La chirurgie laparoscopique pour le double tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac: un rapport de deux chirurgie laparoscopique cases

pour le double stromales gastro-intestinales tumeur de l'estomac: un rapport de deux cas
gastro-intestinales tumeurs stromales de Résumé (GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses qui proviennent à partir de cellules interstitielles de Cajal ou leurs précurseurs de cellules souches ressemblant. En général, les GIST ont des mutations spécifiques du gène c-KIT. L'incidence des GIST est estimée à 10 à 20 cas /un million de personnes, et GIST affecte généralement les personnes de plus de 50 ans. La majorité des GIST sont solitaires. Cependant, les GIST multifocales ont été observées, en particulier chez les enfants. Nous rapportons deux cas adultes inhabituelles de GIST doubles qui ont été traités par la chirurgie laparoscopique. Le premier patient a présenté une masse polypoïde du fond et une seconde tumeur plus petite isolé dans la paroi postérieure de la petite courbure de l'estomac. Un examen histopathologique a confirmé que les deux tumeurs étaient GIST et étaient c-KIT-
positif. Une gastrectomie laparoscopique totale a été réalisée. Dans le deuxième patient GIST ont été identifiés au niveau du fond et de la grande courbure de l'estomac. A sleeve gastrectomie laparoscopique partielle a été réalisée. Les deux chirurgies ont réussi sans complications ou de rechutes à trois à cinq ans après la chirurgie.
Mots-clés
Gastrointestinal tumeurs stromales chirurgie laparoscopique gastrectomie Contexte
tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les néoplasmes mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal qui représentent environ 0,1% à 3% de toutes les tumeurs malignes gastro-intestinales [1]. Les GIST sont plus fréquents dans l'estomac (60% à 70%), suivie de l'intestin grêle (20% à 30%), le côlon et le rectum (5%) et l'œsophage (moins de 5%) [1, 2].
Dans la plupart des cas, les GIST proviennent de cellules interstitielles de Cajal, un réseau cellulaire complexe qui régule la motilité gastro-intestinale, ou les cellules souches mésenchymateuses du mésentère ou épiploon, qui se transforment en le phénotype malin exprimant le proto-oncogène c -KIT
(CD 117
) et moins fréquemment le facteur de croissance dérivé des plaquettes récepteurs α
(PDGFRA)
[3, 4]. le plus petites GIST (moins de 2 cm diamètre) sont généralement asymptomatiques et sont détectés au cours des enquêtes effectuées pour d'autres maladies non apparentées. A l'inverse, les GIST qui sont supérieures à 2 cm sont généralement associés à des signes et des symptômes cliniques, tels que nausées, vomissements, douleurs abdominales, obstruction, masse abdominale, anémie et méléna [2, 3]. Le diagnostic et la mise en scène sont généralement basées sur l'échographie abdominale, la tomodensitométrie (TDM), et ou l'imagerie par résonance /magnétique (IRM).
Cliniquement, GIST varient de maladies presque bénignes à des tumeurs agressives (20% à 30% des cas) avec un taux de survie à cinq ans qui va de 35% à 65% en fonction de la taille de la tumeur, l'index mitotique (le nombre mitotique /50 champs de forte puissance, EHR) et l'emplacement de la tumeur [5]. En outre, 50% des GIST peut être métastatique au moment du diagnostic, et les sites les plus courants des métastases sont le péritoine et le foie [1, 3, 6]. Plus de 95% des GIST primaires sont des tumeurs solitaires; Cependant, les rapports de cas et de petites séries de cas ont signalé des lésions multiples primaires, qui ont été limités aux formes familiales ou pédiatriques, et les syndromes de district (type 1 neurofibromatose, la maladie de von Recklinghausen et le syndrome de Carney) [1, 3, 7].
la résection chirurgicale complète est le seul traitement curatif pour les GIST [8]. Cependant, l'introduction récente de traitements pathogenèse ciblées spécifiques avec un kit
inhibiteur de tyrosine kinase, le mésylate d'imatinib (Glivec®, Novartis Pharma SAS, France), a donné lieu à des améliorations significatives chez les patients non résécables (une cure palliative), et il a été utilisé avec succès comme traitement adjuvant pour les tumeurs avec un risque élevé de rechute [4].
Présentation de cas
Nous rapportons deux cas inhabituels de doubles GIST de l'estomac chez deux patients adultes de sexe féminin.
