La cirugía laparoscópica para el doble tumor del estroma gastrointestinal del estómago: un informe de dos cases

la cirugía laparoscópica para el doble tumor del estroma gastrointestinal del estómago: un informe de dos casos
Abstract
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales que se originan a partir de células intersticiales de Cajal o sus precursores de células madre similares. En general, los GIST tienen mutaciones específicas del gen c-KIT. La incidencia de los GIST se estima que es de 10 a 20 casos /millón de personas, y los GIST normalmente afecta a las personas mayores de 50 años de edad. La mayoría de los GIST son solitarias. Sin embargo, se han observado los GIST multifocales, especialmente en niños. Se reportan dos casos de adultos inusuales de los GIST dobles que fueron tratados mediante cirugía laparoscópica. El primer paciente presenta una masa polipoide del fondo de ojo y un segundo tumor más pequeño aislado en la pared posterior de la curvatura menor del estómago. Un examen histopatológico confirmó que tanto los tumores eran los GIST y fueron c-KIT-
positivo. Se realizó una gastrectomía total laparoscópica. En el segundo paciente, GIST se identificaron a nivel del fondo de ojo y la curvatura mayor del estómago. Se realizó una gastrectomía en manga parcial laparoscópica. Ambas cirugías tuvieron éxito, sin complicaciones o recaídas en tres a cinco años después de la cirugía.
Palabras clave
tumores del estroma gastrointestinal La cirugía laparoscópica gastrectomía Antecedentes
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias mesenquimales del tracto gastrointestinal que dan cuenta de aproximadamente 0,1% a 3% de todos los tumores malignos gastrointestinales [1]. Los GIST se producen con más frecuencia en el estómago (60% a 70%), seguido por el intestino delgado (20% a 30%), el colon y el recto (5%), y el esófago (menos de 5%) [1, 2].
En la mayoría de los casos, los GIST se originan a partir de células intersticiales de Cajal, una red celular complejo que regula la motilidad gastrointestinal, o células madre mesenquimales del mesenterio o epiplón, que se transforman en el fenotipo maligno que expresa el proto-oncogén c -KIT gratis (CD 117
) y con menor frecuencia el factor de crecimiento derivado de plaquetas receptor-α gratis (PDGFRA)
[3, 4].
GIST pequeños (menos de 2 cm de de diámetro) son generalmente asintomáticos y se detectan durante las investigaciones llevadas a cabo por otras enfermedades no relacionadas. Por el contrario, los GIST que son mayores de 2 cm se asocian generalmente con signos y síntomas clínicos, tales como náuseas, vómitos, dolor abdominal, obstrucción, masa abdominal, anemia y melena [2, 3]. El diagnóstico y la estadificación se basan generalmente en la ecografía abdominal, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia o /magnética (MRI).
Clínicamente, los GIST varían de enfermedades benignas prácticamente a tumores agresivos (20% a 30% de los casos) con una tasa de supervivencia de cinco años que va de 35% a 65%, dependiendo del tamaño del tumor, el índice mitótico (el recuento mitótico /50 campos de alta potencia, HPFS) y la ubicación del tumor [5]. Por otra parte, el 50% de los GIST metastásico puede ser en la presentación, y los sitios más comunes de metástasis son el peritoneo y el hígado [1, 3, 6]. Más del 95% de los GIST son tumores primarios solitarios; Sin embargo, informes de casos y series pequeñas caso han informado de múltiples lesiones primarias, que se limitaron a las formas familiares o pediátricos, y síndromes de distrito (neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de von Recklinghausen y síndrome de Carney) [1, 3, 7].
la resección quirúrgica completa es el único tratamiento curativo para los GIST [8]. Sin embargo, la reciente introducción de tratamientos específicos con la patogénesis específica con un Kit de
tirosina quinasa, el mesilato de imatinib (Glivec de Novartis Pharma SAS, Francia), ha dado lugar a mejoras significativas en los pacientes no resecables (una cura paliativa), y se ha utilizado con éxito como terapia adyuvante para los tumores con un alto riesgo de recaída [4].
