Gyomorürülési elzáródás miatt adenocarcinoma beteg ataxia-teleangiectasia szindróma: egy esetismertetés és felülvizsgálata literature

gyomorürülési elzáródás miatt adenocarcinoma beteg ataxia-teleangiectasia szindróma: egy esetismertetés és irodalmi áttekintés katalógusa Abstract
Háttér katalógusa ataxia-teleangiectasia szindrómát progresszív kisagyi diszfunkció, conjuctival és bőr Seprűvéna, súlyos immunhiányos, korai öregedés és hajlam a rák. Klinikai és radiológiai értékelés rosszindulatú ataxia-teleangiectasia betegek általában atípusos, ami a diagnózist. Katalógusa Esetismertetés katalógusa számolunk esetében 20 éves ataxia teleangiectasia beteg gyomor adenokarcinóma, amely bemutatta a teljes gyomor- kimeneti elzáródás. katalógusa Következtetés
a szakirodalmi kutatás adenocarcinoma társított ataxia-teleangiectasia kiderült 6 esetben. Minden betegnél nem specifikus gasztrointesztinális panaszok utaló fekélybetegség. Bár nem volt összefüggés az immunglobulin szintek és fejlesztése gyomor adenokarcinóma, jelenléte krónikus gyomorhurut és intestinalis metaplasia úgy tűnik, hogy vezet a fejlődés a gyomor adenokarcinóma. Át kellene gondolni adenocarcinoma szenvedő betegek esetében ataxia-teleangiectasia, aki bemutatja a nem-specifikus gasztrointesztinális panaszok, mivel ez ahhoz vezethet, hogy a korai diagnózis. Katalógusa Háttér
ataxia-teleangiectasia (AT) először jelentették 1926-ban három betegek bemutatva progresszív choreoathetosis és okuláris Seprűvéna [1]. 1958-ben ismerték el önálló betegség folyamatát, és elemzi az ataxia-teleangiectasia [2]. A leggyakoribb kezdeti rendellenességek feljegyzett egyensúly és testtartás problémák [3]. Bizonytalanság és a törzs ataxia általában megjelennek előtt 3 évvel fiatalabb, elkent beszéd 5 éves korig. A betegek általában tolószékhez kötött 10 éves életkor miatti túlzott csökkenő párosulva lassú reflexek okozó súlyos testi sérülések. Körülbelül egyharmada a betegek jelenlegi súlyos immunhiányos kíséri erős sino-légúti fertőzések a nem opportunista szervezetek, harmadik mérsékelt immunhiányos, és egy harmadik nem tüneteit immunhiányos [4]. A szérum alfa-fetoprotein (AFP) általában megnövekedett in A-T betegek [4-6]. Úgy tűnik, hogy közvetlen összefüggés a szérum AFP szintje és az életkor. [7]
Bár már jelentős javulást eredményezett a képalkotó vizsgálatok az A-T, még mindig nincs gyógymód, és a kezelés főleg tüneti. Betegeknél, akiknél a-T van egy 70-250-szeres megnövekedett kockázata a fejlődő egy lymphoreticularis malignitás [8, 9]. Ugyanakkor klinikai és radiológiai rosszindulatú betegség diagnosztizálása ezeknél a betegeknél is nehéz, mert a bemutató általában atípusos és lehet összetéveszteni a fertőző folyamatok gyakran jár immunhiányos szindrómák. Hat esetben gyomorrák társított-T-számoltak be a szakirodalomban olyan betegeknél korosztály 14-26 év; Ezen négy esetet jelentettek az angol irodalom az utolsó eset jelentett 1979-ben. [10] Bemutatjuk az esetben, ha a 20 éves nőt ataxia-teleangiectasia, aki át intézményünk a diagnózis hasnyálmirigy rendellenesség. További diagnosztikus értékelés feltárta, gyomor adenokarcinóma, melyet reszekáltak. Katalógusa Esetismertetés katalógusa A beteg egy 20 éves nő, hogy diagnosztizáltak ataxia-teleangiectasia szindróma 3 éves korig. Volt súlyos ataxia, és tolószék 8 éves korig. Ő bemutatott egy 4 hete nem epés hányás, korai jóllakottság, csökkent étvágy és a 35 lb fogyás egyéves időszakra. A beteg átesett értékelést ezek a tünetek a lány a helyi