Laparoskopisk kirurgi för dubbel gastrointestinal stromal tumör i magen: en rapport av två fall

Laparoskopisk kirurgi för dubbel gastrointestinal stromal tumör i magen: en rapport av två fall Bild Sammanfattning
Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är mesenkymala tumörer som härstammar från interstitiella celler av Cajal eller deras stamceller liknande prekursorer. Generellt GIST har specifika c-KIT genmutationer. Förekomsten av GIST uppskattas till 10 till 20 fall /en miljon personer, och GIST påverkar vanligtvis människor över 50 års ålder. Majoriteten av GIST är ensamma. Emellertid har multifokala GIST observerats, särskilt hos barn. Vi rapporterar om två ovanliga vuxna fall av dubbla GIST som behandlades med laparoskopisk kirurgi. Den första patienten presenterades en polypoid massa av fundus och en andra isolerad mindre tumör i den bakre väggen hos den mindre krökningen av magen. En histopatologisk undersökning bekräftade att båda tumörerna var GIST och var c-Kit
positiv. En fullständig laparoskopisk gastrektomi utfördes. I den andra patienten, har GIST identifierades på nivån för fundus och desto större krökning i magen. En laparoskopisk partiell sleeve gastrectomy utfördes. Båda operationer var framgångsrik med några komplikationer eller återfall vid tre till fem år efter operation.
Nyckelord
gastrointestinala stromacellstumörer laparoskopisk kirurgi Gastrectomy Bakgrund
Gastrointestinal stromal tumörer (GIST) är mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen som står för ungefär 0,1% till 3% av alla gastrointestinala maligniteter [1]. GIST förekommer oftare i magen (60% till 70%), följt av tunntarmen (20% till 30%), kolon och rektum (5%), och matstrupen (mindre än 5%) [1, 2].
i de flesta fall GIST härröra från interstitiella celler av Cajal, ett komplext cellulärt nätverk som reglerar gastrointestinal motilitet, eller mesenkymala stamceller av tarmkäxet eller omentum, vilka övergår i den maligna fenotypen som uttrycker protoonkogenen c fläktar
(CD 117
) och mindre ofta blodplättshärledd tillväxtfaktorreceptor-α
(PDGFRA) Review [3, 4].
Små GIST (mindre än 2 cm i diameter) är vanligen asymtomatiska och upptäcks under undersökningar som gjorts andra orelaterade sjukdomar. Omvänt är GIST som är större än 2 cm i allmänhet förknippas med kliniska tecken och symptom, såsom illamående, kräkningar, buksmärta, obstruktion, buk massa, anemi och melena [2, 3]. Diagnos och iscensättning är vanligtvis baserade på buken ultraljud, datortomografi (CT) scanning, och /eller magnetisk resonanstomografi (MRT).
Kliniskt GIST varierar från nästan godartade sjukdomar till aggressiva tumörer (20% till 30% av fallen) med en fem års överlevnad som sträcker sig från 35% till 65% beroende på tumörens storlek, den mitotiskt index (den mitotiska räkna /50 hög effekt fält, HPFS) och tumören plats [5]. Dessutom kan 50% av GIST vara metastatisk vid presentationen och de vanligaste platserna för metastaser är bukhinnan och levern [1, 3, 6]. Över 95% av primära GIST är ensamma tumörer; dock har fallrapporter och liten väska serier som rapporteras flera primära skador, som var begränsade till de familjära eller barn former och distrikts syndrom (typ 1 neurofibromatosis, von Recklinghausen sjukdom och Carney syndrom) [1, 3, 7].