Presentación de casos
se presentan dos casos inusuales de dobles GIST del estómago en dos pacientes del sexo femenino.
caso informar 1 | a 59 años de edad, paciente con antecedentes de hipertensión, cáncer de mama y la diabetes tipo II visitó a su médico general debido a un dolor de estómago, disfagia para sólidos, la pérdida de peso (aproximadamente 13 kg), y fatiga general que comenzó tres meses antes. Ella se refiere a un gastroenterólogo para exámenes adicionales. Un esofagogastroscopia se realizó y se indica gastritis crónica del antro y una lesión polipoide del fondo de ojo, que fue sugestivo de un GIST (Figura 1a). Una tomografía computarizada se realizó para el diagnóstico y la estadificación. El CT mostró una masa tumoral debajo de la región del cardias que era 8 x 7 x 6 cm sin sitios de metástasis distante (Figura 1b). Ecoendoscopia con aspiración con aguja fina (EUS-FNA) confirmó la presencia de la masa (Figura 1c), pero un examen inmunohistoquímico no era específico para un GIST. Los biomarcadores tumorales serológicos (CA 15.3, CA 125, CEA y CA 19.9) fueron negativos. Figura 1 Imagen y representación esquemática de doble GIST en el informe del caso 1. a. 1. Presentación de un caso esofagogastroscopia: una lesión polipoide del fondo de ojo, que era sugestivo de un GIST. segundo. 1. Presentación de un caso de formación de imágenes CT scan: una masa tumoral que en la región del cardias fue de 8 x 7 x 6 cm sin sitios de metástasis a distancia. do. 1. Presentación de un caso Ecoendoscopia con imágenes de aspiración con aguja fina (EUS-FNA).
Visualización del tumor gástrico. re. Presentación de un caso 1. Una representación esquemática de las posiciones de los dobles GIST. Tumor 1 fue de 7 x 6 x 6 cm y se observó a ser una lesión polipoide en el fondo del estómago. 2 tumoral fue descubierto dentro de la cirugía, fue de 2,5 x 1 x 1 cm y se encuentra en la pared posterior de la curvatura menor. México La paciente planeado someterse a una cirugía laparoscópica para la resección del tumor mediante una gastrectomía en manga. Sin embargo, la ecografía laparoscópica intraoperatoria no cubierto otra lesión que fue aislado de la masa del fondo de ojo y situado en la pared posterior de la curvatura menor del estómago (Figura 1d). Por lo tanto, por razones anatómicas, la técnica quirúrgica planificada fue cambiado, y una gastrectomía total laparoscópica con la reconstrucción de Roux-en-Y se llevó a cabo para la resección de los tumores. México La exámenes histopatológicos e inmunohistoquímicos revelaron dos GIST aislados (7 × 6 × 6 cm y 2,5 x 1 x 1 cm) que se c-Kit-
y CD34 positivo y
SMMA Network - y PDGFRA
-negativo. Se observó una mutación en el exón 11 del gen de la KIT
en una sola lesión. En la primera tumor, de dos a cuatro mitosis por 50 HPF se contaron, y se encontraron cinco mitosis por 50 HPF en el segundo tumor. Los márgenes de resección (R0) y los ganglios linfáticos estaban libres de neoplasia (0/34). El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el paciente fue dado de alta el día 14 del posoperatorio. La terapia adyuvante se propone con Glivec 400 mg /día durante 12 meses. Después de cinco años de seguimiento, el paciente se encuentra clínicamente y radiológicamente libre de enfermedad.
Caso clínico 2
Una paciente de 62 años de edad, visitó a su médico general debido a un dolor de estómago, diarrea crónica, melena y de vez en cuando pérdida de peso (aproximadamente 7 kg). Un esofagogastroscopia se realizó y reveló una lesión polipoide del fondo de ojo, que era sugestivo de un GIST. Una tomografía computarizada se realizó para el diagnóstico y la estadificación. El CT confirmó la lesión intramural a nivel del fondo del estómago (6 x 5 x 2,5 cm) y mostró otra masa gástrica extraluminal que estaba ubicado en el medio de la curvatura mayor (2,5 × 1,5 × 1 cm) (Figura 2a ,segundo). No se observaron sitios de metástasis a distancia. EUS-FNA se realizó en ambos tumores. Los exámenes inmunohistoquímicos fueron específicos para los GIST dobles. Figura 2 Imagen y representación esquemática de doble GIST en el informe del caso 2. a. Caso clínico 2. CT scan de imágenes: las lesiones tumorales (las flechas rojas) fueron 6 x 5 x 2,5 cm y 2,5 x 1,5 x 1 cm. segundo. Caso clínico 2. Una representación esquemática de la ubicación de los dobles GIST. Tumor 1 era una lesión intramural a nivel del fondo del estómago (6 x 5 x 2,5 cm), mientras tumor 2 era una masa gástrica extraluminal localizado en el centro de la curvatura mayor (2,5 × 1,5 × 1 cm).
