Synchrone maagdarmkanker en gastro-intestinale stromale tumor (GIST) van de maag: A case report
De abstracte Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn zeldzaam mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal (1%), en de maag is de meest voorkomende locatie betrokken. Echter, de co-existentie van adenocarcinoom van de maag en GIST is zeer zeldzaam. Een geval van een 80-jarige man met een gelijktijdige presentatie van een adenocarcinoom van de maag en GIST wordt gepresenteerd. Verschillende hypotheses zijn voorgesteld om deze zeldzame gelijktijdige ontwikkeling uit te leggen, maar ook al de oorzaak is nog niet bewezen.
Sleutelwoorden
adenocarcinoom van de maag gastro-intestinale stromale tumor (GIST) Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) de meest voorkomende niet-epitheliale tumoren zijn zeldzaam mesenchymale neoplasmen van het maagdarmkanaal, goed voor slechts 1% van gastrointestinale maligniteiten [1-3]. Interstitiële cellen van Cajal, die verantwoordelijk zijn voor de darmmotiliteit zijn, wordt aangenomen dat voorlopers GIST's, omdat beide drukken de receptor tyrosine kinase KIT (c-KIT) [4, 5]. We presenteren een zeldzaam geval van gelijktijdige optreden van adenocarcinoom van de maag in een 80-jarige man en GIST.
Case presentatie
Een 80-jarige man werd opgenomen in ons ziekenhuis klagen over epigastrische pijn na de maaltijd , misselijkheid en gewichtsverlies van ongeveer 8 kg gedurende de laatste drie maanden. Milde bloedarmoede was aanwezig, maar lichamelijk onderzoek en andere laboratoriumtests waren onopvallend. Esophagogastroscopy onthulde een ulceratieve massa in de maag antrum de mindere kromming meten 4 x 6 cm. Pathologie verslag van de endoscopische biopten bleek een goed gedifferentieerd intestinale soort adenocarcinoom van de maag. Borst en buik CT-scan voor staging toonden geen plaatsen van metastasen op afstand. De patiënt onderging subtotaal gastrectomy en Billroth-II gastrojejunal anastomose. Tijdens laparotomie werd een tweede knobbeltje gepalpeerd ongeveer 3 cm proximaal van het neoplasma bij de kleinere kromming. Pathologie onderzoek bevestigde de aanwezigheid van een goed gedifferentieerd adenocarcinoom intestinale Type van 6,5 cm in diameter, infiltreren in de submucosa van de maag (figuur 1), terwijl geen van de 21 weggesneden lymfeknopen bevatten metastase. De tweede laesie was echter een 3 cm GIST met tussentijdse maligne potentieel heeft zes mitoses per 50 hoge krachtvelden, maar met ernstige nucleaire atypie en c-kit positieve (figuur 2). Het postoperatieve beloop was saai en de patiënt werd ontslagen op de achtste dag na de operatie. De patiënt kreeg imatinib als adjuvante therapie voor de GIST, volgens de internationale richtlijnen voor GIST risico stratificatie [1]. Een jaar later op zijn follow-up bezoek blijft hij klinisch en röntgenologisch ziekte vrij. Figuur 1 Microscopisch beeld van adenocarcinoom
figuur 2 Microscopisch beeld van GIST
GISTs worden de meest voorkomende niet-epitheliale tumoren van het spijsverteringskanaal goed voor de 1% van alle gastro-intestinale maligniteiten en de maag is de meest voorkomende locatie betrokken (40 -60%). Ze werden eerder gemeld als leiomyomen, leiomyosarcomen, schwannomen, maar de laatste tien jaar en na de uitvoering van immunohistochemicals vlekken en elektronenmicroscopie, hebben deze tumoren erkend als afzonderlijke pathologische entiteit [1-6]. Deze tumoren zijn vermoedelijk afkomstig zijn van interstitiële cellen van Cajal of hun voorlopers, omdat beide sterk de c-KIT proteïne (CD117), die een type III receptor tyrosine kinase gecodeerd door het c-kit proto-ongogene expressie [7]. Deze tumoren Vaak lijkt BCL-2 (80%), CD34 (70%), SMA (35%), S-100 (10%) en desmine (5%) [8]. Op basis van die expressie GIST de eerste soort tumoren waarvoor gerichte therapie werd ingevoerd, via imatinib, dat een remmer van receptortyrosinekinasen zoals KIT, van bloedplaatjes afgeleide groeifactorreceptoren (PDGFRs), kolonie stimulerende factor 1 receptor (c- FMS), breekpunt cluster gebied en abl gen fusieproteïne (BCR-ABL) en blokkeert specifiek de adenosine-5'-trifosfaat (ATP) bindingsplaats [9]. Zeldzame gevallen van synchrone weergave van maagdarmkanker en GIST zijn eerder gemeld [10-13], maar geen overtuigende verklaring is nog steeds gegeven voor deze co-existentie. In ons geval maagdarmkanker en plaats van voorkomen GIST's verschilden echter botsing tumoren zijn ook beschreven [14]. Eenvoudige toeval zou de hand liggende verklaring, maar genmutaties of beïnvloed maag naburige weefsels door dezelfde carcinogeen nog twee hypothese in de literatuur [10-15]. Een gecombineerde genetische deregulering lijkt betrokken te zijn bij de pathogenese van deze twee entiteiten. Chirurgische excisie is de therapeutische benadering voor hen beiden na oncologische principes.
de postoperatieve adjuvante therapie moeten omvatten ofwel chemotherapie voor het adenocarcinoom, afhankelijk van de pathologie verslag en ziektestadium en /of imatinib voor GIST afhankelijk van de categorie risico stratificatie volgens de internationale richtlijnen. Conclusies
Concurrent bestaan van de maag adenocarcinoom en GIST is een zeldzaam geval en bewezen relatie van deze synchrone ontwikkeling is niet vastgesteld. Hoge klinische verdenking bij laparotomie andere reden nodig om GIST detecteren, omdat ze asymptomatisch en incidentele bevindingen meeste gevallen. Chirurgische excisie is de steunpilaar van de behandeling en verder onderzoek nodig is voor het verklaren van deze gelijktijdige ontwikkeling van tumoren, als er zo'n.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2010_805_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2010_805_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.