Gastric ikke-sekresjon nevroendokrine svulster og hypochlorhydria relaterte hypergastrinemi: en kasuistikk
Abstract
Innledning
Zollinger-Ellison syndrom kjennetegnes av tilbakevendende magesår magesår og diaré som følge av gastrin-sekresjon nevroendokrine tumorer i mage- og tarmkanalen; likevel kan alvorlig hypergastrinemi også ha alternative patogenetiske forklaringer.
saksframlegget, En 61 år gammel kvinne av kaukasisk opprinnelse presentert med en historie med smerter i epigastriet og tidlig metthet, alvorlig hypergastrinemi (ca. 2000 pg /ml) og en nevroendokrine polypp i corpus av magen hennes. Kronisk atrofisk gastritt og intestinal metaplasi var til stede, men hun nektes bruken av syre undertrykkende medikamenter, og resultatene av testene for Helicobacter pylori
så vel som gastrisk parietal celle og indre faktor-antistoffer var negative. Hun gjennomgikk en radikal mage tangential reseksjon. Seks måneder senere, serum gastrin var fortsatt forhøyede tross for mangelen på tilbakefall av svulsten.
Konklusjon
kliniske bildet var tankevekkende for en hypochlorhydria relaterte hypergastrinemi med påfølgende utvikling av et ikke-sekresjon karsinoid. Vi foreslår en periodisk endoskopisk oppfølging av pasienter med alvorlig hypochlorhydria relaterte hypergastrinemi for å tidligere påvise nevroendokrine polypper.
Nøkkelord
Karsinoid Gastric polypp Gastrin Gastrinoma Zollinger-Ellisons syndrom introduksjon til å begynne med er beskrevet i 1955 [1 ], er Zollinger-Ellisons syndrom karakterisert ved flere og tilbakevendende peptisk ulcus og vedvarende diaré som følge av gastrin-sekresjon nevroendokrine tumorer (gastrinomer) i mage-tarmkanalen [2]. De fleste gastrinomas er funnet i bukspyttkjertelen, tolvfingertarmen eller lymfeknuter i nærheten av hodet i bukspyttkjertelen, men de har også blitt funnet i andre områder, og kirurgisk reseksjon er antitumor behandling av valg [3]. Selv om både hypergastrinemi og histologiske trekk ved nevroendokrine svulster er kriterier for diagnostisering av Zollinger-Ellison syndrom, kan disse dataene også ha et alternativ pathogenetic forklaring.
Sak presentasjon
Her rapporterer vi et tilfelle av en 61-åring italiensk kvinne av kaukasisk opprinnelse som presenteres i vår poliklinikk med en tre måneders historie med smerter i epigastriet særlig mellom måltidene, halsbrann, tidlig metthetsfølelse og dyspepsi. Pasienten hadde en historie med kronisk lymfatisk tyreoiditt, osteoporose og lite bakterier i tarmen. Hennes nåværende medisiner inkludert rifaximin, metronidazol og aluminium-magnesium hydroksid. Den fysiske undersøkelsen avdekket en normal ernæringstilstand. Laboratorietester viste: serum gastrin 1900 pg /ml (referanseområdet, 30-115), hemoglobin 11,6 g /dL (referanseområdet, 12-16 hos kvinner), vitamin B12 nivå 139 pg /ml (referanseområdet, 158-600) og internasjonalisert normalisert ratio 1,34 (referanseområde 0,8-1,2); på grunn av dette, begynte hun Phytonadione 10 mg /dag. Resultatene av andre laboratorietester, inkludert den hvite celler og differensialtelling, senkning, serum nivåer av elektrolytter, glukose, total protein, albumin, globulin, kolesterol, lipider, folat, ferritin, amylase, lipase, nyrefunksjon , leverfunksjon, i skjoldbruskkjertelen, serum neuron-spesifikk enolase, chromogranin A, 5-hydroksy-indoloacetic syre, karsinoembryonalt antigen, kreft antigen (CA) 19-9, CA 125, og gastrisk parietal celle og indre faktor-antistoffer, var normale. En urea pusteprøve for Helicobacter pylori
infeksjon var negativ. En øvre gastrointestinal endoskopi ble utført. En to-cm enkeltfastsittende fremstikker-type polypp ble funnet i den større krumning på pasientens magesekken. Mikroskopisk undersøkelse viste klumper av små rundovalformede celler med områder anordnet i et trabekulær eller fast mønster i den gastriske slimhinne (figur 1). Det var ingen område av nekrose og KI-67-indeksen var 3%. Immunhistokjemisk farging viste at kreftcellene var positive for neuron-spesifikk enolase, cytokeratin og synaptophysin. Funnene var de av en godt differensiert nevroendokrin carcinom (karsinoid tumor). Mild kronisk atrofisk gastritt og intestinal metaplasi var til stede i den omgivende, ikke-neoplastisk vev i corpus av magen. Thiazine farging for H