La paciente fue sometida a resección laparoscópica de manga gástrica parcial. Empresas El exámenes histopatológicos e inmunohistoquímicos revelaron dos GIST aisladas (5,5 x 5 x 2,5 cm y 2 x 1 x 1 cm) que eran c-Kit-
y CD34 -
positivo y SMMA
-negativo. Las mutaciones en la 9ª y 11ª exones del gen KIT
se observaron en el primer tumor, mientras que una mutación en el exón 9 de KIT
del gen estaba presente en el segundo tumor. En el primer tumor, tres mitosis por 50 HPF se contaron, y se encontraron dos mitosis por 50 HPF en el segundo tumor. Los márgenes de resección (R0) estaban libres de neoplasia. El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el paciente fue dado de alta en el sexto día del postoperatorio. La terapia adyuvante se propone con Glivec 400 mg /día durante 12 meses. Después de tres años de seguimiento, el paciente se encuentra clínicamente y radiológicamente libre de enfermedad.
Discusión
los GIST son tumores raros del tracto gastrointestinal, que se producen principalmente como tumores solitarios [1, 6]. Se presentan dos casos inusuales de lesiones sincrónicas dobles que hemos observado entre nuestra serie de 48 resecciones gástricas consecutivos para los GIST desde 2005 hasta 2013. A nuestro entender, este es el único caso clínico en la literatura de los GIST gástricos dobles en pacientes adultos después de la una publicadas por Golabek-Dropiewska y colaboradores en 2009 [7].
nuestros dos casos de pacientes no tenían antecedentes familiares de los GIST, no hay diagnóstico de los síndromes relacionados con GIST-distrito, o cualquier signo de diseminación metastásica de un solo GIST primario. Por otra parte, los patrones que se detectaron en los análisis histopatológicos e inmunohistoquímicos apoyaron el diagnóstico de los GIST dobles esporádicos. En particular, la ubicación síncrono en el estómago proximal, la proximidad y la demostración de diferente kit
mutaciones en las lesiones individuales sugirieron la presencia de subconjuntos distintos de los GIST gástricos de una etiología desconocida. Como se informó en la literatura, la mayoría (aproximadamente el 79%) de los casos de GIST multifocal y estrechamente asociada que presente c-kit
+ y CD34

+ fenotipos son
iniciado por diferentes tipos de KIT somática
exón 9 y 11 mutaciones [9-11]. En el caso de múltiples mutaciones, que pueden ser primarios o, más frecuentemente, mutaciones secundarias adquiridos, que se producen de forma independiente y al azar en las células GIST individuales
El tratamiento quirúrgico se indica en el caso de un GIST no metastásico >. 2 cm y el tratamiento primario estándar es la resección completa con márgenes negativos de 1 cm recomendados sin rotura del tumor. márgenes negativos microscópicos son suficientes para asegurar la resección R0 [6, 8, 12]. El abordaje laparoscópico puede ser utilizado con seguridad para la resección de GIST; Sin embargo, es discutible si su aplicación está limitada por la ubicación y el tamaño del tumor [13].
