Zdravila, ki lahko lažno znižajo vrednosti 5-HIAA, vključujejo aspirin, heparin, alkohol, metildopo, imipramin, izoniazid, levodopo, fenotiazine in zaviralce MAO.
Chromogranin A. Chromogranin A je protein, ki ga proizvajajo karcinoidni tumorji. Za diagnosticiranje karcinoidnega sindroma se ne uporablja tako pogosto kot urinski 5-HIAA, vendar ga zdravniki uporabljajo za napovedovanje prognoze. Tako je raven kromogranina A v krvi povezana s količino tumorja v telesu (znano tudi kot tumorsko breme). Bolniki z zelo visokimi ravnmi kromogranina A imajo slabše preživetje kot tisti z nižjimi ravnmi.
Diagnosticiranje metastaz karcinoidnega tumorja
CT in MRI. CT in MRI (slikanje z magnetno resonanco) se običajno uporabljata pri ocenjevanju bolečin v trebuhu, izgube teže, nenormalnih jetrnih testov in drugih simptomov. Ko na teh slikah najdemo tumorje jeter ali nenormalne bezgavke, lahko v tumorje ali vozlišča vstavimo iglo, da dobimo tkivo za diagnozo. Če dobimo zadostno količino tkiva, lahko izkušen patolog diagnosticira karcinoidne tumorje s pregledom tkiva pod mikroskopom. Žal tumorji, ki jih najdemo s CT in MRI, pogosto predstavljajo metastaze, pri čemer so najpogostejše metastaze v jetrih. Pregledi CT in MRI niso uporabni za odkrivanje primarnih karcinoidnih tumorjev v tankem črevesu ali debelem črevesu, ko so še majhni in jih je mogoče odstraniti.
Pregledi oktreotida indija 111. Karcinoidne tumorske celice imajo tako kot vse druge celice membrane, ki obdajajo njihovo vsebino. Celice približno 90 % karcinoidnih tumorjev imajo membrane, prekrite z receptorji za hormon, imenovan somatostatin. Somatostatin se veže na te receptorje. Oktreotid je kemikalija, ki spominja na somatostatin in se zato tudi veže na receptorje. Ko se z radioaktivnim indijem 111 označen oktreotid injicira v pacientovo veno, se radioaktivni oktreotid veže na membrano karcinoidnih tumorjev. Ko bolnika postavimo pod jedrsko kamero, se karcinoidni tumorji na skeniranju pojavijo kot svetle lise. Ta oktreotidni pregled je zelo natančen (natančnejši od CT in MRI) pri odkrivanju jetrnih in drugih metastaz karcinoidnih tumorjev in je tudi natančnejši od CT skeniranja in MRI za odkrivanje primarnih karcinoidnih tumorjev. Bolniki, ki imajo karcinoidne tumorje, ki se pojavijo na slikanju z oktreotidom, se tudi bolj verjetno odzovejo na zdravljenje z oktreotidom. (Glejte spodaj.) Včasih se v jetrih in bezgavkah pri oktreotidnem pregledu odkrijejo dodatni karcinoidni tumorji, ki jih na CT pregledu ni.
Skeniranje z indijem111-oktreotidom ima omejitve. Stopnja odkrivanja primarnih karcinoidnih tumorjev z oktreotidnim skeniranjem je še vedno le 60 %. Skeniranje običajno ne more odkriti primarnih karcinoidnih tumorjev, manjših od 1 cm. Pregledi tudi ne morejo odkriti karcinoidnih tumorjev, ki nimajo somatostatinskih receptorjev ali imajo receptorje, ki ne vežejo oktreotida. Obstajata še dva jedrska skeniranja (PET skeniranje in radioaktivno skeniranje MIBG), ki ju je mogoče uporabiti v povezavi s skeniranjem oktreotidov, kar lahko izboljša natančnost, vendar so izkušnje s tema dvema skeniranjem omejene.
V praksi se CT, MRI in oktreotidni pregledi pogosto uporabljajo v kombinaciji za odkrivanje karcinoidnih tumorjev, pogosto s stopnjo natančnosti, ki se približuje 90 %. Natančna prepoznavanje vseh mest karcinoidnega tumorja ima pomembne posledice za zdravljenje. Na primer, če se odkrijejo samo metastaze v jetrih, se bolnika potencialno lahko zdravi s kirurško resekcijo tako primarnega tumorja kot metastaze v jetrih. Če najdemo metastaze karcinoidnega tumorja v jetrih in drugih organih, potem bolnik ne bo dober kandidat za kirurško zdravljenje.
Skeniranje kosti. Pri približno 10 % bolnikov s karcinoidnimi tumorji tumor metastazira v kosti in lahko povzroči bolečine v kosteh. Skeniranje kosti z uporabo radioaktivnega fosfata je natančno za odkrivanje teh kostnih metastaz.
