Laparoskopische Chirurgie für Doppel gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magen: ein Bericht von zwei cases

laparoskopische Chirurgie für Doppel gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magen: ein Bericht von zwei Fällen
Zusammenfassung
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind mesenchymale Tumore, die ihren Ursprung von interstitiellen Cajal-Zellen oder deren Stammzell-ähnliche Vorläufer. Im Allgemeinen haben GIST spezifische c-KIT-Gen-Mutationen. Die Inzidenz von GIST wird geschätzt, 10 bis 20 Fälle zu sein /eine Million Menschen, und GIST Regel Menschen über 50 Jahren beeinflussen. Die Mehrheit der GIST sind Einzelgänger. Jedoch haben multifokale GISTs beobachtet worden, besonders bei Kindern. Wir berichten über zwei ungewöhnliche erwachsenen Fälle von Doppel GIST, die von der laparoskopischen Chirurgie behandelt wurden. Der erste Patient präsentierte eine polypoid Masse des Fundus und eine zweite isoliert kleiner Tumor in der hinteren Wand der kleinen Krümmung des Magens. Eine histopathologische Untersuchung bestätigte, dass beide Tumoren GIST und waren c-KIT-
positiv waren. Insgesamt laparoskopische Gastrektomie durchgeführt wurde. Im zweiten Patienten, GISTs wurden auf der Ebene des Fundus und der großen Kurvatur des Magens identifiziert. Eine laparoskopische Teilschlauchmagen wurde durchgeführt. Beide Operationen waren erfolgreich ohne Komplikationen oder Rezidive in drei bis fünf Jahren nach der Operation.
Schlüsselwörter gastrointestinalen Stromatumoren laparoskopische Chirurgie Gastrektomie hintergrund und gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind mesenchymale Neoplasien des Gastrointestinaltraktes, die einen Anteil von etwa 0,1% bis 3% aller gastrointestinalen Tumoren [1]. GISTs treten häufiger im Magen (60% bis 70%), gefolgt von dem Dünndarm (20% bis 30%), den Dickdarm und das Rektum (5%) und der Speiseröhre (weniger als 5%) [1, 2].
In den meisten Fällen stammen GISTs aus interstitiellen Cajal-Zellen, einem komplexen zellulären Netzwerk, das die gastrointestinale Motilität reguliert oder mesenchymalen Stammzellen des Mesenteriums oder Omentum, die in den malignen Phänotyp transformieren, die das Proto-Onkogen c ausdrückt -Kit
(CD 117
) und weniger häufig der platelet-derived growth factor receptor-α
(PDGFRA)
[3, 4].
Kleine GISTs (weniger als 2 cm in Durchmesser) sind in der Regel asymptomatisch und werden im Rahmen von Untersuchungen durchgeführt, um andere, nicht verwandte Erkrankungen nachgewiesen. Im Gegensatz dazu werden in der Regel mit klinischen Anzeichen und Symptome im Zusammenhang GIST, die größer als 2 cm sind, wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Verstopfung, Bauchmasse, Anämie und melena [2, 3]. Diagnose und Staging auf Abdomensonographie in der Regel basieren, Computertomographie (CT), und /oder Magnetresonanztomographie (MRT).
Klinisch variieren GIST von praktisch gutartigen Erkrankungen zu aggressiven Tumoren (20% bis 30% der Fälle) mit einem fünf-Jahres-Überlebensrate, die von 35% bis 65% liegt je nach Größe des Tumors, der mitotischen Index (der mitotischen Zahl /50 High-Power-Felder, HPF) und der Tumorlokalisation [5]. Darüber hinaus können 50% der GIST bei der Präsentation metastasierendem sein, und die häufigsten Lokalisationen von Metastasen sind das Peritoneum und die Leber [1, 3, 6]. Über 95% der primären GIST sind Einzelgänger Tumoren; aber Fallberichte und kleine Fallserien haben mehrere primäre Läsionen berichtet, die den familiären oder pädiatrischen Formen beschränkt waren, und Bezirks Syndrome (Typ 1 Neurofibromatose, von Recklinghausen-Krankheit und Carney-Syndrom) [1, 3, 7].
vollständige chirurgische Resektion ist die einzige heilende Behandlung für GISTs [8]. Allerdings ist die kürzlich erfolgte Einführung von spezifischen Pathogenese gezielte Behandlungen mit einem Kit
Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib Mesylat (Glivec ®, Novartis Pharma SAS, Frankreich), zu erheblichen Verbesserungen in inoperablen Patienten (eine palliative Heilung) geführt hat, und es wurde als adjuvante Therapie bei Tumoren mit einem hohen Rezidivrisiko [4].
Falldarstellung erfolgreich eingesetzt
Wir berichten über zwei ungewöhnliche Fälle von Doppel GIST des Magens in zwei weiblichen erwachsenen Patienten.