kórházban. A CT-vizsgálat a has javasolt hasnyálmirigy tömegét kéri átadása intézményünk. A vizsgálat során ő volt méltó beszéd és kognitív késéseket scleralis Seprűvéna, izomsorvadás és egyéb jellemzőit az alultápláltság. Hasi vizsgálat során egy puha, nem felfúvódott has nem tapintható elváltozások. Az ő laboratóriumi vizsgálatok voltak figyelemreméltó hypokalaemiás, hypochloraemiás metabolikus alkalózis, a pre-albumin szintje 15 mg /dl (normál: 23-48 mg /dl), IgG szint 461 mg /dl (normál: 546-1842 mg /dl ) és az abszolút lymphocyta-szám 187 /cu mm (normál: 1000-4800 /cu mm). Más immunglobulin szintek [IgA (186 mg /dl), IgM (70 mg /dl), IgE (< 1 U /ml] a normális határok között. Ő kezdődött teljes parenterális táplálás (TPN) azonnal felvételt. Egy ismételt CT a has kiderült, egy kitágult, a hipertrófiás gyomor összhangban krónikus gyomor kivezető elzáródás, rendellenes megvastagodását az antrum és pylorus, valamint egy normál megjelenő hasnyálmirigy (1. ábra). Esophagogastroduodenoscopy (EGD) kimutatták, diffúz gyomorhurut és oesophagitis normál megjelenő nyombél . Ő később forgalomba pantoprazol ®, Azithromycin ® és metronidazol ® for feltételezett Helicobacter pylori fertőzés katalógusa, és tartott folyamatos orrüregi dekompressziós számára tartós hányás. a gyomor biopszia beazonosított nem candida gombák a gyomornyálkahártya és ritka limfoid aggregátumok a lamina propria. a Diff-Quik folt Helicobacter pylori katalógusa a biopsziát mintában negatív volt megkérdezése abbahagyása a hármas ellenanyag terápia. Számos kísérlet, hogy távolítsa el az orrüregi cső sikertelenek voltak, és így egy felső GI sorozatot kapunk. Ez kiderült a teljes gyomor akadály (2. ábra). Kezelésére egy lehetséges submucosalis infiltratív folyamat, mint a limfóma, ismételt EGD végeztünk, így mélyebb biopsziás minták. Ebben az időben, hatálya nem lehetett fejlett a nyombélben. Mély antrális biopszia azonosítani gyomor adenokarcinóma. A metasztatikus feldolgozás, beleértve a mellkasi CT-és csont-scan nem mutattak a betegség. Miután megkapta majdnem 2 hét TPN, vitték a műtőbe feltáró laparotómiával. Intra-operatívan, ő azt találtuk, hogy egy nagy gyomor tömeg magában foglaló disztális gyomorban, amely határoztuk meg operálható. A boncolás voltak sűrű összenövések között a hátsó fal a duodenum és a hasnyálmirigy, melyek képesek voltak kell osztani. A tumort kimetszettük eltávolításával 2/3 a disztális gyomor, de legalább 4,5 cm margó proximálisan és 2 cm-es margó disztálisan. Ezek az árrések szabadon tumor fagyasztott és végleges patológiai vizsgálat. A hasnyálmirigy felület területén reszekció volt biopsziát a műtőben miatt a megállapítást, összenövések között a gyomor és a hasnyálmirigy. A fagyasztott metszeteken nem mutatott a malignitás Azonban az állandó szakaszok később jelenlétét mutatta ki a hangsúly a daganat. A beteget rekonstruálhatók Billroth II gastrojejunostomia után oversewing a nyombél csonkot, és a takarmányozási jejunostomia cső és Blake leeresztő kerültek. Végső szövettani értékelés feltárta, jól vagy közepesen differenciált invazív intesztinális típusú adenocarcinoma a gyomor invázió a muscularis a serosa és multifokális ér- és nyirokér invázió. 1. ábra CT a has orális kontrasztanyag bizonyító jelentősen kitágult gyomor, kóros megvastagodása a régióban az antrum és pylorus a gyomor, és a szomszédos hasnyálmirigy elvékonyodott a tömörítés származó kitágult gyomor. Nem volt a hasüregi nyirokcsomó.
2. ábra UGI bizonyító teljes gyomor kivezető elzáródás.
