Gastrico non-secernenti tumore neuroendocrino e ipocloridria legati ipergastrinemia: un caso clinico

Gastrico non-secernenti tumore neuroendocrino e ipergastrinemia ipocloridria correlati: un caso
Abstract
Introduzione
di Zollinger-Ellison sindrome è caratterizzata da ulcere peptiche ricorrenti e diarrea che derivano da gastrina-secernenti tumori neuroendocrini del tratto gastrointestinale; tuttavia, grave ipergastrinemia può anche avere spiegazioni patogenetici alternative.
presentazione Caso
A 61-year-old donna di origine caucasica presentato con una storia di dolore epigastrico e sazietà precoce, grave ipergastrinemia (circa 2000 pg /mL) e un polipo neuroendocrino nel corpus del suo stomaco. Cronica gastrite atrofica e metaplasia intestinale era presente, ma ha negato l'uso di farmaci suppressant acidi e i risultati dei test per Helicobacter pylori
così come gli anticorpi gastrico delle cellule parietali e fattore intrinseco sono risultati negativi. Ha subito un radicale di resezione gastrica tangenziale. Sei mesi più tardi, la gastrina sierica era ancora elevato nonostante la mancanza di recidiva di tumore.
Conclusione
Il quadro clinico era suggestiva per un ipergastrinemia hypochlorhydria legati con successivo sviluppo di un carcinoma non-secernenti. Suggeriamo un endoscopica periodica di follow-up in pazienti con grave ipergastrinemia ipocloridria legate al fine di rilevare in precedenza polipi neuroendocrini.
Parole
carcinoide gastrico polipo Gastrin Gastrinoma sindrome di Zollinger-Ellison Introduzione
Inizialmente descritto nel 1955 [1 ], sindrome di Zollinger-Ellison è caratterizzata da molteplici e ricorrenti ulcere peptiche e diarrea persistente che derivano da tumori neuroendocrini secernenti gastrina (gastrinoma) del tratto gastrointestinale [2]. La maggior parte dei gastrinomi si trovano nel pancreas, duodeno, o linfonodi vicino alla testa del pancreas, ma sono stati trovati anche in altri siti, e la resezione chirurgica è il trattamento antitumorale di scelta [3]. Sebbene sia ipergastrinemia e caratteristiche istologiche del tumore neuroendocrino sono criteri per la diagnosi di sindrome di Zollinger-Ellison, questi dati possono anche avere una spiegazione patogenetica alternativa.
Presentazione Caso
Qui riportiamo un caso di un 61-year-old donna italiana di origine caucasica che ha presentato il nostro ambulatorio con una storia di tre mesi di dolore epigastrico soprattutto tra i pasti, bruciore di stomaco, senso di sazietà precoce e dispepsia. Il paziente aveva una storia di tiroidite linfocitica cronica, l'osteoporosi e piccolo proliferazione batterica intestinale. I suoi attuali farmaci inclusi rifaximina, metronidazolo e idrossido di alluminio-magnesio. L'esame fisico ha rivelato uno stato nutrizionale normale. Test di laboratorio hanno rivelato: gastrina sierica 1900 pg /ml (range di riferimento, 30-115), emoglobina 11,6 g /dL (range di riferimento, 12-16 nelle donne), il livello di vitamina B12 (intervallo di riferimento, 158-600) /mL 139 pg e internazionalizzato normalizzato rapporto di 1,34 (intervallo di riferimento 0,8-1,2); A causa di questo, ha iniziato fitonadione 10 mg /giorno. I risultati di altri test di laboratorio, tra cui la conta leucocitaria e la conta differenziale, velocità di sedimentazione eritrocitaria, i livelli sierici di elettroliti, glucosio, proteine ​​totali, albumina, globuline, colesterolo, lipidi, acido folico, ferritina, amilasi, lipasi, la funzione renale , la funzione epatica, la funzione della tiroide, siero enolasi neurone-specifica, cromogranina A, acido 5-idrossi-indoloacetic, l'antigene carcinoembrionario, antigene del cancro (CA) 19-9, CA 125, e delle cellule parietali gastriche e fattore intrinseco anticorpi, erano normali. Un urea breath test per Helicobacter pylori
infezione è stata negativa. L'endoscopia gastrointestinale superiore è stata eseguita. A due cm singolo sessili sporgente di tipo polipo è stato trovato nella grande curvatura dello stomaco del paziente. L'esame al microscopio ha ciuffi di piccole cellule forma rotonda-ovale con zone disposte in trabecolare o modello solido nella mucosa gastrica (Figura 1). C'erano nessuna area di necrosi e l'indice KI-67 è stata del 3%. La colorazione immunoistochimica hanno dimostrato che le cellule tumorali sono risultate positive per specifici neuroni enolasi, citocheratina e synaptophysin. I risultati erano quelli di un carcinoma neuroendocrino ben differenziato (tumore carcinoide). Lieve gastrite cronica atrofica e metaplasia intestinale erano presenti nei dintorni, il tessuto non-neoplastico nel corpus del suo stomaco. colorazione thiazine per H
. pylori
