Patologisk komplet respons i avanceret gastrisk stromale tumor efter imatinibmesylat terapi: en sag report

Patologisk komplet respons i avanceret gastrisk stromale tumor efter imatinibmesylat terapi: en case-rapport
Abstrakt
Introduktion
Mave stromale tumorer er en sjælden neoplasme udviser i de fleste tilfælde, mutationer af c-kit
. Imatinib mesylat er standard behandling for patienter, der har avancerede gastrointestinale stromale tumorer. Selvom svarprocenten hos patienter behandlet med imatinib mesylat i prospektive kliniske undersøgelser er over 50%, et komplet respons er meget sjælden. Vi rapporterer tilfælde af en patient med en gastrisk gastrointestinal stromal tumor, som havde en patologisk komplet respons efter neoadjuverende behandling med imatinib-mesylat.
Case præsentation
Vi rapporterer tilfælde af en 54-årig arabisk kvinde med en gastrointestinal stromale tumor, der havde en patologisk komplet respons efter neoadjuverende behandling med imatinib mesylat.
Konklusion
patologisk undersøgelse af vores patient dokumenterede en komplet patologisk respons efter imatinib behandling. For nylig er det blevet bekræftet, at kinase genotype KIT
og blodpladeafledt vækstfaktorreceptor α
nøjagtigt kan forudsige en god respons på imatinibmesylat terapi. Vi foreslår, at denne patient havde en mutation, der giver høj følsomhed for imatinib-mesylat.
Indledning
Et gastrointestinal stromal tumor (GIST) er en neoplasme udviser i de fleste tilfælde, mutationer af c-kit
. Imatinib mesylat (IM) er den standard behandling for patienter, der har avancerede GIST'er, og er for nylig blevet standard behandling i adjuverende så godt, men ikke alle patienter gavn lige. Selvom svarprocenten hos patienter behandlet med IM i prospektive kliniske undersøgelser er over 50% [1], komplet respons er sjælden. Vi rapporterer et tilfælde af en patient med en GIST, der havde en patologisk komplet respons efter neoadjuverende behandling med IM.
Case præsentation
En 54-årig arabisk kvinde præsenteret med en fire-måneders historie epigastralgi og anæmi. De endoskopiske resultaterne af en undersøgelse af patientens mave afslørede en ulcerøs tumor i fundus, hvorfra den styrede biopsi viste en spindel celle neoplasme med positiv immunhistokemisk farvning under anvendelse af monoklonale antistoffer mod CD117 (c-kit). Den morfologiske (figur 1) og immunohistokemiske træk ved tumoren var i overensstemmelse med GIST. Den molekylære biologi eksamen ikke blev gjort. Den abdominale CT-scanning afslørede en heterogen masse af mavens mindre krumning måler 11 cm x 9 cm x 7,5 cm (figur 2). Tumoren var inoperabel; dermed IM blev indikeret ved en dosis på 400 mg /dag. Patienten modtog seks måneders behandling med IM, som var godt tolereret. En radiologi-baserede større respons blev opnået, hvilket gør tumor resektabel (figur 3). Fluordeoxyglucose positronemissionstomografi (FDG-PET) har vist sig at være meget følsomme i tidlig vurdering af tumorrespons. Desværre har patienten ikke undergår FDG-PET, fordi den ikke er tilgængelig i Marokko. Patienten modtog en partiel gastrektomi. Tilknytning til gastrisk resektion var fri for neoplasma. Figur 1 Histologiske undersøgelse afslører spindel celler (original forstørrelse, × 40).
Figur 2 Opgjort tomografisk scanning afslører en stor gastrisk tumor.
Figur 3 Opgjort tomografisk scanning viser en større radiologisk respons efter seks måneders imatinib behandling.
Ingen gastriske cancerceller blev påvist i de operativt fjernede prøve (figur 4). Patienten modtog et års IM terapi efter operationen. Patienten var i komplet remission ni måneder efter udløbet af IM-terapi. Figur 4 Samlet forsvinden af ​​tumorceller i resektion prøven efter seks måneders imatinib behandling (original forstørrelse, × 40).
Diskussion
Forvaltningen af ​​GIST udføres ved hjælp af en tværfaglig tilgang. Standard behandling af lokaliseret GIST er komplet kirurgisk excision forbundet (eller ej) med adjuvans imatinib behandling. Hvis R0 resektion ikke er mulig, eller hvis det kan opnås ved mindre mutilating kirurgi i tilfælde af cytoreduktion, anbefales imatinib forbehandling [2, 3]. Fordelen ved adjuverende imatinib behandling efter neoadjuvansterapi er stadig i udforskning. Så vidt vi ved, har ingen studier, der evaluerer denne strategi blevet rapporteret i litteraturen. Derfor er vores sag illustrerer komplet remission efter adjuverende behandling hos en patient, der modtog IM som en neoadjuverende behandling. Komplet patologisk respons i resektion prøven er sjældent rapporteret. Efter en bred undersøgelse af litteraturen, har kun ni kliniske tilfælde blevet offentliggjort af rapporter om fuldstændig patologisk respons efter imatinib terapi lokalt fremskreden eller metastatisk GIST [4, 5]. Mutationsanalyse (KIT /blodpladeafledte vækstfaktor receptor α (PDGFRA) receptor
mutationer) har prædiktiv værdi for følsomhed over for molekylær målrettet terapi samt prognostisk værdi, således at dets optagelse i den diagnostiske oparbejdning af alle GIST'er er anbefales [2]. Patienter med exon 11 mutationer af KIT
har vist sig at have det bedste svar på IM, bedre end de patienter med exon 9 mutationer af KIT
[6]. Vi formoder, at vores patient havde en mutation, der giver en høj følsomhed til IM. Den mutationsanalyse i vores patient vil ske senere i vores institutions molekylære laboratorium. Den kliniske fordel ved IM kan også korreleres til IM plasmaniveauer hos patienter med inoperabel eller metastaserende GIST'er samt et tidligere studie [7], tyder på, at en lav steady-state plasma niveau af IM på dag 29 efter indledningen af ​​IM behandling (< 1100 ng /ml) kan bidrage til fiasko lægemiddel i patienter med fremskredne GIST'er. Mutationsanalyse kan bidrage til at udelukke patienter med en mindre følsom mutationsstatus (f.eks PDGFRA
D842V mutationer) fra IM terapi eller at skræddersy en terapi [2], så det også kan hjælpe klinikere til at træffe en beslutning om, hvorvidt at udføre kirurgi eller administrere neoadjuverende terapi for resekterbare GIST'er.
Konklusion
patologisk undersøgelse af vores patient dokumenterede et komplet respons efter IM-terapi. For nylig er det blevet bekræftet, at kinase genotyper af KIT
og PDGFRA α
nøjagtigt kan forudsige en god respons på IM terapi. Vi foreslår, at denne patient havde en mutation, der giver høj følsomhed til IM.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
GIST:.
Gastrointestinal stromal tumor
IM:
imatinibmesylat
PDGFRA
:.
blodpladeafledt vækstfaktorreceptor α
fotos erklæringer
Forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13256_2010_1578_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13256_2010_1578_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13256_2010_1578_MOESM3_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13256_2010_1578_MOESM4_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 4 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de har ingen konkurrerende interesser.

• Laparoskopisk justerbar gastrisk band i en overvægtig relateret levende før nyretransplantation donor: en case-rapport
• Gastrisk kræft på et universitet universitetshospital i det nordvestlige Tanzania: en retrospektiv gennemgang af 232 sager