Fall Bericht 1 | A 59-jährige Patientin mit einer Geschichte von Hypertonie, Brustkrebs und Diabetes Typ II besuchte sie Hausarzt wegen einer Magenschmerzen, Dysphagie Feststoffe, Gewichtsverlust (ca. 13 kg) und allgemeine Müdigkeit, die begann drei Monate zuvor. Sie wurde für weitere Untersuchungen zu einem Gastroenterologen bezeichnet. Ein esophagogastroscopy wurde durchgeführt und zeigte chronische Gastritis des Antrum und eine polypoide Läsion des Fundus, die suggestive eines GIST (Abbildung 1a) war. Ein CT-Scan wurde für die Diagnose und Staging durchgeführt. Die CT zeigte eine Tumormasse unter der Cardia Region, die ohne Gebiete von Fernmetastasen (Abbildung 1b) 8 × 7 × 6 cm war. Echoendoscopy mit Feinnadelaspirations- (EUS-FNA) bestätigte das Vorhandensein der Masse (Abbildung 1c), sondern eine immunhistochemische Untersuchung war für einen GIST nicht spezifisch. Die serologischen tumorale Biomarker (CA 15.3, CA 125, CEA und CA 19,9) waren negativ. Abbildung 1 Imaging und schematische Darstellung von Doppel GIST in Fallbericht 1. a. Fallbericht 1. Esophagogastroscopy: eine polypoid Läsion des Fundus, die suggestive eines GIST war. b. Fallbericht 1. CT-Bildgebung: eine Tumormasse unter der Cardia Region betrug 8 × 7 × 6 cm ohne Stellen von Fernmetastasen. c. Fallbericht 1. echoendoscopy mit Feinnadelaspirations- (EUS-FNA) Bildgebung.
Visualisierung des Magentumor. d. Fallbericht 1. Eine schematische Darstellung der Positionen der Doppel GIST. Tumor 1 betrug 7 × 6 × 6 cm und beobachtet eine polypoid Läsion auf dem Fundus des Magens zu sein. Tumor 2 wurde intraoperativ entdeckt, betrug 2,5 × 1 × 1 cm und wurde in der hinteren Wand der kleinen Kurvatur entfernt. Der Patient
geplant laparoskopischen Chirurgie für die Resektion des Tumors durch Hülse Gastrektomie unterziehen. Allerdings ist die intraoperative laparoskopische Ultraschall entdeckt eine andere Läsion, die aus der Masse des Fundus und befindet sich in der hinteren Wand der kleinen Krümmung des Magens (Abbildung 1d) isoliert wurde. Daher aus anatomischen Gründen wurde die geplante chirurgische Technik verändert und insgesamt laparoskopische Gastrektomie mit Roux-en-Y-Rekonstruktion wurde für die Resektion beider Tumoren durchgeführt., Die histopathologischen und immunhistochemischen Untersuchungen zeigten zwei isolierte GIST (7 × 6 × 6 cm und 2,5 × 1 × 1 cm), die c-Set-
und CD34
positive und SMMA
waren - und PDGFRA
-ausschließend. Eine Mutation im 11. Exon des KIT
-Gen wurde in nur einer Läsion beobachtet. In der ersten Tumor zwei bis vier Mitosen pro 50 HPF wurden gezählt, und fünf Mitosen pro 50 HPF wurden in der zweiten Tumor gefunden. Die Resektionsrändern (R0) und die Lymphknoten waren frei von Neoplasie (0/34). Der postoperative Verlauf war ereignislos und der Patient wurde am 14. Tag nach der Operation entlassen. Eine adjuvante Therapie mit Glivec® 400 mg /Tag für 12 Monate vorgeschlagen. Nach fünf Jahren Follow-up, ist der Patient klinisch und röntgenologisch seuchenfrei.
Kasuistik 2
Ein 62-jährige Patientin wegen Bauchweh ihr Hausarzt besucht, chronischer Durchfall, gelegentlich melena und Gewichtsverlust (ca. 7 kg). Ein esophagogastroscopy wurde eine polypoide Läsion des Fundus durchgeführt und ergab, die suggestive eines GIST war. Ein CT-Scan wurde für die Diagnose und Staging durchgeführt. Die CT die intramurale Läsion auf der Ebene des Fundus des Magens bestätigt (6 × 5 × 2,5 cm) und zeigte eine weitere extraluminaler Magenmasse, die in der Mitte der großen Kurvatur (2,5 × 1,5 × 1 cm) (2a angeordnet wurde , b). Seite nicht von Fernmetastasen beobachtet. EUS-FNA wurde auf beiden Tumoren durchgeführt. Die immunhistochemischen Untersuchungen waren spezifisch für doppelsträngige GIST. Abbildung 2 Imaging und schematische Darstellung von Doppel GIST in Fallbericht 2. a. Case Report 2. CT-Bildgebung: die tumorale Läsionen (die roten Pfeile) waren 6 × 5 × 2,5 cm und 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Fallbericht 2. Eine schematische Darstellung der Lage der Doppel GIST. Tumor 1 war eine intramurale Läsion auf der Ebene des Fundus des Magens (6 × 5 × 2,5 cm), während Tumor 2 eine extraluminalen Magen Masse in der Mitte der großen Kurvatur angeordnet war (2,5 × 1,5 × 1 cm).