Case rapport 1
a 59 ans, patiente ayant des antécédents d'hypertension, cancer du sein et le diabète de type II ont visité son médecin généraliste à cause d'un mal de ventre, dysphagie aux solides, la perte de poids (environ 13 kg), et la fatigue générale qui a commencé trois mois plus tôt. Elle a été renvoyée à un gastroentérologue pour d'autres examens. Un esophagogastroscopy a été effectué et indique la gastrite chronique du sinus maxillaire et une lésion polypoïde du fond d'oeil, ce qui est évocateur d'une TSGI (figure 1a). Un scanner a été réalisée pour le diagnostic et la mise en scène. Le CT a montré une masse tumorale dans la région du cardia qui était 8 × 7 × 6 cm sans les sites de métastases à distance (figure 1b). Échoendoscopie avec aspiration à l'aiguille fine (EUS-FNA) a confirmé la présence de la masse (figure 1c), mais un examen immunohistochimique était pas spécifique pour un GIST. Les biomarqueurs tumoraux sérologiques (CA 15.3, CA 125, le CEA et CA 19.9) étaient négatifs. Figure 1 Imagerie et représentation schématique de la double GIST dans le rapport de cas 1. a. Rapport de cas 1. Esophagogastroscopy: une lésion polypoïde du fond, qui était suggestive d'une GIST. b. Rapport de cas 1. CT scan imagerie: une masse tumorale dans la région du cardia était de 8 × 7 × 6 cm sans les sites de métastases à distance. c. Rapport de cas 1. échoendoscopie avec aspiration par aiguille fine (EUS-FNA) imagerie.
Visualisation de la tumeur gastrique. ré. Rapport de cas 1. Une représentation schématique des emplacements des doubles GIST. 1 tumeur était de 7 x 6 x 6 cm, et on a observé une lésion polypoïde sur le fond de l'estomac. Tumeur 2 a été découvert intra-opératoire, était de 2,5 × 1 × 1 cm et a été situé dans la paroi postérieure de la petite courbure.
Le patient prévu de subir une intervention chirurgicale laparoscopique pour la résection de la tumeur par sleeve gastrectomie. Toutefois, l'écholaparoscopie intra-opératoire a découvert une autre lésion qui a été isolé à partir de la masse du fond et située dans la paroi postérieure de la petite courbure de l'estomac (figure 1d). Par conséquent, pour des raisons anatomiques, la technique chirurgicale prévue a été modifiée, et une gastrectomie laparoscopique totale avec reconstruction Roux-en-Y a été réalisée pour la résection des deux tumeurs.
Les examens histopathologiques et immunohistochimiques a révélé deux GIST isolés (7 × 6 × 6 cm et 2,5 x 1 x 1 cm) qui étaient c-kit-
et CD34
positif et SMMA
- et PDGFRA
séronégatifs. Une mutation dans l'exon 11 du gène de l'TROUSSE n'a été observée que dans une lésion. Dans la première tumeur, deux à quatre mitoses par 50 HPF ont été comptées et cinq mitoses par 50 HPF ont été trouvées dans la deuxième tumeur. Les marges de résection (R0) et les ganglions lymphatiques étaient libres de néoplasie (0/34). Les suites opératoires ont été simples, et le patient a été libéré le jour postopératoire 14. Le traitement adjuvant a été proposé avec Glivec® 400 mg /jour pendant 12 mois. Après cinq ans de suivi, le patient est cliniquement et radiologiquement sans maladie.
Rapport de cas 2
A 62 ans, patiente visité son médecin généraliste à cause d'un mal de ventre, diarrhée chronique, méléna occasionnelle et perte de poids (environ 7 kg). Un esophagogastroscopy a été effectuée et a révélé une lésion polypoïde du fond, qui était suggestive d'une GIST. Un scanner a été réalisée pour le diagnostic et la mise en scène. La CT a confirmé la lésion intra-muros au niveau du fond de l'estomac (6 x 5 x 2,5 cm) et a montré une autre masse gastrique extraluminal qui se trouvait au milieu de la grande courbure (2,5 x 1,5 x 1 cm) (Figure 2a , b). Aucun site de métastases à distance ont été observés. EUS-FNA a été réalisée sur les deux tumeurs. Les examens immunohistochimiques étaient spécifiques pour les GIST doubles. Figure 2 Imagerie et représentation schématique de la double GIST dans le rapport de cas 2. a. Rapport de cas 2. CT scan imagerie: les lésions tumorales (les flèches rouges) étaient 6 × 5 × 2,5 cm et 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Rapport de cas 2. Une représentation schématique de l'emplacement des doubles GIST. Tumor 1 était une lésion intra-muros au niveau du fond de l'estomac (6 x 5 x 2,5 cm), alors que la tumeur 2 était une masse gastrique extraluminal situé au milieu de la grande courbure (2,5 x 1,5 x 1 cm).
