Gastrisk ikke-secernerende neuroendokrin tumor og hypochlorhydria-relateret hypergastrinæmi: en case-rapport

Gastrisk ikke-secernerende neuroendokrin tumor og hypochlorhydria-relateret hypergastrinæmi: en case-rapport
Abstract
Indledning
Zollinger-Ellisons syndrom er karakteriseret ved tilbagevendende mavesår og diarré, der skyldes gastrin-udskillende neuroendokrine tumorer i mave-tarmkanalen; alligevel, kan alvorlig hypergastrinæmi også have alternative patogenetiske forklaringer.
Case præsentation
En 61-årig kvinde af kaukasisk oprindelse præsenteret med en historie af epigastriske smerter og tidlig mæthed, svær hypergastrinæmi (ca. 2000 pg /ml) og en neuroendokrine polyp i corpus af hendes mave. Kronisk atrofisk gastritis og tarm metaplasi var til stede, men hun benægtede brug af syre suppressant medicin og resultaterne af test for Helicobacter pylori
samt gastrisk parietale celle og iboende faktor antistoffer var negative. Hun gennemgik en radikal gastrisk tangential resektion. Seks måneder senere, blev serum gastrin stadig forhøjet trods manglende gentagelse af tumor.
Konklusion
kliniske billede var tankevækkende for en hypochlorhydria relateret hypergastrinæmi med efterfølgende udvikling af en ikke-secernerende carcinoid. Vi foreslår en periodisk endoskopisk opfølgning hos patienter med svær hypochlorhydria relateret hypergastrinæmi for at tidligere opdage neuroendokrine polypper.
Nøgleord
Carcinoid Gastrisk polyp Gastrin gastrinom Zollinger-Ellison syndrom Introduktion
Oprindeligt beskrevet i 1955 [1 ], er Zollinger-Ellison syndrom karakteriseret ved multiple og tilbagevendende mavesår og vedvarende diarré, der skyldes gastrin-udskillende neuroendokrine tumorer (gastrinomer) i mavetarmkanalen [2]. De fleste gastrinomas findes i bugspytkirtlen, duodenum eller lymfeknuder i nærheden af ​​hovedet af pancreas, men de er også blevet fundet i andre steder, og kirurgisk resektion er antitumor behandling af valg [3]. Selv om både hypergastrinæmi og histologiske træk af neuroendokrine tumor er kriterier for diagnosticering af Zollinger-Ellison syndrom, kan disse data også have en alternativ patogenetisk forklaring.
Case præsentation
Her rapporterer vi tale om en 61-årig italiensk kvinde af kaukasisk oprindelse, der præsenteres for vores ambulatorium med en tre-måneders historie epigastriske smerter, især mellem måltiderne, halsbrand, tidlig mæthed og dyspepsi. Patienten havde en historie med kronisk lymfatisk thyroiditis, osteoporose og tyndtarmens bakteriel overvækst. Hendes nuværende medicin inkluderet rifaximin, metronidazol og aluminium-magnesium-hydroxid. Den fysiske undersøgelse afslørede en normal ernæringstilstand. Laboratorieforsøg afslørede: serum gastrin 1900 pg /ml (referenceområde, 30-115), hæmoglobin 11,6 g /dl (referenceområde, 12-16 hos kvinder), vitamin B12-niveau 139 pg /ml (referenceområde, 158-600) og internationaliseret normaliseret ratio 1,34 (referenceområde 0,8-1,2); på grund af dette, begyndte hun phytonadion 10 mg /dag. Resultaterne af andre laboratorieprøver, herunder hvide-celletal og differential tælling, ESR serumniveauer af elektrolytter, glucose, total protein, albumin, globulin, kolesterol, lipider, folat, ferritin, amylase, lipase, nyrefunktion , leverfunktion, skjoldbruskkirtel funktion, serum neuron-specifik enolase, chromogranin A, 5-hydroxy-indoloacetic syre, carcinoembryonisk antigen, cancer antigen (CA) 19-9, CA 125, og gastrisk parietalcellerne og intrinsic faktor-antistoffer, var normale. En urea ånde test for Helicobacter pylori
infektion var negativ. En øvre gastrointestinal endoskopi blev udført. En to-cm enkelt sessile fremspringende-typen polyp blev fundet i større krumning af patientens mave. Mikroskopisk undersøgelse viste klumper af små runde-ovale celler med områder arrangeret i en trabekulær eller fast mønster i maveslimhinden (figur 1). Der var ingen område nekrose og KI-67-indekset var 3%. Immunohistokemisk farvning viste, at kræftcellerne var positive for neuron-specifik enolase, cytokeratin og synaptophysin. Resultaterne var dem af en veldifferentieret neuroendokrine karcinom (carcinoid tumor). Mild kronisk atrofisk gastritis og intestinal metaplasi var til stede i det omgivende, ikke-neoplastisk væv i corpus af maven. Thiazin farvning for H
. pylori