komplett kirurgisk resektion är den enda botande behandling för GIST [8]. Men den nyligen införda särskilda patogenes inriktade behandlingar med en Kit
tyrosinkinashämmare, imatinibmesylat (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Frankrike), har resulterat i betydande förbättringar i icke-resekerbara patienter (en palliativ bot), och det har med framgång använts som adjuvant terapi för tumörer med hög risk för återfall [4]. Bild Case Presentation
Vi rapporterar två ovanliga fall av dubbla GIST i magen i två kvinnliga vuxna patienter. Bild Case rapportera ett Review, en 59-årig kvinnlig patient med en historia av högt blodtryck, bröstcancer och diabetes typ II besökte hennes allmänläkare på grund av ont i magen, dysfagi fasta ämnen, viktminskning (cirka 13 kg), och allmän trötthet som började tre månader tidigare. Hon remitterades till en gastroenterolog för ytterligare undersökningar. En esophagogastroscopy utfördes och indikerade kronisk gastrit av antrum och en polypoid lesion av fundus, som var suggestiva av en GIST (Figur 1a). En datortomografi gjordes för diagnos och stadieindelning. CT visade en tumörmassa under magmunnen region som var 8 × 7 x 6 cm utan platser av fjärrmetastaser (Figur 1b). Echoendoscopy med finnålsaspiration (EUS-FNA) bekräftade närvaron av massan (fig 1c), men en immunhistokemisk undersökning var inte specifik för en GIST. De serologiska tumör biomarkörer (CA 15,3, CA 125, CEA och CA 19,9) var negativa. Figur 1 Imaging och schematisk bild av dubbel GIST i fallbeskrivning 1. a. Fallrapport 1. Esophagogastroscopy: en polypoid skada i ögonbotten, vilket var tyder på en GIST. b. Fallrapport 1. datortomografi bildåtergivning: en tumörmassa under magmunnen regionen var 8 × 7 x 6 cm utan platser av fjärrmetastaser. c. Fallrapport 1. Echoendoscopy med fin nål aspiration (EUS-FNA) avbildning.
Visualisering av mag tumör. d. Fallrapport 1. En schematisk bild av de platser där de dubbla GIST. Tumör 1 var 7 × 6 × 6 cm och observerades vara en polypoid lesion på fundus i magsäcken. Tumör 2 upptäcktes intraoperativt, var 2,5 x 1 x 1 cm och var belägen i den bakre väggen i mindre krökning.
Patienten planerade att genomgå laparoskopisk kirurgi för resektion av tumören genom hylsan gastrektomi. Emellertid den intra-operativ laparoskopisk ultraljud avtäckt annan lesion som isolerades från massan av fundus och ligger i den bakre väggen hos den mindre krökningen av magen (fig 1d). Därför, för anatomiska skäl, var planerad kirurgisk teknik förändrats, och en total laparoskopisk gastrektomi med Roux-en-Y rekonstruktion genomfördes för resektion av båda tumörer. Sälja The histopatologiska och immunhistokemiska undersökningar avslöjade två isolerade GIST (7 x 6 × 6 cm och 2,5 x 1 x 1 cm) som var c-kit Mössor och CD34-
positiva och SMMA Y - och PDGFRA
-negativa. En mutation i den 11: e exonen av KIT
genen observerades i endast en lesion. I den första tumören, var två till fyra mitoser per 50 HPF räknades och fem mitoser per 50 HPF hittades i den andra tumören. Fristationen marginaler (R0) och lymfkörtlarna var fria från neoplasi (0/34). Den postoperativa förloppet var händelselös, och patienten skrevs ut på den 14: e postoperativa dagen. Adjuvant behandling föreslogs med Glivec® 400 mg /dag under 12 månader. Efter fem års uppföljning, är patienten kliniskt och radiografiskt sjukdomsfri. Bild Case rapport 2 Review, en 62-årig kvinnlig patient besökte sin allmänläkare på grund av ont i magen, kronisk diarré, enstaka melena och viktminskning (cirka 7 kg). En esophagogastroscopy utfördes och visade en polypoid lesion av fundus, som var suggestiva av en GIST. En datortomografi gjordes för diagnos och stadieindelning. CT bekräftade intramural lesionen vid nivån för fundus i magsäcken (6 x 5 x 2,5 cm) och visade en annan extraluminal gastric massa som var belägen i mitten av den större krökningen (2,5 x 1,5 x 1 cm) (figur 2a , b). Inga områden av fjärrmetastaser observerades. EUS-FNA utfördes på båda tumörer. De immunohistokemiska undersökningar var specifika för dubbel GIST. Figur 2 Imaging och schematisk bild av dubbel GIST i fallbeskrivning 2. a. Fallrapport 2. datortomografi avbildning: de tumör lesioner (de röda pilar) var 6 x 5 x 2,5 cm och 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Fallrapport 2. En schematisk representation av placeringen av de dubbla GIST. Tumör 1 var en intramural lesion vid nivån för fundus i magsäcken (6 x 5 x 2,5 cm), medan tumör 2 var en extraluminal gastric massa ligger i mitten av den större krökningen (2,5 x 1,5 x 1 cm).
