Laparoskopska kirurgija dvojno gastrointestinalni stromalni tumor želodca: poročilo o dveh primerih

Laparoskopska kirurgija dvojno gastrointestinalni stromalni tumor želodca: poročilo o dveh primerih
Abstract
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so mezenhimske tumorje, ki izvirajo iz intersticijskih celic Cajal ali njihovih matičnih celic, kot predhodnih sestavin. Na splošno, starinokope imajo posebne genskih mutacij c-KIT. Incidenca starinokope je ocenjena na 10 do 20 primerov /enega milijona posameznikov, in starinokope običajno vpliva na ljudi, starejših od 50 let. Večina starinokope so samotarji. Vendar pa so opazili multifokalne starinokope, še posebej pri otrocih. Poročamo o dveh nenavadnih primerov odraslih dvojnih starinokope ki so bili zdravljeni s laparoskopsko operacijo. Prvi pacient predstavila polypoid maso fundusa in drugi izoliran manjši tumor na zadnjo steno manjši ukrivljenosti želodcu. Histopatološko preiskavo potrdili, da sta bila oba tumorji starinokope in so c-Kit
pozitiven. Skupno laparoskopski želodca je bila izvedena. V drugem bolniku so starinokope ugotovljene na ravni fundusa in večje ukrivljenosti želodcu. Laparoskopsko delno rokav želodca je bila izvedena. Oba operacije so bile uspešne brez zapletov ali recidiva pri treh do petih let po operaciji.
Ključne besede
na gastrointestinalni stromalni tumorji Laparoskopska kirurgija želodca Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so mezenhimske neoplazme prebavil, ki predstavljajo približno 0,1% do 3% vseh gastrointestinalnih malignih sprememb [1]. Starinokope pogosteje v želodcu (60% do 70%), čemur sledi tankem črevesu (20% do 30%), debelo črevo in danka (5%) in požiralnika (manj kot 5%) [1, 2].
v večini primerov, starinokope izvirajo iz intersticijskih celic Cajal, kompleksne mobilnega omrežja, ki ureja prebavno premičnost, ali mezenhimskih matičnih celic mezenterij ali omentum, ki se spremeni v malignega fenotip, ki izraža proto-onkogena c -Kit
(CD 117
) in manj pogosto trombocitov rastni faktor receptor-α
(PDGFRA)
[3, 4].
Majhne starinokope (manj kot 2 cm premer) so običajno asimptomatski in odkritih med preiskavami, opravljenih za druge nepovezane bolezni. Nasprotno pa so starinokope, ki so večje od 2 cm na splošno povezana s kliničnimi znaki in simptomi, kot so slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, obstrukcije, masa v trebuhu, anemijo in melena [2, 3]. Diagnoza in uprizoritev navadno temeljijo na trebuhu ultrazvokom, računalniška tomografija (CT), skeniranje in /ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).
Klinično starinokope razlikujejo od skoraj benignih bolezni na agresivnih tumorjev (20% do 30% primerov) z petletnega stopnjo preživetja, ki sega od 35% do 65%, odvisno od velikosti tumorja, mitotični indeks (mitotični štetje /50 visoki električni polja, HPFS) in lokacijo tumorja [5]. Poleg tega lahko 50% starinokope biti metastatskega pri predstavitvi in ​​najpogostejše območja, metastaz sta peritonej in jetra [1, 3, 6]. Več kot 95% primarnih starinokope so samotnih tumorji; Vendar pa so poročila o primerih in majhen primer serija poročajo več primarne poškodbe, ki so bili omejeni na družinsko ali pediatričnih oblik in okrožna sindromi (tip 1 nevrofibromatoza, von Recklinghausen bolezni in Carney sindrom) [1, 3, 7].
popolna kirurška resekcija je edina kurativno zdravljenje starinokope [8]. Vendar pa je nedavno uvedbo posebnih tretmajev, ki ciljajo patogeneze s kompletom
tirozin-kinaze, imatinib mesilata (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Francija), je prišlo do znatnih izboljšav v neodstranljivih bolnikov (a paliativno zdravilo), in je bil uspešno uporabljen kot adjuvantno terapijo za tumorjev z visokim tveganjem za ponovitev bolezni. [4]
Case Predstavitev
smo poročajo dve nenavadne primere dvojnih starinokope želodca v dveh ženskih odraslih bolnikih.