Le patient a subi une résection laparoscopique par sleeve gastrectomie partielle.
Les examens histopathologiques et immunohistochimiques ont révélé deux GIST isolées (5,5 x 5 x 2,5 cm et 2 x 1 x 1 cm) qui étaient c-kit-
et CD34 -
positif et SMMA
séronégatifs. Des mutations dans le 9e et 11e exons du gène KIT
ont été observés dans la première tumeur, tandis qu'une mutation dans le 9ème exon du gène KIT
était présent dans la seconde tumeur. Dans la première tumeur, trois mitoses par 50 HPF ont été comptées, et deux mitoses par 50 HPF ont été trouvées dans la deuxième tumeur. Les marges de résection (R0) étaient libres de néoplasie. Les suites opératoires ont été simples, et le patient a été libéré au sixième jour postopératoire. Le traitement adjuvant a été proposé avec Glivec® 400 mg /jour pendant 12 mois. Rapport de Après trois ans de suivi, le patient est cliniquement et radiologiquement sans maladie.
GIST sont des tumeurs rares du tractus gastro-intestinal, qui se produisent la plupart du temps sous forme de tumeurs solitaires [1, 6]. Nous rapportons deux cas inhabituels de lésions synchrones doubles que nous avons observées au sein de notre série de 48 résections gastriques consécutives pour GIST de 2005 à 2013. À notre connaissance, ceci est le seul rapport de cas dans la littérature des GIST doubles gastriques chez les patients adultes après une publié par Golabek-Dropiewska et ses collègues en 2009 [7].
nos deux patients de cas avaient pas d'antécédents familiaux de GIST, aucun diagnostic des syndromes de district liés GIST, ou aucun signe de propagation métastatique d'un seul GIST primaire. En outre, les motifs qui ont été détectés dans les analyses histopathologiques et immunohistochimiques pris en charge le diagnostic des doubles GIST sporadiques. En particulier, l'emplacement synchrone dans l'estomac proximal, la proximité et la démonstration des mutations de kit différent dans les lésions individuelles ont suggéré la présence de sous-ensembles distincts de GIST gastriques d'une étiologie inconnue. Tel que rapporté dans la littérature, la majorité (environ 79%) des cas de multifocale et GIST étroitement associés que présente c-kit
+
et CD34
+
phénotypes sont initiée par différents types de KIT somatique
exon 9 et 11 mutations [9-11]. Dans le cas de mutations multiples, ils peuvent être primaires ou, plus fréquemment, des mutations secondaires acquises, qui se produisent indépendamment et de manière aléatoire dans les cellules GIST individuelles
Le traitement chirurgical est indiqué dans le cas d'un GIST non métastatique >. 2 cm et le traitement primaire standard est une résection complète avec des marges négatives recommandées 1 cm sans rupture de la tumeur. marges négatives microscopiques sont suffisantes pour assurer une résection R0 [6, 8, 12]. L'approche laparoscopique peut être utilisé en toute sécurité pour la résection GIST; Cependant, on peut se demander si son application est limitée par l'emplacement et la taille de la tumeur [13] L'évaluation radiographique de. est une condition préalable à la planification chirurgicale correcte. Dans l'enquête initiale, esophagogastroscopy et l'échographie trans-abdominale sont entreprises. Ensuite, chez les patients avec GIST résécables gastriques, EUS-FNA et un CT scan avec un «protocole d'estomac» [14] sont réalisées pour étudier l'anatomie locale et l'analyse histopathologique et pour exclure la présence de la dissémination métastatique. Un scanner peut avoir des limites dans l'évaluation des petites GIST, alors qu'elle a une plus grande spécificité et la sensibilité pour les grandes GIST [15]. . Dans le cas d'une allergie aux produits de contraste ou pour les questions concernant les métastases hépatiques, l'IRM est utile pour déterminer la relation entre la tumeur et les organes adjacents [16] Dans l'affaire
Rapport 1, nous avons effectué différentes techniques d'imagerie diagnostique; cependant, seule la plus grande GIST a été correctement détecté. Très probablement en raison de sa petite taille, le second GIST n'a pas été identifié, même par EUS-FNA. Pendant la chirurgie, nous avons effectué écholaparoscopie intra-opératoire pour évaluer la relation entre la tumeur et le cardia. Cette procédure a indiqué la présence d'une autre petite lésion dans la paroi postérieure à proximité des cardia. La découverte d'une seconde tumeur et l'emplacement proximal (< 1 cm) de la (GE) jonction gastro-oesophagien nécessaire une gastrectomie laparoscopique totale pour garantir une excision en bloc avec R0 marges de résection et de prévenir la sténose de la jonction GE. En outre, nous avons effectué une lymphadénectomie étendue, même si cette procédure ne soit pas recommandé, parce que nous ne savions pas péri fonctionnellement la nature de la deuxième tumeur. Chez ce patient, les caractéristiques anatomiques des doubles GIST ont déterminé le choix chirurgical, qui a conduit à une chirurgie plus invasive qui a été contrebalancée par la réalisation des résultats oncologiques.
