Gastric non-afscheidende neuro-endocriene tumor en hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia: een case report

Gastric niet-afscheidende neuro-endocriene tumor en hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia: a case report
De abstracte Introductie
Zollinger-Ellison syndroom wordt gekenmerkt door terugkerende peptische zweren en diarree als gevolg van gastrine uitscheidende neuroendocriene tumoren van het maagdarmkanaal; Toch kan ernstige hypergastrinemia ook alternatieve pathogenetische verklaringen.
Case presentatie
Een 61-jarige vrouw van Kaukasische afkomst gepresenteerd met een geschiedenis van epigastrische pijn en snelle verzadiging, ernstige hypergastrinemia (ongeveer 2000 pg /ml) en een neuro-endocriene poliep in het corpus van haar maag. Chronische atrofische gastritis en intestinale metaplasie aanwezig, maar ze ontkend gebruik van zuur onderdrukkende middelen en de resultaten van de tests voor Helicobacter pylori
en pariëtale cellen en intrinsic factor-antilichamen waren negatief. Ze onderging een radicale maag raakt resectie. Zes maanden later, werd serum gastrine nog verhoogd, ondanks het ontbreken van een herhaling van de tumor.
Conclusie
Het klinische beeld was suggestief voor een hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia met de verdere ontwikkeling van een niet-afscheidende carcinoid. Wij stellen voor een periodieke endoscopische follow-up bij patiënten met ernstige-hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia om eerder op te sporen neuro-endocriene poliepen.
Sleutelwoorden
Carcinoid Gastric poliep Gastrine Gastrinoma Zollinger-Ellison syndroom Inleiding
Aanvankelijk beschreven in 1955 [1 ], wordt Zollinger-Ellison syndroom gekenmerkt door meerdere en terugkerende maagzweren en hardnekkige diarree als gevolg van gastrine uitscheidende neuroendocriene tumoren (gastrinomas) van het maagdarmkanaal [2]. Gastrinomen meest worden gevonden in de alvleesklier, duodenum of lymfeknopen nabij de kop van de alvleesklier, maar ze zijn ook gevonden in andere plaatsen en chirurgische resectie is het antitumor voorkeursbehandeling [3]. Hoewel beide hypergastrinemia en histologische kenmerken van neuro-endocriene tumor zijn criteria voor de diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom, kunnen deze gegevens ook een alternatief pathogenetische verklaring.
Case presentatie
Hier melden wij een geval van een 61-jarige Italiaanse vrouw van Kaukasische afkomst die naar onze polikliniek gepresenteerd met een drie maanden durende geschiedenis van epigastrische pijn in het bijzonder tussen de maaltijden, brandend maagzuur, vroege verzadiging en dyspepsie. De patiënt had een geschiedenis van chronische lymfocytische thyroiditis, osteoporose en dunne darm bacteriële overgroei. Haar huidige medicijnen opgenomen rifaximine, metronidazol en aluminium-magnesium hydroxide. Het lichamelijk onderzoek toonde een normale voedingstoestand. Laboratoriumtests onthuld: serum gastrine 1900 pg /ml (referentiewaarden, 30-115), hemoglobine 11,6 g /dl (referentie range, 12-16 bij vrouwen), vitamine B12 niveau van 139 pg /ml (referentie range, 158-600) en geïnternationaliseerde genormaliseerde ratio 1,34 (referentie range 0,8-1,2); Hierdoor begon ze fytonadion 10 mg /dag. De resultaten van andere laboratoriumtests, met inbegrip van het aantal witte-cel en de differentiële telling, bezinking, serumspiegels van elektrolyten, glucose, totaal eiwit, albumine, globuline, cholesterol, vetten, foliumzuur, ferritine, amylase, lipase, de nierfunctie , leverfunctie, schildklierfunctie, serum neuron-specifiek enolase, chromogranine A, 5-hydroxy-indoloacetic zuur, carcino-embryonaal antigeen, kanker antigen (CA) 19-9, CA 125 en pariëtale cellen en intrinsieke factor antilichamen waren normaal. Een ureum ademtest voor Helicobacter pylori
infectie was negatief. Een bovenste maagdarmkanaal endoscopie werd uitgevoerd. Een twee-cm enkele sessiele vooruitstekende-poliep type gevonden in de grotere kromming van de maag van de patiënt. Microscopisch onderzoek toonde pollen kleine ronde-ovale cellen met gebieden die in een trabeculaire of vast patroon in het maagslijmvlies (figuur 1). Er waren geen gebied van necrose en de KI-67 index was 3%. Immunohistochemische kleuring toonde aan dat de kankercellen waren positief voor neuron-specifiek enolase, cytokeratine en synaptofysine. De bevindingen waren die van een goed gedifferentieerd neuro-endocriene carcinoma (carcinoïde tumor). Milde chronische atrofische gastritis en intestinale metaplasie waren aanwezig in de omringende, niet-neoplastisch weefsel in het corpus van haar maag. Thiazine kleuring voor H