zadevi poročajo 1
a 59-letni ženski bolniku z anamnezo hipertenzije, raka dojke in sladkorno boleznijo tipa II obiskal svojega splošnega zdravnika zaradi želodcu, disfagija za trdne snovi, izguba telesne teže (približno 13 kg), in splošna utrujenost, ki začel tri mesece prej. Bila je skliceval na gastroenterolog za nadaljnje preiskave. Esophagogastroscopy je bila izvedena in navedla, kronični gastritis o antruma in polypoid lezije fundusa, ki je bil kažejo na GIST (slika 1a). CT je bila opravljena za diagnozo in uprizoritve. CT je pokazal tumoralne maso pod Cardia regiji, ki je 8 x 7 x 6 cm brez lokacijah oddaljenih metastaz (slika 1b). Echoendoscopy s finim aspiracijo igle (EUS-FNA) je potrdila prisotnost mase (slika 1c), ampak imunohistokemični pregled ni specifičen za GIST. Serološki tumorskega izvora biomarkerjev (CA 15.3, CA 125, CEA in CA 19.9) so bili negativni. Slika 1 Imaging in shematski prikaz dvojnega GIST v poročilu primeru 1. a. Poročilo Case 1. Esophagogastroscopy: a polypoid lezije fundusa, ki je bila kažejo na GIST. b. Poročilo Case 1. CT slikanje: tumorskemu masa pod Cardia regiji je bilo 8 x 7 x 6 cm, brez območij oddaljene metastaze. c. Case poročilo 1. Echoendoscopy s tanko iglo aspiracije (EUS-FNA) slikanje.
Vizualizacija tumorja želodca. d. Poročilo Case 1. Shematski prikaz lokacij dvojnih starinokope. Tumor 1 je 7 x 6 x 6 cm in opazili, da je polypoid lezija na fundusa želodca. Tumor 2 je bila odkrita med operacijo, je bila 2,5 × 1 × 1 cm in je bila s sedežem v posteriorni steni manjši ukrivljenosti.
Načrtovano opraviti laparoskopsko operacijo za resekciji tumorja z rokav želodca bolnika. Vendar pa je znotraj operativni laparoskopski ultrazvok razkril drugo lezije, ki je bil izoliran iz mase fundusa in se nahaja v zadnjo steno manjši ukrivljenosti želodčne (slika 1d). Zato je za anatomskih razlogov je bila načrtovana kirurška tehnika spremenila, in skupno laparoskopski želodca z Roux-en-Y rekonstrukcije je bila opravljena za resekcijo obeh tumorjev.
Histopatoloških in imunohistokemijske preiskave pokazale dve izolirani starinokope (7 x 6 × 6 cm in 2,5 x 1 x 1 cm), ki so bile c-Kit
in CD34-
pozitiven in SMMA
- in PDGFRA
-negativno. Mutacija v 11. eksonu kompleta
gena opazili samo v enem lezije. V prvem tumorja, so bili prešteti dva do štiri mitozah na 50 HPF, in pet mitozah na 50 HPF so našli v drugi tumor. Stopnje resekcijske (R0) in bezgavke so bile brez neoplazije (0/34). Pooperativno Seveda je bilo mirno, in bolnik je bil zaključen na 14. dan po operaciji. Adjuvantno zdravljenje bil predlagan s Glivec® 400 mg /dan za 12 mesecev. Po petih letih spremljanja, je bolnik klinično in radiološko brez bolezni.
Poročilo Case 2
A 62-year-old bolnice obiskal svojega splošnega zdravnika zaradi želodcu, kronično drisko, občasno melena in izguba teže (približno 7 kg). Esophagogastroscopy je bila izvedena in razkrila polypoid lezije fundusa, ki je bila kažejo na GIST. CT je bila opravljena za diagnozo in uprizoritve. CT je potrdil Notranji lezijo na ravni fundusa želodca (6 x 5 x 2,5 cm) in pokazala še extraluminal želodčne maso, ki je bila nahaja na sredini večje ukrivljenosti (2,5 x 1,5 x 1 cm) (slika 2a b). niso opazili območja, oddaljene metastaze. EUS-FNA je bila izvedena na obeh tumorjev. V Imunohistokemične pregledi so specifični za dvojne starinokope. Slika 2 Imaging in shematski prikaz dvojnega GIST v poročilu primeru 2. a. Case Report 2. CT slikanje: so tumorske lezije (rdeče puščice) je bila 6 x 5 x 2,5 cm in 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Poročilo primera 2. shematski prikaz lokacije dvojnih starinokope. Tumor 1 je bil Notranji lezija na ravni fundusa želodca (6 x 5 x 2,5 cm), medtem ko je tumor 2 extraluminal želodca masa nahaja v sredini večje ukrivljenosti (2,5 x 1,5 x 1 cm).