patienten genomgick laparoskopisk resektion genom partiell ärmen gastrektomi. sälja The histopatologiska och immunhistokemiska undersökningar avslöjade två isolerade GIST (5,5 × 5 × 2,5 cm och 2 x 1 x 1 cm) som var c-kit Mössor och CD34 -
positiva och SMMA
-negativ. Mutationer i den 9: e och 11: e exonerna i den KIT
genen observerades i den första tumören, medan en mutation i den 9: e exonen av KIT
genen var närvarande i den andra tumören. I den första tumören genomfördes tre mitoser per 50 HPF räknades och två mitoser per 50 HPF hittades i den andra tumören. Fristationen marginaler (R0) var fria från neoplasi. Den postoperativa förloppet var händelselös, och patienten skrevs ut på den sjätte postoperativa dagen. Adjuvant behandling föreslogs med Glivec® 400 mg /dag under 12 månader. Efter tre års uppföljning, är kliniskt och radiografiskt sjukdomsfria patienten.
Diskussion
GIST är sällsynta tumörer i mag-tarmkanalen, som förekommer mest som ensamma tumörer [1, 6]. Vi rapporterar två ovanliga fall av dubbla synkrona skador som vi observerade bland vår serie av 48 gastric resektioner varandra för GIST från 2005 till 2013. Såvitt vi vet är detta det enda fallet rapport i litteraturen dubbla gastric GIST hos vuxna patienter efter en publicerad av Golabek-Dropiewska och medarbetare 2009 [7].
Båda våra fall patienterna hade ingen historia av familjära GIST, inga diagnoser av GIST relaterade distrikts syndrom, eller några tecken på metastaserande sprids från en enda primär GIST. Dessutom mönster som upptäcktes i histopatologiska och immunhistokemiska analyser stödde diagnos av dubbla sporadiska GIST. Särskilt den synkrona läget i den proximala magen, närhet och demonstration av olika kit
mutationer i de individuella lesioner föreslog förekomsten av olika undergrupper av gastric GIST av en okänd etiologi. Som rapporterats i litteraturen, de flesta (cirka 79%) av fallen av multifokal och närstående GIST som presenterar c-kit
+ CD34 Köpa och sälja +
fenotyper är initieras av olika typer av somatisk KIT
exon 9 och 11 mutationer [9-11]. I fallet med multipla mutationer, kan de vara primära eller, oftare, förvärvade sekundära mutationer som förekommer oberoende och slumpmässigt i enskilda GIST celler
Kirurgisk behandling indikeras i fallet med en icke-metastatisk GIST >. 2 cm och standard primär behandling är komplett resektion med rekommenderade en cm negativa marginaler utan tumör bristning. Mikroskopiska negativa marginaler är tillräckliga för att säkerställa R0 resektion [6, 8, 12]. Den laparoskopisk metod kan användas säkert för GIST resektion; Det är dock tveksamt om dess tillämpning begränsas av platsen och storleken av tumören [13].