. pylori
was negatief. Total body computertomografie toonde geen bewijs van lymfeklieren of levermetastasen en bevestigde hypervasculaire 1,7 x 1,3 cm poliep in de maag (figuur 2). De patiënt onderging een gastrische tangentiële resectie, beperkt tot het gedeelte van corpus maagwand betrokken bij tumor en sparen bijna alle van de maag (figuur 3). Microscopisch onderzoek bevestigde een goed gedifferentieerd, low-grade, neuro-endocriene tumor van de maag infiltreren in de submucosale laag met microvasculaire invasie. De marge van de resectie was vrij van de ziekte. Postoperatieve stadiëring was pT1 volgens de Union for International Cancer Control TNM Classificatie van maligne tumoren (7e editie). postoperatieve beloop van de patiënt was saai en ze bleef in een goede klinische conditie. Zes maanden later, haar serum gastrine was 2011 pg /mL. Een total body computertomografiescan en een bovenste endoscopie uitgesloten terugkeer van de ziekte. Een maag antral biopsie bleek milde chronische atrofische gastritis en intestinale metaplasie. Kleuring voor H
. pylori
was negatief. Immunohistochemische kleuring voor cytokeratine en synaptofysine vertoonden milde hyperplasie van neuroendocriene cellen maag. Geen tumorrecidief werd geopenbaard. Figuur 1 hematoxyline en eosine kleuring (x 100) van gastrische biopsie toonde trabeculaire structuur van kleine ronde-ovale cellen (A); immunohistochemische kleuring (× 100) toonde dat het cytoplasma is positief voor synaptofysine, waarbij de diagnose neuroendocriene carcinoom (B) bevestigd.
Figuur 2 Buik computertomografie scan toonde een maag-poliep met arteriële enhancement en een apicale gebied van necrose.
Figuur 3 Een grove foto van de gastrectomie monster toonde een poliep (twee cm in diameter) met apicale gebied van necrose en de mucosale resectie ring.
Discussion
Een ernstige (> 1000 pg /mL) verhoging van het vasten serum gastrine concentratie is meestal suggestief voor Zollinger-Ellison-syndroom; In top van deze, het gebruik van zuur onderdrukkende geneesmiddelen (zowel protonpompremmers of H2-receptorantagonisten), de aanwezigheid van H
. pylori
infectie en auto-achloorhydrie atrofische gastritis zonder of met pernicieuze anemie kan leiden tot milde tot matige hypergastrinemia [4, 5]. In ons geval, er geen symptomen van klassieke gastrinoom en de persistentie van extreem verhoogde gastrine na radicale tumorexcisie regel de diagnose van Zollinger-Ellison syndroom. De maag biopsie uitgevoerd zes maanden na resectie van de tumor bleek chronische atrofische gastritis en intestinale metaplasie, met milde hyperplasie van antrale G cellen; Deze gegevens, samen met vitamine B12-deficiëntie bloedarmoede, suggereren een-hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia. Hoewel de maag pariëtale cel en intrinsieke factor antilichamen zowel negatieve gevallen van auto-antilichaam-negatieve type A gastritis zijn beschreven [6]. Meer dan 100 gevallen van maagcarcinoïden bij patiënten met pernicieuze anemie worden beschreven in de literatuur. Omdat het hormoon gastrine regelt verscheidene belangrijke cellulaire processen in de gastrische epitheel waaronder proliferatie, apoptose, migratie, invasie, weefsel remodellering en angiogenese [7], veronderstellen we dat de ongebruikelijke en zeer hoge niveaus van gastrine vergemakkelijkt het optreden van gastrische neuro-endocriene tumor in deze patiënt [8]. Sommige auteurs hebben gesuggereerd dat kleine meerdere maagcarcinoïden geassocieerd met atrofische gastritis zijn lui, ondanks de patiënten met continue hypergastrinemia [9, 10]; . Desondanks lijkt een chirurgische aanpak in tumoren die groter zijn dan twee cm voorzichtig te zijn
Conclusies
Wij stellen voor een periodieke endoscopische follow-up bij patiënten met ernstige (> 1000 pg /mL)-hypochlorhydria gerelateerde hypergastrinemia om eerder op te sporen neuro-endocriene poliepen.
toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13256_2012_2445_MOESM2_ESM.tiff Authors' 13256_2012_2445_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 2 13256_2012_2445_MOESM3_ESM.tiff Authors 'originele bestand voor figuur 3 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.
Authors' bijdragen
MB schreef de krant, SA verzamelde de beelden, GI en MP schreef de referenties en het cijfer bijschriften en GG herziene het papier. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• De rol van een voorbelasting drank op maagvolume en voedselinname: vergelijking tussen niet-calorische koolzuurhoudende en niet-koolzuurhoudende beverage
• Volumineuze maag fibrosarcoom in een 75-jarige patient