Gastrique non sécrétant tumeur neuroendocrine et liés hypochlorhydria-hypergastrinémie: un rapport de cas

Gastrique non sécrétant tumeur neuroendocrine et hypergastrinémie liés hypochlorhydria-: un rapport
introduction
Zollinger-Ellison syndrome de Abstract cas se caractérise par des ulcères peptiques récurrents et de la diarrhée qui résultent de tumeurs neuroendocriniennes de gastrine-sécrétant du tractus gastro-intestinal; néanmoins, hypergastrinémie sévère peut aussi avoir des explications pathogéniques alternatives.
Présentation de cas
A 61 ans, femme d'origine caucasienne présenté avec une histoire de douleurs épigastriques et la satiété précoce, hypergastrinémie sévère (environ 2000 pg /ml) et un polype neuroendocrine dans le corpus de son estomac. gastrite atrophique chronique et métaplasie intestinale était présente, mais elle a nié l'utilisation de médicaments suppresseurs acides et les résultats des tests pour Helicobacter pylori
ainsi que des anticorps de cellules pariétales gastriques et facteur intrinsèque ont été négatifs. Elle a subi une résection tangentielle gastrique radicale. Six mois plus tard, la gastrine sérique était encore élevée malgré l'absence de récidive de la tumeur.
Conclusion
Le tableau clinique était évocateur pour une hypergastrinémie liée hypochlorhydria-avec le développement ultérieur d'un carcinoïde non sécrétant. Nous suggérons un endoscopique périodique de suivi chez les patients souffrant de graves hypergastrinémie liés hypochlorhydria en vue de détecter plus tôt les polypes neuroendocrines.
Mots-clés
carcinoïde gastrique polype Gastrin Gastrinome Zollinger-Ellison Introduction Le syndrome
Initialement décrit en 1955 [1 ], le syndrome de Zollinger-Ellison se caractérise par de multiples récurrentes et des ulcères peptiques et la diarrhée persistante qui résultent de tumeurs neuroendocrines gastrine sécrétrices (gastrinome) du tractus gastro-intestinal [2]. La plupart des gastrinomas se trouvent dans le pancréas, duodénum, ​​ou les ganglions lymphatiques près de la tête du pancréas, mais ils ont aussi été trouvés dans d'autres sites, et la résection chirurgicale est le traitement antitumoral de choix [3]. Bien que les deux hypergastrinémie et des caractéristiques histologiques de tumeur neuroendocrine sont des critères pour le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison, ces données peuvent aussi avoir une explication pathogénique alternative.
Présentation de cas
Ici, nous rapportons un cas d'un 61-year-old femme italienne d'origine caucasienne qui a présenté à notre clinique ambulatoire avec une histoire de trois mois de la douleur épigastrique surtout entre les repas, les brûlures d'estomac, la satiété précoce et la dyspepsie. Le patient avait des antécédents de thyroïdite lymphocytaire chronique, l'ostéoporose et surcroissance bactérienne de l'intestin grêle. Ses médicaments actuels inclus rifaximine, métronidazole et de l'hydroxyde d'aluminium-magnésium. L'examen physique a révélé un état nutritionnel normal. Les tests de laboratoire ont révélé: gastrine sérique 1900 pg /mL (gamme de référence, 30-115), l'hémoglobine de 11,6 g /dL (intervalle de référence, 12-16 chez les femmes), le niveau de vitamine B12 (plage de référence, 158-600) /mL 139 pg et internationalisé normalisé rapport 1,34 (intervalle de référence 0,8-1,2); à cause de cela, elle a commencé à phytonadione 10 mg /jour. Les résultats des autres tests de laboratoire, y compris le nombre de globules blancs et le nombre de différentiel, vitesse de sédimentation, taux d'électrolytes sériques, du glucose, des protéines totales, l'albumine, la globuline, le cholestérol, les lipides, l'acide folique, la ferritine, l'amylase, la lipase, la fonction rénale , la fonction hépatique, la fonction thyroïdienne, le sérum énolase spécifique des neurones, chromogranine A, l'acide 5-hydroxy-indoloacetic, l'antigène carcinoembryonnaire, l'antigène du cancer (CA) 19-9, CA 125, et cellules pariétales gastriques et facteur intrinsèque des anticorps, étaient normaux. Un test respiratoire à l'urée pour l'infection de Helicobacter pylori était négative. Une endoscopie digestive haute a été réalisée. Un seul sessiles de type saillant deux polype cm a été trouvée dans la grande courbure de l'estomac du patient. L'examen microscopique a montré des amas de petites cellules de forme ronde ovale avec des zones disposées dans un trabéculaire ou d'un motif solide dans la muqueuse gastrique (figure 1). Il n'y avait pas de zone de nécrose et l'indice KI-67 était de 3%. La coloration immunohistochimique a montré que les cellules cancéreuses ont été positifs pour l'énolase spécifique de neurones, la synaptophysine et cytokératine. Les conclusions étaient celles d'un carcinome neuroendocrine bien différencié (tumeur carcinoïde). Doux gastrite atrophique chronique et la métaplasie intestinale étaient présents dans les environs, les tissus non-néoplasiques dans le corpus de son estomac. coloration Thiazine H