Karcinoidni tumorji so lahko benigni (nerakavi) ali maligni (rakavi). Benigni karcinoidni tumorji so običajno majhni (manj kot 1 cm). Običajno jih je mogoče popolnoma odstraniti in se v večini primerov ne vrnejo. Celice iz benignih karcinoidnih tumorjev se ne razširijo na druge dele telesa. Benigni karcinoidni tumorji običajno ne povzročajo simptomov in jih pogosto najdemo po naključju med fleksibilno sigmoidoskopijo ali endoskopijo zgornjih prebavil.
Rakavi ali maligni karcinoidni tumorji so v času diagnoze običajno veliki (večji od 2 cm). Celice teh malignih tumorjev lahko napadejo in poškodujejo tkiva in organe v bližini tumorja. Poleg tega se lahko maligne celice odcepijo in vstopijo v krvni obtok ali limfni sistem ter se razširijo in tvorijo nove tumorje v drugih delih telesa. (Oddaljeni tumorji se imenujejo metastaze.) Pogosta mesta za karcinoidne metastaze vključujejo bezgavke, jetra, pljuča, kosti in kožo.
Karcinoidni tumorji, veliki med 1,0 in 2,0 cm, imajo v času diagnoze približno 10-odstotno možnost, da bodo rakavi.
Karcinoidni tumorji običajno počasi rastejo. Rastejo veliko počasneje kot drugi raki, kot so rak debelega črevesa, trebušne slinavke, jeter in pljuč. Številni majhni karcinoidni tumorji ne povzročajo simptomov in niso smrtni; odkrijejo jih slučajno na obdukciji. Tudi bolniki z večjimi malignimi karcinoidnimi tumorji (z ali brez metastaz) lahko preživijo leta ali desetletja z dobro kakovostjo življenja. To še posebej velja pri sodobnih zdravljenjih za nadzor karcinoidnega sindroma in za nadzor rasti karcinoidnih tumorjev. Vendar pa obstaja redka oblika karcinoidnega tumorja, imenovana adenokarcinomi, ki je bolj agresiven od tipičnega malignega karcinoidnega tumorja in ima slabo prognozo. Izkušen patolog lahko identificira tumorje adenokarcinoma s pregledom tkiva tumorja pod mikroskopom.
Obstaja veliko možnosti za zdravljenje karcinoidnih tumorjev:
Ker se karcinoidni tumorji zelo razlikujejo po velikosti, malignem potencialu, prognozi, obsegu metastaz in simptomih, je treba zdravljenje prilagoditi vsakemu posamezniku. Ker so karcinoidni sindrom in metastatski karcinoidni tumorji redki in je njihovo zdravljenje zapleteno, mora večino bolnikov zdraviti skupina zdravnikov – gastroenterologov, onkologov, radiologov, kardiologov in kirurgov – v zdravstvenih centrih, ki imajo izkušnje in so opremljeni za zdravljenje karcinoidnih tumorjev. .
Nekateri bolniki z neresektabilnimi karcinoidnimi tumorji morda nimajo niti lokalnih simptomov niti karcinoidnega sindroma. Te bolnike je mogoče opazovati brez kirurškega posega ali zdravil, ker karcinoidni tumorji počasi rastejo in bolniki morda dlje časa ne razvijejo simptomov.
Kirurgija se uporablja za 1) kurativno resekcijo, 2) lajšanje simptomov, kot so obstrukcija tankega črevesa ali črevesne krvavitve, in 3) zmanjšanje velikosti tumorjev, ki jih ni mogoče popolnoma odstraniti, proces, imenovan tumor debulking, da se zmanjša obremenitev tumorja in zmanjša količino hormona, ki ga proizvajajo tumorji.
Majhni karcinoidni tumorji rektuma so običajno benigni in jih je pogosto mogoče popolnoma izrezati za zdravljenje. Karcinoidni tumorji želodca tipa 1 so običajno tudi benigni in jih je pogosto mogoče odstraniti za ozdravitev. Majhni karcinoidni tumorji slepiča se običajno odstranijo in pozdravijo v času apendektomije.
Carcinoid tumors of the small intestine and the colon often are large and have already metastasized at the time of diagnosis. Most patients with metastases are not candidates for a surgical cure because surgery cannot completely remove the entire tumor. Occasionally, a patient may have a solitary metastasis confined to a portion of the liver. Such patients can be treated with surgical resection of the primary tumor and resection of that part of the liver containing the tumor (partial hepatectomy). There are a limited number of patients with multiple metastases that are confined to the liver. Partial hepatectomy cannot be performed in these patients because of the multiple locations of the tumors. A small number of these patients have been treated successfully with liver transplantation.
Cryotherapy, radiofrequency ablation, and hepatic artery embolization all are techniques for debulking unresectable tumors (mainly liver metastasis) to decrease tumor burden and to treat the carcinoid syndrome. Effective debulking can improve the carcinoid syndrome and also prolong survival. Probes that freeze (cryotherapy) or deliver radiofrequency waves (RF ablation) can be inserted into the liver to debulk the liver of metastases from carcinoid tumors. Hepatic artery embolization involves blocking the arterial blood supply to carcinoid tumors (using oil-gelatin sponge particles) in the liver followed by chemotherapy to debulk the remaining liver tumors. Alternatively, radioactive microspheres can be injected into hepatic arteries to destroy liver tumors.