Posztoperatíven a beteg kezdetben nem is, de aztán kifejlesztett nagyobb teljesítményt tőle hasi drain, amely magas amiláz és lipáz szintje. Egy UGI sorozat nem mutatott ki anastamotic szivárgás. A műtétet követő 7. napon ő kifejlesztett véres hányás, amely spontán megszűntek. Azonban ő kifejlesztett növekvő hasi fájdalom és a CT-vizsgálat a has megmutatta ascites vékonybél elzáródás. Ő ezért visszatért a műtőbe feltáró laparotomián amely feltárta diffúz ascites, ép gastrojejunostomia, és egy akadály van az afferens szárát gastrojejunostomia miatt nagy a vérrögök képződését. Az alvadékot keresztül eltávolítjuk Enterotomia az afferens végtag, valamint a hasnyálmirigy ascites széles körben üríteni. Volt egy hosszabb kórházi persze, de felépült a műtét, és lemerült az otthoni kórházi nap 48. Két hónappal a műtét után ő volt a folyamatos jejunostomia cső hírcsatornák és étkezési kis mennyiségű szájon át. Ugyanakkor három hónappal a műtét után volt hajlandó enni, meg kényelmetlen de anélkül, panaszok, később csökkent klinikailag követően. Ő lejárt 100 nap a kezdeti diagnózis, míg alá hospice ellátás, feltehetően pazarlás másodlagos áttétes adenocarcinoma. Katalógusa Megbeszélés katalógusa A beteg volt az utolsó három gyermek időre született egészséges 23 éves anya. Az ő születési súlya 2,45 kg; nincs családjában előfordult veleszületett immunhiány; ő két idősebb testvér egészséges és élet. A beteget kezdetben látott évesen 18 hónap elvesztése miatt előző képes járni, szegény feje ellenőrzés és a tendencia, hogy járni, és leesik a jobb oldalon. Életkor szerint 3 éves, ő egyre súlyosbodó ataxia, choreoathetosis, kiemelkedő szem Seprűvéna és emelt alfa fötoproteinszint a 205,4 ng /ml (normál 0-6 ng /ml) összhangban ataxia-teleangiectasia. Minden immunglobulin szintje a normális határon belül, kivéve IgM és IgE, ami némileg depressziós. A beteg nem részesül rendszeres immunglobulin beadása óta ő zavar többnyire neurológiai.
Ataxia-teleangiectasia, autoszomális recesszív, jellemző korai kezdetű progresszív kisagyi mozgáskoordinációs, oculocutaneous teleangiektázia, immunhiányos és a rák. Az okozó gén, A-T mutált (ATM) kromoszómán 11q22-23, kódol egy 350 kDa-os Ser /Thr fehérje-kináz, amely tartozik a foszfoinozitid-3-kináz (PI3K) kapcsolatos protein-kináz (PIKK) család. ATM kapcsolódó fehérjék működéséhez elsősorban foszforilezőszereket védekezésben genom stabilitásának és szabályozására limfocita érés. Ritkán ugyan, de az A-T a leggyakoribb primer immunhiányos szindróma szerepel az immundeficiencia Rákregiszter (ICR), és körülbelül egyharmada az A-T betegek ezt malignus életük során. Ezek a betegek leggyakrabban fejleszteni limforetikuláris daganatok. ATM is hozták összefüggésbe a mell-, tüdő-, fej- és nyak-karcinóma, és kapcsolatban van egy rossz prognózissal felnőtt betegek előrehaladott gyomorrák [11].
Gyomor adenocarcinoma számlák a legtöbb rosszindulatú gyomorrák. Ez abból ered, mirigyes hámszövet a gyomor nyálkahártyáját. A legszélesebb körben használt Lauren szövettani osztályozási rendszer osztja gyomor adenokarcinóma kétféle - bél és diffúz [12]. A bél típusú, amely általában jól differenciált, származik felismerhető rákmegelőző állapotok, például gyomor atrófia vagy intesztinális metaplázia. Ez a tendencia, hogy alkotnak mirigyekbe és átterjed a távoli szervekbe haematogen. A diffúz típusú tipikusan rosszul differenciált, hiányzik mirigy kialakulása és áll pecsétgyűrű sejteket. Korai áttétek keresztül nyirokér invázió fordulnak elő. A beteg közepesen differenciált intesztinális típusú adenocarcinoma (3. ábra). 3. ábra Hematoxylin-eozin festett metszeteken a gyomor adenokarcinóma reszekált betegünk. [A] citológiai jellemzői rosszindulatú mirigyek; A sejtek szabálytalan alakú, nagy mag a citoplazma aránnyal és a veszteség a nukleáris polaritás. A kis sötét sejtek gyulladásos sejtek (100 × nagyítással) [B] Ez a terület a daganat a serosa; van redemonstration szabálytalan mirigyek által alkotott tumorsejtek, különböző méretű és orientáció, kidomborodó nucleolusok. A nagy, tiszta terek zsírsejtek (200 × nagyítással).