è stato negativo. Totale corpo tomografia computerizzata ha mostrato alcuna evidenza di linfonodi o metastasi epatiche e ha confermato una ipervascolare 1,7 × 1,3 centimetri polipo nello stomaco (Figura 2). Il paziente ha subito una resezione tangenziale gastrica, limitata alla porzione del corpus della parete gastrica interessata dal tumore e risparmiando quasi totalità dello stomaco (Figura 3). L'esame al microscopio ha confermato un ben differenziato, di basso grado, tumore neuroendocrino dello stomaco infiltrarsi lo strato sottomucosa con invasione microvascolare. Il margine di resezione era libero di malattia. stadiazione postoperatoria era pT1 secondo l'Unione per la Classificazione TNM International Cancer controllo dei tumori maligni (7a edizione). decorso postoperatorio del paziente è stato tranquillo ed è rimasta in buone condizioni cliniche. Sei mesi più tardi, la sua gastrina sierica era 2011 pg /mL. Un corpo tomografia computerizzata totale e una endoscopia gastrointestinale escluso recidiva superiore della malattia. Una biopsia antrale gastrica ha mostrato lieve gastrite cronica atrofica e metaplasia intestinale. Colorazione per H
. pylori
è stato negativo. La colorazione immunoistochimica per citocheratina e synaptophysin mostrato iperplasia lieve di cellule gastriche neuroendocrini. No recidiva del tumore è stato rivelato. Figura 1 ematossilina e eosina (× 100) di biopsia gastrica hanno mostrato strutture trabecolari di piccole cellule rotonde-ovale (A); colorazione immunoistochimica (× 100) ha dimostrato che il citoplasma è positivo per synaptophysin, che conferma la diagnosi di carcinoma neuroendocrino (B).
Figura 2 Addome tomografia computerizzata ha mostrato un polipo gastrico con l'aumento arteriosa e una superficie apicale di necrosi.
Figura 3 Una fotografia lordo del campione gastrectomia ha mostrato un polipo (due cm di diametro) con una superficie apicale di necrosi e l'anello della mucosa asportato.
Discussione
Un grave (> 1000 pg /mL) elevazione della concentrazione di gastrina a digiuno di solito è suggestiva per la sindrome di Zollinger-Ellison; in cima a questa, l'uso di acido soppressore farmaci (entrambi inibitori della pompa protonica o antagonisti del recettore H2), la presenza di H
. pylori
infezione e gastrite atrofica autoimmune achlorhydric senza o con anemia perniciosa può portare a ipergastrinemia lieve a moderata [4, 5]. Nel nostro caso, l'assenza di sintomi di gastrinoma classica e la persistenza di estremamente elevata gastrina dopo regola tumore escissione radicale la diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison. La biopsia gastrica effettuata sei mesi dopo la resezione del tumore ha mostrato la gastrite cronica atrofica e metaplasia intestinale, con iperplasia lieve di cellule G antrali; questi dati, insieme alla carenza di vitamina B12 anemia, suggeriscono un ipergastrinemia ipocloridria legate. Anche se gastrica cellule parietali e anticorpi fattore intrinseco erano entrambi negativi, i casi di tipo autoanticorpi-negativi sono stati descritti una gastrite [6]. Più di 100 casi di carcinoidi gastrici in pazienti con anemia perniciosa sono descritte in letteratura. Perché la gastrina ormone regola alcuni importanti processi cellulari nell'epitelio gastrico tra cui la proliferazione, l'apoptosi, la migrazione, l'invasione, il rimodellamento tissutale e l'angiogenesi [7], ipotizziamo che i livelli inusuali ed estremamente elevati di gastrina facilitato l'insorgere di tumore neuroendocrino gastrica in questa paziente [8]. Alcuni autori hanno suggerito che le piccole multipli carcinoidi gastrici associati a gastrite atrofica sono indolenti, nonostante i pazienti che hanno ipergastrinemia continuo [9, 10]; . Nonostante, un approccio chirurgico nei tumori più grandi di due centimetri sembra essere prudenti
Conclusioni
suggeriamo una endoscopica periodico follow-up in pazienti con grave (> 1000 pg /mL) ipergastrinemia ipocloridria legate al fine di in precedenza rilevare polipi neuroendocrini.
consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
Di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per immagini. 'file originale per la figura 1 13256_2012_2445_MOESM2_ESM.tiff Autori 13256_2012_2445_MOESM1_ESM.tiff autori file originale per la figura 2 13256_2012_2445_MOESM3_ESM.tiff Autori file originale per gli interessi figura 3 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
Autori' contributi
MB ha scritto il giornale, SA raccolte le immagini, GI e MP hanno scritto i riferimenti e le didascalie delle figure, e GG rivisto la carta. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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