Der Patient unterzog sich laparoskopische Resektion durch partielle Sleeve-Gastrektomie.
Die histopathologischen und immunhistochemischen Untersuchungen zeigten zwei isolierte GIST (5,5 × 5 × 2,5 cm und 2 × 1 × 1 cm), die waren c-Set-
und CD34 -
positive und SMMA
-ausschließend. Mutationen in der 9. und 11. Exons des KIT
Gens wurden im ersten Tumor beobachtet, während eine Mutation im neunten Exon des KIT-Gens
im zweiten Tumor vorhanden war. Im ersten Tumors wurden drei Mitosen pro 50 HPF gezählt und zwei Mitosen pro 50 HPF wurden in der zweiten Tumor gefunden. Die Resektionsrändern (R0) waren von Neoplasien frei. Der postoperative Verlauf war ereignislos, und der Patient wurde am sechsten Tag nach der Operation entlassen. Eine adjuvante Therapie mit Glivec® 400 mg /Tag für 12 Monate vorgeschlagen. Nach drei Jahren Follow-up, der Patient klinisch und radiologisch seuchenfrei.
Diskussion
GIST sind seltene Tumoren des Magen-Darm-Trakt, die meist als solitäre Tumoren auftreten [1, 6]. Wir berichten über zwei ungewöhnliche Fälle von Doppel synchrone Läsionen, die wir bei unserer Serie von 48 aufeinander folgenden Magen-Resektionen für GIST von 2005 bis 2013. Nach unserem Wissen zu beobachten, ist dies der einzige Fall Bericht in der Literatur der Doppel Magen-GIST bei erwachsenen Patienten nach einer veröffentlicht von Golabek-Dropiewska und Mitarbeiter im Jahr 2009 [7].
unsere beiden Fällen Patienten keine Geschichte der familiären GIST hatte, keine Diagnosen von GIST bezogenen Kreis Syndrome, oder irgendwelche Anzeichen von metastasierendem von einem einzigen primären GIST zu verbreiten. Darüber hinaus sind die Muster, die in den histopathologischen und immunhistochemische Analysen nachgewiesen wurden unterstützt die Diagnose von sporadischer Doppel GIST. Insbesondere die synchrone Lage im proximalen Magen, die Nähe und die Demonstration von verschiedenen Kit
Mutationen in den einzelnen Läsionen vorgeschlagen, das Vorhandensein von verschiedenen Untergruppen von Magen-GIST einer unbekannten Ursache. Wie in der Literatur berichtet,
die Mehrheit (ca. 79%) der Fälle von multifokalen und in enger Beziehung GIST, die vorhanden c-kit +
und CD34
+
Phänotypen durch verschiedene Arten von somatischen KIT initiiert
Exon 9 und 11 Mutationen [9-11]. Im Falle von Mehrfachmutationen, können sie primäre oder mehr häufig erworben Sekundärmutationen, die unabhängig und zufällig in einzelnen GIST Zellen auftreten Chirurgische Behandlung im Falle eines nicht-metastatischen GIST >angezeigt wird;. Cm 2 und die Standard-Erstbehandlung ist vollständige Resektion mit empfohlen 1-cm negativen Margen ohne Tumorruptur. Mikroskopische negativen Margen sind ausreichend R0-Resektion, um sicherzustellen, [6, 8, 12]. Die Laparoskopie kann sicher für GIST Resektion verwendet werden; Es ist jedoch fraglich, ob ihre Anwendung durch die Lage und die Größe des Tumors begrenzt ist [13].