Röntgen bedömning är en förutsättning för korrekt kirurgisk planering. I den inledande undersökningen är esophagogastroscopy och trans buken ultraljud genomförs. Sedan, i patienter med magsäcks resekerbara GIST, EUS-FNA och en datortomografi med en "mage protokoll" [14] genomförs för att studera lokala anatomi och histopatologisk analys och för att utesluta förekomsten av metastatisk spridning. En CT-scanner kan ha begränsningar vid bedömningen av små GIST, medan den har större specificitet och sensitivitet för större GIST [15]. . Vid en allergi mot kontrastmedel eller för frågor angående levermetastaser, är MR lämpligt att bestämma förhållandet mellan tumören och intilliggande organ [16]
I mål Rapport 1, utförde vi olika diagnostiska avbildningstekniker; var dock endast den större GIST korrekt upptäcks. Troligtvis på grund av sin ringa storlek, den andra GIST inte identifieras även av EUS-FNA. Under operation, utförde vi intra-operativ laparoskopisk ultraljud för att utvärdera förhållandet mellan tumören och de cardias. Denna procedur indikerade närvaron av en annan liten lesion i den bakre väggen nära de cardias. Upptäckten av en andra tumör och proximala plats (< 1 cm) från mag-esofagus (GE) korsning krävs en total laparoskopisk gastrektomi för att garantera ett eget kvarter excision med R0 resektion marginaler och förhindra stenos i GE korsningen. Dessutom genomförde vi en omfattande lymfkörtlar, även om detta förfarande inte rekommenderas, eftersom vi inte visste perioperativt vilken typ av andra tumören. I denna patient, de anatomiska egenskaperna hos de dubbla GIST bestämt kirurgiska val, vilket ledde till en mer invasiv kirurgi som motverkades av att uppnå de onkologiska resultat.
I Fallrapport 2, rätt detektering av båda GIST pre- operativt och deras placering på större krökning tillät oss att utföra en laparoskopisk sleeve gastrectomy, som är mindre invasiv och i samband med en kortare återhämtning.
i båda patienter, var laparoskopisk metod väljs oberoende av tumörstorleken och tumör plats. Den patientpositionering och placeringen av trokarer liknade de som används i laparoskopiska operationer för tidiga gastric cancer och Toupet fundoplication. Placeringen av trokarer justerades till vänster och proximalt för lesioner i fundus i magsäcken och distalt när lesioner var belägna mot antrum. Innan initiering av resektion, vi systematiskt utfört en intra-operativ laparoskopisk ultraljud för att bättre lokalisera små lesioner. Vid behov kan intra-operativ endoskopi användas för att stödja kirurgisk excision.
Slutsats
Sammanfattningsvis detta fall rapporten presenteras kirurgisk behandling av två ovanliga dubbla gastric GIST hos vuxna patienter. Laparoscopic tillvägagångssätt bekräftades som en säker och effektiv teknik, oberoende av storlek och placering av tumören, när de utförs av skickliga kirurger som arbetar i en hög volym centrum.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och eventuella tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
CT.
Datortomografi
EUS-FNA
Echoendoscopy med finnålsaspiration
GE:
Gastro-esofagus
GIST:
gastrointestinala stromala tumörer
MRI:
Magnetisk resonanstomografi
PDGFRA:.
blodplättshärledd tillväxtfaktorreceptor-α

förklaringar
tack
författarna vill tacka Dr M. Clotilde Carra för hennes värdefulla hjälp och stöd.
författar~~POS=TRUNC original lämnat filer för Images of Nedan är länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Författaroriginalfilen för figur 4 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Författaroriginalfilen för figur 5 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx författar~~POS=TRUNC för figur 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx författar~~POS=TRUNC för figur 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx författar~~POS=TRUNC för figur 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx författar~~POS=TRUNC för figur 9 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx författar~~POS=TRUNC för figur 10 konkurrerande intresse
författarna rapporterar inga intressekonflikter. Denna studie fick ingen finansiering eller ekonomiskt stöd.
Författarnas bidrag
NDEA, FB och RM bidragit till studien koncept dataanalys, data tolkning och utarbetande och slut revideringar av manuskriptet. DM och VZ bidrog till datainsamling, dataanalys och utarbetandet av manuskriptet. DA har bidragit till studien befruktningen och den slutliga översynen av manuskriptet. Alla författarna godkände den slutliga versionen av manuskriptet.

• Detektering av läkemedelseffekter på gastrisk tömning och kontraktilitet med hjälp av en trådlös rörlighet capsule
• Ett fall av enteropati associerade T-cellslymfom (typ I) som uppstår i magsäcken utan eldfast celiac disease