var negativ. Samlet krop computertomografi viste ingen tegn på lymfeknude eller levermetastaser og bekræftede en hypervaskulære 1,7 × 1,3 cm polyp i maven (figur 2). Patienten gennemgik en gastrisk tangential resektion, begrænset til den del af corpus af mavevæggen involveret ved tumor og besparende næsten hele maven (figur 3). Mikroskopisk undersøgelse bekræftede en veldifferentieret, lav kvalitet, neuroendokrine tumor i maven infiltrerer submukøse lag med mikrovaskulære invasion. Marginen af ​​resektion var fri for sygdom. Postoperativ iscenesættelse var PT1 henhold til Union for International Cancer Control TNM klassifikation af maligne tumorer (7. udgave). Patientens postoperative kursus var begivenhedsløs, og hun forblev i en god klinisk tilstand. Seks måneder senere, hendes serum gastrin var 2011 pg /mL. En samlet organ CT-scanning og en øvre gastrointestinal endoskopi udelukket tilbagefald af sygdommen. En gastrisk antral biopsi viste mild kronisk atrofisk gastritis og intestinal metaplasi. Farvning for H
. pylori
var negativ. Immunohistokemisk farvning for cytokeratin og synaptophysin viste mild hyperplasi af neuroendokrine gastriske celler. Ingen tumor tilbagefald blev afsløret. Figur 1 Hematoxylin og eosin-farvning (× 100) af gastrisk biopsi viste trabekulære strukturer af små runde-ovale celler (A); immunhistokemisk farvning (× 100) viste, at cytoplasmaet er positivt for synaptophysin, hvilket bekræfter diagnosen neuroendokrine karcinom (B).
Figur 2 Abdomen CT-scanning viste en gastrisk polyp med arteriel forbedring og en apikal område af nekrose.
Figur 3 En grov fotografi af gastrektomi prøve viste en polyp (to cm i diameter) med en apikal område med nekrose og den resekterede mucosal ring.
Diskussion
En alvorlig (> 1000 pg /ml) forhøjelse af gastrin koncentration fastende serum er normalt uanstændige for Zollinger-Ellison syndrom; på toppen af ​​dette, anvendelsen af ​​syre suppressant medicin (både protonpumpehæmmere eller H2-receptorantagonister), tilstedeværelsen af ​​H
. pylori
infektion og autoimmun achlorhydric atrofisk gastritis uden eller med perniciøs anæmi kan føre til mild til moderat hypergastrinæmi [4, 5]. I vores tilfælde, fravær af symptomer på klassisk gastrinoma og de vedvarende ekstremt forhøjet gastrin efter radikal tumor excision regel ud diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. Den gastriske biopsi udføres seks måneder efter tumor resektion viste kronisk atrofisk gastritis og tarm metaplasi, med mild hyperplasi af antrale G celler; disse data, sammen med vitamin B12-mangel anæmi, foreslå en hypochlorhydria-relateret hypergastrinæmi. Selvom gastrisk parietalcellerne og intrinsic faktor antistoffer var både negative, tilfælde af autoantistof-negativ type A gastritis er blevet beskrevet [6]. Mere end 100 tilfælde af gastriske carcinoider hos patienter med perniciøs anæmi, er beskrevet i litteraturen. Fordi hormonet gastrin regulerer flere vigtige cellulære processer i det gastriske epitel herunder proliferation, apoptose, migration, invasion, vævsombygning og angiogenese [7], vi hypotesen, at de usædvanlige og ekstremt forhøjede niveauer af gastrin lettet forekomsten af ​​gastrisk neuroendokrin tumor i denne patient [8]. Nogle forfattere har foreslået, at små multiple gastriske carcinoider forbundet med atrofisk gastritis er indolente trods patienter med kontinuerlig hypergastrinæmi [9, 10]; . Uanset, en kirurgisk tilgang i tumorer større end to cm synes at være forsigtig
Konklusioner
vi foreslår en periodisk endoskopisk opfølgning af patienter med svær (> 1000 pg /mL) hypochlorhydria-relateret hypergastrinæmi for at tidligere opdage neuroendokrine polypper.
samtykke
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13256_2012_2445_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13256_2012_2445_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13256_2012_2445_MOESM3_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
MB skrev papiret, indsamlede SA billederne, GI og MP skrev referencer og figuren billedtekster, og GG reviderede papiret. Alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.

• Rollen som en forbelastning drik på gastrisk volumen og fødeindtagelse: sammenligning mellem ikke-kalorie kulsyreholdige og ikke-kulsyreholdige beverage
• Voluminøse gastrisk fibrosarkom i en 75-årig patient