Dans Rapport de cas 2, la détection correcte des deux GIST pré fonctionnellement et leur emplacement à la grande courbure nous a permis d'effectuer une sleeve gastrectomie laparoscopique, qui est moins invasive et associée à une récupération plus courte.
chez les deux patients, l'approche laparoscopique a été choisie indépendamment de la taille de la tumeur et de l'emplacement de la tumeur. Le positionnement du patient et l'emplacement des trocarts étaient semblables à ceux utilisés dans les chirurgies laparoscopiques pour les cancers gastriques précoces et Toupet fundoplicature. L'emplacement des trocarts a été ajusté à la gauche et du côté proximal pour les lésions du fundus de l'estomac et distalement lorsque les lésions sont situées vers le sinus maxillaire. Avant de lancer la résection, nous avons systématiquement effectué une échographie laparoscopique intra-opératoire pour mieux localiser de petites lésions. Si nécessaire, l'endoscopie intra-opératoire peut être utilisé pour soutenir l'excision chirurgicale.
Conclusion
En conclusion, ce rapport de cas présente le traitement chirurgical de deux GIST gastriques doubles inhabituels chez les patients adultes. L'approche laparoscopique a été confirmée comme une technique sûre et efficace, quelle que soit la taille et la localisation de la tumeur, lorsqu'elle est effectuée par des chirurgiens qualifiés qui travaillent dans un centre à volume élevé.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir le patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
CT:.
Tomographie informatisée numérisation
EUS-FNA:
échoendoscopie avec l'aspiration à l'aiguille fine
GE:
gastro-oesophagien
GIST:
tumeurs stromales gastro-intestinales
IRM:
imagerie par résonance magnétique
PDGFRA:.
Platelet-facteur de croissance dérivé récepteur α

Déclarations Remerciements
les auteurs tiennent à remercier le Dr M. Clotilde Carra pour sa précieuse aide et soutien.
'auteurs originaux soumis fichiers pour les images
Voici la liens vers des fichiers soumis originaux des auteurs pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Auteurs Auteurs 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour la figure 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Auteurs 'fichier d'origine pour la figure 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Auteurs fichier d'origine pour la figure 4 fichier original 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Auteurs »pour la figure 5 de fichier d'origine pour la figure 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Auteurs 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx Auteurs fichier d'origine pour de fichier d'origine pour la figure 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Auteurs 'figure 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Auteurs fichier d'origine pour la figure 9 fichier original 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx Auteurs' pour la figure 10 Competing intérêt
Les auteurs rapportent aucun conflit d'intérêts. Cette étude n'a reçu aucun financement ou de soutien financier. Les contributions de
Auteurs
NDEA, FB et RM ont contribué à la conception de l'étude, l'analyse des données, l'interprétation des données, ainsi que la rédaction et la révision finale du manuscrit. DM et VZ ont contribué à la collecte de données, l'analyse des données et la rédaction du manuscrit. DA a contribué à la conception de l'étude et la révision finale du manuscrit. Tous les auteurs ont approuvé la version finale du manuscrit.

• La détection des effets des médicaments sur la vidange gastrique et contractilité en utilisant une capsule de motilité sans fil
• Un cas de lymphome T entéropathie associée (type I) résultant dans l'estomac sans maladie coeliaque réfractaire