evaluación radiográfica es un requisito previo para la planificación quirúrgica correcta. En la investigación inicial, se llevan a cabo esofagogastroscopia y la ecografía trans-abdominal. Luego, en los pacientes con GIST gástrico resecable, la EUS-FNA y una tomografía computarizada con un "protocolo de estómago" [14] se llevan a cabo para estudiar la anatomía local y el análisis histopatológico y para descartar la presencia de diseminación metastásica. Un escáner CT puede tener limitaciones en la evaluación de los GIST pequeños, mientras que tiene una mayor especificidad y sensibilidad para los GIST más grandes [15]. . En caso de alergia al contraste o para cuestiones relativas a las metástasis hepáticas, la RM es útil para determinar la relación entre el tumor y los órganos adyacentes [16] Hoteles en Informe de Caso 1, hemos realizado diferentes técnicas de diagnóstico por imagen; Sin embargo, sólo el más grande GIST se detectó correctamente. Lo más probable debido a su pequeño tamaño, la segunda GIST no se identificó ni siquiera por EUS-FNA. Durante la cirugía, se realizó la ecografía laparoscópica intra-operativo para evaluar la relación entre el tumor y las cardias. Este procedimiento indicó la presencia de otra lesión pequeña en la pared posterior cerca del cardias. El descubrimiento de un segundo tumor y la localización proximal (< 1 cm) de la unión gastroesofágica (GE) requiere una gastrectomía total laparoscópica para garantizar una escisión en-bloque con márgenes de resección R0 y prevenir la estenosis de la unión GE. Por otra parte, hemos realizado una extensa linfadenectomía, a pesar de que este procedimiento no es recomendable, porque no sabíamos el periodo perioperatorio de la naturaleza del segundo tumor. En este paciente, las características anatómicas de los dobles GIST determinan la elección quirúrgica, lo que llevó a una cirugía más invasiva que fue contrarrestado por el logro de los resultados oncológicos.
En Caso clínico 2, la detección correcta de ambos pre GIST operativamente y su ubicación en la curvatura mayor nos permitió realizar una gastrectomía en manga laparoscópica, que es menos invasiva y se asocia con una recuperación más corto.
en ambos pacientes, se seleccionó el abordaje laparoscópico, independientemente del tamaño del tumor y la localización del tumor. El posicionamiento del paciente y la ubicación de los trócares fueron similares a los utilizados en la cirugía laparoscópica para el cáncer gástrico precoz y fundoplicatura Toupet. La ubicación de los trocares se ajustó a la izquierda y proximalmente para lesiones del fondo del estómago y distal cuando las lesiones se localizan hacia el antro. Antes de iniciar la resección, se realizó sistemáticamente una ecografía intraoperatoria laparoscópica para localizar mejor las lesiones pequeñas. Si es necesario, la endoscopia intraoperatoria puede ser utilizado para apoyar la escisión quirúrgica.
Conclusión
En conclusión, este informe presenta el caso del tratamiento quirúrgico de los GIST gástricos dos dobles inusuales en pacientes adultos. El abordaje laparoscópico se confirmó como una técnica segura y eficaz, sin tener en cuenta el tamaño y la localización del tumor, cuando se lleva a cabo por cirujanos expertos que trabajan en un centro de alto volumen.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista
abreviaciones
CT:.
Tomografía computarizada
EUS-FNA:
ecoendoscopia con aspiración con aguja fina
GE:
Gastro-esofágico
GIST:
tumores del estroma gastrointestinal
RM:
La resonancia magnética
PDGFRA:.
plaquetas factor de crecimiento derivado del receptor-α

Declaraciones
Agradecimientos
los autores desean agradecer al Dr. M. Clotilde Carra por su valiosa ayuda y apoyo.
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan la enlaces a los archivos originales presentados los autores de las imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf autores 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx autores archivo original de la figura 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx autores archivo original de la figura 4 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx archivo original de los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx autores 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx Autores archivo original de' archivo original de la figura 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx autores figura 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Autores archivo original de la figura 9 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx archivo original de los autores de la figura 10 compitiendo Grupos de interés Los autores informan de ningún conflicto de intereses. Este estudio recibió ninguna financiación o apoyo financiero.
Contribuciones de los autores
ndea, FB y RM contribuido a la concepción del estudio, el análisis de datos, la interpretación de los datos, y la redacción y revisión final del manuscrito. DM y VZ contribuyeron a la recopilación de datos, análisis de datos y la redacción del manuscrito. DA contribuido a la concepción del estudio y la revisión final del manuscrito. Todos los autores aprobó la versión final del manuscrito.

• La detección de efectos del fármaco sobre el vaciado gástrico y la contractilidad usando una cápsula de la motilidad inalámbrica
• Un caso de linfoma de células T asociado a enteropatía (Tipo I) formuladas en el estómago sin celíaca refractaria disease