Interferon is a substance that inhibits the replication of some viruses and the growth of some tumors. Interferon has been used to treat patients with chronic hepatitis B and C. Interferon also has been found to arrest the growth of carcinoid tumors in some patients. Interferon has significant side effects, however.
Chemotherapy has been used alone or in combinations with other therapies to treat carcinoid tumors with metastases. The agents used include 5-fluorouracil (5-FU), cyclophosphamide, streptozotocin, and doxorubicin. The tumors do not frequently respond to treatment (a response is seen in under 20% of tumors), and the duration of response usually is only a few months. The side effects and toxicity of chemotherapy can be high.
External radiation has been used to alleviate pain due to the presence of metastases from carcinoid tumors in the spine. It also may reduce the size of the tumor in the spine. External radiation usually is not effective in treating tumors within the liver. Radioactive isotopes have also been used to palliatively treat metastatic carcinoid tumors with some benefit reported, although the series of patients so treated have been limited.
Medications for the control of the carcinoid syndrome
The most important treatment modality for carcinoid syndrome is octreotide, a synthetic hormone similar in structure to the naturally-occurring hormone, somatostatin. Somatostatin is widely distributed in the body where it can inhibit the secretion of many other hormones including growth hormone, insulin, and gastrin. It exerts its action by binding to specific receptors on the membranes of cells that produce and release hormones and chemical substances. Octreotide, like somatostatin, binds to receptors on the cells of carcinoid tumors and inhibits the manufacture and release of tumor hormones. Octreotide is very effective in controlling the symptoms of flushing and diarrhea that are part of the carcinoid syndrome. Octreotide has been found to reduce the excretion of 5-HIAA in some patients. Octreotide also has been found to slow the growth of carcinoid tumors, and, in a few patients, even reduce the size of the tumors and their metastases. Treatment with octreotide before surgery is important to prevent life-threatening carcinoid crises in patients with carcinoid syndrome undergoing surgery. Some doctors are advocating using octreotide even in patients without carcinoid syndrome to control the growth of the carcinoid tumors.
Octreotide generally is well tolerated. Side effects include nausea, headache, dizziness, abdominal pain, diarrhea, elevated blood sugar levels, and gallstones. The major drawback of octreotide is the need to inject it under the skin three times daily. Other longer-acting synthetic hormones resembling somatostatin (for example, lanreotide) can be given intramuscularly every 2 to 4 weeks.
Patients with carcinoid syndrome should take vitamin supplements, especially nicotinic acid since carcinoid tumors can cause a deficiency of nicotinic acid. In some patients, diarrhea caused by the carcinoid syndrome may respond to Imodium, Lomotil, ondansetron (Zofran), or cyproheptadine (Periactin). Patients also should avoid alcohol, spicy foods, physical stress, and ephedrine-containing medications such as nasal decongestants to avoid the precipitation of carcinoid syndrome by the release of hormones and chemical substances from the tumor. Patients with chronic diarrhea should take minerals supplements as well as vitamins since any cause of chronic diarrhea can lead to deficiencies of minerals.
A patient may be cured if a primary carcinoid tumor is discovered without carcinoid syndrome and is completely removed surgically. On rare occasions, a bronchial carcinoid may be found to be causing carcinoid syndrome without metastases being present. Removal of a bronchial carcinoid tumor can be curative, even if carcinoid syndrome is present.
A patient with the carcinoid syndrome and a primary carcinoid tumor which arose in the gastrointestinal tract has metastatic disease and is generally incurable. Nevertheless the clinical course of the disease is often considered slow or indolent.
Nova študija bi lahko pomagala preprečiti smrtne okužbe pri dojenčkih
Težave s kortizolom sprožijo puščanje črevesja (in povzročajo težave z možgani)
Razumevanje žolčne driske
Hepatitis:skrita nevarnost
Mikrobiom semenčic, odkrit s sekvenciranjem RNA
Kako veš, če imaš simptome hemoroidov ali kaj resnejšega?
Odpravite kolesa za vadbo SCD tako, da ustvarite območje varne hrane
Kaj se zgodi, ko temelj manjka? Te malenkosti, ki jih pogosto zavržemo kot nepomembne... Kaj če bi na primer poskusili voziti kolo, ne da bi najprej izpilili svoje veščine na kolesih za vadbo? Trdo
Zaklenjene dimeljske kile - Diagnoza akutnega trebuha
Zaklenjene dimeljske kile — predvsem bolezen moških; vsaka statistika z vizualizacijo to potrjuje. Avtor Ime zdravstvenih ustanov % kršitve dimeljskih kil pri moških % okvare femoralnih kil pri m
Kaj je Psyllium Husk:Vodnik po prednostih in stranskih učinkih Psyllium vlaken
Psyllium luska je topna vlaknina, ki podpira zdravje prebave. Poznan tudi kot ispaghula, psyllium pomaga ublažiti drisko, zaprtje, sindrom razdražljivega črevesja in drugo. Odrasli morajo zaužiti p