. pylori
était négatif. Total body tomodensitométrie a montré aucun signe de ganglions lymphatiques ou des métastases hépatiques et a confirmé un hypervasculaire 1,7 x 1,3 cm polype dans l'estomac (Figure 2). Le patient a subi une résection tangentielle gastrique, limitée à la partie du corpus de paroi gastrique impliquée par la tumeur et en épargnant la quasi-totalité de l'estomac (Figure 3). L'examen microscopique a confirmé un bien différencié, de bas grade, la tumeur neuroendocrine de l'estomac infiltrant la couche sous-muqueuse avec envahissement microvasculaire. La marge de la résection était indemne de la maladie. staging postopératoires était pT1 selon l'Union pour la classification TNM de contrôle international du cancer du Tumeurs malignes (7e édition). évolution postopératoire du patient se déroule sans incident et elle est restée dans un bon état clinique. Six mois plus tard, son gastrine sérique était 2011 pg /mL. Un corps tomodensitométrie totale et une endoscopie gastro-intestinale récidive supérieure exclue de la maladie. Une biopsie antrale gastrique a montré une gastrite atrophique chronique légère et métaplasie intestinale. Coloration pour H
. pylori
était négatif. La coloration immunohistochimique par cytokératine et synaptophysine a montré une hyperplasie bénigne de cellules gastriques neuroendocrines. Aucune récidive de la tumeur a été révélée. La figure 1 hématoxyline et éosine (x 100) de la biopsie gastrique ont montré des structures trabéculaires de petites cellules rondes, ovales (A); coloration immunohistochimique (× 100) a montré que le cytoplasme est positif pour la synaptophysine, ce qui confirme le diagnostic de carcinome neuroendocrine (B).
Figure 2 Abdomen tomodensitométrie a montré un polype gastrique avec amélioration artérielle et une zone apicale de la nécrose.
Figure 3 Une photographie brute de l'échantillon de gastrectomie a montré un polype (deux cm de diamètre) avec une zone apicale de la nécrose et l'anneau de la muqueuse réséqué.
Discussion
A sévère (> 1000 pg /mL) d'élévation de la concentration de gastrine sérique à jeun est généralement suggestive pour le syndrome de Zollinger-Ellison; au-dessus de cela, l'utilisation de médicaments de suppresseur acide (les deux inhibiteurs de la pompe à protons ou des antagonistes des récepteurs H2), la présence de H
. pylori
infection et auto-immune gastrite atrophique achlorhydriques avec ou sans anémie pernicieuse peut conduire à une hypergastrinémie légère à modérée [4, 5]. Dans notre cas, l'absence de symptômes de gastrinome classique et la persistance de la gastrine extrêmement élevée après radicale règle de l'excision de la tumeur sur le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison. La biopsie gastrique effectuée six mois après résection de la tumeur a montré une gastrite atrophique chronique et la métaplasie intestinale, à l'hyperplasie bénigne de cellules G antrales; ces données, ainsi que la carence en vitamine B12 anémie, suggèrent une hypergastrinémie liée hypochlorhydrie. Bien que les cellules pariétales gastriques et des anticorps de facteur intrinsèque étaient tous deux négatifs, les cas de type autoanticorps négatif A gastrite ont été décrits [6]. Plus de 100 cas de tumeurs carcinoïdes gastriques chez les patients atteints d'anémie pernicieuse sont décrits dans la littérature. Étant donné que l'hormone gastrine régule divers processus cellulaires importants dans l'épithélium gastrique, y compris la prolifération, l'apoptose, la migration, l'invasion, le remodelage des tissus et de l'angiogenèse [7], nous avons émis l'hypothèse que les niveaux de gastrine inhabituelles et extrêmement élevées facilitent l'apparition des ulcères gastriques tumeur neuroendocrine dans ce patients [8]. Certains auteurs ont suggéré que les petits multiples carcinoïdes gastriques associés à la gastrite atrophique sont indolents, malgré les patients ayant continue hypergastrinémie [9, 10]; . Conclusions de dépit, une approche chirurgicale dans les tumeurs de plus de deux cm semble être prudent
Nous proposons un endoscopique périodique de suivi chez les patients avec sévère (> 1000 pg /mL) de hypergastrinémie liées hypochlorhydria-pour plus tôt détecter les polypes neuroendocrines.
consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les dossiers de images. de fichier d'origine pour la figure 1 13256_2012_2445_MOESM2_ESM.tiff Auteurs 13256_2012_2445_MOESM1_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 2 13256_2012_2445_MOESM3_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 3 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.
Auteurs ' contributions
MB a écrit le papier, SA recueille les images, GI et MP ont écrit les références et les légendes des figures et GG ont révisé le papier. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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