Hat esetben gyomorrák társított-T-számoltak be a szakirodalomban olyan betegeknél korosztály 14-26 év; Ezen négy esetet jelentettek az angol irodalom az utolsó eset jelentett 1979-ben (1. táblázat) [13-15]. Egyetlen esetben sorozat négy különböző kórházban kiderült tizenkét beteg egy-T és a kapcsolódó rosszindulatú egy beteg, hogy talán még a gyomor mucinosus adenocarcinoma [16]. A normál populációban az életkor mediánja diagnosztizálásához gyomor adenokarcinóma 70 év. Ismert kockázati tényezői gyomor adenokarcinóma az általános populációban Helicobacter pylori fertőzés katalógusa, sorvadásos gyomorhurut, étrend magas nitrát és sós, sült vagy zsíros ételeket, az alacsony zöldség és gyümölcs fogyasztása, a dohányzás, a férfi nem, és a pozitív családi anamnézis. Szemben a gyomor karcinóma az általános népességben, gyomor karcinóma in A-T betegek fordul elő az első vagy második évtizede az élet, és egy rendkívül rossz prognózist, a leghosszabb jelentett túlélési ideje 5 hónap. Fontos felismerni, hogy a kockázat a gyomorrák is emelkedett a betegek más primer immunhiány, mint az X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia, közönséges változó immunhiányos, és az X-HIGM szindrómák. Azoknál a betegeknél, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia, krónikus atrófiás gyomorhurut, az intesztinális metaplázia és vészes vérszegénység tűnik, hogy fontos szerepet játszanak a patogenezisében gyomor adenokarcinóma [17, 18]. Így célszerű kiterjeszteni tudatában legyenek annak lehetőségét, gyomorrák, hogy az egész lakosság elsődleges immunhiányos patients.Table 1 Előző esetben a gyomor adenokarcinóma kapcsolódó ataxia-teleangiectasia szindróma. Katalógusa Szerzők Matton tünetek bemutatása Matton életkor diagnózis (év) /Sex Matton idő halálra (nap) Matton Haerer a et al
. (1969) hotelben [13] katalógusa hányinger, hányás és kezelhetetlen fogyás katalógusa 21 /F katalógusa? Katalógusa hasi fájdalom, hányinger, hányás és fogyás katalógusa 19 /F katalógusa 90 katalógusa Kondo K és Horikawa Y (1975) katalógusa [14] katalógusa súlyos mentális retardáció, járás és a beszéd zavarai, nystagmus katalógusa 21 /F katalógusa? katalógusa 22 /F katalógusa A gyomorrák megerősítette boncolás katalógusa Watanabe A. és munkatársai katalógusa. (1977) katalógusa [15] katalógusa hasi fájdalom, hányás, postakocsis okkult vérvizsgálat katalógusa 14 /M
150 katalógusa Frais MA (1979) hotelben [10] katalógusa Tömeg , étvágytalanság és emésztési
26 /M
5 katalógusa éve zárójelben
AT betegek gyomorrák eddig jelentett bemutatva nem specifikus jelei hasi fájdalom, hányinger, hányás és súly veszteség. Három betegnél beleértve a miénket is volt a kezdeti klinikai eredmények utaló fekélybetegség. A endoszkópia, a beteg megjegyezte, hogy a diffúz gyomorhurut, ami hozzájárulhatott a fejlesztés az ő adenocarcinoma. Minden esetben az irodalomban már áttétes betegség idején feltáró laparotomia. Bár a nyomott immunglobulin szintek társított fokozott malignitás veszélye, nem volt szignifikáns korreláció abnormális immunglobulin szintek és a fejlesztés a gyomorrák azoknál a betegeknél, akiknél a szintek jelölve, ami arra utal, hogy kárt a gyomor-bél nyálkahártya formájában krónikus gyomorhurut hajlamosítanak ezek a betegek a kialakulásához gyomor adenokarcinóma azok ismeretében szegény immunológiai védelmi rendszereket. A beteg további bizonyítja kapcsolódó kihívásokat diagnosztizálásában és gondozásában ezek komplex betegek. Katalógusa Következtetés katalógusa Ritkán ugyan, de figyelembe kell vennünk, adenocarcinoma szenvedő betegek esetében ataxia-teleangiectasia nagyobb, mint 10 éves, aki, illetve a nem-specifikus gasztrointesztinális panaszok, mivel ez ahhoz vezethet, hogy a korai diagnózis. Mivel a szegény túlélésben, palliatív helyett gyógyító intézkedések szükségesek lehetnek reszekálható betegség. A szerepe a kemo-sugárkezelés in A-T betegek korlátozott, mert tovább hajlamossá a beteget a kialakulásának kockázata új rosszindulatú daganatok [19]. Folyamatos kutatási erőfeszítések növelni fogja megérteni ezt a betegség folyamata és szerepe az ATM gén kialakulásában.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a törvényes gyám közzétételét esettel és a kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti benyújtott fájlok képek. 12957_2008_566_MOESM1_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2008_566_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2008_566_MOESM3_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 3. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. Katalógusa

• A hozzáadott szentjánoskenyér-gumi, de a vizet nem késleltette a gyomorürülés sebességének tápanyag félszilárd étkezés egészséges alanyok
• Alkalmazása Weibull modell betegek túlélési gyomorrák