pacient je doživel laparoskopsko resekcijo z delnim rokav želodca.
histopatoloških in imunohistokemičnim preiskave pokazale dve izolirane starinokope (5,5 × 5 × 2,5 cm in 2 x 1 x 1 cm), ki so c-Kit
in CD34 -
pozitivno in SMMA
-negativno. Mutacije v 9. in 11. eksonov v KIT
gena smo v 9. ekson KIT opazili v prvem tumorja, medtem mutacijo
bil prisoten na drugem tumorja gen. V prvem tumorja, preštejemo tri mitozah na 50 HPF in dva mitozah na 50 HPF bile ugotovljene v drugem tumorja. Stopnje resekcijske (R0) je bila brez neoplazije. Pooperativno Seveda je bilo mirno, in bolnik je bil zaključen na šesti dan po operaciji. Adjuvantno zdravljenje bil predlagan s Glivec® 400 mg /dan za 12 mesecev. Po treh letih spremljanja, je bolnik klinično in radiološko brez bolezni.
Razprava
starinokope redki neoplazme prebavil, ki se pojavljajo predvsem kot samotni tumorjev [1, 6]. Mi poročajo dve nenavadne primere dvojnih sinhronih poškodb, ki jih opažamo med našo serijo 48 zaporednih želodca resekcije za starinokope od leta 2005 do leta 2013. Za naše znanje, je to samo poročilo o primeru v literaturi dvojnih želodca starinokope pri odraslih bolnikih, ki po eni s Golabek-Dropiewska objavljeni in sodelavci leta 2009 [7].
Obe naši bolniki primerov ni imela zgodovino družinskih starinokope, brez diagnoze, povezane z GIST okrajnih sindromov, ali kakršne koli znake metastatskega širijo iz enega primarnega GIST. Poleg tega so vzorci, ki so bile odkrite v histopatoloških in Imunohistokemične analiz podprl diagnozo dvojnih občasna starinokope. Še posebej je sinhrono lokacija v proksimalnem želodcu, bližina in predstavitev različnih Kit
mutacije v posameznih poškodb predlagal prisotnost različnih delih želodca starinokope neznanega etiologije. Kot poročajo v literaturi, je večina (približno 79%) primerov multifokalne in tesno povezana starinokope da sedanja c-kit
+
in CD34
+
fenotipov so z različnimi vrstami somatskih KIT začela
eksonu 9 in 11 mutacij [9-11]. V primeru več mutacij, so lahko primarni ali pogosteje, pridobljene sekundarne mutacije, ki se pojavljajo neodvisno in naključno v posameznih GIST celicah
Kirurško zdravljenje je indicirano v primeru ne-metastatskega GIST >. 2 cm in standard primarno zdravljenje zaključeno resekcijo z priporoča 1 cm negativne marže brez preloma tumorja. Mikroskopski negativne marže zadostujejo za zagotovitev kurativna R0 resekcijo [6, 8, 12]. Laparoskopski pristop se lahko varno uporablja za GIST resekcijo; Vendar pa je vprašljivo, ali je njena uporaba omejena glede na lokacijo in velikost tumorja [13].