röntgenologische Beurteilung ist eine Voraussetzung für die korrekte Operationsplanung. In der ersten Untersuchung, esophagogastroscopy und trans-Abdomensonographie vorgenommen. Dann wird bei Patienten mit Magen-resectable GIST, EUS-FNA und ein CT-Scan mit einem "Magen-Protokoll" [14] ausgeführt, um die lokale Anatomie und die histopathologische Analyse zu studieren und das Vorhandensein von Metastasierung auszuschließen. Ein CT-Scanner haben können Einschränkungen bei der Beurteilung von kleinen GISTs, während es eine höhere Spezifität und Sensitivität für größere GISTs [15] hat. . Im Falle einer Allergie Medien oder bei Fragen zu Lebermetastasen, um den Kontrast, MRT ist nützlich, um die Beziehung zwischen dem Tumor und den angrenzenden Organen [16], um zu bestimmen
In Case Report 1, führten wir verschiedene diagnostische Bildgebungstechniken; jedoch nur die größeren GIST wurde korrekt erfasst. Wahrscheinlich aufgrund ihrer geringen Größe, die zweite GIST nicht einmal von EUS-FNA identifiziert. Während der Operation führten wir intra-operative laparoskopischen Ultraschall die Beziehung zwischen dem Tumor und den cardias zu bewerten. Dieses Verfahren zeigte die Anwesenheit eines anderen kleinen Läsion in der hinteren Wand in der Nähe der cardias. Die Entdeckung eines zweiten Tumors und der proximalen Position (< 1 cm) aus dem Magen-Ösophagus (GE) Kreuzung benötigt insgesamt laparoskopische Gastrektomie ein en-Block Exzision mit R0-Resektion Margen zu garantieren und Stenose der Anschlussstelle GE verhindern. Darüber hinaus führten wir eine umfangreiche Lymphadenektomie, obwohl dieses Verfahren nicht empfohlen wird, weil wir nicht peri-operativ die Natur des zweiten Tumor kannte. Bei diesem Patienten bestimmt die anatomischen Eigenschaften der Doppel GIST die chirurgische Wahl, die zu einer invasiven Chirurgie geführt, die von der Erreichung der onkologischen Ergebnisse ausgeglichen wurde.
In Case Report 2, die korrekte Erfassung beider GIST Pre- operativ und ihre Lage an der größeren Krümmung erlaubt uns eine laparoskopische Sleeve-Gastrektomie durchzuführen, die weniger invasiv ist und mit einer kürzeren Erholung verbunden.
bei beiden Patienten wurde die Laparoskopie, unabhängig von der Größe des Tumors und die Tumorlokalisation ausgewählt. Die Positionierung des Patienten und die Position der Trokare waren ähnlich denen in laparoskopischen Operationen für frühe Magenkarzinome und Toupet Fundoplikatio verwendet. Die Lage der Trokare wurde nach links verstellt und proximal zur Läsion des Fundus des Magens und distal, wenn Läsionen in Richtung des Antrums befanden. Vor der Resektion initiieren, führten wir systematisch eine intraoperative laparoskopische Ultraschall besser kleine Läsionen zu lokalisieren. Bei Bedarf intraoperative Endoskopie kann verwendet werden, um die chirurgische Exzision zu unterstützen.
Fazit Abschließend
Dieser Fallbericht die chirurgische Behandlung von zwei ungewöhnlichen Doppel Magen-GIST bei erwachsenen Patienten präsentiert. Die Laparoskopie wurde als eine sichere und effektive Technik bestätigt, unabhängig von der Größe und der Lage des Tumors, wenn sie von erfahrenen Chirurgen durchgeführt, die in einem High-Volume-Center arbeiten.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung wurde erhalten aus der Patient für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht und etwaige begleitende Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
CT:.
Computertomographie Scannen
EUS-FNA:
echoendoscopy mit Feinnadelaspirations-
GE:
Gastro-Ösophagus
GIST:
gastrointestinalen Stromatumoren
MRT:
Magnetresonanztomographie
PDGFRA.
platelet-derived growth factor receptor-α

Erklärungen
Danksagung
die Autoren Dr. M. Clotilde Carra für ihre wertvolle Hilfe und Unterstützung möchten. Original-Dateien für Bilder eingereicht '
Autoren danken
Im Folgenden sind die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Autoren Originaldatei für Abbildung 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Autoren Originaldatei für Abbildung 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Autoren Originaldatei für 4 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Autoren Originaldatei für Abbildung 5 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx Autoren Originaldatei für 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Autoren Originaldatei für 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Autoren Originaldatei für 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Autoren Originaldatei für Abbildung 9 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx Originaldatei 'Autoren für 10 Figur Konkurrierende Interesse
Die Autoren keine Interessenkonflikte melden. Diese Studie erhielten keine Finanzierung oder die finanzielle Unterstützung.
Beiträge der Autoren
NDEA, FB und RM zur Studie Konzeption beigetragen, die Datenanalyse, die die Interpretation der Daten und die Erstellung und letzte Überarbeitung des Manuskripts. DM und VZ trugen zur Datenerfassung, der Datenanalyse und der Erstellung des Manuskripts. DA trugen zu der Studie Konzeption und die abschließende Überprüfung des Manuskripts. Alle Autoren genehmigt die endgültige Fassung des Manuskripts.

• Der Nachweis von Arzneimittelwirkungen auf die Magenentleerung und die Kontraktilität eine drahtlose Motilität Kapsel mit
• Ein Fall von Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (Typ I) im Magen ohne feuerfesten Zöliakie durchführen