. pylori
var negativ. Hele kroppen computertomografi viste ingen tegn til lymfeknute eller levermetastaser og bekreftet en hypervascular 1,7 × 1,3 cm polypp i magen (figur 2). Pasienten gjennomgikk en mage tangential reseksjon, begrenset til den delen av corpus av mageveggen involvert ved tumor og sparsom nesten hele magen (figur 3). Mikroskopisk undersøkelse bekreftet et godt differensiert, lavgradig, nevroendokrine svulster i magen infiltrere submucosal lag med mikrovaskulær invasjon. Marginen av reseksjon var fri for sykdom. Postoperativ staging var PT1 henhold til Union for International Cancer Control TNM klassifisering av ondartede svulster (7. utgave). Pasientens postoperative kurset var begivenhetsløs, og hun holdt seg i en god klinisk tilstand. Seks måneder senere, hennes serum gastrin var 2011 pg /ml. En total kropps beregnet tomografi skanning og en øvre gastrointestinal endoskopi utelukket tilbakefall av sykdommen. En mage antrum biopsi viste mild kronisk atrofisk gastritt og intestinal metaplasi. Farging for H
. pylori
var negativ. Immunhistokjemisk farging for cytokeratin og synaptophysin viste mild hyperplasi av nevroendokrine mage celler. Ingen tumorresidiv ble avslørt. Figur 1 Hematoxylin og eosin-farging (x 100) av mave biopsi viste trabekulære strukturer av små, runde-oval-celler (A); immunhistokjemisk farging (x 100) viste at cytoplasma er positiv for synaptophysin, noe som bekrefter diagnosen av nevroendokrine karsinom (B).
Figur 2 Magen computertomografi scan viste en gastric polypp med arteriell ekstrautstyr og et apikalområdet av nekrose.
Figur 3 En grov fotografi av gastrektomi prøven viste en polypp (to cm i diameter) med et apikalt område av nekrose og den resekterte slimhinne ringen.
diskusjon, En alvorlig (> 1000 pg /ml) økning av fastende serum gastrin konsentrasjonen er vanligvis tankevekkende for Zollinger-Ellison syndrom; på toppen av dette er bruken av syre undertrykkende medisiner (begge protonpumpeinhibitorer eller H2-reseptorantagonister), nærvær av H
. pylori
infeksjon og autoimmune achlorhydric atrofisk gastritt uten eller med pernisiøs anemi kan føre til mild til moderat hypergastrinemi [4, 5]. I vårt tilfelle, fraværet av symptomer på klassisk gastrinoma og utholdenhet av svært forhøyet gastrin etter radikal tumor excision regel ut diagnosen av Zollinger-Ellison-syndrom. Mage biopsi utføres seks måneder etter tumorreseksjon viste kronisk atrofisk gastritt og intestinal metaplasi, med mild hyperplasi av antrum G celler; disse dataene, sammen med vitamin B12-mangel anemi, foreslår en hypochlorhydria relaterte hypergastrinemi. Selv gastrisk parietal celle og egenverdi faktor antistoffer var begge negative, tilfeller av autoantistoff-negativ type A gastritt har blitt beskrevet [6]. Mer enn 100 tilfeller av ventrikkelkarsinoider ved bruk hos pasienter med pernisiøs anemi er beskrevet i litteraturen. Fordi hormonet gastrin regulerer flere viktige cellulære prosesser i mage epitel inkludert spredning, apoptose, migrasjon, invasjon, vev ombygging og angiogenese [7], hypotese vi at de uvanlige og svært forhøyede nivåer av gastrin tilrettelagt forekomsten av mage nevroendokrine svulster i dette pasienten [8]. Noen forfattere har antydet at små flere mage karsinoider assosiert med atrofisk gastritt er lat, til tross for pasienter med kontinuerlig hypergastrinemi [9, 10]; . Tross, synes en kirurgisk tilnærming i svulster større enn to cm for å være forsiktig
Konklusjoner
Vi foreslår en periodisk endoskopisk oppfølging av pasienter med alvorlig (> 1000 pg /ml) hypochlorhydria relaterte hypergastrinemi for å tidligere oppdage nevroendokrine polypper.
samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13256_2012_2445_MOESM1_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 1 13256_2012_2445_MOESM2_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 2 13256_2012_2445_MOESM3_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
MB skrev avisen, SA samlet bildene, GI og MP skrev referanser og figuren bildetekster, og GG revidert papiret. Alle forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.