ocena rentgensko je predpogoj za pravilno kirurški načrtovanje. V prvotni preiskavi, esophagogastroscopy in ultrazvok trans-trebuhu se izvajajo. Potem, pri bolnikih z želodčne resektabilne starinokope, EUS-FNA in računalniško tomografijo z "želodčno protokol" [14] se izvajajo za preučevanje lokalne anatomijo in histopatološko analizo in izključiti prisotnost metastaze. CT skener imajo omejitve pri ocenjevanju majhnih starinokope, ker ima večjo natančnost in občutljivost za večje starinokope [15]. . V primeru alergije na kontrastna sredstva ali za vprašanja v zvezi z metastazami v jetrih, MRI je koristen za določitev razmerja med tumorjem in sosednjih organov [16]
v zadevi poročilo 1, smo izvedli različne tehnike diagnostično slikanje; Vendar pa je pravilno zazna le večja GIST. Najverjetneje zaradi svoje majhnosti, drugi GIST ni bila opredeljena celo EUS-FNA. Med operacijo, smo izvedli znotraj operative laparoskopsko ultrazvok za oceno razmerja med tumorjem in cardias. Ta postopek pokaže prisotnost druge majhne lezije v zadnjo steno blizu cardias. Odkritje drugega tumorja in bližnjemu mestu (< 1 cm) iz gastroezofagealne (GE) križišču potrebno skupno laparoskopsko želodca, da zagotavlja en blok izrezu z R0 resekcijo marže in preprečevanje stenozo GE križišča. Poleg tega smo izvedli obsežno Lymphadenectomy, čeprav se ta postopek ni priporočljivo, ker nismo vedeli, perifernih operativno naravo drugega tumorja. V tem bolniku, so anatomske značilnosti dvojnih starinokope določi kirurški izbira, kar je privedlo do bolj invazivne kirurgije, ki je uravnotežilo doseganju onkoloških rezultatov.
V zadevi poročilo 2, pravilno odkrivanje obeh starinokope pre- operativno in njihova lokacija na večje ukrivljenosti nam je omogočila izvedbo laparoskopsko rokav želodca, ki je manj invazivne in povezan s krajšim okrevanje.
pri obeh bolnikih se je laparoskopski pristop izberemo glede na velikost tumorja in lokacijo tumorja. Pozicioniranje bolnika in lokacija Trocars so bili podobni tistim, ki se uporabljajo pri laparoskopskih operacijah za zgodnje želodca raka in Toupet fundoplication. Lokacija Trocars smo naravnali na levo in proksimalno za lezij fundusa želodca in distalno ko so lezije, ki se nahajajo v smeri antruma. Pred začetkom resekcijo, smo sistematično izvedli znotraj operativni laparoskopsko ultrazvok, da bi bolje poiskati manjših poškodb. Če je potrebno, se lahko znotraj operative endoskopija se uporabljajo za podporo kirurški izrezu.
Zaključek
Skratka, to poročilo zadeva predstavlja kirurško zdravljenje dveh nenavadnih dvojnih želodca starinokope pri odraslih bolnikih. Laparoskopski pristop je bil potrjen kot varen in učinkovit tehnike, ne glede na velikost in lokacijo tumorja, ko usposobljeni kirurgi, ki delajo v centru visoke obseg opravljenega.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz bolnika objavi tega poročila o primeru in vseh priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije
Kratice
CT.
Računalniško tomografijo skeniranje
EUS-FNA:
Echoendoscopy s tanko iglo aspiracijo
GE:
Gastro-požiralnika
GIST:
gastrointestinalni stromalni tumorji
MRI:
magnetno resonanco
PDGFRA.
-rastni faktor iz trombocitov receptor-α

deklaracij
Zahvala
Avtorji se zahvaljujemo dr M. Clotilde Carra za njeno dragoceno pomoč in podporo.
avtorjev prvotni predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave s prvotno predloženih spisov avtorjev za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf avtorjev 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff avtorjev prvotni datoteki številka 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx avtorjev prvotne datoteke za sliko 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx avtorjev izvorne datoteke za sliko 4 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx avtorjev prvotni datoteki sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx avtorjev 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx avtorjev prvotne datoteke za prvotno datoteki številka 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx avtorjev Slika 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx avtorjev prvotni datoteki številka 9 izvirno datoteko 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx avtorjev za slike 10 tekmuje interes
avtorji poročajo ni navzkrižja interesov. Ta študija ni prejela finančne podpore ali finančne podpore. Prispevkov
avtorjev
NdeA, FB in RM prispevali k študiji zasnove, analizo podatkov, razlago podatkov, ter za pripravo in končne revizije rokopisa. DM in VZ prispeval k zbiranju podatkov, analizi podatkov in pripravi rokopisa. DA sodeloval pri zasnovi študije in končno revizijo rokopisa. Vsi avtorji odobril končno verzijo rokopisa.

• Ugotavljanje učinkov drog na praznjenje želodca in kontraktilnost z brezžično gibljivost capsule
• Primer-enteropatije povezana T-celičnega limfoma (tipa I), ki izhaja v želodcu brez ognjevzdržnih celiakija disease